Болит живот

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Почему развивается дерматомиозит?

На основании вышеизложенного выделяют первичный и вторичный ДМ. Первичный или идиопатический дерматомиозит не выявляет явной связи с какой-либо из причин. Вторичный же всегда связан с каким-то предрасполагающим фактором, например, опухолью или инфекцией.

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых
Дерматомиозит развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

  1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, грипп, краснуха).
  2. Злокачественные новообразования, 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
  3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

Виды дерматомиозита у детей

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с «включениями».
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

Дерматомиозит может быть 3 видов:

  1. Идиопатический дерматомиозит
    – его еще называют первичным. При нем, кроме внешних проявлений, никаких других симптомов заболевания не обнаруживается. У человека на коже появляются солевые отложения, которые приобретают красный оттенок и сильно чешутся. Чаще всего этот признак возникает у маленьких деток и стариков.
  2. Паранеопластический дерматомиозит –
    вторичный вид заболевания, при котором, кроме сыпи уже фиолетового цвета, начинают слабеть мышцы. При такой форме заболевания очень часто образовываются злокачественные опухоли не только на коже, но и на внутренних органах.
  3. Ювенильный дерматомиозит –
    это детская форма заболевания, о которой мы и будем подробно разговаривать в нашей статье. Для нее характерны все симптомы недуга, которые встречаются и у взрослых (чаще всего поражается кожа и мышцы). Однако они проявляются с некоторыми особенностями, о которых мы вам расскажем более детально далее.

Врачи также выделяют еще и четвертый вид дерматомиозита. Его называют полимиозит, потому что, кроме симптомов этого недуга, активно проявляют себя и признаки других диффузных патологий.

Патологический процесс классифицируют, исходя из особенностей его протекания, а также происхождения.

Различают такие формы протекания болезни, как:

  • Как лечить дерматомиозитострая, для которой характерны мышечная слабость, скованность в движениях, нарушение дыхательного процесса. При отсутствии лечения больной может умереть в течение полугода из-за развития пневмонии и дыхательной недостаточности;
  • подострая. Характерно циклическое течение заболевания, при этом выраженность симптомов постоянно нарастает;
  • хроническая. Общее состояние больного в данном случае не тяжелое, наблюдаются очаги поражения на коже. Наблюдается поражение отдельных мышц.

В зависимости от происхождения, различают:

  • идиопатический дерматомиозит, имеющий невыясненное происхождение. Часто возникает после проведения вакцинации;
  • ювенильный, развивающийся в детском возрасте;
  • вторичный, или опухолевый, который обычно развивается в преклонном возрасте.

Диагностика

Основа диагноза дерматомиозита – типичная клиническая картина болезни с особыми симптомами очков, поражением кожи, мышц и контрактурами суставов, нарушения глотания, изменения голоса. Подтверждается патология данными лабораторных анализов, иммунограммы, морфологическим исследованием биопсии кожи и мышечных волокон, рентгеном грудной клетки, данными ЭКГ сердца и электромиографией мышц.

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Диагноз ставят, основываясь на результатах следующих мероприятий:

  • общие анализы крови, мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • электромиография;
  • электрокардиограмма;
  • рентгенография.

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J 0 -1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток.

В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J 0 -1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1-4 и аутоантител J 0 -1 диагноз будет достоверен (чувствительность — 98,9%, специфичность — 95,2%).

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Диагностические критерии дерматомиозита-полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

  • Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
  • При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
  • Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
  • Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
  • Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита-полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями
(по В.С. Гасилину и соавт., 2000)

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и не сопровождающиеся миалгиями
(по В.С. Гасилину с соавт., 2000)

  1. Инфекционные миозиты: миозит при токсоплазмозе, трихинеллезе, цистициркозе, миозит вирусный;
  2. Метаболические миопатии: острая алкогольная миопатия, болезнь Мак-Ардла, дефицит карнитин-пальметил-трансферазы;
  3. Эндокринные миопатии: гипотериоз, первичный и вторичный , остеомаляция любой этиологии;
  4. Другие: гипокалиемия, прием левостатина, гемфиброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др.
  1. Демиелинизирующие полиневропатии;
  2. Интермиттирующая острая порфирия;
  3. Болезни с поражением нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта-Итона, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, ювенильная или взрослая формы;
  4. Прогрессирующие мышечные дистрофии: конечно-поясная (миодистрофия Эрба), лице-лопаточно-плечевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина);
  5. Эндокринные миопатии: , ;
  6. Метаболические миопатии: дефицит кислой мальтазы (взрослая форма), хроническая алкогольная миопатия;
  7. Лекарственно-индуцированные миопатии (как побочное действие лекарственных препаратов: пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак, колхицин, плаквенил).

