Болит живот

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов Комаровский

Классификация и механизмы развития

Общепризнанной считается подразделение процесса по его этиологии. То есть по тем явлениям, которые протекают в организме человека и приводят в конечном итоге к нарушению работы гранулоцитарного звена защитных сил. Всего называют 6 основных форм отклонения.

Наследственная

Встречается сравнительно редко. Обычно имеет генетическое происхождение. Обуславливается спонтанными мутациями или передачей дефектного материала от родителей.

К непосредственным факторам можно отнести, например, миелопролиферативные расстройства, множественные генетические синдромы. Сюда же включается и циклическая нейтропения.

Врожденная аномалия, при которой симптомы проявляются через равные промежутки времени по несколько раз за год. Зачастую подобные болезни дают яркую симптоматику, нарушения со стороны целого ряда систем организма.

Нейтропения — составная часть общей картины.Как такового лечения подобная форма патологического процесса не предполагает. По крайней мере, справиться с нарушением радикально не удается.

К счастью, врачам удается взять нарушение под контроль и обеспечить пациенту качественную и продолжительную жизнь.

Тяжелые и неизлечимые формы нейтропении встречаются крайне редко даже при генетической обусловленности.

Аутоиммунная

Как и следует из названия, развивается как результат агрессивной реакции собственных защитных сил. Организм, его структуры вырабатывают антитела к форменным клеткам, разрушают их. Количество снижается пропорционально силе неадекватного ответа.

Непосредственных факторов, виновников аутоиммунного расстройства довольно много. В основном — это длительно текущие иммунодефициты. В том числе не ассоциированные с ВИЧ-инфекцией.

Возможна повышенная сенсибилизация организма еще в утробе матери. Здесь провокатор — собственные защитные структуры беременной. Также патологический процесс возможен, если будущая роженица принимала гормональные средства, иммуносупрессоры, антибиотики и прочие опасные с точки зрения вынашивания и развития плода препараты.

Бороться с патологическим процессом можно, хотя полного восстановления добиться невероятно трудно. Да и сам курс терапии долгий, сложный с точки зрения последствий. Приходится медикаментозно угнетать защитные силы организма.

Внимание:

Это чревато септическими осложнениями, как минимум, а в долгосрочной перспективе вероятны и онкологические процессы.

Инфекционная

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Понижение показателя нейтрофилов при острых септических заболеваниях, вирусных или бактериальных поражениях — это норма. В течение всей первой недели патологического процесса концентрация постепенно растет.

Клетки активно «трудятся», уничтожают инородных агентов, в процессе погибают и сами. Нейтропения у взрослых продолжается и дольше, в зависимости от основного заболевания.

Так, при затяжных поражениях — бронхите, пневмонии и прочих, возможны длительные нарушения в картине крови. Это тоже нормально.

У детей процессы более скоротечны. Хотя и здесь возможны варианты.При существенном уменьшении показателя — есть причины задуматься. Существует прямая связь между концентрацией нейтрофилов и тяжестью воспаления.

Внимание:

Плохо, когда показатель стоит на месте при явной инфекции с самого начала. Это говорит об истощении иммунной системы, организм не может достойно ответить и бороться с возбудителем.

Ятрогенная разновидность. Ее провоцируют цитостатики. Препараты для лечения опухолей у онкологических больных. В основном их назначают в качестве ключевого компонента химиотерапии при раке разных типов.

Так происходит из-за механизма действия цитостатиков. По своей природе, это средства, для угнетения деления «быстрых» клеток организма. К ним относят, например, структуры, из которых состоят волосы, ногти.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Злокачественные образования обладают огромной пролиферативной активностью, быстро воспроизводят себя. Нейтрофилы и вообще лейкоциты также входят в условный список.

Есть и другой механизм. Фебрильная нейтропения относится к осложнениям лучевой терапии. Хотя радиация и не влияет непосредственно на гранулоциты, она угнетает работу костного мозга. Скорость синтеза и созревания форменных клеток существенно падает.

Процесс продолжается неопределенно долго. Возможно, после лечение рака потребуется еще и стимулирование функций костного мозга.

Идиопатический процесс. Врачи не могут сказать, что провоцирует нарушение. Опасности не несет. Оно протекает тихо, без видимой симптоматики и дискомфорта для пациента.

Доброкачественная — наиболее частая форма нейтропении у детей. Взрослые ей страдают исключительно редко. Специального лечения не нужно.

Нарушение врачи обнаруживают случайно, в процессе диагностики других заболеваний или же профилактического комплексного обследования.

Медикаментозная

Нейтропения развивается после применения некоторых препаратов: антибиотиков, гормональных средств, глюкокортикоидов, оральных контрацептивов, м других фармацевтических групп.

После отмены «виновника» все приходит в норму само. Обычно такая нейтропения не дает никаких симптомов. Если только средство пациент не принимает в максимальных дозировках или не пренебрегает схемой лечения, применения. Хотя бывают исключения.

Обычно на возможность аномалии указывает сам производитель в аннотации к конкретному наименованию.

Существует несколько форм врождённой нейтропении:

  1. Циклическая. Может развиться у грудничка и пожилого человека. Точные причины её возникновения неизвестны. Сопровождается попеременными ремиссиями и обострениями.
  2. Хроническая доброкачественная семейная. Она не вызывает серьёзных осложнений, относительно легко вылечивается и порой может протекать без симптомов. Развивается в течение длительного времени. Чаще всего обнаруживается у детей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет.
  3. Вызванная врождёнными иммунными заболеваниями. Патология характеризуется изменением формы нейтрофилов в периферической крови. Включает в себя агаммаглобулинемию Бругона, селективный дефицит иммуноглобулина А, ретикулярный дисгенез.
  4. Вызванная фенотипическими отклонениями. Возникает при синдромах Барта, Швахмана-Даймонда, Чедиака-Хигаси и других.
  5. Наследственная. Сопровождается сбоем продуцирования нейтрофилов из-за нарушения синтеза клеток-предшественников. К таким заболеваниям можно отнести миелокахексию, при которой замедляется выработка лейкоцитов.
  6. Синдром ленивых лейкоцитов Миллера — наследственный дефект функции нейтрофильных гранулоцитов.
  7. Возникшая при различных, так называемых накопительных, заболеваниях (гликогеноз, ацидемия).

На фоне других заболеваний развиваются приобретённые формы:

  1. Аутоиммунная. Иммунные факторы очень распространены и выявляются у большинства пациентов. Чаще всего возникает после приёма Анальгина и медикаментов для лечения туберкулёза. Также часто сочетается с дерматомиозитом, ревматоидным артритом и другими расстройствами иммунитета. При аутоиммунной форме нейтрофилы атакуются собственными антителами организма. Младенческая доброкачественная нейтропения часто возникает в период новорождённости и может рецидивировать. Самостоятельно проходит к более старшему возрасту.
  2. Стойкая. Развивается при поражениях костного мозга. Причиной могут послужить механические факторы, облучения и онкологические заболевания.
  3. Инфекционная. Сопровождает различные заболевания, вызванные вирусами, бактериями и грибками. Например, ОРВИ, грипп и так далее. Обычно проходит после излечения болезни. Если же у пациента обнаруживается ВИЧ-инфекция, то нейтропения носит более злокачественный характер.
  4. Лекарственная. Может появиться при длительном приёме определённых препаратов.
  5. Спленомегалическая. Возникает при гиперфункции и увеличении в размерах селезёнки, приводящей к уменьшению количества форменных элементов крови.
  6. Гиповитаминозная. Вызвана недостатком витаминов группы В, фолатов и меди.
Схема расположения селезёнки при нормальных и увеличенных размерах органа

Нередко нейтропения развивается на фоне патологий селезёнки

При нейтропении нейтрофилы продуцируются в меньшем количестве либо происходит их разрушение в кровяном русле. У некоторых пациентов они обнаруживаются в очагах воспаления, тогда как в крови их процент очень низок.

