Болит живот

Острый лимфобластный лейкоз у детей — прогноз на будущее

Лечение

Заболевание развивается достаточно быстрыми темпами, к моменту диагностики лимфбластов становится очень много, это объяснимо бурной пролиферацией клеток в течении одного-двух календарных месяцев.

Специалисты выделяют следующие синдромы которые характерны такой болезни: Интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Каждый из этих синдромов характерен своими неприятными ощущениями, состояниями. Пожалуй нет заболевания более коварного чем острый лимфолейкоз, ведь он имеет огромное количество симптомов, которые легко спутать с другими патологиями и заболеваниями:

  • Бледность кожных покровов.
  • Ощущение слабости, кружится голова.
  • Кожа становится очень чувствительной, хрупкой, синяки могут появится даже от слабого удара.
  • Лимфатические узлы значительно вырастают в объеме, что в свою очередь приводит к сильному затруднению дыхательного процесса.
  • Рвота, тошнота, нарушаются функции почек.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Острый лимфолейкоз так же примечателен отсутствием аппетита.
  • Болевые ощущения в животе, костях, суставах так же являются симптомами болезни.
  • Отекают диски у зрительных нервов.

Все эти симптомы могут напоминать и другие заболевания, например малокровие, переутомление, а так же простое отравление. Именно поэтому так важна тщательная диагностика.

В век современной медицины многие с насмешкой и скептицизмом относятся к дарам природы. Конечно, они обладают определенными полезными свойствами, они не вылечат хронический недуг, однако смогут оказать существенное подспорье тем, кто проходит курс химиотерапии.

Острый лимфобластный лейкоз

Принципы лечения возрастных пациентов с РМЖ

Российское общество Детских Онкологов

помогите спасти единственную дочь! РАК! Острый лимфобластный лейкоз!

Максим Гуменюк, 4 года, острый лимфобластный лейкоз

Проявления острого лимфобластного лейкоза схожи с симптомами многих патологий, поэтому нередко возникают проблемы с постановкой диагноза. Выделяют несколько симптоматических синдромов заболевания:

  1. Токсический:
  • ослабленность мышц;
  • высокая температура тела;
  • постоянное недомогание;
  • снижение массы тела;
  1. Гиперпластический:
  • кишечные боли;
  • изменение размеров лимфоузлов, селезенки, печени;
  • боли и чувство мозжения в костях;
  1. Анемический:
  • слабый мышечный тонус;
  • бледность кожных покровов;
  • учащенное сердцебиение;
  • кровоточивость десен;
  1. Геморрагический:
  • множественные кровоизлияния в виде сыпи;
  • синяки;
  • дегтеобразный стул;
  • кровавая рвота.

Могут возникнуть отеки и кровоизлияния в структурах органов зрения. Из-за пониженного иммунитета каждая ранка на коже подвержена инфицированию, проявляясь воспалениями пальцев рук и ногтевых валиков, воспалениями на местах инъекций.

При диагностировании острой формы лимфолейкоза в обязательном порядке оценивают состояние костного мозга и крови, циркулирующей вне кроветворных органов. Точный диагноз основывается на данных:

  • общего и биохимического анализа крови (иногда наблюдаются бластные клетки; повышается активность лактатдегидрогеназы);
  • миелограммы (забор образцов осуществляют из двух и более точек);
  • спинно-мозговой пункции (не менее 2 мл материала);
  • КТ головного мозга (при симптомах неврологических нарушений – обязательно);
  • УЗИ (для определения размеров пораженных органов);
  • рентгенографии (суставов и костей – по показаниям; грудной клетки – для оценки пространства в центре грудной полости);
  • ЭКГ, эхоКГ (для исключения поражений сердечной мышцы).

Острый лимфобластный лейкоз у детей — прогноз на будущее

Необходимы осмотры отоларинголога и окулиста. Кроме того, для диагностирования ОЛЛ проводят оценку субстрата новообразования (ликвор, костный мозг) и морфологической структуры костного мозга.

Разработано несколько методик лечения ОЛЛ:

  • химиотерапия (применение токсинов);
  • радиотерапия (радиационное облучение);
  • иммунологическая терапия (стимуляция внутренних резервов организма);
  • пересадка стволовых клеток (самого пациента или донорских).

Химиотерапия

При диагностировании ОЛЛ чаще всего назначают химиотерапию, которая состоит из нескольких этапов:

  • интенсивная терапия;
  • период ремиссии;
  • поддерживающая терапия.

Первый этап терапии предусматривает назначение многокомпонентной химиотерапии цитостатиками, способствующими распаду лейкозных клеток. Продолжается прием цитостатиков несколько недель, затем проводят обследование пациента. О ремиссии патологии свидетельствуют:

  • снижение числа пораженных клеток костного мозга до уровня 5% и ниже;
  • стабилизация процессов образования крови;
  • отсутствие незрелых клеток.

Вторая фаза терапии, продолжающаяся несколько месяцев, призвана закрепить достигнутый эффект. Больной получает химиопрепараты, устраняющие остаточные клетки новообразования.

Лучевая терапия

Радиотерапия онкозаболеваний подразумевает использование радиационного излучения большой проникающей способности. Для ликвидации опухолевых клеток и предупреждения их развития применяют две разновидности лучевого воздействия:

  • внешнее – радиационное излучение от устройства фокусируется в пораженной зоне;
  • внутреннее – радиоактивные вещества доставляются в новообразование или в близлежащую область посредством капсул, игл, катетеров.

Внешнюю радиотерапию применяют при остром лимфобластном лейкозе, поразившем мозг и спинной мозг. Кроме того, это один из методов лечебной профилактики.

