Болит живот

Синдром портальной гипертензии при циррозе печени, у детей, его лечение

Причины появления портальной гипертензии

В зависимости от локализации механического препятствия оттоку крови различают формы гипертонии в системе портальной вены. Каждый вид имеет свои распространенные причины. Названия соответствуют уровню блока.

Надпеченочная гипертензия развивается при:

  • тромбозе печеночных вен (злокачественная опухоль, синдром Бадда-Киари);
  • механическом воздействии на нижнюю полую вену (за счет опухоли или метастазов);
  • декомпенсации работы сердца в случаях слипчивого перикардита, обратного заброса крови через трикуспидальный клапан при его недостаточном смыкании.

Внутрипеченочная портальная гипертензия образуется при трех видах поражения капилляров: до синусоидов (пре-), внутри и после них.

Еще почитать:Печень человекаЛечение синдрома Бадда-Киари
  • отравлении ядовитыми веществами, содержащими медь, соединения мышьяка, как побочное действие лекарственного препарата 6-меркаптопурин;
  • болезни Рандю-Ослера;
  • холангитах (воспалении желчного протока);
  • врожденном фиброзе печени;
  • тромбозе мелких ветвей портальной системы, вызванном тяжелой формой бактериального холангита, злокачественной опухолью и метастазами;
  • гранулематозных туберкулезных разрастаниях, саркоидозе, шистоматозе (паразитарное заболевание, распространенное в тропическом климате);
  • хроническом вирусным гепатите;
  • циррозе печени;
  • болезни Вильсона;
  • гемохроматозе (нарушение усвоения железа);
  • поликистозе;
  • амилоидозе внутренних органов.

Существует редкий вариант нецирротической (идиопатической) портальной гипертензии.

Синусоидальная форма вызывается:

  • во всех случаях цирроза;
  • при остром алкогольном гепатите;
  • если тяжело протекает вирусный гепатит;
  • отравлением витамином А;
  • цитотоксическими лекарственными средствами;
  • печеночной пурпурой;
  • системным мастоцитозом.

Постсинусоидальная гипертензия возможна при веноокклюзионной болезни, алкогольном гиалиновом склерозе.

Тромбоз воротной вены

Тромбоз воротной вены — одна из причин подпеченочной гипертензии

Подпеченочная форма встречается при:

  • тромбозе в русле воротной или селезеночной вен;
  • образовании артериовенозной фистулы;
  • идиопатическом виде тропической спленомегалии.

Более часто встречается и обнаруживается смешанный характер поражения.

К основным предпосылкам патогенеза портальной гипертензии относятся:

  1. Патологические процессы, происходящие в печени и сопровождающиеся нарушением в паренхиме: гепатиты различных групп с осложнениями, опухолевидные образования в печени (злокачественные или доброкачественные), паразитарные поражения органа.
  2. Протекание болезней с внутренним и внешним печеночным холестазом. К данной группе относятся цирроз печени, опухолевидные образования, злокачественные или доброкачественные образования поджелудочной железы (преимущественно ее головки), а также травмы желчных протоков, вызванные оперативным вмешательством (спайки, перевязки).
  3. Патофизиологические токсические поражения печени. Отравления ядами, химическими испарениями, медицинскими препаратами, а также ядовитыми грибами.
  4. Болезни сердечной мышцы и сосудов, серьезные травмирующие повреждения, обширные ожоги.
  5. Послеоперационные осложнения, гнойные инфекции, сепсис.

Помимо основных причин, которые могут спровоцировать ПГ, существует также ряд факторов, играющих немаловажную роль и негативно сказывающихся на заболеваниях воротной вены. Основными факторами выступают:

  • кровотечения при портальной гипертензии, происходящие в пищеводе;
  • инфекционные заболевания;
  • интенсивная диуретическая терапия;
  • регулярное употребление спиртных напитков;
  • хирургические вмешательства впоследствии спровоцировавшие осложнения;
  • преобладание в рационе питания преимущественно животных белков.
  1. Предпеченочные факторы. Тромбоз воротной вены или ее сдавливание, пилефлебит портального характера, аневризмы артерий печени или селезенки. Последний случай встречается у порядка 4% пациентов из всех заболевших гипертензией воротной вены.
  2. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия является последствием цирроза, узелковых образований в печени, поликистоза, саркоидоза, а также шистосамоза.
  3. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия нередко возникает на фоне гепатитов различных групп, а также злокачественных или доброкачественных образований.
  4. Постсинусоидальная гипертензия возникает на фоне злоупотребления алкогольными напитками, наличия свищей или фистул, при пилефлебите, а также веноокклюзионных заболеваниях печени.
  5. Постпеченочная ПГ вызвана синдромом типа Бадда-Киари или конструктивного перикардита. Диагностируется у порядка 12% пациентов с ПГ.

При закупорке сосудов скорость течения крови уменьшается, а давление нарастает и в некоторых случаях доходит отметки до 230 – 600 мм вод. ст. Увеличение давления в венах при циррозах связано с формированием блоков и наличием портокавальных путей в венах.

Портальная гипертензия

Основные причины кровотечений:

  1. Увеличение вен в области желудка и пищевода могут спровоцировать потерю крови, которая крайне опасна для жизни человека и нередко она заканчивается летальным исходом.
  2. Кровотечения нередко возникают между нижней полой веной и веной, расположенной около пупка.
  3. Кровотечения возникают между нижней полой веной и частью прямой кишки (нижней третью). В данном случае это обусловлено наличием геморроя у пациента.
  4. Кровотечения не редкость при спленомегалии. Застой крови приводит к увеличению ее количества в селезенке (спленомегалия). У здорового человека селезенка содержит в себе 50 мл крови, а при данной патологии ее может быть в десятки раз больше.
  5. В полости живота начинает скапливаться жидкость. Чаще всего наблюдается при печеночной форме протекания заболевания и сопровождается снижением альбумина (сбой в белковом обмене).

Самостоятельно портальная гипертензия не развивается. Данному состоянию есть много причин.

Что влияет:

  • гепатиты;
  • цирроз печени;
  • опухолевые процессы в печени;
  • желчекаменная болезнь;
  • раковая опухоль на головке поджелудочной железы;
  • отравление токсинами;
  • стеноз воротной вены;
  • сильные и масштабные ожоги;
  • травмы;
  • сепсис;
  • инфекционные поражения;
  • прием больших доз транквилизаторов или диуретиков;
  • алкоголизм;
  • потребление большого количества белков животного происхождения;
  • операции;
  • паразитарные болезни;
  • конструктивный перикардит и другие.

Факторов, влияющих на возможность заболеть портальной гипертензией, множество. Основной причиной возникновения этой болезни как у взрослых, так и у детей, является сильное повреждение паренхимы печени, вследствие различных заболеваний этого органа.

Сдавливание воротной вены опухолью, ее стеноз и тромбоз, приводящие к разрушительному процессу во всех сосудах печени, что тоже часто наблюдаются у таких больных.

Этиология и патогенез. Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденности пупочный сепсис;

врожденная патология воротной вены). В результате происходит нарушение внутри — или вне — печеночных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.

Существует довольно много факторов, которые могут спровоцировать этот синдром. Они объединены в несколько групп.

Цирроз печение с  синдромом портальной гипертензии

Цирроз печение с синдромом портальной гипертензии

Этиологические

  1. Различные заболевания печени, которые связаны с повреждением функциональных элементов печени. К таким заболеваниям относятся следующие: поражение печени паразитами, хронический гепатит любого вида, опухоль печени.
  2. Заболевания, связанные с застоем и уменьшением притока желчи в двенадцатиперстную кишку. К ним относятся следующие болезни. Первичный билиарныйцирроз печени, опухоли желчных протоков, камни в желчном пузыре, повреждение и защемление желчных протоков вследствие хирургического вмешательства, воспаление головки поджелудочной железы.
  3. Токсические поражения печени различными ядами. К ним относятся грибы, алкоголь, некоторые медицинские препараты.
  4. Сильные травмы, поражения сердца и сосудов, обширные ожоги.
  5. Критическое состояние организма вследствие самых разных факторов.

Разрешающие

  1. Кровотечения в области пищевода или желудочно-кишечного тракта.
  2. Чрезмерное употребление седативных препаратов, а также транквилизаторов.
  3. Диуретиеская терапия.
  4. Употребление алкоголя.
  5. Чрезмерное употребление животного белка.
  6. Хирургическое вмешательство.

Немного анатомии

Воротная вена

Воротная вена

Если образно представить портальную вену как реку, то, как и река она имеет свои притоки и куда-то впадает. Притоками воротной вены являются: вены, собирающие кровь от желудка, селезенки, кишечника.

Эти вены также имеют множество своих притоков, тем самым объединяя воротную вену с органами от которых идут эти «притоки». Сама же воротная вена «впадает» в печень, где разделяется на два потока, которые делятся на еще мельчайшие сосуды (это необходимо для очистки крови от вредных составляющих, всосавшихся из кишечника) и в конце из печени выходят три печеночные вены, те попадают в верхнюю полую вену, несущую кровь к сердцу.

В воротную вену (латинское название v. portae) собирается кровь из брюшной полости от желудка, селезенки, толстого и тонкого кишечника, поджелудочной железы.

  • нижняя и верхняя брыжеечные вены;
  • селезеночная;
  • пузырная;
  • левая и правая желудочные.

Начало воротной вены расположено за головкой поджелудочной железы. Ее длина до ворот печени составляет 40–50, а диаметр от 15 до 20 мм. Ложе вены находится внутри плотной гепатодуоденальной связки. Здесь же проходят желчевыводящий проток и внутренняя печеночная артерия.

У печени портальная вена делится на левую и правую ветви, каждая из которых распределяет кровоток на восемь сегментарных вен. Дальнейшее деление идет по междольковому принципу на перегородочные (септальные) и капилляры.

Сюда попадает уже очищенная от шлаков кровь. Центральные венки, сливаясь, образуют печеночную вену, впадающую в нижнюю полую вену. Такое кровообращение не позволяет ядовитым веществам попасть в сердце.