Существует множество предрасполагающих факторов развития нейтропении:

  • инфекции, вызванные различными вирусами и бактериями (туберкулёз, ВИЧ);
  • приём некоторых лекарственных средств (диуретиков, анальгетиков, Фенотиазина, тиреостатиков, пенициллинов);
  • химиотерапия;
  • различные воспалительные заболевания;
  • иммунодефицитные состояния (общая вариативная иммунологическая недостаточность, Х-сцепленная агаммаглобулинемия, Х-сцепленный гипер-IgM);
  • гиповитаминоз;
  • травмы костного мозга;
  • патологии крови (апластическая анемия, острый лейкоз, синдром миелодисплазии, синдром Швахмана-Даймонда).
Мальчик уснул перед книгой

Гиповитаминоз может стать причиной развития нейтропении

Есть случаи, когда выявить причину формирования нейтропении невозможно, она развивается как самостоятельное заболевание. Снижение количества гранулоцитов в крови вследствие невыясненных причин называют идиопатической нейтропенией.

Наиболее частая причина развития патологи — это доброкачественная нейтропения детского возраста. В этом случае заболевание не представляет опасности и проходит в течение нескольких лет.

Обычно такое состояние себя ничем не проявляет, поэтому не требует лечения и специальных ограничений. Иногда нейтропения может вызываться приёмом некоторых лекарств.

Кроме того, она может указывать на заболевание крови. В этом случае требуется активная терапия. Если патология сопровождается регулярно повторяющимися инфекциями, и/или содержание нейтрофилов в крови ниже 500–100 кл/мкл, требуется срочная консультация гематолога.

Нейтропения может долгое время не проявляться. Чаще всего она обнаруживается при явных отклонениях в работе организма.

Формы заболевания, причины возникновения

Патология может никак не проявлять себя до момента воздействия провоцирующего фактора. Нередко ее выявляют во время планового обследования ребенка до года.

Если уровень этого подтипа лейкоцитов опускается ниже критического уровня, появляются следующие симптомы:

  • образование язв и воспаления во рту;
  • слабость;
  • повышение температуры;
  • диарея;
  • тремор;
  • сбои в работе сердца.

Все это не является специфическими симптомами нейтропении. Чаще эти проявления связаны с ослабленной иммунной системой. Если на фоне пониженного уровня нейтрофилов организм столкнулся с тяжелой инфекцией, течение болезни приобретает неожиданный оборот — образование гноя.

Проявления заметны не всегда. Часто нейтропения не сопровождается вообще никакими признаками. Протекает скрыто, обнаруживается только по результатам лабораторного анализа крови. При явном развитии возникает большая группа проявлений.

  • Гнойничковое поражение кожи. Дермальные покровы обсыпаны фурункулами разных размеров. Тяжесть этого характерного симптома зависит от степени нарушения — чем меньше нейтрофилов, тем тяжелее общая картина. После вскрытия образуются грубые рубцовые дефекты. Типичной локализации нет. Гнойники появляются случайно, очагами.
  • Язвенные поражения слизистой рта. Объективно представлены стоматитами. Реже страдают десны (гингивит и прочие воспалительные процессы). Возможны некротические осложнения. Отмирание тканей. Проблемы с зубами. К счастью, столь запущенные формы нейтропении встречаются редко.
  • Повышение температуры тела. Степень гипертермии зависит от тяжести патологического процесса. Агрессивные разновидности нарушения сопровождаются резким скачком показателя до 39-40 градусов и даже выше. Присоединяются признаки общей интоксикации — головная боль, тошнота, слабость, ощущение «ватности» тела.
  • В некоторых случаях начинаются воспаления легких, бронхов, кишечника. Колиты, пневмонии и прочие состояния развиваются стремительно. Протекают агрессивно, с выраженной клинической картиной. Без лечения несут смертельную опасность для пациента.

Во всех случаях проявления — это результат пониженной работоспособности иммунитета. В том числе как итога истощения и «разгула» инфекционной флоры. В основном пиогенной (стафилококки), вирусов герпеса.

Если адекватной медицинской помощи пациент не получает, высока вероятность сепсиса. Генерализованного воспалительного процесса. Перспективы при присоединении этого осложнения мрачные: шок, коматозное состояние, смерть от полиорганной недостаточности.

Внимание:

Все случаи нейтропении врачи ставят на контроль. Без внимания расстройство оставлять нельзя. Происхождение может быть любым. Важно провести диагностику, разобраться в ситуации.

Язвы на слизистых

Язвы при нейтропении в основном образуются на слизистых ротовой полости

При фебрильной нейтропении больной крайне слаб, нарушается работа сердца, могут появляться судороги, температура выше 38 °C. Данная форма может иметь слабовыраженную симптоматику и порой сходна с другими патологиями.

Гингивит и стоматит

Гингивит и стоматит — частые явления при нейтропении

Циклическая форма часто обнаруживается у людей с различными видами онкологических заболеваний. Для неё характерно переменное затухание и рецидивы. У пациентов часто возникают головные боли, артриты, язвочки на слизистых оболочках ротовой полости.

Зубы, поражённые камнем

Обильное поражение зубным камнем может свидетельствовать о нейтропении

Аутоиммунные формы могут сопровождаться серьёзными осложнениями, организм становится восприимчивым к вирусным и бактериальным инфекциям, для их протекания характерно значительное повышение температуры.

Врач может заподозрить наличие нейтропении у пациента, если он часто болеет ОРВИ, гриппом и другими заболеваниями. Дети переносят патологию значительно тяжелее, чем взрослые, так как у них не полностью сформирован иммунитет и они более восприимчивы к различным инфекциям.

Девушка, сморкающаяся в платок

Частые простудные заболевания могут указывать на нейтропению

Чтобы определить патологию, врач даёт пациенту направление на исследование крови и мочи. В большинстве случаев этого становится достаточно для выявления заболевания.

По лейкоцитарной формуле доктор определяет наличие или отсутствие нейтропении у человека. Но бывают и спорные ситуации, когда специалист может прибегнуть к более сложным видам обследования, например, биопсии костного мозга.

Помимо этих исследований, могут проводиться ультразвуковая диагностика (особо актуальна при патологиях селезёнки), ВИЧ-тест и другие.

Клиническая картина болезни у разных пациентов отличается – это определяется конкретным типом заболевания, характером его протекания и общим состоянием организма.

Что касается симптомов, то значительных отличий между проявлениями нейтропении у взрослых и детей не наблюдается. В легкой форме болезнь не дает никаких ярких проявлений, единственное, что меняется –возрастает частота заболеваемости различными острыми  вирусными инфекциями, которые легко поддаются лечению.

Среднетяжелая форма приводит к частым рецидивам ОРВИ и формированию гнойных очагов (локализация – ротовая полость). В остальном течение также зачастую бессимптомное.

  • симптомы интоксикации организма;
  • повышенная температура тела;
  • частые случаи тяжелых форм бактериальных и грибковых инфекций;
  • на слизистых оболочках появляются очаги некротических поражений;
  • пневмония;
  • повышается риск развития сепсиса.

Тяжелая форма представляет реальную угрозу для жизни ребенка – если не приступить к адекватному лечению, то резко возрастает риск летального исхода.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Также можно описать симптомы, исходя из разновидностей заболевания  по его причине:

  • циклическая форма проявляется наличием повышенной температуры, головной болью и поражениями слизистой во рту. Образованные язвы обычно имеют круглую форму и не сопровождаются признаками заживления. Без лечения болезнь прогрессирует и проводит к формированию зубного камня и дальнейшему выпадению зубов. Периодичность цикла – в среднем 5 дней каждые 3-4 недели;
Зубной камень у ребёнка
При отсутствии лечения болезнь может прогрессировать и испортить зубы ребёнка
  • фебрильная формы – это повышение температуры, повышенное потоотделение и общее чувство слабости;
  • аутоиммунная форма считается одной из самых опасных. Часто она приводит к серьезным осложнениям в виде присоединения бактериальных инфекций.

В подавляющем большинстве случаев состояние протекает бессимптомно и выявляется случайно, в рамках планового обследования, когда невозможно точно определить ни начало его развития, ни причины.

Врожденные патологии дают знать о себе уже в период новорожденности. У грудного ребенка возможны проблемы с дыханием, отек легких, воспалительные заболевания полости рта (стоматит, гингивит).

Отмечается длительное заживление ранок, в первую очередь пупочной. Это неспецифические симптомы, которые могут свидетельствовать о самых разных заболеваниях и патологиях, поэтому необходимо проконсультироваться с врачом.

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения.

Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами.

Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов.

Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию.

Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

  • перитонит;
  • перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
  • сепсис;
  • гангрена легкого;
  • острый гепатит;
  • абсцессы;
  • медиастинит.

