Болит живот

Болезнь Такаясу — причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Висцеральные ветви брюшной части аорты

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты) — это редкое системное заболевание крупных сосудов – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей.

Этиология заболевания неизвестна; возможно влияние генетических факторов (связь с антигенами главного комплекса гистосовместимости). Так называемый синдром дуги аорты встречается у молодых пациентов, прежде всего, женщин детородного возраста (младше 50 лет).

Патогенез изучен недостаточно. Известно, что поражение сосудов опосредовано клеточным аутоиммунитетом (Т-клетки, антиген-презентирующие клетки, макрофаги); данных об участии В-клеток или наличии аутоантител нет.

Распространенность в США оценивается как 2,6 случая на миллион человек в год. В азиатских и африканских странах болезнь Такаясу встерчается гораздо чаще: в Японии ежегодно регистрируется 100-200 случаев синдрома Такаясу.

Клиника

Течение болезни Такаясу хроническое, с ремиссиями и рецидивами. Десятилетняя выживаемость оценивается в 90% и ограничивается осложнениями: поражение клапанов сердца, инсульт, хроническая сердечная недостаточность, ретинопатия, реноваскулярная гипертензия. Заболевание значительно ухудшает качество жизни пациентов.

Классификация

Симптомы, обусловленные поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и клапанов сердца:

  • шум над сонной артерией (80%)
  • разница в АД на между обеими руками (45-69%)
  • перемещающаяся хромота (38-81%)
  • боль в проекции сонной артерии (13-32%)
  • гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)
  • регургитация на аортальном клапане (20-24%)
  • другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда

Неврологические симптомы:

  • нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий
  • инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%)

Кожные проявления

  • узловатая эритема (6-19%)
  • подострые изъязвления ({amp}lt;2,5%), еще реже – гангренозная пиодермия.

Диагностика

Наиболее характерный признак синдрома Такаясу – разное давление на разных руках ({amp}gt; 10 мм рт.ст.) на фоне артериальной гипертензии, ослабление пульса на пораженных артериях, шумы над артериями, недостаточность аортального клапана, офтальмологические проявления (кровоизлияния в сетчатку, расширение вен, микроаневризмы периферических артерий сетчатки, артофия глазного нерва), а также кожные изменения, напоминающие узловатую эритему.

Лабораторные анализы: острофазные признаки, например, повышение СОЭ, регистрируются не у всех пациентов.

Стандарт диагностики – ангиографические исследования: стенозы и аневризмы аорты и крупных ветвей.

Однако практика показывает, что успешная диагностика на более ранних этапах возможна с помощью неинвазивныъх методов исследования: МРТ, УЗИ (допплеровское исследование), ПЭТ с 18F-фтордезоксиглюкозой. Эти методы используются и для контроля течения заболевания.

Кроме того, применяется МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.

Биопсия артерии не так важна: гистологическое исследование крупных сосудов обычно возможно лишь после смерти пациента.

Гистологическая картина: на ранних стадиях — гранулематозное воспаление с участием макрофагов, лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток в vasa vasorum с неравномерных истончением и утолщением стенки артерии; на поздних стадиях – трансмуральное склерозирование стенок артерии.

К сведению: при ограниченных поражениях возможно стентирование артерии, лучше покрытыми стентами; наилучший прогноз наблюдается при шунтировании/ протезировании артерии.

Диагностика болезни Такаясу (критерии Американской коллегии ревматологов, 1990 г.)

  1. Нижняя диафрагмальная артерия (a. phrenica inferior) — первая ветвь брюшной части аорты, парная, отходит от нее в аортальном отверстии диафрагмы на уровне или выше чревного ствола. На пути к диафрагме артерия отдает от 1 до 24 верхних надпочечниковых артерий (аа. suprarenales superiores), направляющаяся вниз к надпочечной железе.
  2. Поясничные артерии (аа. lumbales, 4 пары) отходят от задней полуокружности аорты и направляются к мышцам живота, располагаются между поперечной и внутренней косой мышцами живота. Каждая поясничная артерия отдает дорсальную ветвь (r. dorsalis) к мышцам и коже спины в области поясницы. От спинной ветви отходит спинномозговая ветвь (r. spinalis), проникающая через межпозвоночное отверстие к спинному мозгу и его оболочкам.

Выделяют непарные и парные ветви. К непарным ветвям относятся чревный ствол, верхняя и нижняя брыжеечные артерии. В число парных ветвей брюшной части аорты входят средняя надпочечниковая, почечная, яичковая (яичниковая) артерии.