Нормальное давление в портальных венах от 5 до 10 мм рт.ст. образуется достаточной эластичностью вен, хорошей проходимостью через печеночные клетки, отсутствием механических препятствий на всех уровнях.

Гипертонией считается повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт.ст. При этом возникает варикозное расширение вен-коллатералей.

Портальная шипертензия

Именно зоны варикозов берут на себя роль компенсации и на время разгружают портальную вену

Если в печеночной вене при портальной гипертензии давление превышает порог, то открываются вспомогательные сосуды (коллатерали или варикозы), по которым часть кровотока направляется, минуя печень, в пищеводную венозную сеть, желудочную, в пупочную вену (под кожей вокруг пупка), в прямую кишку.

Можно ли предупредить развитие недуга

Портальная гипертензия

Для возникновения синдрома портальной гипертензии должно произойти нарушение кровотока по течению портальных сосудов и выше (печеночные дольки, печеночная и нижняя полая вена).

Основную роль в затруднении прохождения крови по системе портальной и печеночной вен играет нарушенное строение внутрипеченочных долек при гепатитах с переходом в цирроз печени.

Артериальная кровь поступает в печень под высоким давлением, но в небольшом объеме, а венозная в воротной вене имеет более низкое давление, но большее количество.

Синусоиды выравнивают колебания. Цирроз увеличивает связь этих систем по артериопортальным шунтам. Происходит компенсаторное расширение печеночной артерии, растет кровоток для поддержки функционирования капилляров.

Сосуды печени

Схематичное расположение веток воротной вены (5,7), синусов (2) и центральной печеночной вены (1), сужение кровотока на любом уровне вызывает застойную волну

Активируется выделение внутренних вазодилататоров, к которым относятся:

  • глюкагон,
  • вазоактивный пептид,
  • оксид азота.

Это приводит к расширению венозной сети в брюшной полости и сердце, повышает величину сердечного выброса и кровоток в тканях.

Сброс крови в коллатеральные сосуды не устраняет механический фактор сдавления. Со временем сопротивление вспомогательной сети становится настолько сильным, что возможность снятия напряжения с воротной вены исчезает. Одновременно на 20–30% увеличивается сопротивление внутри дольковых вен.

Сосудистая патология в виде наследственных или приобретенных (в результате травмы) артериовенозных фистул характеризуется соединением печеночной артерии с воротной веной, другой вариант — селезеночная артерия с селезеночной веной.

Миелопролиферативные заболевания (сублейкемический лейкоз) вызывают гиперфункцию и увеличение селезенки с последующим фиброзом. Давление повышается на уровне селезеночной вены и передается в воротную.

Стадии гипертензии воротной вены определяются выраженностью клинических проявлений:

  • в начальной (доклинической) стадии — общее самочувствие пациента удовлетворительное, возможна небольшая тяжесть в правом подреберье, слабость, вздутие живота и урчание;
  • во второй стадии — клинические проявления определяются четко диспепсией, увеличением печени и селезенки;
  • третья стадия — отличается наличием выраженного асцита, но отсутствием кровотечений;
  • четвертая — считается стадией выраженных осложнений.
Асцит

Асцит — основной признак декомпенсации портальной гипертензии

Причины портальной гипертензии, приводящие к ее формированию, разнообразны:

  • Одной из наиболее важных и распространенных является глубокое повреждение гепатоцитов из-за острых или хронических болезней. К ним причисляют гепатиты, цирроз или новообразования печени. Реже фактором, повреждающим печень, становятся паразиты, например, шистосоматоз.
  • Застой желчи непосредственно в печени или вне ее. Например, если развился цирроз печени, новообразования в желчных протоках, при образовании камней в желчном пузыре, новообразованиях головного отдела поджелудочной железы. Также застой желчи могут вызывать нарушение целостности или перевязывание желчных протоков во время оперативного вмешательства.
  • Интоксикации при отравлении ядовитыми веществами, разрушающими клетки печени: некоторые медикаменты, грибы.
  • Повреждающий процесс, затрагивающий воротную вену: отложение тромботических масс, врожденное ее сужение или не сформировавшаяся вена, деформация вены новообразованием, кистой.
  • Болезни других систем, влияющие на проходимость сосудистого русла печени. Синдром Бадда-Киари характеризуется отложением тромботических масс в венозном русле печени. Кардиомиопатия, перикардит вызывают увеличение давления в правосердечной половине и, соответственно, в сосудистом русле нижней полой вены.
  • Состояния, угрожающие жизни, которые могут возникнуть при обширных оперативных вмешательствах, травматических повреждениях, ожогах больших участков тела, синдроме ДВС, септических процессах.

Чаще всего причиной повышения давления по портальному типу становится цирроз. Изменения в русле воротной вены у больных, страдающих циррозом, следующие:

  • Скопление коллагена в межклеточных пространствах и уменьшение синусоидов.
  • Нарушение правильной формы синусоидов и венозной печеночной системы из-за формирующихся узлов.
  • Развитие шунтов внутри печени между веточками воротного и печеночного венозных стволов.

На фоне вышеперечисленных факторов формируется портальная гипертензия. Толчком же к раскрытию клинической симптоматики могут стать следующие причины: инфекционные заболевания, кровотечения из желудка, пищевода или кишечника, избыточный прием мочегонных препаратов или транквилизирующих, большое количество животной белковой пищи, оперативные вмешательства, злоупотребление алкоголем.

Причины портальной гипертензии могут быть разными. Как уже упоминалось, патология связана с нарушением нормального кровотока. Это может быть вызвано наличием механического препятствия (например, сужения просвета вен, образования опухолей и кист), увеличением объема крови в сосудах, а также повышением резистентности венозных стенок.

Синдром портальной гипертензии при циррозе печени, у детей, его лечение

Если речь идет о развитии предпеченочной портальной гипертензии, то перечень причин выглядит следующим образом:

  • Тромбозы портальной и/или селезеночной вены (внутри сосуда образуется кровяной сгусток, который препятствует нормальному току крови).
  • Сужение портальной вены, врожденные атрезии.
  • Сдавливание воротной вены, обусловленное появлением и активным ростом опухоли.
  • Увеличение объема крови на фоне образования артериовенозных фистул.

Причины развития портальной гипертензии внутри печени весьма разнообразны:

  • Шистосоматоз (распространенное в тропиках паразитарное заболевание, развивающееся на фоне инвазии плоскими червями).
  • Начальные билиарного цирроза.
  • Воспалительные процессы на фоне саркоидоза.
  • Туберкулез.
  • Миелопролиферативные патологии, которые сопровождаются избыточной продукцией клеток крови в костном мозге.
  • Образование множественных кист в печени или близлежащих структурах.
  • Опухоли или метастазы в тканях печени, которые сдавливают сосуды, препятствуя нормальному току крови.
  • Острый алкогольный гепатит.
  • Пелиозный гепатит (инфекционный недуг, сопровождающийся поражением мелких сосудов печени, в результате чего они переполняются кровью и давят на печеночные ткани).
  • Веноокклюзионная болезнь, которая, как правило, развивается после операции по пересадке костного мозга.
  • Фиброзы печени, в частности, те формы, развитие которых связано с длительным приемом витамина А и некоторых других лекарственных средств.
  • Идиопатическая форма гипертензии, причины которой выяснить не удается.

Нарушение кровотока в постпеченочной области может быть вызвано:

  • Тромбозами печеночных вен.
  • Обструкцией нижней полой вены.
  • Правожелудочковой сердечной недостаточностью, особенно в тех случаях, когда она развивается на фоне рестриктивной кардиомиопатии или перикардита.
  • Образованием фистулы, по которой кровь поступает непосредственно с артерии в воротную вену.
  • Увеличение объема крови в селезенке.

Смешанная форма патологии часто развивается на фоне хронических форм гепатитов. Такая разновидность портальной гипертензии при циррозе также не является редкостью, особенно если он сопровождается вторичным тромбозом воротной вены и ее ветвей.

Признаки портальной гипертензии напрямую зависят от стадии развития патологии. На сегодняшний день медики выделяют четыре этапа:

  • Первая стадия считается доклинической. В большинстве случаев она протекает бессимптомно (лишь некоторые пациенты отмечают общее недомогание и периодически возникающий дискомфорт в правом боку), поэтому диагностировать ее можно лишь с помощью специального оборудования.
  • Вторая стадия (компенсированная) сопровождается выраженными симптомами. Пациенты страдают от метеоризма, тяжести в области правого подреберья, диспептических расстройств. Во время диагностики можно наблюдать увеличение селезенки и печени.
  • Третья (декомпенсированная) стадия проявляется серьезными нарушениями. Боли усиливаются, наблюдаются выраженные расстройства пищеварения. Человек чувствует себя слабым, разбитым, плохо спит. В брюшной полости начинает накапливаться свободная жидкость, в результате чего живот увеличивается.
  • На четвертой стадии портальной гипертензии уже присутствуют различные осложнения. Пациенты страдают от асцита, который практически не поддается медикаментозному лечению. Для этого этапа характерно варикозное расширение вен, собирающих кровь от различных внутренних органов. Из-за ослабления стенок сосуды периодически разрываются, результатом чего являются кровотечения.

Специфических профилактических средств, к сожалению, не существует. Стоит избегать факторов риска, способных привести к развитию гипертензии, в частности, не злоупотреблять алкоголем, делать вакцинации против вирусного гепатита, правильно питаться.

Если гипертензия уже имеет место, то пациент должен внимательно следить за состоянием здоровья. Регулярно нужно проходить медицинские осмотры, сдавать анализы, делать фиброэзофагогастродуоденоскопию.

Такие манипуляции помогают специалисту вовремя обнаружить появление ухудшений и предпринять соответствующие меры. Врачи рекомендуют придерживаться диеты с низким содержанием белков, так как это снижает вероятность развития энцефалопатии.

Воротная вена

Воротная вена

На сегодняшний день механизм развития портальной гипертензии еще не изучен полностью. Основная связь, которую отмечают ученые – повышение гидромеханического сопротивления в воротной вене.

Синдром портальной гипертензии при циррозе печени, у детей, его лечение

Этот процесс косвенно связан с деструктивными явлениями, которые происходят в печени. Именно поэтому основная причина портальной гипертензии – цирроз.