Ключевые слова

  • Тяжелая врожденная нейтропения

  • Циклическая нейтропения

  • Ген ELANE

  • Ген HAX

  • Ген WAS

  • Агранулоцитоз

  • Апоптоз

  • Миелопоэз

  • Миелограмма

  • Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

  • Миелодиспластический синдром

  • Острый миелобластный лейкоз

  • Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток

Список сокращений

АД — Аутосомно-доминатный тип наследования

АР — Аутосомно-рецессивный тип наследования

АКН — Абсолютное количество нейтрофилов

Г-КСФ — Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

КТ — компьютерная томография

ЛПУ — лечебно-профилактическое учреждение

МДС — Миелодиспластический синдром

МЗ — Министерство здравоохранения

МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра

МРТ —магнитно-резонансная томография

ОМЛ — Острый миелодиспластический синдром

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

ПИДС — Первичное иммунодефицитное состояние

ПЦР — полимеразная цепная реакция

СОЭ — Скорость оседания эритроцитов

ТГСК — Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток

ТВН — Тяжелая врожденная нейтропения

ЦН — Циклическая нейтропения

ХС- Х-сцепленный тип наследования

  1. Welte К., Zeidler С. Severe congenital neutropenia. Hematol Oncol Clin North Am 2009;23(2):307–20

  2. Dale D.C., Welte K. Cyclic and chronic neutropenia. Cancer Treat Res 2011; 157:97–108.

  3. Online Mendelian Inheritance in Man

  4. Welte K, Zeidler C, Dale DC. Severe congenital neutropenia. Semin Hematol. 2006;43(3):189-95.

  5. Ancliff PJ, Gale RE, Liesner R, Hann IM, Linch DC. Mutations in the ELA2 gene encoding neutrophil elastase are present in most patients with sporadic severe congenital neutropenia but only in some patients with the familial form of the disease. Blood. 2001;98(9):2645-50.

  6. K?llner I, Sodeik B, Schreek S, Heyn H, von Neuhoff N, Germeshausen M, et al. Mutations in neutrophil elastase causing congenital neutropenia lead to cytoplasmic protein accumulation and induction of the unfolded protein response. Blood. 2006;108(2):493-500.

  7. Grenda DS, Murakami M, Ghatak J, Xia J, Boxer LA, Dale D, et al. Mutations of the ELA2 gene found in patients with severe congenital neutropenia induce the unfolded protein response and cellular apoptosis. Blood. 2007;110(13):4179-87.

  8. Nanua S, Murakami M, Xia J, Grenda DS, Woloszynek J, Strand M, et al. Activation of the unfolded protein response is associated with impaired granulopoiesis in transgenic mice expressing mutant Elane. Blood. 2011;117(13):3539-47.

  9. Borregaard N. Severe congenital neutropenia: new lane for ELANE. Blood. 2014;123(4):462-3.

  10. Kostmann R. Infantile genetic agranulocytosis; agranulocytosis infantilis hereditaria. Acta Paediatr Suppl 1956;45(Suppl 105):1–78.

  11. Klein C., Grudzien M., Appaswamy G. et al. HAX1 deficiency causes autosomal recessive severe congenital neutropenia (Kostmann disease). Nat Genet 2007;39(1):86-92.

  12. Germeshausen M, Grudzien M, Zeidler C, Abdollahpour H, Yetgin S, Rezaei N, Ballmaier M, Grimbacher B, Welte K, Klein C. Novel HAX1 mutations in patients with severe congenital neutropenia reveal isoform-dependent genotype-phenotype associations. Blood. 2008 May 15;111(10):4954-7

  13. Jean Donadieu, Odile Fenneteau, Blandine Beaupain, Nizar Mahlaoui, and Christine Bellann? Chantelot. Congenital neutropenia: diagnosis, molecular bases and patient management. Orphanet J Rare Dis. 2011; 6: 26.

  14. Rosenberg PS, Zeidler C, Bolyard AA, et al. Stable long-term risk of leukaemia in patients with severe congenital neutropenia maintained on G-CSF therapy. Br J Haematol 2010; 150:196–199.

  15. Beekman R, Touw IP. G-CSF and its receptor in myeloid malignancy. Blood 2010; 115:5131 – 5136.

  16. Link DC, Kunter G, Kasai Y, et al. Distinct patterns of mutations occurring in de novo AML versus AML arising in the setting of severe congenital neutropenia. Blood 2007; 110:1648 – 1655.

  17. Skokowa J, Steinemann D, Katsman-Kuipers JE, et al. Cooperativity of RUNX1 and CSF3R mutations in severe congenital neutropenia: a unique pathway in myeloid leukemogenesis. Blood 2014; 123:2229 – 2237. Recent important study of mechanisms for progression to AML in patients with ELANE-associated severe congenital neutropenia.

  18. Практическое руководство по детским болезням. Под ред. В.Ф.Кококлиной и А.Г.Румянцева. Имунология детского возраста. Под ред. А.Ю. Щербины и Е.Д. Пашанова. Медпрактика-М, 2006:191-197.

  19. Европейский регистр тяжелой хронической нейтропении – руководство по ведению больных. Электронный ресурс. Доступ: http://www.severe-chronicneutropenia.org/handbooks/handbook_en. pdf. [European Register of Severe Chronic Neutropenia. Guidelines for patient management. Online resource. Access: http://www.severe-chronic-neutropenia.org/ handbooks/handbook_en. Pdf].

  20. Финогенова Н. А., Мамедова Е. А., Половцева Т.В.и др. Критерии диагностики и прогноза нейтропений у детей. Методические рекомендации. Москва 1995г.

  21. Bonilla M.A., Gillio A.P., Ruggeiro M. et al. Effects of recombinant human granulocyte colony-stimulating factor on neutropenia in patients with congenital agranulocytosis. N Engl J Med 1989;320(24):1574–80.

  22. Grigull L., Pulver N., Goudeva L. et al. G-CSF mobilised granulocyte transfusions in 32 paediatric patients with neutropenic sepsis. Support Care Cancer 2006;14(9):910–6

  23. Е.А. Деордиева, А.Ю. Щербина. Нейтропении в практике детского гематолога/онколога. Онкогематология 2015/1: 67-73.

  24. Ferry C., Ouach?e M., Leblanc T. et al. Hematopoietic stem cell transplantation in severe congenital neutropenia: experience of the French SCN register. Bone Marrow Transplant 2005; 35(1):45–50

  25. Weber D.J., Rutala W.A. Immunization of immunocompromised persons. Immunol Allergy Clin North Am 2003;23(4):605–34

  26. Centers for Disease Control and Prevention. General Recommendations on Immunization. Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2011;60(RR-02):1–61

  27. Стратегия медико-психолого-социальной реабилитации детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Н.Н. Володин, В.Н. Касаткин, Г.Я. Цейтлин, Л.В. Сидоренко, Е.В. Миронова, Н.Н. Митраков, Р.Б. Мирошкин, Д.Д. Щеглова, А.Г. Румянцев. Онкогематология 2015/1: 7-15.

  28. Кузьменко Н.Б., Варламова Т.В., Мерсиянова И.В., Райкина Е.В., Бобрнина В.О., Щербина А.Ю. Молекулярно-генетическая диагностика первичных иммунодефицитных состояний. Вопросы гематологиионкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2016; 15(1):10-16

Причины и последствия

Осложнений множество. Распространенные — это сепсис, шок, пневмония, некротические процессы, разрушающие слизистые кишечника, пищеварительного тракта, рта.

Возможен и летальный исход. Тяжелые формы патологического процесса грозят смертью более чем в половине случаев.

Нейтропения — вторичное снижение количества этой формы лейкоцитов. Не всегда сопровождается симптоматикой, но требует обязательной расширенной оценки.

К снижению уровня нейтрофилов могут привести две причины:

  1. Крупные потери этих клеток из-за неблагоприятных факторов. Факторы, влияющие на уровень лейкоцитов, очень разнообразны. В их числе – отравление токсичными веществами (мышьяком, ртутью), радиационное воздействие и пр. Также обострение могут спровоцировать лекарственные препараты: некоторые болеутоляющие, жаропонижающие, антибиотики.
  2. Недостаточная их выработка костным мозгом. Это может быть обусловлено внешним воздействием, наследственными заболеваниями или возрастными изменениями, которые со временем компенсируются сами собой.