Лечебную профилактику острого лимфолейкоза ЦНС обычно проводят на всех этапах терапии. Пероральное и внутривенное применение химиотерапевтических средств зачастую не ликвидирует опухолевые клетки, проникшие в мозг и спинной мозг.

Острый лимфобластный лейкоз у детей — прогноз на будущее

Препараты, введенные в цереброспинальную субстанцию, и радиотерапия могут ликвидировать опухолевые клетки, проникшие в ЦНС, предупредив рецидив патологии.

Иммунотерапия

Биологическая (иммунная) терапия – лечение раковой патологии, вовлекающее в борьбу с лейкозными клетками иммунную систему больного. Вещества, продуцируемые организмом или разработанные в лабораторных условиях, применяют для стимуляции естественных защитных механизмов организма.

К таким веществам относятся ингибиторы тирозин киназы – блокаторы фермента, способствующего чрезмерному формированию незрелых клеток и зернистых лейкоцитов.

Пересадка призвана заместить лейкозные клетки крови на здоровые. Стволовые клетки, отобранные из крови или костного мозга, подвергают заморозке. Больному их вводят только после курса терапии химиопрепаратами.

Терапия острого лейкоза нередко сопровождается весьма неприятными осложнениями. Химиотерапия вызывает:

  • облысение (позднее волосы начинают расти);
  • предрасположенность к инфекционным заболеваниям, анемии, кровоточивости;
  • потерю аппетита, тошноту, часто рвоту.

После радиотерапии наблюдаются:

  • слабость;
  • сухость и гиперемия кожных покровов.

Иммунотерапия способствует проявлению:

  • разнообразных кожных высыпаний;
  • кожного зуда;
  • гриппозных синдромов.

Самое серьезное последствие пересадки – отторжение донорского материала, ведущее к тяжелейшим поражениям кожи, органов пищеварительного тракта, печени.

Острый лимфобластный лейкоз у детей — прогноз на будущее

При исследовании острого нелимфобластного лейкоза (ОНЛЛ) разработаны тесты, позволяющие определить шансы выживания больного и результативность подобранных для терапии средств.

При остром лимфобластном лейкозе питание должно:

  • корректировать обменные процессы;
  • стимулировать иммунитет;
  • понижать токсические проявления;
  • снабжать организм витаминами.

Пациентам следует воздержаться от употребления свинины. Ее заменяют индюшатиной или курятиной. Нужно ограничить употребление продуктов с большим содержанием жира.

Рекомендованы каши из пшенной, рисовой, гречневой круп, из овсяных хлопьев. Из молочных продуктов наиболее предпочтительны кефир и творог. До минимальных количеств необходимо снизить употребление соли и жидкости.

В рацион пациента обязательно нужно включать ягоды, фрукты, овощи, свежевыжатые свекольные, морковные, гранатовые соки. Повышению гемоглобина способствует употребление тыквы – в сыром или запеченном виде.

Острый нелимфобластный лейкоз характеризуется частыми поражениями легких (лейкозный пневмонит) и мозговых оболочек (лейкозный менингит).

Перед тем как медик поставит окончательный диагноз своему пациенту и начнёт соответствующее лечение, он должен назначить ему ряд обязательных диагностических процедур:

  1. Осмотр врача.
  2. Осуществить подсчёт лейкоцитарной формулы в рамках анализа крови.
  3. Исследовать костный мозг и установить область поражения.
  4. Иммунофенотипирование способно распознать особые иммунные маркеры, которые соответствуют определённой форме.
  5. Также необходима биопсия лимфатических узлов, если поражение коснулось и их тоже.
  6. Определение уровня β2-микроглобулина.
  7. Цитогенетический анализ, с помощью которого можно узнать самые подробные характеристики раковых клеток.
  8. Узнав, насколько велик уровень иммуноглобулина в крови, можно с точностью сказать есть ли риск осложнений инфекционной природы у пациента.

Для того чтобы диагноз был подтвержден, нужно пройти обследование в специальной клинике и сдать дополнительные анализы. Изначально для лечения острого лейкоза используют полихимиотерапию.

Больному назначаются цитостатические медикаменты, которые способны тормозить процесс увеличения количества воспаленных клеток. В отдельных случаях могут назначить дополнительное лучевое обучение.

Все процедуры, используемые для лечения ОЛЛ, их длительность и интенсивность зависит от типа болезни и того, насколько оно распространилось по организму.

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Что можете сделать вы

Без адекватного лечения лейкоз (лейкимия) в 100% случаев заканчивается летально. При появлении первых признаков патологического состояния у ребёнка необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Острая форма лейкоза требует немедленной госпитализации и специального лечения.

Что делает врач

Основное лечение при лейкозе – поэтапная химиотерапия, направленная на уничтожение раковых клеток крови. Зависимо от подтипа лейкоза назначаются разные комбинации химиопрепаратов. Для каждого конкретного клинического случая определяется доза и способ введения.

Лечение осуществляется в три этапа. Тактика направлена на достижение ремиссии и её закрепление. Далее назначается поддерживающая терапия, проводится профилактика осложнений и их лечение.

Помимо химиотерапии может быть назначена лучевая терапия, когда облучается центральная нервная система. В некоторых случаях проводится высокодозная химиотерапия, после которой делают пересадку стволовых клеток.

В комплексе с химиотерапией назначается иммунотерапия активного или пассивного типа. Ребёнку вводят вакцину БЦЖ, назначают интерфероны, иммунные лимфоциты.

Эффективным способом лечения лейкоза у ребёнка является трансплантация костного мозга, переливание пуповинной крови. Симптоматическое лечение основано на переливании компонентов крови, антибиотикотерапии, дезинтоксикационных мероприятиях.

Стадии развития заболевания

Специалисты различают два варианта патогенеза лейкемии:

  • внутриклеточный;
  • внеклеточный.