Чревный ствол (truncus coeliacus) — короткий сосуд длиной 1,5-2,0 см, начинается от передней полуокружности аорты на уровне XII грудного позвонка. Над верхним краем тела поджелудочной железы чревный ствол делится на три артерии: левую желудочную, общую печеночную и селезеночную:

  1. левая желудочная артерия (a. gastrica sinistra) следует вверх и влево, в сторону кардиальнои части желудка. Затем артерия ложится вдоль малой кривизны желудка (между листками малого сальника), где анастомозирует с правой желудочной артерией. Левая желудочная артерия отдает пищеводные ветви (rr. oesophageales) к брюшной части пищевода. Ветви, отходящие от левой желудочной артерии, на малой кривизне желудка идут по передней и задней поверхностям органа и анастомозируют с ветвями артерий, следующих вдоль большой кривизны;
  2. общая печеночная артерия (a. hepatica communis) направляется от чревного ствола вправо и делится на две артерии: собственно печеночную и желудочно-двенадцатиперстную артерии.
    • Собственная печеночная артерия (a. hepatica propria) следует в толще печеночно-двенадцатиперстной связки к печени и у ее ворот отдает правую и левую ветви (rr. dexter et sinister). От правой ветви отходит желчно-пузырная артерия (a. cystica), направляющаяся к желчному пузырю. От собственной печеночной артерии отходит тонкая правая желудочная артерия (a. gastrica dextra), которая на малой кривизне желудка анастомозирует с левой желудочной артерией.
    • Желудочно-двенадцатиперстная артерия (a. gastroduodenalis) проходит позади привратника желудка и делится на правую желудочно-сальниковую и верхние поджелудочно-двенадцатиперстные артерии.
      • Правая желудочно-сальниковая артерия (a. gastroomentalis, s. gastroepiploica dextra) идет влево по большой кривизне желудка, анастомозирует с одноименной левой артерией, отдавая многочисленные ветви к желудку и большому сальнику — сальниковые ветви (rr. omentales, s. epiploici).
      • Верхние задняя и передняя поджелудочно-двенадцатиперстные артерии (аа. pancreaticoduodenals superiores anterior et posterior) отдают ветви к двенадцатиперстной кишке — двенадцатиперстные ветви (rr. duodenales) и к поджелудочной железе — поджелудочные ветви (rr. раncreatici);
    • селезеночная артерия (a. splenica, s. lienalis) — наиболее крупная из ветвей чревного ствола. По верхнему краю тела поджелудочной железы она направляется к селезенке, отдавая ко дну желудка короткие желудочные артерии (аа. gastricae breves) и ветви к поджелудочной железе — поджелудочные ветви (rr. pancreatici). Войдя в ворота селезенки, селезеночная артерия ветвится на сосуды меньшего диаметра. У ворот селезенки от селезеночной артерии отходит левая желудочно-сальниковая артерия (a. gastroomentalis s.a. gastroepiploica sinistra), которая уходит вдоль большой кривизны желудка вправо. На своем пути левая желудочно-сальниковая артерия отдает ветви к желудку — желудочные ветви (rr. gastrici) и к сальнику — сальниковые ветви (rr. omentales). Конечный отдел левой желудочно-сальниковой артерии у большой кривизны желудка анастомозирует с правой желудочно-сальниковой артерией.

Верхняя брыжеечная артерия (a. mesenterica superior) отходит от брюшной части аорты позади тела поджелудочной железы на уровне XII грудного — I поясничного позвонка.

Следуя вниз между головкой поджелудочной железы и нижней частью двенадцатиперстной кишки, эта артерия входит в корень брыжейки тонкой кишки, где отдает следующие ветви:

  1. нижняя поджелудочно-двенадцатиперстная артерия (а. pancreaticoduodenalis inferioris) отходит от верхней брыжеечной артерии на 2 см ниже ее начала и направляется к головке поджелудочной железы и к двенадцатиперстной кишке, где анастомозирует с верхними поджелудочно-двепадцатиперстными артериями (ветвями желудочно-двенадцатиперстной артерии);
  2. тощекишечные артерии (аа. jejunales) и
  3. подвздошно-кишечные артерии (aa.ileales) в количестве 12-18 отходят от левой полуокружности верхней брыжеечной артерии. Они направляются к петлям брыжеечной части тонкой кишки, образуя в брыжейке, на пути к стенке кишки, выпуклые в сторону кишки дугообразные анастомозы — аркады, обеспечивающие постоянный приток крови к кишке при ее перистальтике;
  4. подвздошно-ободочно-кишечная артерия (a. ileocolica) следует вниз и вправо к конечному отделу подвздошной кишки, к слепой кишке и к аппендиксу. На своем пути она отдает подвздошно-кишечные ветви (rr. ileales), переднюю и заднюю слепокишечные артерии (аа. caecales anterior et posterior), а также артерию червеобразного отростка (а. appendicularis) и ободочно-кишечные ветви (rr. colici) к восходящей ободочной кишке;
  5. правая ободочно-кишечная артерия (a. colica dextra) начинается несколько выше предыдущей (иногда отходит от нее), направляется вправо к восходящей ободочной кишке, анастомозирует в стенке этой кишки с ободочной ветвью подвздошно-ободочно-кишечной артерии и с ветвями средней ободочной артерии;
  6. средняя ободочно-кишечная артерия (a. colica media) отходит от верхней брыжеечной артерии выше начала правой ободочной, следует вверх к поперечной ободочной кишке, кровоснабжает последнюю и верхний отдел восходящей ободочной кишки. Правая ветвь средней ободочной артерии анастомозирует с правой ободочной артерией, а левая образует вдоль ободочной кишки анастомоз (риоланова дуга) с ветвями левой ободочной артерии (из нижней брыжеечной артерии).