Если у вашего ребенка вы обнаружили какие-то из перечисленных нами симптомов, это повод обратиться к врачу-ревматологу, который назначит вам пройти ряд лабораторно-клинических исследований, в число которых входят:

  • общие анализы мочи и крови (в них врач, прежде всего, обращает внимание на ускорение СОЭ, и наличие миглобина);
  • биохимический анализ крови;
  • Рентген;
  • Электомиография;
  • Биопсия мышц (проводится в самых запущенных случаях).

Если врач посчитает нужным, то он отправит вас на обследование к другим специалистом (это чаще всего происходит, если у ребенка имеются какие-то хронические заболевания, которые могли стать причиной дерматомиозита). Если диагноз подтвердится, то врач даст вам рекомендации, как дерматомиозит лечить.

Диагноз основывается на выявлении специфических признаков кожных и мышечных поражений, а также на данных лабораторных и дополнительных методов диагностики.

При исследовании крови в общем анализе чаще выявляется повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и умеренная анемия. Также в общем анализе крови определяется повышение уровня эозинофилов и повышение СОЭ.

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

В клинической медицине пользуются нижеприведенными критериями диагностики дерматомиозита. Для их определения применяются данные анамнеза, осмотра, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования.

Кожные критерии:

  1. Индуцированная инсоляцией кожная сыпь – лилово-красная эритема и отек на верхних веках, лице, шее и других участках тела.
  2. Симптом Gottron – эритема с шелушением кожи разгибательной поверхности пальцев кистей.
  3. Эритема кожи разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей. Чаще выявляется в проекции локтевых и коленных суставов.

Другие критерии:

  1. Мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей (тазового и плечевого пояса) и туловища.
  2. Увеличение активности КФК или альдолазы.
  3. Болевые ощущения в мышцах при давлении или возникающие самостоятельно (спонтанно).
  4. Патологические изменения на ЭМГ.
  5. Обнаружение анти-Jo-l-антител.
  6. Артрит или артралгия.
  7. Симптомы системного воспаления (лихорадка, повышение СРП и СОЭ).
  8. Миопатия, обнаруженная в результатах биопсийного материала мышц.

Если выявляется хотя бы один кожный критерий и минимум четыре других, то вероятность дерматомиозита составляет более 95%.

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

  1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
  2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
  3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
  4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Клиническая картина

Симптомами дерматомиозита выступают:

  • кожные воспаления и высыпания, которые могут иметь вид узелков, пузырей, эрозий;
  • повышение температуры тела до 39 градусов;
  • отечность кожных покровов;
  • посинение пальцев;
  • повышенная сухость слизистых оболочек, в частности – глаз;
  • повышенная ломкость ногтевых пластин;
  • сухость, шелушение и растрескивание кожи;
  • появление множественных сосудистых звездочек;
  • появление красно-розовых шелушащихся пятен в области коленей, запястий;
  • боли в мышцах, возникающие не только при физических нагрузках, но и в состоянии покоя, их выраженная слабость;
  • нарушение глотания;
  • боль в суставах;
  • одышка, хрипы в груди, кашель.

На фото в статье продемонстрированы характерные для дерматомиозита проявления.

У детей этот патологический процесс сопровождается следующими проявлениями:

  • резкое снижение массы тела;
  • опухание области суставов;
  • интенсивные поражения кожных покровов;
  • красные точки на веках и ногтевых пластинах;
  • появление твердых уплотнений под кожей (кальцификатов).

У детей клиническая картина этого аутоиммунного заболевания проявляется несколько ярче, чем у взрослых.

Лечение взрослых больных

Для лечения взрослых также применяются кортикостероиды. При этом должен быть исключен «Триамцинолон», вызывающий миопатию. Предпочтение отдается «Преднизолону» в определенных объемах — с учетом фазы патологии. В совокупности с «Преднизолоном» для лечения дерматомиозита используют следующие препараты:

  • «Хингамин», «Делагил», «Резохин».
  • «Плаквенил».
  • «Метотрексат».
  • «Азатиоприн».