В первом случае новообразования формируются на клеточном уровне. Нарушаются процессы развития стволовых клеток, особенно заметны нарушения при синтезе рибонуклеиновой кислоты и белка.

Роль спускового крючка при этом играют онковирусы. Измененные гены (онкогены) в неактивном состоянии есть в каждой клетке. Они приобретают злокачественные свойства под воздействием различных провоцирующих факторов.

Иногда онкогены уничтожаются естественными «защитниками» организма (макрофаги, натуральные киллеры), поэтому для формирования опухолевой ткани необходимо свыше 5-10 делений пораженных клеток.

Формы лейкоза

Внеклеточный патогенез – отражение развития новообразования. Здоровые клетки, соприкасаясь, прекращают деление (контактное торможение). Опухолевые белки, приближаясь к поверхности клеток, расстраивают процессы остановки деления.

Острый лимфобластный лейкоз поражает костный мозг, где бесконтрольно формируются лейкоциты. Но из-за сбоев в процессе кроветворения пораженные клетки не погибают в положенное время, как нормальные, а «путешествуют» по организму с кровотоком.

  • здоровые эритроциты, переносящие по организму кислород;
  • тромбоциты, ответственные за свертываемость крови;
  • здоровые лейкоциты, поглощающие инородные для организма вещества.

Без адекватной диагностики и терапии последствия патологии плачевны.

Острый нелимфобластный лейкоз характеризуется высокой рецидивностью – опухоли развиваются у половины пациентов, ранее достигших ремиссии.

Острый лимфобластный лейкоз у детей — прогноз на будущее

Первая стадия – это начало болезни. На этом этапе появляется первая зараженная клетка, которая начинает себя клонировать и распространять свои копии по организму посредством крови. Выявить эту стадию сложно, так как видимых признаков ее появления нет.

Вторая стадия – это поражение костного мозга и полное распространение зараженных клеток по всей крови. Вот именно на этом этапе начинают проявляться видимые признаки заболевания.

Если были поражены клетки мозга, то признаком проявления болезни может быть рвота, при любом порезе, царапине или незначительной ссадине начинается обильное кровотечение, остановить его очень сложно. Часто кровь без причины начинает идти из носа.

Последней этап этой стадии – повышение температуры. В такой способ организм показывает, что он не справляется с болезнью. Именно на этой стадии назначается лечение и если оно проходит успешно, то другие стадий не наступают.

Третья стадия – это ремиссия. На этом этапе общее состояние ребенка улучшается, он начинает проявлять активность, признаки болезни отступают. Результат считается неплохим, если количество больных клеток в процентном соотношении со здоровыми не превышает 5%.

Это случается потому, что лекарство убивает новообразованные заражённые лейкоциты, и они перестают делиться. Но, к сожалению, зараженные клетки влияют на здоровые, зрелые лейкоциты.

И, таким образом, даже если новообразований нет, организм все равно будет постоянно подвергаться перестройке, и злокачественных клеток будет становиться все больше и больше.

Частичный рецидив – выражается в неполном возвращении болезни. Злокачественные клетки продолжают делиться, но с меньшей интенсивностью, чем раньше.

Пятая стадия бывает двух видов – это или опять ремиссия, или снова рецидив. И таким образом, лечение продолжается до тех пор, пока организм победит болезнь, или наоборот.

На момент полного диагностирования лимфобластный лейкоз поражает достаточно большую часть организма. Масса опухоли может достигать 11012 клеток в отношении к 1м2 тела, это примерно 3-5 % поверхности всего тела пациента. Таких размеров лейкозные клетки достигают за 1-3 мес.

В 70% случаев в опухолевых клетках могут происходить цитогенетические сбои, которые проявляются в виде полипоидов, филадельфийских хромосом и рецепторной транслокации в хромосомах.

Количество пораженных клеток увеличивается в два раза всего за 4 – 10 дней недомогания. В зависимости от иммунологического фенотипа различают несколько типов лейкоза, что влияет на вид терапии и то, как заболевание будет прогрессировать.

Если преобладают В-лимфообластные лейкозы — то заболевание будет протекать в ранней, промежуточной и поздней версии, которые отличаются в экспрессии параглобулина CD10. При Т-лимфобласном лейкозе появляется антиген CD7  и Т-рецепторы.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторами риска данной патологии являются:

  • повышенные дозы ионизирующей радиации;
  • радиотерапия при других онкопатологиях;
  • перенесенные инфекционные заболевания (в частности вирусной этиологии);
  • пассивное курение;
  • контакт матери с токсически воздействующими веществами в период беременности;
  • генетические аномалии (синдром Клайнфельтера, синдром Вискотта-Олдрича);
  • отягощенный наследственный анамнез по онкологическим заболеваниям.

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Как сохранить блеск волос. Простые советы и рекомендации

Основной причиной формирования лимфобластного лейкоза можно назвать видоизменения в строении и составе набора хромосом. Такое действие может быть в результате наследственного либо полученного фактора, как следствие своеобразная мутация генофонда.

Лейкоз можно разделить на три вида:

  • специфический;
  • первичный;
  • неспецифический.

Различные изменения, возникающие в хромосомах, могут привести к образованию новых последовательных ДНК с различными свойствами, которые ранее не наблюдались в клетках.

К сожалению, точные причины появления ОЛЛ медиками еще не установлены, но приводятся некоторые факторы, которые способны вызвать недомогание. К таким провоцирующим факторам можно отнести:

  • инфекционные болезни в грудном возрасте;
  • влияние радиационного излучения (например, частое проведение рентгенодиагностики, лучевой терапии или ионизирующей радиации);
  • после воздействия химических мутагенов;
  • у больных, которые употребляли цитостатические иммунодепрессанты;
  • применение биологических мутагенов в период вынашивания ребенка;
  • наследственность;
  • врожденные хромосомные аномалии.