Нижняя брыжеечная артерия (a. mesenterica inferior) начинается от левой полуокружности брюшной части аорты на уровне III поясничного позвонка, идет позади брюшины вниз и влево и отдает ряд ветвей к сигмовидной, нисходящей ободочной и левой части поперечной ободочной кишки. От нижней брыжеечной артерии отходит ряд ветвей:

  1. левая ободочно-кишечная артерия (a. colica sinistra) проходит кпереди от левого мочеточника и левой яичковой (яичниковои) артерии, разделяется на нисходящую и восходящую ветви, кровоснабжает нисходящую ободочную кишку и левый отдел поперечной ободочной кишки. Эта артерия анастомозирует с ветвью средней ободочной артерии, образуя по краю толстой кишки длинный анастомоз (риоланова дуга);
  2. сигмовидно-кишечные артерии (аа. sigmoideae, всего 2-3), папрявляются к сигмовидной ободочной кишке, вначале забрюшинно, а затем в толще брыжейки этой кишки;
  3. верхняя прямокишечная артерия (a. rectalis superior) — конечная ветвь нижней брыжеечной аретрии, направляется вниз и разделяется на две ветви. Одна из них анастомозирует с ветвью сигмовидной артерии и кровоснабжает нижние отделы сигмовидной ободочной кишки. Другая ветвь спускается в полость малого таза (впереди левой общей подвздошной артерии), разветвляется в стенках ампулы прямой кишки, анастомозируя с ветвями средних прямокишечных артерий, ветвями внутренних подвздошных артерий.
  1. Средняя надпочечниковая артерия (a. suprarenalis media) отходит от аорты на уровне I поясничного позвонка, чуть ниже начала верхней брыжеечной артерии, и направляется к воротам надпочечника. На своем пути артерия анастомозирует с верхними надпочечниковыми артериями (из нижней диафрагмальной артерии) и с нижней надпочечниковой артерией (из почечной артерии).
  2. Почечная артерия (a. renalis) отходит от аорты на уровне I-II поясничных позвонков, на 1-2 см ниже начала верхней брыжеечной артерии, и направляется латерально к воротам почки. Правая почечная артерия несколько длиннее левой артерии, она проходит позади нижней полой вены. На своем пути почечная артерия отдает нижнюю надпочечниковую артерию (a. suprarenalis inferior) и мочеточниковые ветви (rr. ureterici) к мочеточнику. В паренхиме почки почечная артерия ветвится соответственно внутреннему строению почки.
  3. Яичковая (яичниковая) артерия (a. testicularis, a. ovarica) — тонкий длинный сосуд, отходит от аорты под острым углом ниже почечной артерии. Иногда правая и левая артерии отходят от аорты общим стволом. Яичковая артерия идет через паховый канал в составе семенного канатика к яичку, а яичниковая артерия в толще связки, подвешивающей яичник, достигает яичника. Яичковая артерия отдает мочеточниковые ветви (rr. ureterici) и ветви придатка яичка (rr. epididymites), анастомозирует с кремастерной артерией (из нижней надчревной артерии) и с артерией семявыносящего протока (из пупочной артерии). Яичниковая артерия также отдает мочеточниковые ветви (rr. ureterici) и трубные ветви (rr. tubarii), анастомозирует с яичниковой ветвью маточной артерии.

Симптомы и лабораторные данные при болезни Такаясу

На практике диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают чаще лишь при выявлении асимметрии (отсутствия) пульса или артериального давления, в среднем — к концу второго года заболевания.

Однако наблюдение показывает возможность более ранней диагностики при условии ориентации в поиске локального дефицита циркуляции у девочки (особенно старше 10 лет) с повышенной СОЭ неустановленной причины.

В случае неспецифического аортоартериита внимательный осмотр, пальпация пульса и измерение артериального давления на руках и ногах, аускультация по ходу аорты и над магистральными артериями (подключичными, сонными, бедренными), сопоставление клинических симптомов с возможной локализацией сосудистого повреждения, а также результаты инструментальных исследований позволяют верифицировать до этого не установленный диагноз.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Общий анализ крови. В острой фазе определяют умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (40-70 мм/ч).

Биохимический анализ крови. При поражении почечных сосудов в случае почечной недостаточности выявляют повышение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

Иммунологический анализ крови. В острой фазе определяют увеличение содержания С-реактивного белка, могут быть выявлены антикардиолипиновые антитела.

trusted-source

Общий анализ мочи. Возможна транзиторная протеинурия.

ЭКГ. При поражении коронарных артерий могут быть выявлены ишемические изменения в миокарде.

ЭхоКГ. При поражении восходящего отдела аорты определяют увеличение диаметра просвета поражённого участка аорты, неравномерное утолщение стенки. При значительном увеличении просвета аорты может отмечаться относительная недостаточность аортального клапана.

УЗИ почек. При поражении почечной артерии можно визуализировать изменения почечной артерии и выявить изменение размеров почки.

Допплерография. Дуплексное сканирование — наиболее удобная методика обнаружения сосудистого поражения при неспецифическом аортоартериите. Незаменимо на ранних этапах болезни, неинвазивно и позволяет не только визуализировать сосуд, но и параллельно оценивать линейную и объёмную скорости кровотока, индекс сопротивления.