Печень вырабатывает соединительную ткань в увеличенном количестве, заменяя ей функциональные клетки. В результате этого процесса и развивается печеночная недостаточность.

На самом деле механизмов возникновения портальной гипертензии великое множество. Наиболее частыми из них являются:

  • механическая обструкция кровеносных сосудов;
  • объемный кровоток в кровеносных сосудах портальной системы становится значительно больше;
  • увеличение гидромеханического сопротивления в сосудах печени и воротной вены;
  • наличие обходных и боковых сосудов, соединяющих воротную вену с системным кровотоком.

Причины

Разрешающие

Употребления алкоголя - одна из причин возникновения портальной гипертензии

Употребления алкоголя – одна из причин возникновения портальной гипертензии

  • тотальная (охватывает всю сосудистую потальную систему);
  • сегментарная (затрагивает лишь часть портальной кровеносной системы).

Очаг заболевания может находиться в разной области печени. В связи с этим существует деление синдрома по локализации.

  1. Предпеченочная (3% от всех случаев). Возникает из-за нарушения кровообращения в сосудах портальной и селезеночной вен, что обуславливается сдавливанием самих вен, тромбозом или обструкцией.
  2. Внутрипеченочная (возникает в 85% случаев). Это вид портальной гипертензии, который в свою очередь делится на 3 подвида: предсинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный. Это все названия блоков, в которых и находится первопричина синдрома. В первом случае препятствие для кровотока находится перед капиллярами-синусоидами. Во втором – в самих синусоидальных сосудах внутри печени. В третьем случае – уже после них.
  3. Постпеченочная портальная гипертензия (10% случаев). Она непосредственно связана с синдромом Бадда-Киари (нарушение кровотока по венам в печени).
  4. Смешанная форма. Это самый редкий случай портальной гипертензии и самый запущенный. В этом случае препятствия возникают во все областях печени.

Исходя из степени распространенности, характерной для зоны, в которой отмечается повышение кровяного давления, портальное русло может иметь тотальную портальную гипертензию или гипертензию сегментарную.

В первом случае заболевание охватывает сосудистую сеть, принадлежащую портальной системе полностью, во втором случае имеется соответствующее ограничение нарушения кровотока вдоль селезеночной вены при сохранении в этом процессе нормального давления и кровотока в брыжеечной и воротной венах.

В соответствии с локализацией, свойственной венозному блоку, определяются предпеченочная и внутрипеченочная портальная гипертензия, а также гипертензия смешанная.

Различие форм заболевания предполагает наличие собственных причин, способствующих их возникновению. К примеру, предпеченочная портальная гипертензия, отмечаемая порядка в 4% случаях, формируется в результате нарушения кровотока в селезеночной и в портальной венах, что объясняется их сдавливанием, тромбозом, стенозом и другими патологическими проявлениями и т.п.

Структура внутрипеченочной формы заболевания может располагать пресинусоидальным, синусоидальным и постсинусоидальным блоками. При первом варианте препятствующий фактор находится перед синусоидами (в случае с поликистозом, шистосомозом, саркоидозом, опухолевыми и узелковыми печеночными трансформациями), во втором – в печеночных синусоидах (цирроз, опухоли, гепатиты), в третьем – за рамками печеночных синусоидов (фиброз, алкогольная болезнь, цирроз печени, веноокклюзионная болезнь).

Вздутие при портальной гипертензии

Подпеченочная портальная гипертензия, отмечаемая порядка в 12% случаев, обуславливается актуальностью синдрома Бадда-Киари, сдавлением или тромбозом нижней полой вены, констриктивным перикардитом либо иными причинами.

На основании ранее перечисленных процессов, свойственных патологии и соответствующих особенностях симптоматики, выделяют такие ее стадии:

  • функциональная стадия (начальная);
  • компенсированная стадия (умеренная) – спленомегалия характеризуется умеренностью проявлений, асцита нет, вены пищевода подвержены незначительному расширению;
  • декомпенсированная стадия (выраженная) – спленомегалия, отечно-асцитический и геморрагический синдромы имеют ярко выраженный характер проявлений;
  • гипертензия портальная с осложнениями – в частности в качестве последних выделяют кровотечения, происходящие из расширенных в результате варикоза вен желудка, пищевода и прямой кишки, а также проявления в виде печеночной недостаточности и спонтанного перитонита.

Механизм развития гипертензии в воротной вене

Специалисты в области медицины выделяют 4 стадии развития портальной гипертензии.

  1. Начальная. Только начинают проявляться признаки и симптомы синдрома.
  2. Компенсированная (умеренная). Увеличивается селезенка, вены пищевода расширяются, однако, жидкость в брюшной области еще не скапливается.
  3. Декомпенсированная (выраженная). Помимо увеличения селезенки в размерах растет и печень. Появляется свободная жидкость в области живота.
  4. Портальная гипертензия осложняется открытым кровотечением из расширенных вен, которые затронула болезнь. Возникает сильная печеночная недостаточность.
  1. У больных значительно увеличивается селезенка в размере.
  2. Кровь плохо свертывается, что особо опасно при регулярных кровотечениях.
  3. Расширяются варикозные вены в области желудка и прямой кишки.
  4. Последствием частых кровотечений, выступает анемия.
  5. В животе начинает скапливаться жидкость, от этого он значительно увеличивается в размерах.

Специалисты выделяют следующие стадии портальной гипертензии:

  1. Доклиническая стадия, больной ощущается определенный дискомфорт, справа под ребрами, опускается живот.
  2. Выраженными признаками выступают: сильные резкие или колющие боли в области под правыми ребрами справа и вверху живота, нарушается пищеварительный процесс, селезенка и печень значительно увеличиваются в размере, возникает сдавливающий перикардит.
  3. Симптоматика становится явной, но при этом у пациента отсутствуют кровотечения.
  4. Последней стадией являются кровотечения, возникают серьезные осложнения.

Портальная гипертензия у детей характеризуется предпеченочной формой механизма развития заболевания. При своевременном обращении за консультацией к лечащему врачу, форма заболевания проходит лояльно и редко, когда заканчивается серьезными осложнениями.

Портальная гипертензия в печени проявляется в симптоматике характерной циррозу. Симптом портальной гипертензии проявляется как желтушность кожных покровов и слизистых оболочек.

Надпеченочная форма проявляется резко, у пациента возникают сильные и острые боли в правом подреберье и верхней части живота. Печень начинает стремительно увеличиваться, повышается температура тела, начинает прогрессировать асцит.

При несвоевременном обращении к врачу, нередко такие случаи заканчиваются смертью, и протокол лечения в данном случае не играет особой роли, так как происходит это в результате стремительной потери крови.

При возникновении портальной гипертензии, преграда, образованная в этой области, увеличивает давление крови до высоких значений, 12 – 20 мм рт. ст. Такое воздействие сильно расширяет вены, ведь напор крови может быть очень большим.

Состояние, возникающее при данном процессе, очень опасно за счет того, что может появиться серьезное кровотечение. Оболочка вены достаточно тонка, хоть и эластична, поэтому ее растяжение возможно лишь до определенных пределов, а далее следует разрыв, что и является причиной кровотечений.

Осложнения:

  1. Гепатоспленомегалия.
  2. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта.
  3. Варикозное расширение вен в желудке и пищеводе.
  4. Диспепсия.
  5. Асцит.
  6. Печеночная недостаточность.
  7. Перитонит.

Последствием любого осложнения данного недуга может стать инвалидность человека, так как такие патологические процессы наносят непоправимый урон организму.

Когда образуется внепеченочная гипертензия?

Внепеченочная портальная гипертензия возникает значительно реже, чем внутрипеченочная. Она чаще встречается у детей, поскольку связана с врожденными причинами (аномалиями сосудов).

В 80% случаев она способствует детской спленомегалии, вызываемой тромбофлебитами после перенесенных инфекционных болезней. Среди причин:

  • гнойничковое поражение кожи;
  • воспаление пупочного кольца;
  • пупочный сепсис;
  • рожистое воспаление;
  • мастоидит;
  • остеомиелит;
  • хронический тонзиллит;
  • кариозные зубы;
  • панкреатит;
  • кишечные инфекции;
  • скарлатина.

При обследовании выявляется характерное отсутствие каких-либо нарушений функции печени. Изменения касаются только соединения селезеночной и портальной вены.

Гнойный омфалит

Пупочное кольцо воспаляется при переходе инфекции с вены после использования пупочной вены для переливания крови и жидкости ребенку

Симптомы

Клиническая картина. Массивные пищеводно — желудочные и кишечные кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегапия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы медузы». Течение заболевания нередко латентное.

Начальные этапы развития недуга могут протекать бессимптомно. Но по мере прогрессирования появляются весьма характерные признаки портальной гипертензии:

  • Пациенты страдают от различных диспептических явлений, в частности, от вздутия живота и метеоризма, тошноты и рвоты. Человек теряет аппетит, а чувство насыщения возникает даже после употребления небольшого количества пищи. Постепенно он теряет в весе.
  • Портальная гипертензия при циррозе печени, сопровождается пожелтением кожных тканей, склер глаз.
  • Возможно повышение температуры тела, слабость, вялость, повышенная раздражительность.
  • К перечню симптомов можно отнести увеличение селезенки и печени, что сопровождается дискомфортом, а порой и выраженными болями в правом верхнем квадранте.
  • Нарушение кровообращения сказывается на состоянии внутренних органов. На поверхности слизистых оболочек желудка и двенадцатиперстной кишки начинают появляться эрозии, язвы.
  • Портальная гипертензия приводит к асциту — в брюшной полости начинает накапливаться свободная жидкость.
  • Недуг постепенно приводит к варикозному расширению вен пищевода, желудка, околопупочной области и аноректальной зоны.

На самой ранней стадии развития портальной гипертензии наблюдается расстройство системы пищеварения:

  • метеоризм;
  • жидкий стул и запоры;
  • ухудшение аппетита;
  • постоянное чувство переполненности желудка;
  • тошнота и рвота;
  • сильные боли в области желудка, правого подреберья;
  • слабость;
  • желтушный цвет кожных покровов и слизистой оболочки глаз;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • снижение массы тела.