На развитие рака крови у детей раннего возраста могут повлиять такие факторы, как:

  • генетическая предрасположенность,
  • влияние радиоактивного излучения,
  • воздействие на организм химических веществ,
  • гормональные или иммунные нарушения,
  • прием отдельных групп медикаментов,
  • воздействие на организм рентгеновского излучения.

В группе риска также состоят дети, родившиеся с синдромом Дауна, врождёнными пороками сердца, деформацией стопы и другими патологиями, развившимися ещё в утробе матери.

Мутация клеток может отмечаться уже у новорождённого ребёнка, но проявления заболевания могут быть замечены через несколько лет. Способствовать этому может один из факторов или их совокупность.

Случаи передачи заболевания от матери к ребёнку в медицине ещё не описаны. Женщина, больная лейкозом, может выносить и родить абсолютно здорового ребёнка.

Врождённый лейкоз может развиться у ребёнка, если будущая мама во время беременности проходила рентгенологическое исследование органов малого таза. Развитию патологии подвержены дети, чья кровеносная система особенно чувствительна к воздействию рентгеновских лучей.

В связи с этим рентгенологическое исследование, показанное даже с лечебной целью, при беременности может представлять большую угрозу для плода.

По каким причинам одни люди склонны к лейкозам, а другие – нет? Ответить однозначно на этот вопрос почти невозможно, так как причины происхождения заболевания все ещё не выявлены.

  1. Все знают, что курение способно спровоцировать рак лёгких, но при этом не все понимают, что эта вредная привычка способна негативно сказаться на состоянии и тех тканей и органов, которые не имеют контакта с сигаретой и дымом. Научно доказано, что курение повышает риск заражения миелоидным лейкозом в острой форме.
  2. Тот же тип лейкоза, что и при курении, может быть спровоцирован при длительном контакте больного с бензином.
  3. Высокие дозы радиационного облучения могут вызвать острый лимфобластный лейкоз.
  4. В группе риска те люди, которые уже пережили лечение злокачественных опухолей других частей тела. Подтверждено, лейкемия, как по-другому называют лейкозы, может появиться ещё в течение девяти лет после лечения другой опухоли.
  5. Повышено число заболевших среди тех, кто имеет дополнительные редкие заболевания, а также заражены вирусом HTLV-1.

Вредны ли гаджеты для детского развития?

Итак, повторимся, однозначные причины этого заболевания не выявлены, но в силах каждого пациента исключить возможные факторы риска – бросить курить и не контактировать с бензином.

Во время развития быстрого лейкоза из лимфобластов в хромосомной структуре гена происходят изменения: специфические и неспецифические аберрации хромосомов.

При специфических изменениях: инверсиях, делециях, транслокациях, амплификациях хромосомных участков с содержанием онкогенов, генов рецепторов клеток и факторов роста образуются ДНК с обновленной последовательностью и клетки с обновленными свойствами — специфические клоны.

Измененный и сформировавшийся клон способствует прогрессу опухоли и появлению хромосомных аберраций второго порядка. Лейкозы разных вариантов могут иметь подобные аберрации.

Причины заболевания врачи все еще ищут, проводят исследования. Они считают, что косвенно виновниками острого лимфоцитарного лейкоза становятся:

  • инфекционные заболевания;
  • излучение при проведении рентгенодиагностики, терапии лучами, ионизирующей радиации;
  • химические мутагены под воздействием бензола и цитологических иммунологических депрессантов: мустаргена, сарколизина, лейкарана, циклофосфана, имурана;
  • биологический мутаген (вирус), воздействующий на организм беременной женщины.

Трисомия по 21-й хромосоме больного синдромом Дауна

Основная причина развития острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)– формирование опухолевых клеток, способных бессистемно размножаться. Появляются дефектные клетки вследствие хромосомных деформаций:

  • делеций (выпадение фрагмента хромосомы);
  • транслокаций (перенос фрагмента одной хромосомы на другую);
  • амплификаций (формирование нескольких копий фрагмента хромосомы);
  • инверсий (поворот фрагмента хромосомы на 180°).

Существует предположение, что подобные генетические трансформации проявляются во время внутриутробного развития, но для их «запуска» необходимо воздействие определенных факторов. В их числе, прежде всего, лучевое воздействие:

  • долговременное нахождение на территории с высокой радиацией;
  • радиационная терапия, применяемая при лечении прочих раковых патологий;
  • частые рентгеновские обследования (в период внутриутробного развития – в том числе).

Согласно одной из гипотез острый лимфобластный лейкоз у взрослых связан с патологиями инфекционной природы. Пока она не нашла подтверждения, но известно, что риск проявления ракового заболевания возрастает:

  • при наличии определенных генетических аномалий (болезнь Реклингхаузена, анемия Фанкони, глютеновая болезнь, синдромы Швахмана-Даймонда, Вискотта-Олдрича, Дауна, Клайнфельтера);
  • при наличии раковых патологий в анамнезе семьи;
  • при приеме цитостатиков.

Велик риск внутриутробного проявления острого лимфобластного лейкоза, если будущая мать контактирует с определенными токсичными веществами. Предполагается, что на развитие раковых опухолей негативно влияет табакокурение.

При диагнозе «острый нелимфобластный лейкоз» злокачественные образования обычно не имеют проявлений эритроидных или лимфоидных ростков.

Гарантированный прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей сложен, так как врачи не имеют точного понятия о природе этой болезни. Лейкоз не передается от одного ребенка к другому, поэтому достоверно известно, что болезнь не имеет вирусного характера.

Однако при одинаковых внешних факторах, у одного ребенка может возникнуть патология, а другой останется здоровым. Так что большую роль играет наследственность.