КТ позволяет оценить толщину сосудистой стенки, визуализировать аневризмы, в том числе расслаивающие, сформировавшийся тромб,

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Рентгеноконтрастная ангиография представляет достоверную информацию об облитерирующем заболевании артерий, строении стенки сосуда и топике поражения. Её применяют в тех случаях, когда планируют хирургическое вмешательство.

При болезни Такаясу наблюдаются как общие, так и местные симптомы.

Общие симптомы аортоартериита:

  • недомогание
  • лихорадка
  • потливость по ночам
  • артралгия
  • снижение аппетита
  • похудание

Эти симптомы при болезни Такаясу могут появиться за несколько месяцев до симптомов поражения сосудов.

Местные симптомы болезни Такаясу:

  • боли по ходу пораженных сосудов
  • наступающая в дальнейшем ишемии кровоснабжаемых ими органов
  • отсутствие пульса на пораженных артериях, особенно на подключичной

Возможны молниеносное течение болезни, медленное прогрессирование, стабилизация и спонтанная ремиссия. Осложнения болезни Такаясу зависят от того, какие сосуды поражены.

Лабораторно для болезни Такаясу – характерны повышение СОЭ, легкая анемия и гипергаммаглобулинемия.

Аортоартериит следует заподозрить при выявлении у молодой женщины ослабленного или отсутствующего пульса на периферических артериях, сосудистых шумов или разного АД на симметричных конечностях. Диагноз болезни Такаясу подтверждают с помощью ангиографии.

По данным ангиографии при болезни Такаясу отмечаются:

  • деформированные контуры сосудов
  • стенозы
  • постстенотические расширения
  • аневризмы
  • участки окклюзии
  • усиление коллатерального кровообращения

Если нет почечной недостаточности, для уточнения распространенности процесса при болезни Такаясу контрастируют все ветви аорты. Дополнительные данные может дать гистологическое исследование, но провести биопсию удается редко.

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия.

Ольшанский Аркадий Григорьевич

Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса. Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15–20 % случаев.

Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке. На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6–8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего.

Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов. Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях.

У 7–15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст.

Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет. С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав).

В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены.

Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии. ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм.

По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось.

Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Для верификации диагноза болезни Такаясу в Клиническом госпитале на Яузе применяются следующие методы обследования:

  • Общеклинические анализы крови и мочи.
  • Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, фибрин, холестерин, липопротеины.
  • Коагулограмма.
  • Иммунологическое исследование крови: количество Т- и В-лимфоцитов, ЦИК, HLA-антигенов.
  • ЭКГ.
  • Дуплексное сканирование сосудов.
  • КТ, МРТ.
  • Эхокардиография.
  • Ангиография пораженных артерий.

Диагноз болезни Такаясу с точностью до 90% можно поставить при наличии не менее 3 критериев из следующих:

  • Манифест патологии в молодом возрасте (до 40 лет).
  • Синдром перемежающейся хромоты при поражении подвздошных артерий.
  • Снижение характеристик пульса или его полное исчезновение на одной или обеих плечевых артериях.
  • Разница в АД на руках, которая равна или больше 10 мм ртутного столба.
  • Систолический шум при аускультации брюшной аорты или подключичных артерий.
  • Сужение просвета сосудов (артерий), подтвержденное ангиографией или дуплексным сканированием и не связанное с атеросклерозом или другими патологиями.

Системные васкулиты - часть VII. Аллергические васкулиты кожи

Неспецифический аортоартериит может быть заподозрен специалистом, если пациент одновременно жалуется не менее чем на три нижеперичисленных симптома:

  • Пульс у человека на руках слабо прощупывается или не ощущается вовсе.
  • Разница между показателями давления на руках – 10 мм.рт.ст. или больше.
  • В аорте присутствуют шумы.
  • Недостаточность аортального клапана, определенная при обследовании.
  • Периодически возникающая перемежающаяся хромота.
  • Увеличенная скорость оседания эритроцитов без выявленной причины.
  • Имеет место стойкое высокое давление.

После установки предварительного диагноза, обыкновенно проводится дополнительная диагностика болезни Такаясу, направленная на подтверждение либо опровержение:

  • Анализы крови, помогающие выявить в ней характерные изменения.
  • Ультразвуковое исследование сосудов – происходит оценка кровообращения и общего состояния сосудов.
  • Рентгенографическое исследование сосудов – помогает определить места непроходимости артерий.
  • Рентген грудной клетки – дает возможность выявить поражения артерий в легких.
  • Эхокардиография сердца – исследование работы сердечной мышцы.
  • Энцефалография – обследование мозговых сосудов.

Лечение

Главная цель лечения – это уменьшение воспаления и профилактика дальнейшего повреждения сосудов. Болезнь Такаясу трудно лечить, потому что больного может наступать облегчение, но на самом деле воспаление продолжает разрушать сосуды.

Кортикостероидные гормоны. Первой линией терапии является преднизолон и метилпреднизолон (Медрол). Около половины больных хорошо отвечает на лечение кортикостероидами.

Вы можете почувствовать себя лучше уже через несколько дней терапии, но лечение может продолжаться очень долго. После первого месяца успешной терапии врач начнет постепенно снижать дозу, пока не будет установлена минимальная эффективная доза для данного больного.

В этот период некоторые симптомы могут вернуться. Побочные эффекты при долгом приеме кортикостероидов: повышенный риск инфекций, катаракта, высокий уровень сахара в крови, остеопороз, нарушения менструального цикла, подавление надпочечников, истончение кожи, ожирение, плохое заживление ран.