Порой случается так, что пациент не чувствует проявлений синдрома, и тогда первым симптомом становится увеличение селезенки. Запущенность этого процесса напрямую зависит от степени засоренности воротной вены и увеличения давления в ней.

Могут открываться внутренние кровотечения в желудочно-кишечном тракте. В этом случае селезенка уменьшается в размерах. Портальная гипертензия может быть осложнена снижением уровня выработки белых кровяных телец, которые отвечают за свертываемость крови.

При портальной гипертензии появляется синдром {amp}quot;голова медузы{amp}quot;

При портальной гипертензии появляется синдром “голова медузы”

Асцит (накопление свободной жидкости в брюшной области) при портальной гипертензии характеризуется повышенной устойчивостью ко всем методам терапии. Проявляется симптом «голова медузы» (от пупка в разные стороны расходится сеть синих вен, образуя характерный рисунок). Появляются отеки лодыжек, увеличивается живот.

Диагностика портальной гипертензии

Одним из самых опасных симптомов, которые наиболее точно характеризуют портальную гипертензию, является внутреннее кровотечение из вен желудка, прямой кишки и пищевода.

Их появление нельзя предсказать даже при помощи медицинского оборудования, поэтому они всегда внезапны как для пациента, так и для врачей. Они имеют обильный характер и быстро приводят к нехватке железа в организме человека.

Кровотечение из вен пищевода и желудка определяется по кровавой рвоте. При выделении крови из вен прямой кишки из заднего прохода появляется кровь алого цвета.

Самые ранние симптомы при портальной гипертензии имеют диспепсический характер, что, соответственно, выражается в таких проявлениях, как метеоризм, тошнота, неустойчивость стула (запоры, поносы), ощущение переполненности желудка, боли в эпигастральной, подвздошной и правой подреберной областях.

В некоторых случаях в качестве основного признака, проявляющегося в числе первых симптомов заболевания, выступает спленомегалия, при этом степень ее выраженности определяется особенностями уровня обструкции в комплексе с величиной давления, характеризующими портальную систему.

Селезенка после завершения кровотечений в ЖКТ уменьшается в размерах, чему также способствует понижение давления, актуального для портальной системы в общности рассматриваемых процессов.

Возможным также является сочетание спленомегалии и гиперспленизма, в качестве которого выступает синдром, основными проявлениями которого являются анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Развитию этого синдрома способствует повышенный уровень разрушения форменных элементов в крови селезенки при их частичном депонировании (то есть временном их отключении от процессов обмена и циркуляции при хранении в организме для использования через некоторое время).

Отличием асцита в его течении при рассматриваемом заболевании является упорство проявления в нем, а также резистентность в отношении к терапии, к нему применяемой.

Дополнительно к этому отмечается симптом, при котором объемы живота увеличиваются, отечности подвергаются лодыжки. Осмотр живота выявляет наличие сети расширенных вен, сосредоточенных в области брюшной стенки, при этом по виду такое проявление аналогично «голове медузы».

Достаточно опасным и свойственным портальной гипертензии проявлением являются кровотечения, возникающие в подверженных изменениям под воздействием варикоза венах желудка, пищевода, а также прямой кишки.

Кровотечения в области ЖКТ имеют внезапный характер возникновения, при этом отличительная их черта заключается в обильности и склонности к рецидивированию.

За счет этих особенностей достаточно быстро отмечается появление постгеморрагической анемии. В случае возникновения при рассматриваемом заболевании кровотечения из желудка и пищевода появляется мелена (черный стул дегтеобразной консистенции, имеющий зловонный запах), а также кровавая рвота.

Геморроидальное кровотечение характеризуется появлением выделений из прямой кишки в виде алой крови. Следует заметить, что кровотечения, возникающие при портальной гипертензии, могут быть спровоцированы теми или иными ранениями слизистой, сниженной свертываемостью крови, увеличенным внутрибрюшным давлением и прочими факторами.

Варикозное расширение вены

Варикозное расширение вены

Синдром портальной гипертензии — комплекс симптомов, которые может иметь свои отдельные формы, а именно:

  1. ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ. Главными симптомами являются ВРВП и желудка с кровотечением из них, увеличенная селезенка. Заболевание иногда протекать бессимптомно. Первые признаки портальной гипертензии могут проявляться увеличением селезенки, случайно обнаруженном при осмотре, или внезапно развившимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.
  2. НАДПЕЧЕНОЧНАЯ. При данной форме возможны два варианта развития событий. 1-ый — это острая форма заболевания. Больной отмечает боль справа в области живота, ближе к ребрам (боль сильная и появляется внезапно), это говорит о том, что печень, переполненная кровью (увеличивающаяся в размере) начинает сдавливать нервы. О развитии асцита будет говорить крупный живот, которого раньше не было и УЗИ диагностика. Асцит в данной ситуации не поддается лечению диуретиками (мочегонные препараты). Если в процесс вовлекается НПВ, то наблюдается отек ног.
    Асцит

    Асцит

    Все эти проявления сопровождаются повышением температуры, желтухой, а также стул может становиться черным, что говорит о кровотечении в просвет кишечника, желудка. В конце развивается печеночная кома. Смерть может наступить в первые четверо суток. 2-ая — хроническая форма в клинике наблюдаются те же нарушения, что и при остром течении, но возникают они гораздо медленнее. Наиболее грозным проявлением при данной форме является кровотечение из ВРВП.

  3. Внутрипеченочная. При данной форме клиника напрямую зависит от степени поражения клеток печени, от активности процесса, который повреждает клетки печени и конечно от стадии течения. Сразу может наблюдаться диспепсия (понос), вздутие живота, похудение, слабость, головная боль, быстрая утомляемость и др.На коже могут быть точечные красные высыпания кожи. К тяжелым проявлениям относятся ВРВП, асцит, расширенные вены на животе.

Клинические проявления

Симптомы портальной гипертензии выявляются по типичным осложнениям:

  • кровотечению из расширенных вен пищевода и желудка;
  • увеличенной печени и селезенке;
  • асциту.

Ранними проявлениями могут быть:

  • вздутие живота;
  • потеря аппетита;
  • тошнота;
  • чувство переполненного желудка после приема небольшого объема пищи;
  • неясные боли по всему животу или тяжесть в зоне правого подреберья;
  • атрофия мышц;
  • потеря подкожно-жировой клетчатки, сухость кожи.

Нарастание асцита характеризуется:

  • увеличением живота;
  • картиной расширенного венозного кольца вокруг пупка с распространением в виде лучей в стороны (симптом напоминает «голову медузы»);
  • отеками на стопах и голенях.

Кровотечение из пищеводных, желудочных и геморроидальных вен проявляется с рвотой, жидким стулом. Возможны носовые кровотечения.

Увеличение печени определяется путем пальпации живота: край печени плотный, острый, поверхность твердая, с буграми. Можно прощупать опухоль или разрастающиеся узлы.

Рост селезенки также определяется при пальпации левого подреберья.

Поражение желудка приводит к портальной гипертензионной гастропатии, которая проявляется эрозиями и изъязвлением слизистой оболочки желудка. Подобные изменения могут сопутствовать примененной для лечения кровотечений склеротерапии.

Хроническая патология приводит к симптомам портальной энцефалопатии:

  • головным болям;
  • нарушению памяти;
  • бессоннице по ночам с дневной сонливостью;
  • головокружением.

Возможно нарушение психики с неадекватным поведением больного, бредом, галлюцинациями.

Признаки портальной гипертензии зависят от формы заболевания: асцит более типичен для надпеченочного развития патологии, диспепсия — для внутрипеченочного.

При надпеченочной локализации чаще наблюдаются:

  • ранний асцит, который плохо лечится мочегонными препаратами;
  • значительное увеличение печени при сравнительно малом росте селезенки;
  • выраженный болевой синдром.

Для подпеченочной формы характерны следующие особенности:

  • развитая спленомегалия;
  • отсутствие одновременного увеличения печени;
  • медленное прогрессирующее развитие с многократными варикозными кровотечениями.

Внутрипеченочная гипертензия отличается:

  • ранним и упорным диспепсическим синдромом с вздутием живота, потерей аппетита, похудением, периодическими поносами;
  • на позднем этапе появляется клиника варикозного расширения вен с кровотечением, асцит, значительно увеличивается селезенка;
  • боли в животе локализуются в эпигастральной области и в зоне левого подреберья (гепатолиенальный тип).
Боль в животе

Если боли преобладают по ходу кишечника и в правом подреберье, говорят о мезентериально-кишечном типе

Синдром портальной гипертензии в своем формировании и прогрессировании проходит четыре ступени:

  • Начальная. Стадия нарушений функций.
  • Умеренная. Процесс компенсирован, присутствует незначительное увеличение селезенки и варикозная дилатация вен пищевода.
  • Выраженная. Стадия декомпенсации. Возникают регулярные кровотечения, отеки, в том числе в полости живота, сильно увеличена селезенка. Нередко на этой ступени развития патологии больные получают инвалидность.
  • Терминальная. Обильные кровотечения из дилатированных вен пищевода, желудка, кишечника. Развивается разлитое воспаление в полости живота, печеночная недостаточность.

На начальных этапах формирования синдром портальной гипертензии характеризуется неспецифическими жалобами и признаками:

  • вздутие живота;
  • диареи, чередующиеся с запорами;
  • ощущение избыточной наполненности желудка;
  • тошнота, рвота;
  • отсутствие аппетита;
  • болезненные ощущения над пупком, под ребрами и в тазовой полости;
  • слабость, головокружения;
  • уменьшение массы тела;
  • пожелтение кожных покровов.

Формы гипертензии

Одним из первых признаков может проявиться увеличение размеров селезенки. Степень ее увеличения находится в зависимости от местоположения блока тока крови и цифр кровяного давления в русле воротной вены.

Размеры увеличенной селезенки непостоянны. Они могут уменьшаться после кровотечений из желудка или кишечника и при уменьшении давления в портальной вене.

Увеличение селезенки нередко сопровождается синдромом, включающим в себя резкое снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови (гиперспленизм).