Однако статистика показывает, что на проявление болезни влияют и внешние факторы:

  • Облучение рентгеновскими лучами. Статистика показывает, что дети, которые подвержены частому рентгеновскому облучению, имеют патологию крови чаще. Есть сведения, что облучение влияет на ребенка, даже когда он еще не рожден и находится в утробе матери.
  • Радиационное облучение. Радиация влияет на весь организм в целом и на ДНК в частности. Радиационные лучи – одна из причин мутации клеток.
  • Воздействие химических веществ. Одним из них является бензол. В больших количествах он содержится в табаке. Научно не доказана зависимость возникновения рака от сигарет, но на основании статистики можно сделать такой вывод. Дети, которые являются пассивными курильщиками, имеют большой риск получения рака крови. Такое же действие оказывают на детский организм и другие химикаты, например, которые содержатся в лаках и красках.

Что такое острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз чаще поражает детей. Его пик приходится на 2-4 года. Среди взрослых эта форма острого лейкоза встречается у 10-15% больных.

К моменту диагностирования острого лимфобластного лейкоза опухоль уже достаточно велика, и ее масса достигает, как правило, 1 1012 клеток на 1 м2 поверхности тела и составляет около 3–4% его массы тела.

Такое число лейкозных клеток может образоваться за 1-3 месяца болезни при удвоении числа лейкозных клеток в костном мозге за 4-10 дней. К моменту наступления улучшения от преднизолона и винкристина содержание лейкозных клеток снижается до 1 Ч 108 — 1 Ч 109 на 1 м2.

Особенность клинической картины данного лейкоза у детей заключается в частом увеличении лимфатических узлов и селезенки. В зависимости от места преимущественного увеличения лимфатических узлов меняются и признаки заболевания.

При их локализации в области грудной клетки у больных появляется сухой кашель, одышка; увеличенные мезентериальные узлы могут вызывать боли в животе.

Характерны боли в голенях. Однако начало острого лимфобластного лейкоза у детей достаточно редко сопровождается глубоким угнетением кроветворения, обычно отмечаются лишь нормохромная анемия и умеренная лейкопения.

единичные эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты – признаки миелемии. Пункция костного мозга, выявляющая бластные клетки в большом проценте, разрешает все диагностические трудности.

Острый лимфобластный лейкоз в деталях

Морфология бластных клеток имеет некоторые особенности: ядро с нежной сетью хроматина, как у всех бластов, обычно круглое, имеет 1-2 крупные нуклеолы во многих ядрах, цитоплазма зернистости не содержит.

Как и при всех острых лейкозах, форма ядра в процессе болезни меняется: оно становится неправильным, его размеры растут; также увеличивается и ободок цитоплазмы.

Специфические гистохимические особенности этого лейкоза: бластные клетки не обнаруживают пероксидазы, фосфолипидов, эстераз, а гликоген, выявляемый PAS-реакцией, распределяется в цитоплазме глыбками в виде ожерелья вокруг ядра.

К В-форме острого лимфобластного лейкоза относятся лейкемизирующиеся стадии лимфосарком, лимфосаркомы Беркитта, очень редкие бластные кризы хронического лимфолейкоза.

Клинически более четко изучены особенности Т-формы острого лимфобластного лейкоза. Вышеописанная форма наиболее часто выявляется у детей старшей возрастной группы, при этом средний возраст больных составляет 10 лет.

Согласно большинству данных средняя продолжительность жизни больных с этой формой острого лейкоза составляет менее 24 месяцев, обострение в половине случаев начинается с экстрамедуллярного роста — чаще с поражения нервной системы.

Бластные клетки по своей антигенной структуре скорее напоминают тимоциты и претимоциты, чем периферические Т-клетки. Также данные клетки сохраняют некоторые функциональные свойства супрессоров.

Общая характеристика острого лимфобластного лейкоза относится преимущественно к его ни Т-, ни В-форме, включающей около 70% случаев.

реагируют с антисывороткой к тимусным антигенам, с некоторыми антисыворотками хронического лимфолейкоза, содержат много дезоксинуклеотидилтрансферазы.

В остром лимфобластном лейкозе, кроме 3 основных выделенных по антигенным маркерам лимфоцитов форм (Т-острый лимфобластный лейкоз, В-острый лимфобластный лейкоз и ни Т– ни В-острый лимфобластный лейкоз), определено еще несколько.

Ирина Иванова

Новые формы в основном отделились от ни Т– ни В-формы. Так, выделена пре-В-форма острого лимфобластного лейкоза: представляющие его бласты относятся к ранним клеткам — предшественницам В-лимфоцитов, так как они содержат цитоплазматический иммуноглобулин — тяжелую цепь IgM — и не имеют иммуноглобулинов на поверхности.

От ни Т– ни В-формы отделился лейкоз, представленный лимфобластами с теми же антигенными маркерами, но содержащими Ph’-хромосому. Эта форма острого лимфобластного лейкоза встречается у детей старшего возраста – после 10 лет; она течет неблагоприятно, давая короткое улучшение.

В небольшом проценте случаев встречается острый лимфобластный лейкоз, бласты которого относятся по иммунологической характеристике к пре-Т-лимфоцитам, к клеткам-предшественницам Т-лимфоцитов.

В отличие от пре-В-формы острого лимфобластного лейкоза пре-Т, как и другие Т-клеточные острые лейкозы, относится к неблагоприятным по течению формам.

Т-клеточные формы острого лимфобластного лейкоза могут сопровождаться высокой эозинофилией. В крови при этом бывает лейкоцитоз, эозинофилия достигает 80-90%, а бластные клетки могут отсутствовать.