Цитотоксические препараты. Если болезнь не удается контролировать гормонами, то вам могут понадобиться цитотоксические препараты, такие как метотрексат или азатиоприн (Имуран).

Эти лекарства хорошо подавляют воспаление сосудов, но они очень токсичны. Цитостатики повышают вероятность инфекций, увеличивают риск возникновения рака кожи и рака лимфатических узлов (лимфомы).

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Иммуносупрессоры. Некоторым людям нужны иммуносупрессоры – препараты, которые обычно дают больным после пересадки органов, чтобы иммунная система не отторгала трансплантат.

Такие препараты как микофенолат (Cellcept) подавляют иммунитет и эффективно борются с болезнью Такаясу. Побочные эффекты включают: боль в животе, лихорадка, запоры, головная боль, отечность, склонность к инфекциям.

Если артерии существенно сужаются или закупориваются, то может понадобиться операция для освобождения просвета сосуда или создания обхода вокруг пораженного участка.

Часто это помогает побороть некоторые симптомы. Например, высокое давление и боль в груди. Иногда сужение сосудов продолжается, поэтому больному требуются повторные операции.

Создание обходных сосудов. Для этой процедуры берется участок сосуда из другой части тела, а потом с помощью него делают своеобразный обход, чтобы кровь шла мимо заблокированного участка.

Чрескожная ангиопластика. Во время этой процедуры в зауженный просвет артерии вводится специальное устройство, которое расширяет ее и восстанавливает кровоток.

Стентирование. В участок, который был расширен во время ангиопластики, вводят полую трубку из синтетического материала (стент). Этот стент предотвращает дальнейшее сужение артерии и поддерживает нормальный ток крови.

В острый период болезни Такаясу обязательны госпитализация, постельный режим, диета № 5.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

В острой фазе назначают средние дозы преднизолона (1 мг/кг в сутки со снижением дозы через 1-2 мес до поддерживающей) и метотрексат (не менее 10 мг/м2 1 раз в неделю).

Максимальную дозу преднизолона дают до исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса, после чего её медленно уменьшают до поддерживающей (10-15 мг/сут).

В хронической фазе неспецифического аортоартериита больной получает поддерживающие дозы преднизолона и метотрексат (обычно в первоначальной дозе), при отсутствии активности процесса в течение 1-2 лет терапию отменяют.

По показаниям назначают курсы лечения препаратами, улучшающими коллатеральное кровообращение (пентоксифиллин, дипиридамол и др.). Больным с артериальной гипертензией проводят гипотензивную терапию.

По показаниям (одиночная мешотчатая аневризма аорты, расслаивание аневризмы, высокий уровень артериального давления и односторонний стеноз почечной артерии) проводят оперативное вмешательство: протезирование, шунтирование, эндартерэктомия и другое.

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Лечение болезни Такаясу направлено на понижение давления, снятие воспалительного процесса и предупреждение ишемических процессов. Главным лекарственным препаратом является «Преднизолон», успешно справляющийся с симптомами болезни.

Как правило, врач индивидуально определяет дозировку лекарства и назначает его на постоянной основе. Отмена «Преднизолона» допускается лишь по достижении нескольких лет стойкой ремиссии.

Если препарат от синдрома Такаясу оказался неэффективен, дополнительно прописывают «Метотрексат» — цитостатик, имеющий противоопухолевую активность. Помимо этого, специалист может включить в лечение метод гравитационной хирургии крови – сложнейшую процедуру обработки крови пациента вне его организма.

Также больным нужно регулярно пить кроверазжижающие лекарства, призванные предупредить атеросклероз и болезни сердца и сосудов. А вот лечение гипертензии при артериите Такаясу – процесс весьма затруднительный, поскольку сложно получить достоверные показатели давления. В этом случае давление измеряют на нижних конечностях.

Увы, полностью вылечить артериит Такаясу на данный момент не представляется возможным, однако абсолютно реально перевести заболевание в стойкую ремиссию, что позволит пациенту жить полноценной жизнью.

Состояние больных болезнью Такаясу улучшает преднизолон, 40 – 60 мг/сут внутрь, однако не доказано, что монотерапия глюкокортикоидами повышает выживаемость.

Резко улучшить прогноз позволяет сочетание глюкокортикоидов с хирургическим лечением стенозов или баллонной ангиопластикой. Это снижает риск инсульта, устраняет реноваскулярную гипертонию, ишемию внутренних органов и конечностей.

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

В отсутствие экстренных показаний операцию при аортоартериите выполняют только после достижения ремиссии с помощью преднизона. Летальность при таком подходе составляет менее 10%.

При неэффективности преднизона можно использовать метотрексат в дозе до 25 мг/нед. Опыт его применения в лечении болезни Такаясу многообещающ, но для подтверждения требуются клинические испытания.

Избежать многих нежелательных осложнений лекарственного лечения болезни Такаясу – позволяет включение в программу лечения современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции.