Такое состояние возникает из-за массивного разрушения и откладывания в селезенке клеток крови. Впоследствии увеличивается и измененная печень с формированием гепатоспленомегалии.

Другим опасным признаком далеко зашедшей стадии портальной гипертензии является расширение вен пищевода, желудка и кишечника. Дилатированные вены изменены, склонны к массивным кровотечениям, которые возникают внезапно.

Такие кровотечения обладают свойством регулярно повторяться и приводят в формированию анемии. Распознать кровотечение из пищеводных и желудочных вен можно по сопутствующей рвоте с кровавым содержимым и по стулу, имеющему черный цвет.

Клиническая симптоматика гипертензии портального типа сходна у детей и взрослых. Расширение вен пищевода и кровотечения из них, гепатоспленомегалия, асцит.

Особенностью течения болезни у детей является то, что причина болезни, как правило, врожденное нарушение строения вены. При таком нарушении портальная вена у больных детей представляет собой переплетение тоненьких сосудов.

При этом происходит расширение соединительных венозных сосудов и они приобретают вид кавернозного образования — «портальная кавернома». Портальной каверномы недостаточно чтобы обеспечивать отток крови по системе воротной вены. Определить наличие каверном легко с помощью УЗИ.

Причина заболевания неизвестна. Предполагают, что портальное повышение давления у детей формируется вследствие тромбообразования в печеночных венах во внутриутробном периоде.

Исследования портальной гипертензии у детей показали, что существуют две стадии болезни. Первая характеризуется только спленомегалией, а вторая гепатоспленомегалией и циррозом.

Детская гипертензия в системе портальной вены — тяжелая патология, характеризующаяся тяжелой степенью проявления, большим количеством осложнений и инвалидностью с детства.

Однако, хирургические вмешательства у детей, проведенные вовремя, дают наиболее благоприятные исходы. Задачей лечения детской гипертензии считается не временная стабилизация состояния, а создание благоприятных условий для роста детей.

Осложнения повышения давления в сети портальной вены:

  • язвенное поражение желудка;
  • язвенное повреждение тонкого кишечника;
  • гиперспленизм;
  • расширение вен пищевода, желудка и кровотечение из них;
  • неспецифический язвенный колит;
  • токсическое повреждение головного мозга;
  • печеночная кома.

Причины синдрома портальной гипертензии

Субкомпенсированная

Субкомпенсированная

Портальная гипертензия включает три стадии течения:

  1. Компенсированная — это начальная стадия, которая характеризуется незначительным повышением давления в системе портальной вены, на этой стадии печень еще с помощью своих резервных возможностей справляется с этим повышением, наблюдается увеличение селезенки и печени (печень может и не увеличиваться).
  2. Субкомпенсированная — к проявлениям этой стадии относится следующее: высокое давление в портальной вене, увеличение селезенки, варикозное расширение вен пищевода, а также желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, печени уже не хватает резервов для того, чтобы справиться с давлением.
  3. Декомпенсированная — это самая неблагоприятная в плане клиники и прогноза форма заболевания, проявляющаяся значительным увеличением селезенки, печени, варикозно расширенными венами пищевода, желудка, что клинически может сопровождаться кровотечением из этих сосудов, но его может и не быть, появляется асцит, к значительным, серьезным нарушениям кровообращения в системе портальной вены присоединяется нарушение центрального кровообращения (т.е. работы сердца).
УЗИ органов брюшной

УЗИ органов брюшной

Диагностика портальной гипертензии включает комплекс физикальных, лабораторных и инструментальных методов:

  • Врач тщательно расспросит пациента для того, чтобы выяснить возможную причину заболевания, уточнить имеющиеся симптомы и определиться с тактикой лечения;
  • Анализы (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови и тесты для определения функции печени);
  • УЗИ органов брюшной полости с допплером;
  • ФГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия) позволит определить наличие варикозно расширенных вен, их протяженность, остановить кровотечение при его наличии;
  • Рентгенологическое исследование пищевода и желудка позволит выявить протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода.

Если есть какие-то неясности в отношении диагноза, могут быть использованы МРТ, КТ, контрастное исследование сосудов, сцинтиграфия печени, а также измерение давления в портальной вене.

Чтобы с высокой долей вероятности выявить наличие у пациента портальной гипертензии, необходимо тщательно изучить показания самого больного, клиническую картину, анализы и провести целый комплекс исследований при помощи специального оборудования.

  1. В первую очередь необходимо провести осмотр пациента. Врач осмотрит и прощупает брюшную область. Его задача выявить наличие или отсутствие свободной жидкости в брюшной области, болевых ощущений при пальпировании, узловых образований в тканях печени, околопупочной грыжи. Также будет проведен осмотр кожных покровов и слизистых оболочек глаз на наличие желтушного оттенка, покраснения ладоней и стоп.
  2. После осмотра и изучения жалоб пациента будет назначен анализ крови. При портальной гипертензии он покажет низкий уровень железа, уменьшение количества лейкоцитов и эритроцитов и других кровяных телец. Биохимический анализ крови в случае появления этого синдрома покажет уровень ферментов печени, антител и иммуноглобулинов.
  3. На рентгеновском снимке врач сможет определить состояние вен в области пищевода. Будет проведена диагностика состояния желудка при помощи гастродуоденоскопии, а также ректоманоскопия – обследование прямой кишки на наличие повреждений. Это необходимо, чтобы определить стадию портальной гипертензии и быть готовым к возможным внутренним кровотечениям.
  4. Степень развития портальной гипертензии определяется при помощи измерения портального давления.
  5. Ультразвуковое исследование брюшной полости поможет определить размеры селезенки и печени, а также наличия свободной жидкости (асцита).
  6. Обследование степени обструкции вен.
  7. Диагностика объемов воротной вены. При увеличенном размере наличие портальной гипертензии можно утверждать почти со 100% вероятностью.
  8. Последним этапом диагностики будет оценка состояния системы кровеносных сосудов внутри печени.
  9. На рентгеновском снимке врач сможет определить состояние вен в области пищевода

    На рентгеновском снимке врач сможет определить состояние вен в области пищевода

Важным элементом диагностики портальной гипертензии является наличие венозных шумов, которые прослушиваются в области пупка или мечевидного отростка. Место, где этот шум выражен сильнее всего можно уловить легкую вибрацию при прощупывании. Шум может усиливаться при повышении активности пациента.

Этот синдром может быть спровоцирован какой-либо болезнью из нижеприведенного списка или же сам спровоцировать появление этого заболевания. В любом случае все они непосредственно связаны с печенью..

 Здоровый  образ жизни - профилактика от всех болезней

Здоровый образ жизни – профилактика от всех болезней

  1. Цирроз печени в любой форме. Если на начальных стадиях цирроз печени может быть разных видов, то на последних стадиях все сводится к одним и тем же симптомам и последствиям – портальной гипертензии.
  2. Онкологические заболевания печени.
  3. Аномалии системы капилляров, отходящих от воротной вены.
  4. Тромбоз печеночных вен.
  5. Болезнь Бадда-Киари.
  6. Сердечная недостаточность.
  7. Травмы живота и инфекции.

Изменения структуры

Регенераторные узлы при циррозе печени.
На КТ (а) определяется диффузное увеличение печени. В паренхиме прослеживаются отдельные соединительнотканные прослойки (стрелки). Сосудистый рисунок нивелирован.
При контрастном усилении в позднюю артериальную фазу (б) наблюдается окрашивание регенераторных узлов, в то время как накопление контрастного вещества в соединительнотканных прослойках задерживается.
Картина «булыжной мостовой». В позднюю венозную фазу (в) наблюдается более интенсивное накопление контрастного вещества в соединительнотканных прослойках (стрелки).

Исходя из морфологической картины, наблюдаемой при циррозе, логично ожидать проявления на компьютерных томограммах изменений структуры паренхимы печени в виде диффузной узловой перестройки.

Подобная картина действительно наблюдается, но только в отдельных случаях (20%), когда регенераторные узлы имеют относительно большие размеры (Rummeny Е.

описывает регенераторные узлы до 6 см в диаметре) и имеют повышенную плотность вследствие содержания большого количества железа. Тесно располагаясь друг к другу, такие узлы напоминают «булыжную мостовую».

Компьютерная томограмма больного циррозом печени в конечной стадии развития заболевания, артериальная фаза контрастного усиления.
Размеры печени уменьшены, поверхность бугристая, капсула втянута. Структура неоднородная с наличием регенераторных узлов, расположенных преимущественно по периферии (стрелка). В центральной части печени имеются обширные участки сливного фиброза (указатель). Селезенка увеличена, вокруг органа имеется плащевидное скопление жидкости.

Однако чаще в начальном периоде заболевания структура печени относительно однородная, поскольку на этой стадии цирроза фиброзные тяжи и мелкие регенераторные узлы, их размер от 3 до 10 мм, мало отличаются по плотности от сохраненной паренхимы и их визуализация, как отдельных структур, затруднена.

Кроме того, фиброзная ткань и мелкие регенераторные узлы создают своеобразный «шумовой эффект», что влечет различную степень нивелировки сосудистого рисунка печени.

Эндоскопическое склерозирование

По этим причинам паренхима органа при диффузном поражении представляется однородной. Тем не менее, изучая количественные показатели денситометрии, в зависимости от выраженности морфологических изменений можно наблюдать увеличение квадратичного отклонения денситометрического показателя от средней величины и увеличение значений между крайними показателями.

Компьютерная томограмма больного циррозом печени.
Нативная фаза исследования. По контуру печени отчетливо видна дольчатость, сосудистый рисунок нивелирован.

В конечной стадии развития заболевания на компьютерных томограммах наблюдается изменение контура, объема и структуры печени. Однако проявление всех этих признаков на компьютерных томограммах наблюдается не всегда.

У большинства пациентов по контуру органа появляется дольчатость. Считается, что дольчатость контура больше характера для цирроза, развившегося вследствие первичного склерозирующего холангита, но все же этот признак не позволяет уверенно установить этиологию цирроза: похожее состояние контура капсулы наблюдаются при различных его формах.

Определение индекса отношения ширины хвостатой доли к ширине правой доли

Показательны изменения размеров печени при циррозе. Орган подвергается сегментарной или диффузной атрофии и гипертрофии. Гипертрофии чаще подвергается латеральный сегмент и хвостатая доля.