Нейтропения у детей – любопытное состояние, которое часто вообще не требует лечения. Спустя несколько месяцев уровень нейтрофилов восстанавливается, при этом ребенок не дает никаких особых симптомов.

Проблемы возможны лишь при тяжелой форме, когда количество нейтрофилов падает очень сильно. (Мы намеренно не даем точных цифр, потому что критический уровень у каждого ребенка свой).

Ребенок становится уязвим перед инфекциями, обычное ОРВИ может обернуться сепсисом, и здесь необходима консультация гематолога (врача, занимающегося кровеносной системой) для выбора терапии и ее продолжительности.

Также изменение состава крови может указывать на тяжелые заболевания: лейкозы, апластическую анемию и пр. В этом случае лечение необходимо, и проводится оно под контролем специалиста.

Особого внимания требует врожденная нейтропения, которая в ряде случаев свидетельствует о серьезных патологиях. У таких детей плохо заживают пупочные ранки, часто развиваются воспаления полости рта, страдают легкие, кишечник.

В окружающей среде всегда существует некоторое количество патогенной микрофлоры, с которой здоровый организм легко справляется, но малыш с ослабленным иммунитетом может заболеть.

Термины и определения

Агранулоцитоз – снижение уровня нейтрофилов в периферической крови менее 0,5х109/л

Нейтропения – снижение уровня нейтрофилов в периферической крови менее 1,5х109/л (для детей первого года жизни – менее 1,0 х109/л)

Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток – метод лечения некоторых наследственных и приобретенных гематологических, онкологических и иммунных заболеваний, основанный на замене собственного, патологического кроветворения больного на нормальное кроветворение донора.

Аутосомно-рецессивный тип наследования — тип наследования признака или болезни, при котором мутантный аллель, локализованный в аутосоме, должен быть унаследован от обоих родителей.

Аутосомно-доминантый тип наследования — тип наследования, при котором одного мутантного аллеля, локализованного в аутосоме, достаточно, чтобы болезнь (или признак) могла быть выражена.

Х-сцепленный тип наследования – наследование мутации генов, расположенных на Х хромосоме. При этом лица женского пола как правило являются бессимптомными носителями, а заболеванием страдают лишь лица мужского пола.

Тяжелая врожденная нейтропения — это генетически обусловленная, гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся наличием в костном мозге обрыва созревания нейтрофилов на уровне промиелоцититов/миелоцитов, который приводит к снижению абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови менее 1000 кл/мкл у детей до года и менее 1500 кл/мкл у детей старше года и взрослых, и возникновением с первых месяцев жизни повторных бактериальных инфекций [1].

Одна из разновидностей ТВН – Циклическая нейтропения (ЦН). ЦН отличается периодичностью снижения нейтрофилов: во время 3–5-дневнои? неи?тропеническои?

фазы АКН снижается до уровня 200 кл/мкл, а в оставшееся время восстанавливается до нормы. Клинически ЦН протекает более благоприятно, инфекции возникают, как правило, только во время неи?тропеническои? фазы [2].

Проявления нейтропении

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Симптомы нейтропении могут быть очень разнообразны, но все они возникают по причине недостаточности иммунитета. Характерны:

  1. Язвенно-некротические поражения ротовой полости;
  2. Кожные изменения;
  3. Воспалительные процессы в легких, кишечнике и других внутренних органах;
  4. Лихорадка и другие симптомы интоксикации;
  5. Септицемия и тяжелый сепсис.

Изменения со стороны слизистой оболочки полости рта – едва ли не самый частый и характерный признак агранулоцитоза. Ангины, стоматит, гингивит сопровождаются воспалением, резкой болезненностью, отеком и изъязвлением слизистой ротовой полости, которая становится красной, покрывается белым или желтым налетом, может кровоточить.

У пациентов с нейтропенией часто диагностируется пневмония, нередки абсцессы в легких и гнойное воспаление плевры, что проявляется сильной лихорадкой, слабостью, кашлем, болями в грудной клетке, в легких выслушиваются хрипы, появляется шум трения плевры при фибринозном характере воспаления.

Поражение кишечника сводится к образованию язв и некротическим изменениям. Пациенты жалуются на боли в животе, тошноту, рвоту, расстройства стула в виде диареи или запора.

Лекарственный агранулоцитоз нередко протекает стремительно: быстро повышается температура до значительных цифр, возникает головная боль, боль в костях и суставах, сильная слабость.

причины

Острый период лекарственной нейтропении может занимать всего несколько суток, за которые формируется картина септического генерализованного процесса, когда воспаление затрагивает многие органы и даже системы.

На коже больных нейтропенией обнаруживаются гнойничковые поражения и фурункулы, при которых температуры повышается до высоких цифр, достигая 40 градусов.

При умеренной выраженности нейтропении частота простудных заболеваний становится выше, рецидивируют локализованные формы бактериальной или грибковой инфекции.

Тяжелые нейтропении протекают с развернутой симптоматикой поражения внутренних органов воспалительного характера, лихорадкой, септицемией.

Где я могу получить более подробную информацию об этой проблеме?

Тяжелая врожденная нейтропения — это генетически обусловленная, гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся наличием в костном мозге обрыва созревания нейтрофилов на уровне промиелоцититов/миелоцитов, который приводит к снижению абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови менее 1000 кл/мкл у детей до года и менее 1500 кл/мкл у детей старше года и взрослых, и возникновением с первых месяцев жизни повторных бактериальных инфекций.

Одна из разновидностей ТВН – Циклическая нейтропения (ЦН). ЦН отличается периодичностью снижения неи?трофилов: во время 3–5-дневнои? неи?тропеническои?

фазы АКН снижается до уровня 200 кл/мкл, а в оставшееся время восстанавливается до нормы. Клинически ЦН протекает более благоприятно, инфекции возникают, как правило, только во время неи?тропеническои? фазы.

НАХ1, G6PC3, VPS45, JAGN1. Также встречается Х-сцепленная ТВН. При врожденной нейтропении с аутосомно – доминантным типом наследования и при циклической нейтропении риск развития заболевания у ребенка составляет 50%.

В связи с чем рекомендовано проведении перенатальной диагности при планировании следующей беременности.

Все больные с врожденной нейтропенией, в связи с риском развития тяжелых жизнеугрожающих инфекций нуждаются в терапии препаратами гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), выпускаемые в формах филграстим или ленограстим.

Препарат вводится подкожно, в индивидуально подобранной дозе. Рекомендуемые места инъекций – околопупочная область, наружная часть плеча и бедра. Рекомендуется чередовать места инъекций.

виды-нейтрофилов

Требования к соблюдению пациентами правил личной гигиены

1 Тщательное, не менее 15 минут, мытье рук (намыливать тыльную, ладонную поверхность и межпальцевые промежутки). Вытирать руки до того, как закрыть кран с водой.

2 Ежедневное мытье под душем.

3 При образовании ран, порезов, мацераций — обработка мест ранений раствором бриллиантовой зелени.

  1. Тщательный, но щадящий уход за зубами и деснами; использование только мягких зубных щёток; для лучшего очищения межзубных промежутков использовать специальные «скользкие и плоские» зубные нити.

5 При возникновении афт во рту: 4 раза в день полоскание полости рта дезинфицирующими растворами (например, водным раствором хлоргексидина 0,05%, раствором Braunol или Betaisodon), 1-2 раза в день обработка полости рта вяжущими средствами (Kamillosan), при дефектах слизистой полости рта исключить использование зубных щёток и нитей.

6 Питание: использование пищи, прошедшей термическую обработку. Для питья использовать только бутилированную или кипяченую воду

7 Обязательная личная гигиена родителей и посетителей, исключение контактов с инфекционными больными, исключение посещения людных мест.

8 Избегать употребление ректальных свечей, у девушек использование гигиенических прокладок вместо тампонов.

Нейтропения — одна из форм лейкопении

– легкая степень характеризуется наличием более 1000 нейтрофилов на один мкл;

5468864648

– средняя степень предполагает наличие в крови от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл крови;

– тяжелая степень характеризуется наличием в крови менее 500 нейтрофилов на один мкл.

Также заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма характеризуется быстрым развитием заболевания, хроническая форма может протекать на протяжении нескольких лет.