Высокая эозинофилия требует пункции костного мозга, при которой в случае лейкоза находят высокий процент бластных клеток. В ремиссии эозинофилия исчезает и появляется вновь, иногда как первый признак рецидива.

У детей увеличение подчелюстных лимфатических узлов встречается часто из-за хронического тонзиллита, а увеличение селезенки — обычная реакция на инфекцию.

Лейкозная инфильтрация лимфатических узлов придает им плотность (узлы обычно безболезненны), чаще увеличиваются надключичные лимфатические узлы, а не подчелюстные, как при тонзиллите.

В сомнительных случаях всегда показана пункция органа: особенно это касается селезенки, так как в ней может быть местный рецидив с почти сплошным содержанием бластов в пунктате.

Своевременная диагностика острого лимфобластного лейкоза как «быстрого» лейкоза имеет важнейшее значение не только из-за стремительности самого процесса, но и из-за заноса патологических клеток в мозговые оболочки.

По клинической картине, способности оставлять сохранными нормальные ростки кроветворения, частоте первой ремиссии острый лимфобластный лейкоз у взрослых похож на детский вариант.

Селезенка и лимфатические узлы при остром лимфобластном лейкозе увеличиваются большей частью одновременно с процессом в костном мозге. В отличие от острого миелобластного лейкоза это увеличение при данном лейкозе не есть новый этап прогрессии.

Лейкемические клетки, инфильтрирующие лимфатические узлы и селезенку, оказываются, как правило, чувствительными к тем же цитостатическим препаратам, что и клетки в костном мозге.

Как правило, улучшение достигается применением комплекса цитостатических средств. Дальнейшее непрерывное лечение цитостатическими препаратами удерживает улучшение месяцы или годы.

Однако у взрослых часто возникают обострения болезни. Обострение может быть либо только местным: появление нейролейкемии, инфильтрации нервных корешков или инфильтрации яичка, лейкемического эписклерита (воспаление наружной оболочки глазного яблока), либо костномозговым.

ежемесячно в первый год улучшения, а затем – 1 раз в 3 месяца. Кроме того, грудную пункцию делают при появлении бластов в крови и цитопении, не зависящей от цитостатиков.

Безусловным показанием к исследованию костного мозга должны быть явные клинические признаки обострения: увеличение лимфатических узлов, появление болей в костях, корешковый синдром, субфебрилитет, просто немотивированное ухудшение общего состояния.

Признаки заболевания в период обострения острого лимфобластного лейкоза сильнее, чем при его первом приступе. Каждое последующее обострение развивается более злокачественно, чем предыдущие, и имеет худший прогноз.

Метастазирование процесса в яички и мозговые оболочки, наиболее частое при остром лимфобластном лейкозе детей, представляет собой новый этап опухолевой прогрессии.

процесс узлов средостения, раннее поражение центральной нервной системы и возраст моложе 1 года и старше 10 лет.

Частота улучшений у детей при этой форме лейкоза составляет 94%, у лиц старше 15 лет — около 80%. Частота выздоровления у детей — более 50%. Прогностически неблагоприятными факторами, которые влияют на продолжительность жизни больных острым лимфобластным лейкозом, являются распространенность процесса к моменту постановки диагноза, лейкоцитоз выше 15 Ч 103 в 1 мкл, увеличение селезенки, вовлечение в процесс узлов средостения, раннее поражение центральной нервной системы и возраст моложе 1 года и старше 10 лет.

Проводится немедленное лечение цитостатическими препаратами и только по специальным программам.

Целью лечения острых лейкозов является достижение и максимальное продление улучшения или выздоровление.

Острые лимфобластный и недифференцируемый лейкозы у детей. Лечение проводится по программам (разработанным различными авторами), которые позволяют более чем у 50% детей сохранять улучшение дольше 5 лет.

Улучшение достигается за 4-6 недель с помощью одной из 3 схем, следует отметить, что данные схемы были внедрены еще в 1980-1990 гг. и до сих пор не потеряли свою актуальность.

Винкристин по 1,4 мг/м2 1 раз в 7 дней внутривенно, преднизолон по 40 мг/м2 в день (в схемах, рассчитанных на 4-6 недель, преднизолон отменяют в течение 6-8 дней).

Как увеличить свои шансы на выживание?

В настоящее время истинные причины возникновения лимфолейкоза до конца не изучены учёными, тем не менее есть общие советы, которые помогут сохранить здоровье на максимально продолжительный срок :

  • Старайтесь проживать в экологически чистых районах, подобные заболевания очень «любят» плохую экологию, стрессы, вредную, нездоровую еду.
  • Совершайте как можно чаще пешие прогулки, таким образом можно попытаться убежать от заболевания.
  • Как бы это банально не звучало, но что бы прогноз был максимально радужным старайтесь следить за своим весом.
  • Хронический лимфолейкоз легко передается по наследству. Если у кого-то из Ваших родственников было подобное заболевание следует внимательнее относиться к своему здоровью и при малейших признаках сдать необходимые анализы.
  • Если Вы все-таки заболели для того, что бы прогноз был максимально позитивным прилежно посещайте предписанные врачом процедуры.
  • Если доктор порекомендует нахождение в стационаре – ни в коем случае не отказывайтесь. Если у Вас хронический лейкоз – это очень важно, необходим постоянный контроль медиков.
  • Такие заболевания требуют правильного, обдуманного питания. Необходимо увеличить потребление разнообразных овощей, фруктов, жирной рыбы. Не лишним так же будет повысить и потребление растительного белка.
  • Всем нам с детства твердят, что все заболевания – от нервов. Старайтесь не нервничать по пустякам. Нужно помнить о том, что хронический лимфолейкоз только ускоряет свое развитие, когда больной в стрессе.

Картина крови при лейкозе

Эти советы конечно не защитят Вас на 100% от болезни но могут сделать ее течение более легким, предсказуемым.