В комплексе возможно применение:

  • Ацетилсалициловой кислоты.
  • «Индометацина».

Кроме медикаментозной терапии, для лечения применяется аппаратное воздействие. Очистить кровь от антител возможно при помощи плазмафереза. Состояние больного улучшается в результате физических упражнений и лечебной физкультуры, однако их нужно исключить во время обострения болезни.

При помощи современных лекарственных средств можно добиться в определенных случаях длительной ремиссии с восстановлением трудоспособности.

Ранняя диагностика болезни и вовремя начатое лечение могут вернуть больного к полноценной жизни

Лечение детей

Основным методом лечения при дерматомиозите является гормональная терапия с применением общеукрепляющих средств.

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается:

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты.

Эти препараты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Особенно частым и грозным из них считается аспирация пищевых масс при нарушении глотания, в результате которой развивается аспирационная пневмония.

В данном случае необходимы неотложные действия, направленные на освобождение дыхательных путей от инородных элементов и восстановление дыхания. После проведения мероприятий назначается терапия для устранения последствий.

Для лечения других опасных осложнений дерматомиозита осуществляются соответствующие меры.

Для поддержки газового состава крови проводится кислородотерапия. Обеспечить хорошую проходимость бронхов можно с помощью различных медицинских манипуляций:

  • Постурального дренажа.
  • Вибрационного массажа.
  • Приема препаратов, расширяющих бронхи.

У многих пациентов поражаются дыхательные пути, сердечная мышца, есть аритмия и сердечная недостаточность

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

При наличии указанной патологии у детей (ювенильная форма), лечение дерматомиозита предполагает применение препаратов-кортикостероидов за исключением Дексаметазона и Триамцинолона, анаболических гормонов, иммунодепрессантов.

После уменьшения выраженности болевого синдрома пациенту назначают ЛФК и массаж.

Консервативное лечение дерматомиозита у взрослых основывается на применении:

  • глюкокортикостероидов (Преднизолон);
  • иммуносупрессоров (Циклоспорин, Метотрексат);
  • иммуноглобулина, который вводят внутривенно;
  • препаратов для снижения выраженности кожных проявлений патологии (аминохинолиновые средства – Делагил, Плаквенил).

Хирургическое лечение при указанном патологическом процессе требуется при необходимости удалить подкожные уплотнения (кальцификаты), а также при наличии опухолевых новообразований.

В ходе лечения больному категорически запрещено находиться под действием прямых солнечных лучей, употреблять сахар, сладости.

В период обострений заболевания пациенту показан обязательный постельный режим. Легкие физические нагрузки и занятия упражнениями из комплекса ЛФК допустимы только на стадии ремиссии.

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита-полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2-3 нед принимают 3 раза в день, затем — один раз в утренние часы.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке.

Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2-3 приема. Эффект развивается через 4-5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл -1 .

В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних.

Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита-полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

В зависимости от степени тяжести заболевания, врач вам объяснит, где лечить дерматомиозит будет эффективнее. Но чаще всего, ребенка с таким диагнозом госпитализируют, где проводят медикаментозную терапию. Она включает в себя использование нескольких лекарственных препаратов для лечения ребенка:

  • Кортикостероидов (применяются любые, кроме «Триамцинолона» и «Дексаметазона», потому что они ослабляют мышцы)
  • «Преднизолона» с «Нераболом» и «Нероболилом» (особенно эти гормональные препараты важны, если у ребенка II и III степени заболевания)
  • Иммунодепрессантов, таких как «Метотрексат», «Азатиоприн»
  • «Делагила»
  • Салицилатов
  • «Пиридоксальфосфата»
  • «Кокарбоксилазы»
  • Витамина Е, В и С

Как только состояние ребенка улучшится после этой медикаментозной терапии, ему назначают физиопроцедуры, к числу которых относится массаж мышц и ЛФК. Они необходимы для того, чтобы снять болевые ощущения.

Если у ребенка была диагностирована I степень дерматомиозита, то, скорее всего, у него после такого лечения наступит стойкое выздоровление, если II или III, то у малыша наступит период ремиссии, которую нужно все время поддерживать глюкокортикоидными препаратами.