Использование такого метода, как –

Криомодификация аутоплазмы

– позволяет избирательно удалить их организма патогенетически значимые факторы, способствующие прогрессированию заболевания. Применение инкубационных технологий – дает возможность значительно сократить курсовые дозы иммуносупрессивных препаратов. Применение методов

Экстракорпоральной Антибактериальной терапии

– способно профилактировать развитие инфекционных осложнений на фоне агрессивной иммуносупрессивной терапии, и эффективно бороться с уже развившимися инфекционными осложнениями.

В целом, дополнение стандартного медикаментозного лечения методами Экстракорпоральной гемокоррекции, позволяет в короткие сроки достичь ремиссии заболевания, в большинстве случаев значительно снизить дозы поддерживающей гормональной терапии и значительно улучшить результаты лечения болезни Такаясу.

Для лечения неспецифического аортоартериита, как и в терапии других аутоиммунных патологий, применяются подавляющие иммунитет препараты — глюкокортикостероиды и цитостатики.

Конкретные наименования препаратов, их дозировки и длительность лечения будут зависеть от степени активности патологического процесса. В острой фазе изначально применяются глюкокортикостероиды (Преднизолон), а по мере облегчения симптоматики ежедневную дозу этих препаратов снижают. В небольшой дозе Преднизолон принимают, как правило, длительно.

Если лечение Преднизолоном оказывается неэффективным, в курс включаются цитостатики (Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфан).

Симптомы

Хорошо зарекомендовали себя в лечении препараты Инфликсимаб, Этанерцепт (антагонисты фактора некроза опухолей). Дополнительно могут быть назначены и другие лекарства:

  • дезагреганты (Аспирин);
  • тромболитики (Гепарин);
  • препараты от артериальной гипертонии (Беталок, Физиотенз);
  • лекарства для улучшения микроциркуляции крови (Трентал, Актовегин).

Терапия проводится только в стационаре. Обязательно применяется диетическое питание с ограничением соли в рационе. Также больному нужно отказаться от вредных привычек и нормализовать режим дня и отдыха.

При осложнениях или при развитии критического стеноза артерий показано хирургическое лечение — ангиопластика, либо хирургическая реваскуляризация и другие вмешательства. Конкретные показания к операции:

  • стеноз артерий почек и вытекающая артериальная гипертония;
  • стеноз коронарных артерий в сочетании с ишемией и сердечной недостаточностью;
  • стеноз мозговых сосудов в количестве 3 и более;
  • недостаточность аортальных клапанов;
  • аневризма аорты крупного размера.

Чрескожную ангиопластику делают только при единичном стенозе артерий, но, как правило, рецидив сужения просвета сосуда наблюдается уже через несколько лет.

Более оптимистичные результаты дает аортальное и коронарное шунтирование, эндартерэктомия с искусственным расширением просвета сосуда. Любую операцию планируют только после падения активности процесса за счет проведенного консервативного лечения.

Если пациенту был диагностирован синдром Такаясу, то правильное лечение ему просто необходимо. В противном случае у человека начнет снижаться уровень кровообращения, периодически будут случаться обострения.

  • «Преднизолон»,
  • «Метотрексат»,
  • «Циклофосфамид»,
  • «Азатиоприн»,
  • антигипертензивные препараты.

Какая диета при сосудистых заболеваниях?

Анатомическая классификация

Итак, какая диета при сосудистых заболеваниях является самой эффективной, и на что она направлена? Целью такой работы является улучшение кровообращения, а также общее функционирование сердечнососудистой системы.

Такой тип питания является физиологически полноценным, но только необходимым является ограничение некоторых блюд. Первым делом нужно отметить, какие заболевания вообще требуют соблюдение диеты.

Так, следует исключить те вещества, которые способны возбуждать нервную систему. К ним относят кофе, крепкий чай, а также мясные бульоны. Следует исключить и рыбку, ее лучше не употреблять ни в каком виде.

Кроме того, данная диета обогащена магнием, липотропными факторами, а также различными соединениями. В первую очередь данная диета направлена на улучшения состояния человека.

Так, ежедневный рацион просто переполнен картофелем, свеклой, яблоками и капустой. Стоит также отметить, что вся пища должна быть отварной и вообще желательно, чтобы она была приготовлена на пару или же запечена.

На какие рецепты диеты при сосудистых заболеваниях стоит обратить внимание? Итак, на самом деле рецептов существует довольно много. Поэтому стоит рассмотреть пару из них, так сказать, для примера.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Основными ингредиентами являются баклажаны, в размере 200 грамм, 40 грамм репчатого лука, немного томатного пюре, немного зелени, 5 грамм сахара и соль по вкусу.

Первым делом стоит взяться за овощи, промыть их и спечь в духовом шкафу. После чего необходимо дать баклажанам остыть и затем снять с их кожицу. Далее измельчить и добавить немного порезанного лука.

Сюда также стоит добавить и томатное пюре, после чего все перемешать и тушить минут 30, пока все это не загустеет. К концу приготовления нужно добавить сахар и соль по вкусу, а также зелень. Таким образом, можно приготовить вкусное блюдо из баклажан.

Теперь стоит рассмотреть другой рецепт.

Какие ингредиенты понадобиться взять? Так, нужно будет приготовить грамм 200 картофеля, 130 грамм свеклы и капусты. Около 40 грамм моркови и лука. Не обойтись без зелени, так подойдут 10 грамм укропа и петрушки.