Признаки, симптомы и проявления

У разных детей раннего возраста заболевание может проявляться по-разному. Это зависит от степени тяжести и типа лейкоза.

Первые признаки лейкоза, которые выявляются у новорождённого сразу же после рождения – это побледнение кожных покровов, симптомы геморрагического диатеза различной интенсивности. Также по всему кожному покрову могут появляться твёрдые узелковые инфильтраты серого или голубоватого оттенка.

Основным признаком лейкоза у новорождённого также является увеличение печени и селезёнки. Со стороны органов дыхания выделяются такие проявления, как одышка и лейкемические инфильтраты в лёгких. Наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Общий развёрнутый анализ крови показывает значительное превышение количества лейкоцитов в крови.

Через некоторое время могут развиться такие симптомы, как:

  • беспричинное повышение температуры и лихорадка,
  • сыпи,
  • кровоизлияния,
  • анемия,
  • лейкоцитоз.

Неспецифическими симптомами у малышей являются:

  • быстрая утомляемость,
  • плохой сон,
  • потеря аппетита.

Интоксикационный синдром может сопровождаться рвотой и тошнотой, повышенной потливостью.

Гибель ребёнка часто происходит из-за развития тяжёлой степени пневмонии и сепсиса.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза у новорождённых

Диагноз острого лимфобластного лейкоза у новорождённых ставится на основе общей клинической картины, анализов крови и исследования костного мозга. У малышей с таким онкозаболеванием, как правило, диагностируется тромбоцитопения и анемия.

Обязательными исследованиями также являются стернальная пункция и исследования миелограммы.

Подтверждение диагноза проводится на основе таких исследований, как:

  • люмбальная пункция,
  • анализ цереброспинальной жидкости,
  • рентгенография черепа,
  • офтальмоскопия.

В качестве вспомогательной диагностики проводится ультразвуковое исследование лимфаузлов, слюнных желёз, а также печени и селезёнки, рентгенография органов дыхания, компьютерная томография.

Исследование костного мозга позволяет определить, каким типом лейкоза заболел ребёнок, от чего зависит тактика лечения в данной ситуации.

Основные признаки представлены:

  • лихорадочной реакцией;
  • ознобом;
  • отсутствием аппетита;
  • снижением массы тела;
  • слабость, вялость, головокружения;
  • геморрагические проявления – спонтанные синяки, петехии, геморрагии;
  • частые инфекционные заболевания;
  • бледные кожные покровы;
  • болезненность в суставах;
  • рвота (часто с примесью крови);
  • увеличение размеров печени и селезенки, болезненность при их пальпации.

При проведении диагностических процедур можно выявить:

  • в общем анализе крови: снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение лейкоцитов и СОЭ;
  • в миелограмме: бластные клетки.

Как правило, конкретная форма заболевания устанавливается после длительного курса диагностических манипуляций. Но независимо от того, какая именно форма поразила кровеносную систему человека, лимфобластный или острый миелоидный лейкоз, первые симптомы заболевания будут схожи.

Общие симптомы

При лейкозе даже на начальной стадии однозначно будут иметь место такие симптомы:

  1. Человек резко начинает худеть, но это не связано ни с диетой, ни с интенсивными физическими нагрузками.
  2. Общее самочувствие значительно ухудшается, пациент с каждым днём устаёт все сильнее.
  3. Во время начальной стадии болезни может почувствовать неожиданную слабость, нежелание что-либо делать, сонливость.
  4. Независимо от калорийности и жирности употребляемой пищи больной может ощутить тяжесть в животе, особенно в левой его части под рёбрами.
  5. Если ранее пациент редко сталкивался с инфекционными болезнями, но в последнее время стал все чаще к ним склонен, стоит посетить врача.
  6. У больных лейкозом, независимо от формы и стадии заражения наблюдается повышенная потливость тела.
  7. У человека может резко пропасть аппетит, а также имеет место и повышение температуры тела.

Ухудшение состояния больного объясняется тем, что количество эритроцитов в его крови резко падает, так как здоровые клетки костного мозга вытесняются раковыми.

В результате этого замещения у всех пациентов в крови становится намного меньше также и лейкоцитов, и тромбоцитов, которые не могут полноценно выполнять свои функции.

Ранее мы указали общие симптомы заболевания, но при лейкозе часто проявляются и неспецифичные симптомы, обнаружив которые можно далеко не сразу соотнести их с раковыми заболеваниями:

  1. Так как в крови количество эритроцитов снижается с каждым днём заболевания, человек начинает страдать анемией. Как следствие малокровия – кожа становится бледной, пациент быстро устаёт, у него появляется одышка.
  2. Так как падает и содержание в крови тромбоцитов, у пациента могут появиться кровоподтёки, начнут кровоточить дёсны, иногда наблюдаются носовые кровотечения.
  3. Если кроме костного мозга лейкоз начал поражать и другие органы, то могут появиться самые разные нарушения их деятельности, в числе которых головные боли и общая слабость, рвота и судороги, ухудшение зрения и нарушение обычной походки.
  4. Среди симптомов и ноющие боли костей и суставов, которые затронуты раковыми клетками.
  5. Лейкозы вызывают увеличение не только лимфатических узлов, но также печени и селезёнки.
  6. Острый миелоидный лейкоз также может поразить и десна, они будут набухать и болеть, могут даже покрыться сыпью.
  7. Острый лимфолейкоз поражает и вилочковую железу, она увеличивается, вследствие чего пациенту трудно дышать, у него может появиться одышка.
  8. В редких случаях наблюдается отёк лица и рук, такие симптомы одни из самых опасных, так как свидетельствуют о нарушении кровоснабжения мозга. В таком случае лечение должно быть начато незамедлительно.
Симптомы лейкоза

Симптомы лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз протекает в несколько этапов и каждый из них имеет свои симптомы. Заболевание проходит в такой последовательности:

  • предлейкозный период;
  • острая форма заболевания;
  • ремиссия;
  • рецидив;
  • терминальный этап.