В любом случае вам с малышом придется стать на диспансерный учет, чтобы приходить на осмотр к врачу либо 1 раз в месяц, либо 1 раз в 3 месяца (этот фактор зависит от того, в какой стадии было диагностировано заболевание).

Лечение дерматомиозита состоит из нескольких принципов, которые будут рассмотрены ниже. Основу терапии таких больных составляет специальный образ жизни и медикаментозное лечение.

Включает в себя обучение больных с целью коррекции привычного образа жизни. Происходит их адаптация к физической активности, проводится профилактика травматизма.

Диета включает в себя повышенное содержание витамина D и кальция с целью , часто развивающегося при терапии глюкокортикоидами. Исключаются продукты с высоким содержанием углеводов.

Основу лекарственного лечения составляет применение глюкокортикоидов. И чем раньше начато лечение ими (в идеале – не позже трех месяцев от первых проявлений болезни), тем благоприятнее прогноз.

Дозировка и длительность приема назначается только врачом после обследования больного. Первые признаки улучшения состояния появляются иногда только спустя 2–3 месяца от начала лечения.

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Со временем индивидуально подбирается минимальная эффективная доза препарата. У них существует достаточно много побочных эффектов, проявления которых корректируются назначением симптоматических препаратов.

Вторая группа лекарственных средств, которые используются для лечения дерматомиозита – цитостатики. Они назначаются при неэффективности лечения глюкокортикоидами или при выраженных побочных эффектах такой терапии.

Применяется экстракорпоральное лечение (плазмаферез), местное лечение кальциноза. Также в комплексное лечение включают витамины, анаболические стероиды, АТФ, кокарбоксилазу и т. д.

Общие проявления у детей

Дерматомиозит у детей часто начинается остро или подостро, с проявлением:

  • общей слабости;
  • лихорадки;
  • недомогания;
  • снижения веса;
  • интенсивного снижения мышечной силы.

Существенным признаком ювенильного (детского) дерматомиозита считается поражение кожных покровов. При этом наблюдаются лилового цвета высыпания:

  • на лице;
  • в параорбитальной области;
  • в области декольте;
  • над крупными суставами рук и ног (локтевых, коленных).

Острые периоды болезни характеризуются некрозом кожи, который затем переходит в атрофию с очагами депигментации. Кожа ладоней часто краснеет, шелушится, растрескивается («рука механика»).

Ювенильный дерматомиозит у детей часто начинается с болей в мышцах, быстрой утомляемости. Симметрично поражаются проксимальные мышцы рук и ног, в результате чего детям становится сложно носить портфель, поднимать вверх руки и держать их в таком положении.

У 25% детей наблюдается клиническая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек

Лечение детей осуществляется индивидуально, с учетом возрастных особенностей. Важен при этом и этап течения болезни. Согласно мнению врачей, дерматомиозит эффективнее всего излечивается кортикостероидами. Особенно часто для терапии назначают Преднизолон«.

Дневную дозу и способ применения определяет врач. Это обусловлено степенью интенсивности патологии и общим состоянием больного. При затрудненном процессе глотания «Преднизолон» показан внутривенно или внутримышечно.

Терапевтический эффект может быть повышен включением в список таких лекарств, как:

  • «Компламин».
  • Препараты IV аминохинолинового ряда — «Делагил», «Хлорохин».
  • Противовоспалительные средства — ацетилсалициловая кислота, «Бутадион», «Реопирин» и др.

Наиболее действенными и часто назначаемыми препаратами при лечении болезни являются глюкокортикоиды

Чаще всего болеют дерматомиозитом дети старше 3 лет и в основном, девочки. Заболевание может начинаться остро и бурно. Возникают достаточно яркие и выраженные проявления:

  • высокая лихорадка, достигающая критических значений и длительно не сбивающаяся,
  • сильно выраженная и прогрессивно нарастающая слабость мышц, приводящая к обездвиживанию тела,
  • умеренные или сильные боли в области мышечных волокон,
  • кожные повреждения с вовлечением слизистых, отек эпидермиса и подлежащей ниже клетчатки,
  • разрушение суставов, изменения многих внутренних органов, особенно ярко выраженные в обасти сердца с печенью.

У части детей изменения нарастают постепенно, признаки выражены не столь ярко и усиливаются на протяжении двух-трех недель.