Первичный билиарный цирроз — единственная форма, которая сопровождается диффузной гипертрофией. Редко, но наблюдается и диффузная атрофия. Для измерения размера печени при циррозе W.Р.

Harbin предложил использовать индекс отношения ширины хвостатой доли к ширине правой доли. Ширина хвостатой доли измеряется от ее латеральной поверхности до медиального края воротной вены, а ширина правой доли — от латеральной поверхности до медиального края воротной вены (рисунок ниже).

Отношение размеров хвостатой доли к правой, равное 0,65 или выше, характерно для цирроза. Чувствительность этого признака 84%, а специфичность — 100%.

Фиброз печени

Приблизительно 25% цирроза проявляется диффузной неоднородностью структуры печени даже при нативном исследовании, что вызвано диффузным фиброзом, жировой дистрофией и гемосидерозом. Фиброз наблюдается чаще.

Строение внутренних органов

При КТ можно выделить четыре типа диффузного фиброза:

  1. очаговый фиброз, который отображается плохо дифференцированными областями гиподенсивных структур;
  2. фиброз в виде тонких перилобарных гиподенсивных пучков;
  3. фиброз в виде толстых пучков, сливающихся в поля и окружающих регенераторные узлы;
  4. фиброз в виде перипортальной муфтообразной гиподенсивности.

Не все указанные виды фиброза отчетливо и постоянно визуализируются при КТ. Лучше остальных форм определяется фиброз в виде толстых пучков, сливной фиброз, который представляет собой обширные зоны замещения паренхимы соединительной тканью обычно клиновидной формы, направленной от ворот печени к периферии, реже — в виде периферической каймы или тотального вовлечения доли или сегмента.

Характерным признаком сливного фиброза является втяжение капсулы над измененным участком. Гетерогенность, обусловленная гемосидерозом, при КТ проявляется гиперденсивными изменениями.

Цирроз печени на МРТ, Т2 взвешенное изображения. Структура печени неоднородная вследствие наличия регенераторных узлов. Контуры органа дольчатые, размеры ее уменьшены. В брюшной полости значительное количество асцитической жидкости.

Как развивается портальная гипертензия в детском возрасте?

Портальная гипертензия у детей также, как и у взрослых, имеет над-, внутри- и подпеченочные причины развития.

К надпеченочным относятся врожденные или воспалительные виды заращения печеночных протоков (при синдроме Бадда-Киари). Отток крови нарушается и приводит к дистрофии с последующим некрозом клеток печени.

Внутрипеченочные изменения чаще всего вызываются гепатитами, фиброзом, циррозом. В основе – выраженная кислородная недостаточность гепатоцитов.

Разные аномалии сосудов приводят к внепеченочным изменениям. Наиболее часто они вызваны тромбообразованием в воротной вене, тромбофлебитом.

Более редкая патология — каверноматоз. Суть заболевания: ранний тромбоз с последующим не полностью восстановленным просветом, сама воротная вена при этом превращается в расширенную ангиому или сеть мелких сосудов.

Характерны ранние тяжелые осложнения в виде кровотечений, инфаркта кишечника, развития печеночной комы. Прогноз болезни неблагоприятен, дети проживают при формировании воротной гипертензии не более 9 лет.

Симптомы портальной гипертонии у детей не отличаются от взрослых.

Осложнения

Лечение портальной гипертензии предусматривает основные задачи:

  • терапию основного заболевания, вызвавшего нарушение кровотока в системе воротной вены;
  • профилактику кровотечений;
  • лечение острого кровотечения.

Применение отдельных способов и средств достаточно изучено. Проблемы должны рассматриваться с позиции превалирования пользы над вредом:

  1. лекарственные средства сосудосуживающего действия (Вазопрессин, Терлипрессин) проявляют наиболее выраженный эффект снижения портального венозного кровотока и давления в воротной вене, но для них характерен рост общего сосудистого сопротивления, что неприемлемо для ослабленных пациентов, в пожилом возрасте (вызывают ишемию миокарда, гипертонию, аритмии);
  2. благоприятным результатом обладают сосудорасширяющие средства (Изосорбид 5-мононитрат), но их эффект слишком слаб, нужна высокая дозировка, а многие пациенты плохо переносят ее;
  3. вылечить гипертензию с помощью хирургического создания искусственного шунтирования для усиленного сброса крови в другие вены можно с наиболее оптимальным успехом, но следует учитывать противопоказания и стадию заболевания, методика может углубить энцефалопатию;
  4. эндоскопические методики — перспективны в устранении острых осложнений и последствий, но не влияют на прогрессирование гипертензии.

Наиболее известные осложнения:

  • кровотечения;
  • асцит;
  • бактериальный перитонит;
  • печеночная энцефалопатия;
  • гепаторенальный синдром.

Лечением портальной гипертензии занимается множество международных ассоциаций. Ежегодно обобщается и публикуется накопленный опыт. Преимущества каждого метода подвергаются детальному изучению и проверке.

Значительную роль отводят первичной профилактике заболеваний печени с помощью полноценного питания, соблюдения диетического режима по показаниям, прививок против гепатита, начиная с детского возраста.

Развитие синдрома портальной гипертензии может привести к нескольким серьезным осложнениям.

  1. Внутренние кровотечения относятся к этой категории (рвота коричневого цвета – показатель кровотечения из вен в области желудка, красного – из пищевода, каловые массы черного цвета со зловонным запахом и выделение алой крови – повреждение вен прямой кишки);
  2. Поражение центральной нервной системы. Оно проявляется главным образом в бессоннице, повышенной утомляемости, раздражительности, депрессии, заторможенных реакциях, потерями сознания. Это осложнение грозит летальным исходом.
  3. Закупорка бронхов из-за вдыхания рвотных масс. Может привести к удушению.
  4. Почечная недостаточность, заболевания, связанные с выделительной системой.
  5. Сильнейшее поражение печени и почек, которое сопровождается снижением функции мочеиспускания. Суточное выделение мочи падает до уровня меньше, чем 500 мл.
  6. Гинекомастия. Это комплекс симптомов, который связан с нарушением гормонального фона мужчин. Происходит феминизация. У мужчин начинают расти грудные железы, утончаются конечности, появляются женские признаки. Значительно ухудшается половая функция. Наблюдается ухудшение потенции и эрекции, невозможно совершить полноценный половой акт.

Это опасное заболевание, которое нельзя игнорировать. При отсутствии своевременного лечения состояние пациента будет постоянно ухудшаться. Последствия недуга могут быть смертельными.

  • Гипертензия сказывается на состоянии селезенки — в ее тканях начинают активно разрушаться клетки крови, что приводит к анемии, тромбоцитопении, лейкопении. Из-за резкого снижения уровня лейкоцитов организм становится более восприимчивым к различного рода инфекциям.
  • Есть и другие осложнения, которыми сопровождается портальная гипертензия. Кровотечение из вен пищевода, желудка, прямой кишки при отсутствии лечения может привести к массивной кровопотере и даже смерти пациента.
  • Возможны также скрытые кровотечения в пределах пищеварительной системы. Они нередко протекают без проявления каких-то симптомов, но ведут к развитию анемии и прочих осложнений.
  • Крайне опасной считается печеночная энцефалопатия. Дело в том, что пораженная печень в определенный момент перестает справляться со своими функциями. В крови появляются продукты обмена азота, которые негативно воздействуют на головной мозг. Энцефалопатия сопровождается сонливостью, слабостью, депрессиями, повышенной тревожностью, проблемами с памятью, концентрацией и ориентацией. Нередко недуг заканчивается коматозным состоянием.
  • Возможно формирование грыж.
  • К перечню осложнений стоит также отнести тяжелые формы асцита, которые практически не поддаются лечению, инфекционный перитонит, различные системные инфекции, почечную и печеночную недостаточность.

Прогнозы при подобном заболевании напрямую зависят от своевременной диагностики и адекватно проведенного лечения.

Одними из самых распространенных осложнений, требующие незамедлительного хирургического вмешательства выступают кровотечения из вен, расположенных в пищеводе, отек мозга, а также асциты и гиперспленизм.

Главной причиной варикозного расширения вен выступают регулярные скачки давления, показатели которого могут достигать 300 мм водного столба. Вторичной причиной варикозного расширения является образование анастомозов вен в пищеводе или вен в желудке.

Когда вены в пищеводе не анастомозируют с желудочными венами, то повышенное давление в полной мере не отражается на их общем состоянии. В результате этого возникшее расширение не оказывает такого влияния на вены, как их связь между собой.

Кровотечения сопровождаются кислотными изменениями желудочного сока, который оказывает негативное влияние на пищеварительную систему и слизистые оболочки.

  • язвенное поражение всего желудочно-кишечного тракта или отдельных его участков;
  • расширение вен желудка и пищевода с обильным кровотечением из этой области;
  • гиперспленизм;
  • неспецифический язвенный колит;
  • печеночная кома;
  • повреждение головного мозга токсического характера;

Инвалидность не является приговором для таких детей, многие полностью выздоравливают, но развитие осложнений меняет весь прогноз для таких больных.

Портальная гипертензия у взрослых имеет несколько направлений в лечении. Медикаментозные средства применяются на начальном этапе развития данной патологии, когда болезнь находится еще на стадии функциональных расстройств внутрипеченочной гемодинамики.

При лечении используют нитраты, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и глюкозаминогликаны. При возникновении внезапных кровотечений могут применяться способы прошивания варикозно-измененных вен через ткани слизистой оболочки.

В случае когда медикаментозная терапия бесполезна, больному проводят хирургическое лечение. Такой метод обычно применяется, если у пациента обнаружен асцит или обильные кровотечения.

Какими осложнениями угрожает портальная гипертензия?

Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные, липотропные вещества, спазмолитические средства, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак;

Диагностика заболевания

дезинтоксикационная терапия — в/в гемодез или неокомпенсан, альбуминат, 5% раствор глюкозы. При высокой активности АЛТ и ACT — курс преднизолонотерапии продолжительностью 45 — 50 дней в оптимальной дозе 0,5 — 0,75 мг/(кг _ сут).