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Также по вкусу стоит взять сметаны, сливочного масла и немного сахара. Первым делом стоит порезать все овощи и добавить их в кипящий бульон. Проваривается все это минут 10, после чего добавляется морковь, томатное пюре и томится на огне еще минут 10.

Затем добавляется сахар, и вариться еще 5 минут. Перед тем как подавать блюдо к столу, можно заправить его сметаной и украсить зеленью. Вот такой вкусной и приятной может быть диета при сосудистых заболеваниях.

[20], [21]

Каким должно быть примерное меню диеты при сосудистых заболеваниях? Сразу стоит отметить, что полноценное меню составляет лечащий врач, поэтому ниже будет приведено все в качестве примера.

Итак, на завтрак можно скушать овсяную кашу, разрешается заправить ее молоком. Вполне можно дополнить все яйцом всмятку и запить чаем. На второй завтрак подойдут печеные яблоки с сахаром.

На обед желательно съесть что-то более серьезное, так подойдет суп из перловки с овощами. Мясные бульоны пока что лучше исключить. Но при этом в качестве гарнира можно его все, же употребить.

На полдник подойдет отвар шиповника, этим и необходимо ограничится.

Ужин должен быть легким и содержать отварную рыбку. Следует понимать, что жареная пища находится под строгим запретом. Рыбку можно дополнить картофелем и запить все это не крепким чаем.

На ночь стандартно следует выпить стакан кефира. Вот такой является диета при сосудистых заболеваниях.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — это хроническое, часто рецидивирующее воспалительное заболевание аорты и ее основных ветвей (прежде всего подключичных и сонных артерий), вызывающее окклюзию (закупорку) сосудов.

Заболевание более характерно для азиатских народов. До настоящего времени истинная причина развития болезни Такаясу неизвестна. Ученые всего мира склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга, в которой ведущую роль отдают вирусам, сбоям в работе иммунитета, генетической предрасположенности.

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Под их воздействием в организме человека образуются аутоантитела к собственным сосудам, что приводит к их воспалению, склерозированию и нарушению работы соответствующих органов и систем.

Синдром Такаясу — аутоиммунная болезнь воспалительного характера из группы системных васкулитов, которая поражает аорту и ее ветви. Патология протекает хронически, во время ее развития отмечается продуктивное гранулематозное воспаление с последующей облитерацией сосудов, в результате чего возникает ишемия органов и тканей.

Изредка патология охватывает не только верхнюю и нисходящую часть аорты и ее ответвления, но и легочную артерию. Прочие названия синдрома Такаясу — синдром дуги аорты, артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит, обратная коарктация аорты.

Основные проявления заболевания — исчезновение пульса в верхних конечностях, падение давления, уменьшение объема кровотока в пораженных артериях верхней части тела.

Как ответная ангиогенезная реакция на протекающий патологический процесс в крупных артериях и на сужение сосудов шеи возникают специфические проявления болезни в области сетчатки глаз.

Синдром Такаясу является очень редким заболеванием и встречается не чаще 1-6 случаев на 1 млн. человек в год. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в возрасте 15-30 лет и поражает женщин (иногда синдром Такаясу называют аортоатериитом молодых женщин).

Соотношение между частотой развития патологии у женщин и мужчин составляет 15:1. Чаще болезнь Такаясу отмечается в Азии, Южной Америке, изредка в Европе.

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит по области поражения организма классифицируется на несколько видов:

  1. изолированное воспаление дуги аорты и ветвей аорты;
  2. поражение грудной части или брюшной части аорты с ветками;
  3. комбинированное поражение дуги, брюшного, грудного отдела аорты;
  4. вовлечение в процесс легочной артерии в сочетании с любым из указанных выше вариантов. 

Морфологические изменения во время болезни Такаясу следующие. Определяются признаки воспаления с пролиферацией, которые распространяются на все слои стенки аорты и ее ветвей.

Имеются симптомы лимфоцитарной инфильтрации, присутствия плазматических клеток, фибрина, появления очагов фибриноидных некрозов. На внутреннюю часть сосуда — интиму — такие процессы переходят в последнюю очередь.

Клиническая картина может быть довольно разнообразной. Она зависит от локализации патологического процесса и степени его тяжести. Ниже приведены основные признаки в зависимости от варианта течения болезни:

  1. при поражении дуги аорты и стенозе отходящих ветвей — асимметрия артериального давления, полное отсутствие или слабость пульса на одной руке, снижение физической активности руки, мышечная атония;
  2. при воспалении брюшной части аорты, мезентериальных, почечных, подвздошных ветвей — систолические шумы в сердце, артериальная гипертензия, боль в животе, нарушения стула, боли в ногах, хромота;
  3. при облитерации грудной части аорты и распространении процесса на сосуды головы — головокружения, падение зрения, изменения глазного дна, обмороки;
  4. при поражении легочной артерии — коронарная недостаточность, сопровождающаяся ишемической болезнью сердца с болями в груди и прочими типичными симптомами, либо без таковых (у 2/3 людей с такой формой синдрома Такаясу боли в сердце отсутствуют). 