Специалисты выделяют еще врожденную нейтропению. Этот недуг развивается по причине недостаточной выработки нейтрофилов головным мозгом.

Еще одной причиной может быть синдром Костмана – неизлечимая болезнь, нарушающая работу костного мозга. Заболевание довольно часто вызывает лейкоз и требует регулярных инъекций препаратов, повышающих выработку нейтрофилов.

Фебрильная нейтропения – тяжелая форма болезни, характеризующаяся снижением количества всех видов лейкоцитов в крови.

Как правило, недуг сопровождается тахикардией, понижением давления, высокой температурой. Иммунная нейтропения возникает из-за разрушения нейтрофилов антителами.

Цикличная нейтропения характеризуется периодическим снижением уровня полиморфноядерных лейкоцитов и дальнейшим восстановлением их количества.

Как правило, полный цикл изменения количества нейтрофилов занимает около трех недель. Заболевание вызывается нарушением в одном из генов и может быть как врожденным, так и приобретенным.

Транзиторная нейтропения возникает у грудных детей и передается им от матери, болеющей любой формой недуга. Зачастую такое заболевание не опасно и проходит само собой за один-два месяца.

Возникновение недуга может быть спровоцировано инфекционными заболеваниями (краснухой, туберкулезом, гриппом, ВИЧ, корью, герпесом), нарушениями работы селезенки или костного мозга, проблемами с кровеносной системой (лейкозом, анемией) или авитаминозом.

Как правило, для определения причины развития нейтропении необходимо проводить другие обследования, поскольку недуг может возникнуть из-за большого количества факторов.

READ  Сдача анализа крови на сахар – профилактика сахарного диабета

Нейтропения — это патологическое состояние, при котором снижается количество нейтрофилов в крови. Является одной из форм гранулоцитоза — одной из разновидностей лейкопении.

Встречается это заболевание как у детей, так и у взрослых. У новорождённых и грудничков обычно выявляется доброкачественная форма, которая сопровождается периодическим увеличением и снижением уровня нейтрофилов. Зачастую болезнь сама исчезает приблизительно к двум годам.

Клетки крови, увеличенные под микроскопом

При нейтропении резко снижается количество нейтрофилов в крови

Нейтрофилы (или полиморфно-ядерные лейкоциты) — это особые клетки крови, которые синтезируются в костном мозге. Поступая в кровяное русло, они уничтожают чужеродные элементы, защищая организм от вредоносных бактерий.

Нейтрофилы участвуют в фагоцитозе, при котором выделяются специальные ферменты, оказывающие бактерицидное действие, и доставляют в очаг воспаления особые вещества, способствующие рассасыванию участков некроза.

1.2 Этиология и патогенез

Тяжелая врожденная нейтропения является генетически гетерогенным заболеванием, показывающий аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленное наследование [3].

Биаллельные мутации в гене HAX1, кодирующем HCLS-ассоциированный белок X-1 (HAx1) являются причиной развития ТВН, дефицит этого белка приводит к дестабилизации внутреннего потенциала мембраны митохондрии нейтрофила и ослабляет защиту клеток от апоптоза [10-12].

Мутации в гене ELANE выявляются у 60–80% пациентов с ТВН/ЦН [4,5]. Исследования показывают, что экспрессия мутантного гена ELANE приводит к неправильному фолдингу белка (процесс спонтанного сворачивания полипептидной цепи в уникальную нативную пространственную структуру), вследствие чего он накапливается в клетке, вызывая апоптоз развивающихся миелоидных клеток и, в конечном итоге, приводит к неэффективному миелопоэзу [6-9].

Одной из редких форм ТВН является Х-сцепленная тяжелая врожденная нейтропения, вызванной мутацией в гене WAS (ген синдрома Вискотта-Олдрича). Ее гематологические и инфекционные особенности напоминают ТВН имеющие мутации в гене ELANE, но без выраженного моноцитоза.

Несмотря на агранулоцитоз, в некоторых случаях данное заболевание диагностируется только в зрелом возрасте, подразумевая, что некоторые пациенты имеют ограниченные инфекционные осложнения.

Фенотип этих пациентов полностью отличается от таковой у пациентов с классической формой синдрома Вискотта-Олдрича, для которого характерно иммунодефицитное состояние, тромбоцитопения, атопический дерматит.

В отличие от синдрома Вискотта-Олдрича, при Х-суепленной ТВН мутации гена WAS расположены в GTP-связывающем домене. Они нарушают аутоингибирующую конформацию белка WASP и приводят к наличию несвернутого белка с усиленной актин-полимеразной активностью, что приводит к раннему апоптозу миелоцитов в костном мозге [13].

На сегодняшний день другие механизмы других вариантов ТВН не до конца изучены.

Кроме того, больные с ТВН имеют высокий риск развития миелодиспластичского синдрома (МДС) и острой миелоидной лейкемии (ОМЛ). У части больных с ТВН ответ даже на крайне высокие дозы ГКСФ отсутствует, что, наряду со случаями развития МДСОМЛ, является свидетельством особенно тяжелого течения заболевания и показанием к ТГСК [14].

Соматические мутации в генах CSF3R, RAS и RUNX1 связаны с развитием МДС и ОМЛ у больных ТВН, однако биологическая основа биохимических различий в риске развития лейкемии для ЦН и ТВН неизвестна [15,16,17].

Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом

Консультации врачей

Консультация инфекциониста

любаяврач – 82 клиникиврач к.м.н. – 21 клиникад.м.н., профессор – 12 клиник  

Коды: A01.30.002, A01.30.003 Консультация генетика

любаяврач – 75 клиникврач к.м.н. – 30 клиникд.м.н., профессор – 26 клиник  

Анализы

Посев мочи на микрофлору

Посев мокроты на флору с определением чувствительности

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Посев крови

любаяПосев крови на аэробные и анаэробные бактерии – 111 клиникПосев крови на стерильность – 346 клиник  

Общий анализ мочи

Общий анализ крови

Диагностика

Эндосонография (эндоузи)

любаяЭндосонография поджелудочной железы – 28 клиникЭндосонография желудка – 38 клиникЭндосонография пищевода – 35 клиникЭндосонография 12-перстной кишки – 29 клиникЭндосонография желчных путей – 21 клиникаВнутрисосудистое УЗИ (ВСУЗИ) – 10 клиник  

УЗИ почек

любая надпочечников – 531 клиникатолько почки – 845 клиник дуплекс почечных артерий – 344 клиники уздг сосудов почек – 210 клиник мочевого пузыря – 54 клиники уздг почечных артерий – 164 клиники  

УЗИ органов брюшной полости

любаятолько обп – 1150 клиник почек – 35 клиник забрюшинного пр-ва – 47 клиник  

Рентгенография околоносовых пазух

любаябез контрастирования – 359 клиникс контрастированием – 12 клиник  

Рентгенография легких

любаяобзорная (одна проекция) – 173 клиникив двух проекциях – 141 клиника  

Компьютерная томография (КТ)