Осложнения

Часто дерматомиозит сочетается с другими аутоиммунными системными заболеваниями – склеродермией или красной волчанкой, что ухудшает его прогноз и течение.

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

А нарушение акта дыхания, связанное с поражением дыхательных мышц, ухудшает состояние. Такие изменения могут приводить к формированию тяжелой дыхательной недостаточности и асфиксии (острое нарушение дыхания). При этих состояниях применяется искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

При тяжелом поражении двигательных мышц и вынужденном обездвиживании больных часто появляются инфицированные язвы и пролежни.

Патология может привести к инвалидности больного или летальному исходу из-за ряда осложнений. К ним относятся:

  • Как лечить дерматомиозиткальциноз;
  • резкая и выраженная потеря мышечной массы;
  • образование трофических язв, пролежней;
  • грубые деформации костных структур;
  • истощение организма, дистрофия;
  • аспирационная пневмония;
  • развитие патологий сердечно-сосудистой системы;
  • кровотечения желудочно-кишечного тракта;
  • разрушение различных групп мышц (в частности – пищевода, органов дыхательной системы).

Причины и факторы риска развития болезни

Дерматомиозит у детей и взрослых развивается под действием определенных факторов. Несмотря на то, что механизм развития данной патологии до сих пор изучается, специалисты выделили ряд факторов, которые могут спровоцировать ее. Это:

  • переохлаждение организма;
  • злоупотребление алкоголем, наркотиками;
  • продолжительное пребывание под действием прямых солнечных лучей;
  • вирусные заболевания, возбудителями которых выступают вирусы гриппа, парвовирусы, цитомегаловирусы, некоторые энтеровирусы;
  • патологии щитовидной железы;
  • развитие злокачественных опухолевых процессов;
  • мутации на генном уровне;
  • вакцинация сыворотками против тифа, холеры, кори;
  • физические и психологические травмы;
  • аллергия на определенные лекарственные препараты;
  • прием гормонов роста.

Точная причина формирования данной патологии у детей пока сегодня не выяснена. Высока вероятность его развития при наличии скрытых хронических инфекций, передаваемых через плаценту от матери еще в периоде эмбрионального развития, с формированием особой работы иммунной системы.

У детей, имеющих дерматомиозит, отмечают особую, агрессивную аутоиммунную реакцию организма. Они часто в период раннего детства страдают от аллергических дерматитов, развивающихся в ответ на пищу и раздражители внешней среды, сильно реагируют на прививки, лекарства, имеют длительные эпизоды простуд.

Прогноз

Летальность при этом заболевании остается достаточно высокой. Все зависит от того, какой это дерматомиозит и какое у него течение. Хуже всего поддается лечению дерматомиозит у онкологических больных, но в этом случае тяжесть состояния и серьезность прогноза обусловлена больше наличием опухоли, чем поражением мышц и кожи.

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J 0 -1 и злокачественных новообразованиях.

В этой статье мы поднимаем очень важный вопрос – почему у деток возникает такое редкое, но очень сложное аутоиммунное заболевание, как дерматомиозит, и как его лечить. При этой болезни у ребенка поражаются гладкая и скелетная мускулатура, что приводит к тому, что малыш теряет способность двигаться, поражаются соединительные ткани, а кожный покров становится лиловым и отечным.

Этиологию данного заболевания первым описал доктор Е.Вагнер в 1863 году. Именно поэтому дерматомиозит еще называют «болезнью Вагнера». 30% детей, особенно девочек, страдают от этой патологии. В нашей статье мы расскажем все о дерматомиозите с фото, чтобы вы знали, как спасти свое чадо от последствий, которые влечет за собой болезнь.

Дерматомиозит – очень сложное заболевание, причины которого до конца не изучены, однако врачи все однозначно сходятся во мнении, что спровоцировать развитие недуга может очень много факторов.

Все они условно подразделены на несколько групп:

  1. Основная группа причин – инфекционные заболевания, которые развиваются в организме ребенка больше 3 месяцев. К ним относятся болезни, вызванные:
  • пикорнавирусами
  • парвовирусами
  • гриппозными вирусами
  1. Патогенетическая группа причин – факторы, которые провоцируют:
  • бактерии (например, стрептококк группы А)
  • прививки
  • гормональные препараты
  1. Триггерная группа причин – предрасполагающие к возникновению заболевания факторы. К ним относятся:
  • переохлаждение или перегревание
  • облучение
  • сильные травмы психологического и физического характера
  • наследственность
  • аллергия на лекарственные препараты

Выживаемость пять и более лет при своевременно выявленном заболевании составляет 90%.