В случае кровотечения — инфузия свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствора эпсилон — аминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция или калия, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают рутин.

При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4% раствор бикарбоната натрия. При появлении отеков, асцита — альдактон, верошпирон (антиальдостероновые препараты) в сочетании с мочегонными.

Для обволакивания слизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденная плазма. Систематически — очистительные клизмы. При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно — кишечных кровотечений показано оперативное вмешательство,

Прогноз зависит от причины гипертензии; при циррозе печени чаще неблагоприятный.

Профилактика заключается в предупреждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.

Код диагноза по МКБ-10 • К76.6

Медикаментозное лечение портальной гипертензии напрямую зависит от причины развития недуга.

  • Гормональная терапия (прием аналогов «Соматостатина») помогает сузить артериолы брюшной полости и снизить давление в воротной вене.
  • Нитраты помогают расширить сосуды. В результате такого воздействия кровь скапливается в мелких артериолах и венах, что уменьшает приток крови к печени.
  • Используются также бета-адреноблокаторы, которые уменьшают силу и частоту сокращений сердца.
  • В схему терапии включаются и диуретики. Эти препараты снимают отеки, выводят лишнюю жидкость из организма.
  • Препараты лактулозы обеспечивают выведение из кишечника опасных веществ, которые образуются в организме на фоне нарушений работы печени.
  • Если гипертензия сопряжена с инфекционными заболеваниями, то используют антибиотики широкого спектра воздействия.
  • Если имело место кровотечение, то после оперативного вмешательства пациенту вводят плазму и эритромассу.
  • При гиперспленизме пациентам назначаются препараты (например, синтетические аналоги гормонов, выделяемых надпочечниками), которые стимулируют выработку клеток крови.

Синдром портальной гипертензии

К сожалению, в некоторых случаях без оперативного вмешательства не обойтись.

Операции при портальной гипертензии проводятся, если у больного человека наблюдаются такие патологии:

  • Варикозное расширение вен желудка и пищевода (стенки сосудов истончаются, что повышает вероятность их разрыва и обширного кровотечения).
  • Значительное увеличение размеров селезенки, разрушение в ее тканях слишком большого количества клеток крови.
  • Скопление жидкости в брюшной полости.
  • При разрыве сосудов, кровотечениях, перитоните требуется экстренное хирургическое вмешательство.

Выбор методов лечения напрямую зависит от степени поражения сосудов, наличия тех или иных осложнений.

  • Иногда проводится так называемое портосистемное шунтирование. В данном случае хирург создает дополнительный путь кровотока, соединяя полости воротной и нижней полой вен. Кровь при этом частично минует печень, что обеспечивает снижение давления.
  • Спленоренальное шунтирование подразумевает создание дополнительного пути между почечной и селезеночной венами.
  • Эффективной является перевязка некоторых вен и артерий желудка, пищевода. Такая процедура помогает предупредить появление кровотечений.
  • Печеночная недостаточность требует трансплантации. Это довольно сложная процедура, которая проводится не часто, так как найти подходящего донора нелегко.
  • Если разрыв вен уже случился, то выполняют их ушивание хирургическим путем.
  • Порой эффективной является склеротерапия. Это эндоскопическая операция, во время которой врач с помощью специальной аппаратуры вводит внутрь кровоточащего сосуда склерозант. Это вещество обеспечивает склеивание стенок вены.
  • В некоторых случаях показано хирургическое удаление селезенки — так можно восстановить нормальное количество кровяных телец.

В качестве лечения, особо важно первоначально установить основную причину, которая и повлекла за собой такие патологические проявления.

Лечение портальной гипертензии заключается в следующем:

  1. Пропранолол 20-180 дважды в сутки в сопровождении перевязывания варикозных сосудов.
  2. При кровотечениях назначаются: терлипрессин 1 мг внутривенно, 1 мг каждые 4 часа в течение суток.
  3. «Золотым стандартом» при лечении ПГ является эндоскопическая склеротерапия. Проводится тампонада и вводится соматостатин. Это один из самых эффективных методов.
  4. Тампонада пищевода с использованием зонда Сенгстейкена-Блэйкмора. Зонд вводится в полость желудка, после чего в него напускается воздух, тем самым прижимает вены желудка к его стенкам. Баллон содержится в полости не более 24 часов.
  5. Эндоскопическая перевязка варикозного расширения изнутри специальными эластичными кольцами. Также один из самых эффективных методов лечения портальной гипертензии, но не во всех случаях возможен, в особенности при стремительной потере крови. Перевязка впоследствии предотвращает рецидивы с кровотечениями.
  6. Хирургические операции при портальной гипертензии. Предупреждает повторные кровотечения.
  7. Пациентам с циррозом печени и регулярным кровотечением показана госпитальная хирургия и трансплантация органа. При этом пациентам делается переливание крови. Данный метод лечения применяется за границей в Израиле и Германии.

Благоприятное лечение при портальной гипертензии, будет напрямую зависеть от главной причины, которая повлекла за собой такие последствия. ПГ является довольно серьезным заболеванием и при несвоевременном обращении за консультацией к врачу, несоблюдении всех его рекомендаций и регулярных кровотечениях, нередко приводит к летальному исходу.

Ответить на вопрос с точностью, сколько живут люди с ПГ невозможно, так как каждый отдельный случай имеет свои характерные особенности и причины возникновения заболевания.

Постановка зонда Блэкмора

Постановка зонда Блэкмора

Консервативное (постельный режим — строгий, голод). Переливают свежезамороженную плазму и эритроцитарную массу. Местно назначают промывание желудка холодным раствором NaCl (т.е.

Причины портальной гипертензии

обычный физиологический раствор) с добавлением кровоостанавливающих препаратов (аминокапроновая кислота). Из медикаментов используют вазоконстрикторные препараты (они суживают сосуды, тем самым уменьшают приток крови к печени и, следовательно, снижают давление): вазопрессин и соматостатин, сандостатин, октреотид, терлипрессин, и др.

Следующим этапом консервативного лечения при кровотечении из ВРВП является постановка зонда Блэкмора (зонд-обтуратор Blakemore). Зонд обеспечивает остановку кровотечения по средствам обычного механического давления на ВРВП.

Находится в пищеводе зонд должен не более двух суток (48 часов), а каждые 8 часов его необходимо ослабить для того, чтобы проверить остановилось ли кровотечение.

Удаление асцитической житкости

Удаление асцитической житкости

Основные группы операций, применяемых для лечения ПГ:

  1. Операции, направленные на уменьшение давления в системе воротной вены и для создания новых путей оттоку крови: портокавальные, спленоренальные, мезентерикокавальные, рекс-шунт и другие виды сосудистых анастомозов (если говорить простым языком, то суть этих вмешательств заключается в том, что создается дополнительный сосуд, по которому кровь может «объехать» образовавшуюся «пробку»).
  2. Операции, которые предназначены для прекращения тока крови по ВРВП: операции деваскуляризации и разобщения.
  3. Операции, для улучшения кровотока в печени.
  4. Операции, которые направленны для выведения жидкости из брюшной полости.
  5. Пересадка печени.

На ранней стадии портальной гипертензии актуально консервативное лечение. Врач назначает следующие препараты:

  • «Анаприлин»;
  • «Атенолол»;
  • «Нитросорбид»;
  • «Нитроглицерин»;
  • «Моноприл»;
  • «Сулодексид» и другие.
  • atenolol-tabletas

Эти препараты призваны облегчить ход болезни, снизить симптомы и замедлить развитие синдрома. Необходимо сказать, что портальная гипертензия неизлечима в принципе.

Симптомы портальной гипертензии

Можно лишь облегчить симптомы и продлить жизнь пациента, но исход уже предсказуем.Лечение портальной гипертензии в первую очередь направлено на устранение угрозы для жизни пациента, а также уменьшение вероятности появления осложнений (скопления свободной жидкости в брюшной области, внутренних кровотечений и прочих).

Параллельно с лечением проводится полное обследование организма пациента. Это необходимо для выяснения причины возникновения заболевания и для ее устранения.

Также необходим постоянный контроль хода развития болезни для расширения медицинской практики, так как портальная гипертензия до сих пор не до конца изучена.

При наступлении той стадии портальной гипертензии, когда симптомы ярко выражены и появляются осложнения, врачи прибегают к хирургическому вмешательству.

При сильных внутренних кровотечениях из вен в области желудка проводится неотложная операция, так как это осложнение может быстро привести к летальному исходу.

Скопление свободной жидкости в брюшной области и расширение вен пищевода – это показания к проведению плановой операции. Противопоказаниями являются:

  • беременность;
  • туберкулез на поздней стадии;
  • раковая опухоль;
  • возрастные ограничения;
  • заболевания, связанные с сердцем.

Для того чтобы остановить внутренне кровотечение из вен желудка и пищевода, применяются препараты из следующего списка:

  • «Соматостатин»;
  • «Терлипрессин»;
  • «Пропанолол».

Эти препараты при помощи эндоскопа вводят в вены желудка и пищевода. Они благотворно влияют на стенки сосудов, скрепляя их и останавливая кровотечение.

Этот метод считается самым эффективным. Улучшение наступает в 85% случаев. Могут также выполняться другие операции: от перевязки вен желудка и пищевода до пересадки печени.

Как выявляют портальную гипертензию?

Важное значение в диагностике придается установлению причины, вызвавшей гипертензию в воротной вене. Поскольку наиболее вероятным заболеванием является цирроз печени, то выясняют связь с перенесенным вирусным гепатитом, алкоголизмом, наследственными заболеваниями, патологией органов брюшной полости.

Наиболее достоверна для диагностики информация, основанная на замере давления в воротной вене. Но провести такое исследование очень сложно в связи с глубинным расположением, мало доступной локализацией.

В зависимости от уровня давления в системе воротной вены различают 3 степени повышения:

  1. степень I — 250-400;
  2. степень II — 400-600;
  3. степень III — более 600 мм вод. ст.

В практических целях о росте давления в воротной вене судят по варикозу вен пищевода. Метод позволяет оценить напряженность, суточные колебания, контролировать кровотечение и предупреждать повторные случаи.