любаяКЛКТ – 83 клиникиКЛКТ челюстей – 42 клиникиКТ челюсти – 212 клиникКТ позвоночника – 210 клиникКТ височно-нижнечелюстных суставов – 73 клиникиКТ околоносовых пазух – 223 клиникиКТ черепа – 66 клиникКТ височных костей – 144 клиникиКТ мягких тканей конечностей – 41 клиникаКТ сосудов головного мозга – 103 клиникиКТ сосудов шеи – 81 клиникаКТ стопы – 70 клиникКТ голеностопного сустава – 159 клиникКТ коленного сустава – 182 клиникиКТ локтевого сустава – 161 клиникаКТ плечевого сустава – 164 клиникиКТ тазобедренного сустава – 164 клиникиКТ кисти – 72 клиникиКТ органов малого таза – 157 клиникМСКТ-цистоуретрография – 18 клиникКТ периферических артерий – 88 клиникКТ гортани – 55 клиникКТ органов брюшной полости – 241 клиникаКТ орбит – 142 клиникиКТ костей таза – 113 клиникКТ брюшной полости – 167 клиникКТ лучезапястного сустава – 145 клиникКТ мягких тканей шеи – 148 клиникКТ кости – 131 клиникаКТ органов грудной полости – 208 клиникКТ лицевого скелета – 110 клиникКТ почек – 108 клиникКТ надпочечников – 98 клиникКТ-венография – 7 клиникКТ головного мозга – 207 клиникКТ брюшной аорты – 127 клиникКТ-фистулография – 7 клиникКТ-цистернография – 2 клиникиКТ-коронарография – 73 клиникиКТ-ангиопульмонография – 22 клиникиКЛКТ придаточных пазух носа – 22 клиникиКТ легких – 68 клиникКТ коронарного кальция – 52 клиникиКТ-денситометрия – 36 клиникКТ гипофиза – 20 клиникКТ толстого кишечника – 53 клиникиКТ турецкого седла – 23 клиникиКТ средостения – 25 клиникКТ желчевыводящих путей – 15 клиникКТ мочевыделительной системы – 46 клиникКЛКТ височных костей – 3 клиникиКЛКТ височно-нижнечелюстного сустава – 13 клиникКТ забрюшинного пространства – 26 клиникКТ лимфатических узлов – 12 клиникКТ щитовидной железы – 8 клиникМСКТ артерий почек – 21 клиникаКонтрастирование при КТ – 51 клиникаМСКТ почек – 24 клиникиМСКТ органов брюшной полости – 27 клиникМСКТ сердца – 18 клиникКТ молочных желез – 8 клиникКТ грудной аорты – 9 клиникКТ сосудов головного мозга и шеи – 1 клиникаМСКТ легких – 12 клиникМСКТ брюшной аорты – 8 клиникМСКТ-коронарография – 9 клиникКТ-виртуальная бронхоскопия – 5 клиникМСКТ артерий конечностей – 6 клиникКТ-гистеросальпингография – 1 клиника  

Исследования PH желудка и ДПК

любаяВнутрижелудочная pH-метрия – 109 клиникВнутрипищеводная рН-метрия – 76 клиникДуоденальное зондирование – 23 клиникиЖелудочное зондирование – 19 клиник  

Коды без услуг:A23.30.004 Постановка функционального диагноза

Остеопатическая коррекция

любаявзрослые – 213 клиникдети – 44 клиники  

Общая фармакотерапия

любаяВнутрикожная, подкожная, внутримышечная инъекция – 191 клиникаВнутривенная инъекция – 186 клиникВнутривенное капельное введение растворов – 167 клиникВнутривенное введение препаратов через инфузомат – 28 клиникВнутривенное капельное введение метотрексата – 1 клиникаВнутривенное капельное введение пентоксифиллина – 1 клиникаПульс-терапия метилпреднизолоном – 3 клиникиВнутривенное капельное введение ритуксимаба – 3 клиники  

Бронхоальвеолярный лаважКоды без услуг:A21.03.009 Остеопатия при заболеваниях костной системы

A02.30.001 Термометрия общая

A02.03.005 Измерение роста

A01.30.002 Визуальное исследование при инфекционном заболевании

A01.30.003 Пальпация при инфекционном заболевании

A02.06.001 Измерение объема лимфоузлов

Где именно в ОАК указано количество нейтрофилов?

Это довольно опасно. Такие дети требуют особого контроля и изоляции от всякой инфекции. Но даже при таких низких цифрах если ребенок внешне здоров – ему не требуется профилактической антибиотикотерапии, или иных агрессивных мер.

В подавляющем большинстве случаев критично тяжелая нейтропения длится всего несколько дней или недель, затем цифры вновь возрастают, без всякого лечения.

Это зависит от того, какой у Вас бланк. 

Здесь лейкоциты — абсолютное число, а 

эозинофилы

, нейтрофилы, 

лимфоциты

 и 

моноциты

 — относительные, то есть проценты от общего количества лейкоцитов. Именно поэтому их сумма всегда равняется 100. 

То есть в этом анализе 23% нейтрофилов. 

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Средний отит у детей. Информация для родителей.

Острый средний отит у детей. Факторы риска. Симптомы среднег…

 Чтобы оценить абсолютное количество — составим простую пропорцию. 

Всего лейкоцитов 8,3 Г/л 

это 100% 

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Из них нейтрофилов — 23% 

8,3 = 100% 

х = 23% 

х = (23*8,3)/100 

х = 1,9 Гл 

Удобнее смотреть на нейтрофилы, переведя их в «клетки на микролитр крови», то есть умножив на 1000. 

1,9 Гл = 1900 кл/мкл 

Лейкоцитов (белых кровяных клеток, white blood cells, WBC) здесь 4,2 Гл, из них 42,8% — нейтрофилов. Это 1,8 Гл, или 1800 кл/мкл нейтрофилов. 

Здесь лейкоцитов 12,3 Гл 

Нейтрофилов 48,7%, то есть 6000 кл/мкл 

Обратите внимание, что в данных примерах (1 и 2) указанные нормы относятся ко взрослому человеку, и не подходят к детям. Так бывает нередко. Поэтому не пытайтесь ориентироваться на нормы на бланке, не посоветовавшись с врачом, даже если автоанализатор пометил их стрелочкой вниз (↓) или звездочкой (*).

Сайт 

 дает следующие нормы: 

Нормы нейтрофилов у детей отличаются от взрослых норм. У младенцев в возрасте от 2 недель до 1 года нижний предел нормального количества нейтрофилов составляет 1000 кл/мкл. У детей старше первого года жизни, как и у взрослых, нижний предел составляет 1500 кл/мкл.  

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Инфекции мочевыводящих путей (ИМВП) у детей. Информация для родителей.

Причины ИМВП. Факторы риска. Симптомы. Диагностика. Визуал…

У детей младше года — эти цифры на треть ниже. 

Это довольно опасно. Такие дети требуют особого контроля и изоляции от всякой инфекции. Но даже при таких низких цифрах если ребенок внешне здоров — ему не требуется профилактической 

антибиотикотерапии

, или иных агрессивных мер. В подавляющем большинстве случаев критично тяжелая нейтропения длится всего несколько дней или недель, затем цифры вновь возрастают, без всякого лечения. 

Никак. То есть, разумеется, есть препараты, увеличивающие количество нейтрофилов, но назначаются они только гематологом, и только при тех заболеваниях, которые мы с Вами выше назвали термином «гораздо реже».

Обычная аутоиммунная доброкачественная нейтропения, или, скажем, циклическая нейтропения — не требуют лечения совсем. Лекарственная нейтропения требует только отмены лекарства, которое ее вызвало.

Лекарства — это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение — приносит вред. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики — лечение не назначается.

Вот если гематолог подтвердит у ребенка серьезное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, 

синдром Костманна

, то специфическое лечение будет оправданным, оно будет неизбежным и пожизненным. 

Лечение: к какому врачу обращаться

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Первоначально малыша осматривает педиатр. После обнаружения повышенного уровня лимфоцитов в крови и исключения недавних вирусных заболеваний врач направляет ребёнка к гематологу.

Если уровень лимфоцитов не нормализовался в течение пары месяцев после перенесённого заболевания и наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, то даётся направление к онкологу.

Лечение лимфоцитоза не проводится, т.к. повышенный уровень лимфоццитов является показателем других заболеваний. Если повышенный уровень лейкоцитов связан с инфекционным заболеванием, то лечат непосредственно его.

Для лечения инфекции используются противовирусные препараты, противовоспалительные или антибактериальные лекарства. Если болезнь осложняется и появляются бактериальные инфекции, то назначаются антибиотики.

После успешного выздоровления лимфоциты приходят в норму спустя некоторое время. Рекомендуется обеспечить малышу достаточный отдых, правильное сбалансированное питание, прогулки на свежем воздухе.

В случае, если отклонение оказалось более плачевным, то используется химиотерапия. В худших случаях возможна пересадка костного мозга. Ребёнку обеспечивается постельный режим и минимизируется контакт с другими людьми.

Во время лечения могут прописать витаминотерапию, антиаллергенные препараты и обязательный постельный режим.

При обнаружении симптомов, которые могут указывать на лимфоцитоз, не стоит поддаваться панике и ставить самостоятельно диагноз. Важно обратиться к специалисту и выполнять все его предписания.

Симптомы патологии у детей

У нейтропении в легкой форме симптомы практически отсутствуют, и зачастую обнаружить патологию получается случайно, при сдаче анализа крови во время медосмотра.

Как правило, эта стадия характеризуется лишь более долгим, чем обычно, выздоравливанием при инфекционных заболеваниях.