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Неспецифический аортоатериит в своем развитии отличается стадийностью. На самой ранней стадии патология включает такие симптомы:

  • потеря веса;
  • слабость;
  • боли в суставах и мышцах;
  • боли в животе;
  • сонливость;
  • нарушение работоспособности;
  • необъяснимое повышение температуры (лихорадка или субфебрилитет);
  • анемия;
  • ускорение СОЭ;
  • иногда — бессимптомное течение (примерно в 10% случаев).

В дальнейшем болезнь начинает прогрессировать и достигает развернутой стадии. Поскольку гранулематозное воспаление увеличивает интенсивность и происходит уменьшение просвета артерий, то постепенно начинает проявляться ишемия (кислородное голодание) органов.

  • усиление слабости, усталости;
  • регулярные мышечные боли в области плеча, предплечья с одной стороны;
  • трудности при работе больной рукой;
  • более выраженный дискомфорт даже после минимальной физической нагрузки;
  • урежение или исчезновение пульса в одной руке (встречается у 25% больных);
  • боли в голове и шее, головокружения (наблюдаются у 15% больных);
  • преходящие нарушения зрения;
  • повышение давления;
  • сердцебиение и одышка;
  • систолический шум в проекции сонных артерий.

Иногда протекающие процессы сочетаются с воспалительной реакцией, и тогда больной жалуется на боль в области пораженного сосуда, усиление боли при пальпации.

Третья стадия болезни Такаясу на фоне развивающегося склероза сосудов и стеноза приводит к появлению симптомов сосудистой недостаточности. У больного начинают проявляться еще более серьезные признаки дисфункции верхних и нижних конечностей, поражения сердца, мозга, легких.

До 25% больных страдают от кровохаркания, непродуктивного кашля, болей в груди, одышки. Болевой синдром тоже усиливается, причем боли могут появляться в шее, нижней челюсти, области левого плеча.

Тем не менее, критических последствий от закупорки вервей аорты долго не наблюдается, так как длительное течение неспецифического аортоартериита приводит к формированию сети коллатералей, осуществляющих частичное альтернативное кровоснабжение органов.

Распрос, сбор анамнеза

Расспрос позволяет выявить наличие перемежающейся хромоты, которая является первым симптомом хронической артериальной недостаточности ног. Больной отмечает во время ходьбы появление боли или судороги в икрах, проходящей в покое.

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Постепенное уменьшение длины пути, который больной может пройти без возникновения боли, отражает прогрессирование заболевания. Эти расстройства возникают при поражении бедренной или внутренней подвздошной артерий.

Боль может возникать также в покое, при особенно далеко зашедшем процессе. В этом случае больной вынужден опускать ногу: в этом положении улучшаются условия кровообращения, повышается перфузия, хотя некоторое повышение венозного давления может обусловить местный отек.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Осмотр

При осмотре можно выявить признаки артериальной недостаточности. При остром ее развитии конечность становится холодной, бледной, позднее цианотичной. Может развиться гангрена, требующая наблюдения хирурга.

Длительная ишемия приводит к нарушению чувствительности и расстройствам трофики; нарушению роста ногтей, волос, атрофии, истончению кожи и подкожной жировой клетчатки.

Характерны изменения вида конечности при перемене ее положения: при подъеме вверх она становится бледной, цианотичной, при опускании вниз возникает реактивная гиперемия с багрово-цианотичным цветом кожи.

Болезнь Рейно часто возникает у молодых женщин и является следствием недостаточности артериального кровоснабжения пальцев рук. Такие больные отмечают повышенную чувствительность к холоду, действию холодной воды, отмечается побеление и онемение пальцев рук (прежде всего IV и V) в результате спазма артерий и преходящего нарушения артериального кровоснабжения тканей.

При осмотре пальцы становятся белыми, холодными на ощупь, нечувствительными. Вслед за этим возникают цианоз и болезненное покраснение пальцев в результате повышенного кровотока в связи с восстановлением артериальной проходимости.

Подобные нарушения кровотока, связанные с поражением мелких артерий конечностей, часто встречаются при воспалительных поражениях соединительной ткани, например, при системной склеродермии и системной красной волчанке.

Видимую пульсацию артерий, например сонных, обнаруживают при недостаточности клапанов аорты, а иногда при выраженных склеротических изменениях этого сосуда у пожилых женщин.

При подозрении на недостаточность периферического кровообращения целесообразно детальное ощупывание сосудов, причем с обеих сторон. Заднюю большеберцовую артерию прощупывают позади медиального мыщелка;

Болезнь Такаясу - причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

тыльную артерию стопы — близ сухожилия, идущего к большому пальцу ноги. При перемежающейся хромоте и других проявлениях недостаточности кровоснабжения ног пульсация этих артерий может быть резко ослаблена и даже отсутствовать.

При ощупывании ишемизированной конечности, в частности при остром развитии ишемии, сопровождающейся болью и нарушением пульсации, обращают внимание на снижение температуры кожи, особенно в дистальных отделах.

Аускультация сосудов проводится в точках, соответствующих их проекции на поверхность тела. Появление систолического шума весьма характерно для развития стеноза артерии, при полной окклюзии сосуда шум может исчезнуть.

Чаще отмечают систолические шумы над сонными артериями. Большое практическое значение имеет обнаружение шумов над почечными артериями, что может свидетельствовать об их стенозе (причина артериальной гипертензии).

Adblock
detector