Также ухудшает прогноз тяжелое течение заболевания, присоединение осложнений. Прогноз дерматомиозита, связанного с опухолью зависит от своевременности ее выявления и лечения.

Своевременно начатый процесс терапии патологического процесса существенно улучшает прогноз для больного. При развитии заболевания возможно несколько вариантов дальнейшего развития событий:

  • появление эпизода патологии как единичного явления, переход в стадию неактивного течения (на протяжении 2 лет) и отсутствие рецидивов в дальнейшем;
  • чередование постоянных обострений и ремиссий;
  • хроническое течение, при котором наиболее вероятны разнообразные осложнения.

Чем раньше выявляют это заболевание, тем больше шансов на полное излечение. У детей, если процесс лечения был начат вовремя, этот процесс часто завершается практически полным выздоровлением либо достижением стойкой ремиссии.

При запущенном процессе 40% больных погибают в течение первых двух лет после начала патологического процесса.

Профилактика

Прогноз жизни при дерматомиозите носит достаточно сомнительный характер. К счастью, медицина постоянно развивается, поэтому уровень детской смертности из-за этого недуга составляет только 1%. В большинстве случаев сегодня удается полностью восстановить мышечную силу ребенка, однако для этого необходимо принимать постоянно кортикостероиды, от чего будут сильно страдать органы пищеварительного тракта и нервная система.

Как таковых особых профилактических мер, которые могли бы 100% предотвратить развитие дерматомиозита у вашего ребенка, нет. Нужно лишь следовать общим правилам жизни, чтобы снизить риск развития недуга. Что имеется в виду:

  • следите за тем, чтобы ребенок вел правильный здоровый образ жизни;
  • не допускайте того, чтобы его внутренние органы и мышцы перегружались (для этого особенно внимательно следите за питанием ребенка и количеством лекарственных препаратов, которые он употребляет, если вдруг чем-то заболевает);
  • следите, чтобы у малыша никогда не травмировалась психика, депрессивные расстройства – прямой путь к дерматомиозиту;
  • все время подкрепляйте иммунитет малыша, давая ему витамины, закаляя его, занимаясь спортом вместе с ним.

Лечение дерматомиозита у ребенка – это сложный процесс. Он требует от родителей сил, терпения и финансовых затрат. Но главное не это, а вера в то, что ваш малыш поправится и будет иметь возможность полноценно жить.

В настоящий момент нет комплекса мероприятий, которые точно позволили бы предупредить развитие патологии.

Тем не менее, человек может минимизировать риск, если будет избегать переохлаждения и перегрева, истощения организма.

Также важным аспектом профилактики является своевременное посещение специалистов, что поможет обнаружить развитие болезни на ранней стадии.

Симптомы

Эффективное лечение дерматомиозита возможно только после определения точного диагноза на основании характерных признаков и симптомов. К таким относятся:

  • Прогрессирующая мышечная слабость. Особенно часто поражаются мышцы шеи, рук, бедер. Активность пациента сильно ограничена.
  • Появление на коже высыпаний, имеющих лиловый цвет и возвышающихся над ней. В некоторых случаях сыпь становится первым предвестником заболевания.
  • Образование розовых бляшек и узелков — преимущественно на разгибательных участках суставов (симптом Готтрона).
  • Болезненность мышц.
  • Припухлость и болезненность суставов.
  • Кожный зуд, шелушение дермы.
  • Дисфагия (затрудненное глотание), кашель, одышка.

Клинические проявления очень многообразны, но кожный синдром является одним из ведущих. На одной из стадий наблюдается появление на коже эритематозных участков с лиловым оттенком.

Одним из основных симптомов болезни является боль и припухлость суставов, что со временем ведет к утрате способности к самостоятельному передвижению

Первичный полимиозит.
Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках.

При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии.

У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания.

Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит.
Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией.

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные («солнечные») веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и «руки мастерового» (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов.
Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких.
Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Поражение почек.
Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается .

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях.
Примерно у 10-25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет.

Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита-полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам.

Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи.

Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит.
Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов.

Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки.

Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с «включениями».
Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование.

Характерно для миозита с «включениями» раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, — вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид.