Иногда болезням сопутствуют осложнения, не наблюдающиеся в большинстве обычных случаев. Лечить легкую степень нейтропении обычно не нужно, поскольку через определенное время патология пройдет сама собой. К тому же болезнь не несет угрозу здоровью и жизни человека.

При средней стадии нейтропении характерными симптомами считаются частые вирусные инфекции, язвочки с гноем на слизистых ротовой полости, ринит, синусит.

В некоторых случаях патология протекает абсолютно бессимптомно, и обнаружить ее можно только во время сдачи крови на анализ.

Как правило, средняя степень нейтропении не угрожает жизни и здоровью человека, но необходим курс лечения от различных инфекций, которые ослабляют и без того угнетенный иммунитет.

Тяжелая стадия нейтропении характеризуется повышением температуры (до 39-40 градусов по Цельсию), интоксикацией организма, лихорадкой.

Помимо этого, часто возникают рецидивы инфекционных болезней. Патология сопровождается появлением гнойных язвочек (преимущественно на слизистых и в области анального отверстия).

Как правило, развивается пневмония. Во время тяжелой форме нейтропении лечение нужно начинать сразу же, в противном случае есть риск развития сепсиса, что угрожает уже жизни больного.

Фебрильная нейтропения дает о себе знать резким повышением температуры, ознобом, интоксикацией, слабостью. У больного обильно выделяется пот, учащается сердцебиение.

Помимо этого, наблюдается гипотензия – снижение артериального давления более чем на двадцать процентов от нормальных для человека значений.

Как правило, диагноз ставится методом исключения, поскольку обнаружить очаг воспаления довольно затруднительно. Постепенно вычеркивая прочие причины, приводящие к такому состоянию, доктор диагностирует фебрильную нейтропению.

Чтобы обнаружить патологию, квалифицированному врачу достаточно выслушать жалобы пациента и иметь на руках результаты анализа крови, показывающие снижение количества нейтрофилов.

После диагностирования нейтропении причины развития патологии должны определяться сразу же, поэтому доктор зачастую назначает дополнительные обследования.

Часто назначается проверка иммуноглобулинов в крови путем взятия материала из вены. В некоторых случаях проводят миелограмму – проверку костного мозга.

READ  Вычисление заболеваний крови по анализу крови

2.1 Жалобы и анамнез

Основными жалобами при ТВН являются рецидивирующие инфекционные заболевания, такие как отиты, тонзиллиты, стоматиты, рецидивирующее течение гингивита, инфекционные поражения кожи (омфалит, абсцессы, фурункулы), пневмония, не мотивированная лихорадка, реже сепсис, менингит.

При сборе семейного анамнеза врожденную нейтропению можно заподозрить при склонности родственников к частым тяжелым инфекционным заболеваниям, ранней потере зубов у членов семьи, наличие в семейном анамнезе случаев смертей детей в раннем возрасте от инфекций.

При опросе родителей следует уточнить сроки возникновения, частоту и тяжесть проявления инфекционных заболеваний у ребенка (омфалита, парапроктита, кожных абсцессов, острых лимфаденитов, стоматитов, гингивитов, отитов, бронхопневмоний и инфекций других локализаций), эпизодов немотивированной лихорадки, сроки и частоту госпитализаций в стационары. Опросить, как у ребенка заживают раны после порезов, ссадин, травм.

При оценке результатов предыдущих анализов крови пациента уточнить возраст, когда было впервые обнаружено снижение АКН в периферической крови, продолжительность и степень нейтропении.

Лечение и профилактические меры

При таком экзотическом заболевании глупо напоминать о том, что заниматься самолечением не следует, поскольку это как минимум приведет к нулевому результату, а как максимум, к тяжелым последствиям, в следствии вреда, нанесенного неверно подобранными препаратами. Поэтому при малейших симптомах данного заболевания, незамедлительно запишитесь на прием к квалифицированному специалисту, который назначит оптимальное лечение.

В первую очередь, следует выявить причины, которые способствовали появлению и развитию данной болезни, после чего начинается устранение инфекции, ставшей так называемым катализатором.

На основе полученных результатов анализов, определяется степень развития заболевания и соответственно стадия течения (легкая, средняя или тяжелая). После этого медработником будет принято решение о том, где пациент будет проходить курс лечения, в стационаре или домашних условиях.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

В процессе лечения прежде всего, акцент делается на укреплении иммунной системы. Могут быть назначены как антибиотики, так и специальные витамины, которые повысят сопротивляемость организма к вредоносным факторам.

Если болезнь достигла тяжелой отметки, то пациента незамедлительно помещают в изолированное помещение, где на должном уровне поддерживается стерильность и облучают его ультрафиолетом.

Прежде всего не нужно впадать в панику и пытаться поднять уровень нейтрофилов всеми возможными способами. Тем более, что препараты для этого хотя и существуют, но назначаются крайне редко.

Категорически запрещено лечить ребенка с нейтропенией без контроля врача. Это не поможет, а учитывая, что у каждого препарата есть побочные эффекты, может навредить.

Прежде всего нужно найти заболевание, которое привело к таким показателем и заняться его лечением. На основании результатов лабораторных исследований врач определить характер течения заболевания и решит, где лучше провести лечение: дома или в условиях стационара.

В тяжелых случаях пациента помещают в палату, где регулярно проводятся дезинфицирующие мероприятия. Если в этом нет необходимости, лечением можно заниматься дома.

Для борьбы с болезнью и ее причиной врач может назначить препараты:

  • антибиотики — особенно важны при наличии скрытых инфекций;
  • витамины — укрепляют общее состояние пациента;
  • иммуностимуляторы — повышают сопротивляемость организма.

2.2 Физикальное обследование

Из-за перенесенных частых инфекций дети могут отставать в физическом развитии. Возможны эпизоды лихорадки без очевидного очага инфекции.

Важно обратить внимание на наличие кожных сыпей, фурункулов, кожных абсцессов.

Стоматиты, частые гингивиты приводят к расшатыванию и ранней потере зубов.

Для больных ТВН характерно развитие локализованной или генерализованной лимфоаденопатии. Роме того, у больных часто встречаются инфекционные лимфадениты.

Спленомегалия иногда развивается при длительном применении Г-КСФ у пациентов с тяжелой врожденной нейтропенией. [19, 20]

4.2 Лабораторные исследования

  • Рекомендовано проведение Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой и определением СОЭ [19,20].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

  • После подбора дозы и кратности введения препарата Г-КСФ общий клинический анализ крови (обязателен подсчет лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в 1-2 месяца. Анализ крови следует проводить не ранее 18 часов после последнего введения препарата Г-КСФ.

  • Пункция костного мозга с морфологическим и цитологическим исследованием костномозговых клеток проводится при тяжелой врожденной нейтропении – ежегодно, при циклической нейтропении – при подозрении на развитие онкогематологического заболевания.

  • Посевы из инфекционных очагов – при инфекционных заболеваниях до назначения антибиотиков.

  • Общий анализ мочи — 2 раза в год и при интеркуррентных заболеваниях

Опасности нейтропении и её осложнения

Некоторые доброкачественные формы нейтропении с умеренной симптоматикой иногда проходят самостоятельно. Нередко патология приводит к тяжёлому течению первичного заболевания, могут появиться глубокие гнойные поражения наружных слизистых оболочек (носовой, ротовой полостей и так далее) и внутренних органов с последующим развитием токсического шока.

Хроническая и доброкачественная формы нейтропении обычно имеют положительный прогноз. Пациент снимается с диспансерного учёта после нормализации уровня нейтрофилов на протяжении одного года.

В случае присоединения бактериальной инфекции может развиться нейтрофильный лейкоз, который в течение короткого промежутка времени трансформируется в лейкопению.

• Избегайте мест скопления людей, особенно больных; • Сделайте прививки от гриппа и других болезней; • Тщательно соблюдайте правила гигиены — мойте руки как можно чаще;

нейтропения, нейтрофилы

• Не употребляйте в пищу сырых яиц и морепродуктов. Помните, что побочные явления антивирусной терапии лучше всего лечить с помощью специалистов-медиков и что лечение нейтропении является сложным процессом, требующим участия врача.

Некоторые доброкачественные формы нейтропении с умеренной симптоматикой иногда проходят самостоятельно. Нередко патология приводит к тяжёлому течению первичного заболевания, могут появиться глубокие гнойные поражения наружных слизистых оболочек (носовой, ротовой полостей и так далее) и внутренних органов с последующим развитием токсического шока.