Лабораторные методы

Лабораторные исследования позволяют диагностировать заболевания, вызвавшие гипертензивный синдром, степень функциональных нарушений печени и селезенки. Для этого проводят:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимические тесты;
  • коагулограмму;
  • иммунологическое выявление антител к известным гепатитам.
Кровь из вены

Биохимический анализ крови позволит определить степень нарушения функций печени

Признаки портальной гипертензии

По анализу мочи определяют параметры фильтрации почек:

  • эритроциты,
  • белок,
  • удельный вес,
  • уровень мочевой кислоты.

Исследование биопсическим методом помогает выявить конкретное заболевание печени.

Эзофагодуоденоскопия позволяет изучить и визуально определить нарушения слизистой желудка (гастропатия), увидеть расширенные узлы и вены в пищеводе и желудке. В диагностике различают 2 типа поражения:

  • гепатолиенальный — застойные вены локализованы по большой кривизне желудка, в высоких участках пищевода и в селезенке;
  • кишечно-мезентериальный — расширенные вены в пищеводе выражены слабо. Если одновременно провести лапароскопию (осмотр брюшины через прокол), то преимущественное расположение застоя определяется в зоне диафрагмы, кишечника, печеночной связки.

Ультразвуковая диагностика (УЗИ) определяет не только размеры печени и селезенки, но и структуру органов, выявляет малое количество жидкости в полости брюшины, диаметр печеночной и воротной вен, их проходимость и места сдавливания.

Метод допплерографии вен печеночной зоны дает информацию о коллатералях, артериовенозных фистулах, состоянии нижней полой вены, определяет скорость кровотока на каждом участке.

Компьютерная и магниторезонансная томография исследует паренхиму печени, выявляют узелковые образования, опухоли, анастомозы между печеночной и селезеночной венами.

Диагностика портальной гипертензии

Гепатосцинтиграфия основана на поглощающей способности и выделении специального препарата из венозной крови. Применяется для определения степени фиброзной замены клеток.

Чреспеченочная венография может быть необходима для определения проходимости вен, оценки результатов выполненной операции.

Портография

Портография и спленопортография проводятся по ходу ангиографического исследования для изучения артериальной и венозной сети печени и селезенки

Прогноз

Причины портальной гипертензии представляют собой огромный перечень разных заболеваний и состояний. Именно от первоначальной болезни зависит прогноз жизни больного.

Портальная гипертензия – сложное состояние организма человека, требующее немедленного комплексного лечения. Нельзя упускать время, нужно обращаться к врачу при первых признаках этого недуга.

Немаловажным фактором для терапии этого заболевания, является образ жизни пациента. Диета, правильный распорядок дня и здоровый образ жизни значительно улучшают здоровье таких больных.

Портальная гипертензия не излечивается полностью у взрослых людей, но с помощью медиков, состояние людей существенно улучшается.

Прогноз при возникновении этого синдрома всегда обусловлен видом и степенью развития заболевания. При внутрипеченочной портальной гипертензии с большой долей вероятностью можно предсказать фатальный исход.

При внепеченочной гипертензии прогноз более благоприятный. В этом случае синдром носит доброкачественный характер. Пациенты, страдающие этим заболеванием, могут прожить еще до 15 лет даже после проведения операции при качественном комплексном лечении.

С момента первого кровотечения летальность составляет порядка 40-70% случаев, при этом выжившие больные (оставшиеся 30%) впоследствии гибнут из-за рецидива кровотечения, которое, как правило, возникает в период от нескольких дней до полугода с момента первого его эпизода.

Лечение портальной гипертензии

При симптоматике, указывающей на возможность наличия такого заболевания, как портальная гипертензия, лечение требуется в безотлагательном порядке. По этой причине настоятельно рекомендуется посещение гастроэнтеролога, а также хирурга.

Прогноз зависит от:

  • наличия и частоты повтора кровотечений;
  • степени повреждения функций печени.

На вероятность развития кровотечения влияют следующие факторы, выявляемые в ходе эзофагогастроскопии:

  • большой размер варикозных узлов в диаметре;
  • поверхностное расположение вен в зоне пищеводно-желудочного соединения;
  • поздние стадии заболевания;
  • выявление красных узлов (цвета вишни) с истончением в виде пузырьков;
  • преобразование вен в телеангиэктазы.

В настоящее время показатель вероятности повторных кровотечений из варикозных вен в течение двух лет составляет от 50 до 75%. Смертельный исход наступает в 1/3 случаев.

Использование склеротерапии и β-адреноблокаторов позволяет предотвратить подобный исход у 42% пациентов.

Для предупреждения желудочного кровотечения наиболее результативным методом признано введение в узлы с помощью эндоскопа N-бутил-цианоакрилата, изобутил-2-цианоакрилата, тромбина.

Внепеченочная портальная гипертензия только при своевременно начатом лечении носит благоприятный характер. Внутрипеченочный тип течения, как правило, практически не отвечает на лечение и имеет неблагоприятный прогноз.

Больные погибают от обильных кровотечений их вен желудочно-кишечной системы или печеночной недостаточности. Операция по созданию анастомозов может увеличить сроки выживаемости до 10 лет и более. Прогноз заболевания в детском возрасте благоприятнее, чем у взрослых.

Таким образом, прогноз определяется формой портальной гипертензии, патологией, сопровождающей ее, и сроками начатого лечения.

Гипертензия в системе портальной вены носит хронический характер. Учитывая тяжесть течения болезни, больные часто теряют трудоспособность из-за него и получают инвалидность.

  • стадия, тип течения;
  • количество обострений в год;
  • степень активности процесса;
  • тяжесть течения;
  • осложнения и сопутствующие болезни (цирроз, язвенная болезнь);
  • социальные факторы.

На основании критериев определяется одна из трех групп инвалидности. Различаются они в основном по степени ограничения самообслуживания.

Современные рекомендации

Все лечебные мероприятия делятся на этапы, каждый из которых имеет свои задачи.

1 этап — необходимо стабилизировать показатели гемодинамики, провести эзофагодуоденоскопию и оценить степень повреждения:

  • через катетер в подключичной вене переливается свежезамороженная плазма, витамин К;
  • вводятся антибиотики для предупреждения присоединения инфекции (лучше себя зарекомендовали Норфлоксацин, Ципрофлоксацин);
  • вставляется назогастральный зонд и промывается желудок перед исследованием.

2 этап — остановка кровотечения и профилактика повторных случаев:

  • при выявлении источника в расширенных венах пищевода показана временная остановка кровотечения введенным раздутым баллоном (на 24 часа), последующая перевязка вен с помощью эндоскопической техники или склеротерапии;
  • если источником является гастропатия или кровотечение из вен желудка, подобные методы неприменимы, показано использование одновременно комбинаций фармакологических препаратов сосудосуживающего и сосудорасширяющего действия (Октреотид нитраты).
Октреотид

Октреотид нельзя применять для лечения детей, при беременности и лактации

Одним из рекомендуемых препаратов является группа β-адреноблокаторов (Пропранолол, Надолол). Дозу подбирают индивидуально по переносимости, затем снижают до поддерживающей, и лечение проводится длительно.

При неэффективности применяют хирургическое шунтирование между портальной и печеночной венами, портальной и нижней полой, рассматривается вопрос о пересадке печени.

Гастроскопия

Современное эндоскопическое оборудование выводит на экран картину изменений в пищеводе и желудке

Профилактика

Существует первичная и вторичная профилактика. Первая отличается от второй тем, что проводится до возникновения портальной гипертензии. Вторичная,  относится уже к предотвращению осложнений

Операция при портальной гипертензии

Первичная профилактика включает в себя комплекс мероприятий, которые направлен на предотвращение возникновения болезней, приводящих к синдрому портальной гипертензии.

Это может быть вакцинация от вирусных заболеваний, полный отказ от употребления алкоголя, ведение здорового образа жизни и недопущение возникновения патологий, которые пришлось бы лечить препаратами, содержащими токсичные для печени вещества и другие меры.

Смысл вторичной профилактики заключается в оперативном лечении болезней, которые сопровождают синдром портальной гипертензии. Она включает в себя довольно большой комплекс мероприятий.

  1. 1 раз в 1-2 года проводится осмотр и изучение стенок желудка, а также внутренней поверхности пищевода посредством фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС). При подтверждении расширения вен желудка и пищевода назначается соответствующее лечение, а сеансы обследования повторяются с интервалом в 1 месяц.
  2. Диета. Помимо аксиоматичного отказа от употребления алкоголя, вводится диета, которая учитывает наличие в пище токсичных для печени веществ. Врачи исключают прием медицинских препаратов, которые содержат этиловый спирт в любых количествах или токсины.
  3. Применение лекарственных средств, которые помогают при нарушениях работы печени, а также препаратов, регулирующих содержание необходимых веществ в крови и удаление лишних.

Портальная гипертензия и народная медицина

Мнение всех врачей насчет самолечения и лечения при помощи различных народных методов сводится к одному. Портальная гипертензия – это острое состояние, которое требует исключительно медикаментозного лечения.

Народные рецепты являются неэффективными и неспособны привести к положительному результату при любом исходе. Нельзя проводить лечение и в домашних условиях, так как осложнения и обострения возникают внезапно и без срочной медицинской помощи имеют все шансы закончиться летальным исходом уже через несколько минут после начала.

Портальная гипертензия при беременности

Как известно, лечение портальной гипертензии связано с приемом препаратов, которые содержат сильнейшие химические вещества. Они могут негативно повлиять на развитие малыша и привести к выкидышу или врожденным мутациям.

Также беременность является противопоказанием при операции, а в случае возникновения неотложной ситуации будет непросто принять решение о сохранении беременности.

Подводя итог, необходимо сказать, что портальная гипертензия – это крайне опасное патологическое состояние, которое возникает, по большому счету, из-за токсического повреждения печени.

https://www.youtube.com/watch?v=X4ab64yVQd8

Поэтому необходимо избегать повышенных нагрузок на печень, регулярно проходить обследование и контролировать состояние всего организма в целом. Если в вашей печени будут запущены деструктивные процессы – это процесс уже не обратить.

Adblock
detector