С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями.
Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме.

Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита-полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК.

Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Симптомы дерматомиозита отличаются в зависимости от степени активности развития недуга. Однако можно выделить несколько основных признаков, по которым чаще всего врачи диагностируют дерматомиозит:

  1. Первые проявления дерматомиозита – кожные. Как мы уже упоминали, веки, область под глазами, места, где разгибаются суставы, становятся отечными, лиловыми. При этом кожные покровы сильно шелушатся, потому что дерма становится сухой.
  2. На локтях, коленях, ягодицах и плечах возникает кальциноз – отложение солей на подкожной клетчатке.
  3. Поражаются слизистые оболочки. Чаще всего рта, но у девочек может быть поражена и слизистая влагалища.
  4. Сильно ослабевают все группы мышц. Ребенок может перестать ходить, ему тяжело дышать и глотать. Вследствие этого возникают и респираторные заболевания, как симптом дерматомиозита.
  5. Развивается миокардит. Если сердце было и без того слабым, то может даже идти речь о миокардиодистрофии.
  6. Сильно поражается и нервная система ребенка. Вследствие этого развивается энцефалит, менингоэнцефалит, которые сопровождаются судорогами и эпилептическими припадками.
  7. Изменяется глазное дно и атрофируется глазной нерв.
  8. Поражаются органы пищеварительного тракта и почек. На этих органах образуются язвы и, возможно, даже опухоли злокачественного характера. Все эти недуги сопровождаются сильными болями.

Мышечные проявления

  1. Боли в мышцах при движении и в покое.
  2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
  3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
  4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
  5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
  6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

  1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
  2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
  3. Телеангиоэктазии.
  4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
  5. Гиперпигментация.
  6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
  7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и  сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

  1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
  2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Степени проявления дерматомиозита

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

  1. I
    степень
    – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:
  • температура тела не повышается
  • кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
  • плохо разгибаются суставы
  • мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
  • меняется голос – он становится гнусавым
  • может развиться миокардит, проблемы с сосудами
  1. II
    степень
    – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
  • субфебрильная температура тела
  • поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
  • ребенок теряет двигательную активность
  • начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды
  1. III
    степень
    – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
  • фебрильная температура тела (очень высокая)
  • очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
  • анализы крови и мочи все время плохие
  • внутренние органы сильно воспалены

Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.

Этиология и патогенез

Со времени первых сообщений Вагнера и Унферрихта о дерматомиозите прошло около 100 лет, однако до сих пор нет единого взгляда на этиологию и патогенез этого заболевания. Многие исследователи придают определенное значение инфекции и предшествующей сенсибилизации организма.

Проведенные в последние годы гистологические и гистохимические исследования (А. И. Струков, М. Н. Конвева) показали, что особенностью дерматомиозита является поражение в первую очередь скелетной мускулатуры, а последующие исследования В. В.

Многие отечественные и зарубежные ученые (Е. М. Тареев, А.И.Нестеров, Я. А. Сигидин и др.) отметили сходство клинико-морфологических признаков дерматомиозита с таковыми при других заболеваниях соединительной ткани и рассматривают его как инфекционно-аллергическое, аутоиммунное заболевание.

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii.

У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний.

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки.

Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b-С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 -клетки и β-лимфоциты.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

В патогенезе ДМ основная роль принадлежит возникновению аутоиммунной реакции под воздействием провоцирующих факторов или потенциальных причин заболевания. Также в развитии патологического процесса принимают участие и другие иммунные реакции.

В норме при поступлении какого-либо чужеродного агента (антигена), например, инфекционного, в организме запускается иммунная защитная реакция. В ответ на поступление антигена начинается вырабатываться защита – антитела.

Такие аутоантитела, соединяясь в организме с аутоантигеном (то есть, со структурами собственной клетки), образуют те же иммунные комплексы, которые обладают огромной разрушающей способностью, т. к. не могут полноценно выводиться из организма.

Самые основные – к клеткам мышц (миозит-специфические аутоантитела). Часто выявляются и иные, нехарактерные именно для дерматомиозита виды аутоантител:

  • эндотелиальные (к сосудам);
  • к тиреоглобулину;
  • ревматоидные факторы и другие.

Исследования в области патогенеза аутоиммунных заболеваний все еще продолжаются.

Adblock
detector