Хроническая и доброкачественная формы нейтропении обычно имеют положительный прогноз. Пациент снимается с диспансерного учёта после нормализации уровня нейтрофилов на протяжении одного года.

В случае присоединения бактериальной инфекции может развиться нейтрофильный лейкоз, который в течение короткого промежутка времени трансформируется в лейкопению.

4.3 Инструментальные исследования.

  • Рекомендовано проведение ультразвукового исследования брюшной полости

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1) 

  •  При наличии соответствующей симптоматики рекомендована рентгенография грудной клетки, придаточных пазух носа.
  • Другие инструментальные исследования – при наличии соответствующих клинических показаний[19,20 ].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)  

  • ЭКГ – 1 раз в год

  • УЗИ брюшной полости – 1 раз в год

  • Денситометрия – 1 раз в год

  • Рентгенография грудной клетки – по показаниям

3.2 Иное лечение

  • Рекомендовано проведение трансплантацияигематопоэтических стволовых клеток (ТГСК) по следующим показаниям:
  1. Отсутствие ответа у пациента (АКН не повышается до 1000-1500/мкл при использовании препарата в дозе 100-120 мкг/кг/cут)

  2. Трансформация врожденной нейтропении в МДС или острый лейкоз.

  3. Обнаружение мутации гена Г-КСФ рецептора и/или цитогенетических аномалий в КМ (трисомия 7 и делеция 7q, моносомия 5 и делеция 5q) [24].

4.10Социальная и психологическая реабилитация[27] 

После установления диагноза, подбора дозы препарата Г-КСФ пациент передается под диспансерное наблюдение педиатра (если есть должность – гематолога/иммунолога) по месту жительства.

нетропения, нетрофилы

Терапия препаратами Г-КСФ проводится амбулаторно, длительно/пожизненно.

Больные и члены их семей должны быть обучены навыкам подкожных инъекций и правилам индивидуальной гигиены

  • Возможность пребывания в организованном коллективе.

После подбора дозы и кратности введения возможно пребывание в детском коллективе при условии соблюдении пациентов правил личной гигиены и гигиены полости рта.

  • Возможность путешествий, поездок за границу, пребывания в детском оздоровительном лагере

Ограничена эпидемиологической ситуацией и клинико-лабораторным статусом пациента и возможностью получать препарат Г-КСФ.

  • Возможность нагрузок и занятий спортом.

Физические нагрузки противопоказаны в период инфекционных заболеваний.

Возможны при условии АКН {amp}gt; 1000/мкл.

При уровне АКН {amp}gt; 1000/мкл ограничений нет. [19,25,26,27] 

Чем можно лечить нейтропению

нетропения, нетрофилы

Лечат нейтропению исходя из причины её возникновения.

Обычно процедуры назначаются для уничтожения инфекции, которая привела к развитию заболевания. В зависимости от тяжести состояния врач может порекомендовать больному лечение в стационаре.

Если сопротивляемость организма к инфекционным возбудителям крайне низка, то пациента могут перевести в отдельную палату с постоянной дезинфекцией и ультрафиолетовым облучением помещения.

Лёгкие и доброкачественные формы нейтропении порой не нуждаются в терапии. В таком случае пациент должен встать на учёт в диспансер и проходить ежемесячные осмотры у гематолога.

В случае медикаментозной формы патологии показана отмена приёма препаратов, которые способствовали снижению нейтрофилов в крови. Обычно состояние нормализуется в течение короткого промежутка времени самостоятельно.

Использование жаропонижающих средств (Нурофена, Парацетамола и других), нейролептиков (Фенотиазина), антибиотиков пенициллинового ряда (Амоксициллина) и некоторых других средств способствует развитию медикаментозной нейтропении.

Таблетки и капсулы

Отмена некоторых лекарственных средств может способствовать улучшению состояния при нейтропении

Питание больных

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Особая диета пациентам обычно не назначается, рекомендуется лишь соблюдать принципы здорового питания. Может быть показано употребление свежих овощей и фруктов для насыщения организма полезными веществами. Специфических физиотерапевтических методов также не существует.

Девушка с пакетом овощей и фруктов

Включение в рацион большого количества овощей и фруктов насытит организм полезными веществами

Врач может назначить специфическую терапию для всех заболеваний, которые сопровождают нейтропению. Также для лечения применяют следующие средства:

  1. Иммуномодуляторы и иммуностимуляторы. Необходимы для повышения резистентности организма к возбудителям болезней (Анаферон, Виферон, Кипферон, Иммуноглобулин).
  2. Витамины. Необходимы для общего укрепления и восполнения недостатка полезных веществ. Особенно важны различные антиоксиданты, которые способствуют быстрому восстановлению здоровья и усиливают сопротивляемость организма к всевозможным болезням. Могут назначить Корилип, в состав которого входят витамины группы В и липоевая кислота.
  3. Колониестимулирующие факторы роста для синтеза лейкоцитов. Назначаются при тяжёлых формах нейтропении или после трансплантации костного мозга (Филграстим, Молграмостин). Их приём приводит к нормализации показателей содержания нейтрофилов в крови.
  4. Гормональные препараты. Не влияют напрямую на синтез нейтрофилов, но участвуют в процессах их распределения и распада. Наиболее часто применяют Гидрокортизон.
  5. Антибиотики. Назначаются при инфекционных заболеваниях (Аугментин, Медаксон, Гентамицин и так далее).
  6. Противовирусные и фунгицидные препараты. Их используют для устранения инфекции. Выбор средства зависит от возбудителя. При грибковых поражениях часто применяют Флуконазол, Амфотерицин.
  7. Стимуляторы метаболических процессов. Необходимы для улучшения синтеза нейтрофилов (Пентоксил, Лейкоген, Метилурацил).
  8. Фолиевая кислота (витамин В9). Крайне важна для работы кровеносной и иммунной систем. Этот водорастворимый витамин заметно улучшает гематологические показатели.

При заражении крови может понадобиться переливание нейтрофильной плазмы.

Оперативные методы применяются крайне редко. К примеру, при значительном увеличении селезёнки в ней усиленно разрушаются нейтрофилы, и врач может провести её удаление.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Такое состояние возникает при апластической анемии, и если медикаментозное лечение не принесло результата, назначается пересадка костного мозга.

Хирурги проводят операцию

Спленэктомия — крайняя мера, к которой прибегают при тяжёлых поражениях селезёнки

Профилактика

Предсказать появление такой патологии, как нейтропения, крайне сложно. Однако сократить риски можно, если уделять внимание профилактике различных заболеваний.

Нейтропения у детей до года и старше: причины, симптомы и пр разных типов   Комаровский

Следует избегать большого скопления людей в периоды эпидемий, особенно это важно для грудничков и школьников. Кроме того, следует не пренебрегать ежегодным медицинским обследованием.

Прогноз при нейтропении в основном благоприятный. Очень важно своевременно обратиться к врачу, чтобы не допустить серьёзных осложнений или возникновения более тяжёлых форм заболевания. Следите за своим самочувствием и будьте здоровы.

Профилактические меры включают медико-генетическое консультирование семей и пренатальнуюпреимплантационнцю диагностику, которая проводится с помощью молекулярно-генетического исследования биоптата хориона с выявлением мутации соответствующего гена, что позволяет предотвратить рождение других больных с данным заболеванием в семьях ТВН [28].

Предотвратить нейтропению невозможно, однако ее легко выявить на ранних стадиях, если ребенок регулярно проходит плановые осмотры и сдает анализ крови.

В тяжелых случаях, а также при хронической форме нейтропении очень важно следовать рекомендациям вашего врача и обеспечить защиту ослабленного детского организма от инфекций. Для этого нужно:

  • постоянно соблюдать общую гигиену;
  • тщательно следить за полостью рта и зубами, вовремя обращаться к врачу по поводу воспаления для своевременного лечения;
  • при порезах, ссадинах и других травмах обрабатывать кожу антисептиком;
  • избегать мест большого скоплению людей, где вероятность заразиться наиболее высока.

Современные педиатры настоятельно рекомендует соблюдать календарь профилактических прививок детям с диагнозом «нейтропения», хотя по некоторым показаниям иммунизация живыми вакцинами может быть отложена.

Adblock
detector