Стоит заметить, что заключительные 3 этапа полностью зависят от результативности лечения, и, если на первых стадиях болезнь можно излечить, то последующих этапов можно избежать.

Если же пациент не прошел полного курса лечения, либо организм не воспринял его в полной мере, то в последующих этапах заболевания происходит чередование ремиссии и рецидива.

В предлейкозный период симптомы заболевания практически не проявляются и диагностировать недуг очень сложно, в отличии от стадии острого недуга. Этот этап характерен быстрому и разнообразному проявлению.

Происходит подавление кроветворной системы, и усиливаются патологические процессы. В этот период возможно набухание лимфоузлов, деформируются соматические органы, а также возможна модификация костного мозга.

У взрослого человека заболевание может проявиться такими признаками, как:

  • ранняя интоксикация;
  • анорексия без существенной потери массы;
  • болезненные ощущения в суставах и костных тканях без видимых причин;
  • в дальнейшем возможно увеличение внутренних органов (печени, лимфоузлов под руками и в области и шеи, селезенки);
  • может быть проявление комплекса Микулича;
  • кожа и слизистая становится белой.

В отдельных случаях в момент острого лейкоза могут появиться геморрагические признаки, проявление которых выражается в виде: кровоизлияния из носа, почечной и желудочно-кишечной недостаточности.

У болезни есть и незначительные признаки, которые не всегда проявляются. К ним можно отнести:

  • образование лейкемидов на кожном покрове и в жировой прослойке;
  • некротическая модификация поверхности тела, слизистых и кишечника.

В период прогрессии болезни случается заражение главных органов жизнедеятельности. Проблемы могут возникнуть с легкими, ЦНС, органами зрения и мочеполовой системой.

Клинические признаки проявляются в случае обострения.  В период, когда все симптомы проявляются вначале лимфобластного лейкоза – это указывает на то, что заболевание несет неблагоприятный патологический прогноз.

  1. Синдром интоксикации – в этот период могут возникнуть общее недомогание, слабость, быстрая потеря веса без особых причин, в нередких случаях лихорадочные приступы. Приступы могут возникнуть из-за различных инфекций (грибковой, вирусной). У маленьких пациентов случается нейтропения (уровень нейтрофилов не превышает показатель 1500/1мкл).
  2. Гиперпластический синдром – происходит набухание всех преферических лимфоузлов и внутренних органов, что влечет за собой болезненные приступы в брюшной полости. Боль возникает в суставах и костях, а рентгенограмма может выявить трансформации в трубчатых костях, свойственных для лейкемических инфильтраций.
  3. Анемический синдром – поверхность тела приобретает бледный оттенок, начинается слабость во всем теле по причине интоксикации организма, тахикардия, возможны кровотечения из носа и изо рта.
  4. Геморрагический синдром – начинается в результате внутрисосудистого тромбоза и тромбоцитопения. Возникает риск образования экхимоза на поверхности тела и слизистой. Нередко приводит к кровоизлияниям и рвотным позывам с кровяными выделениями.
  5. У мальчиков возможно инициальное набухание яичек. Происходит одно-либо двусторонняя инфильтрация, без каких-либо болезненных ощущений. Чаще всего оно возникает при Т-клеточном виде ОЛЛ.
  6. Нарушения органов дыхания – происходит в следствии набуханию лимфоузлов и является одним из симптомов Т-линейного лимфобластного лейкоза.
  7. Кровоизлияние в глазном яблоке с последующим отеком нерва отвечающего за зрение. Нередко проявляются лейкемические образования на сетчатке глаза.
  8. Любое, даже самое незначительное повреждение кожи может стать очагом инфекции. Это происходит из-за ослабленного иммунитета.

У детей заболевание проявляется в виде увеличения селезенки и лимфатических узлов. От того в каком месте произошло увеличение зависят признаки болезни.

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой. Типично начало, характеризующееся высокой лихорадкой, интоксикацией, потливостью, резким упадком сил, анорексией. Во время первой «атаки» больные отмечают упорные боли в мышцах и костях, артралгии. Иногда начальная стадия острого лейкоза маскируется под ОРВИ или ангину; первыми признаками лейкемии могут быть язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Довольно часто заболевание обнаруживается случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острый лейкоз переходит в следующую стадию.

В развернутом периоде острого лейкоза развиваются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы.

Анемические проявления обусловлены нарушением синтеза эритроцитов, с одной стороны, и повышенной кровоточивостью – с другой. Они включают бледность кожных покровов и слизистых, постоянную усталость, головокружение, сердцебиение, повышенное выпадение волос и ломкость ногтей и др. Усиливается выраженность опухолевой интоксикации. В условиях абсолютной лейкопении и упадка иммунитета легко присоединяются различные инфекции: пневмонии, кандидоз, пиелонефрит и т. д.

В основе геморрагического синдрома лежит выраженная тромбоцитопения. Диапазон геморрагических проявлений колеблется от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений и пр. По мере прогрессирования острого лейкоза кровотечения могут становиться все массивнее вследствие развития ДВС-синдрома.

Гиперпластический синдром связан с лейкемической инфильтрацией как костного мозга, так и других органов. У больных острым лейкозом наблюдается увеличение лимфоузлов (периферических, медиастинальных, внутрибрюшных), гипертрофия миндалин, гепатоспленомегалия. Могут возникать лейкозные инфильтраты кожи (лейкемиды), оболочек мозга (нейролейкоз), поражение легких, миокарда, почек, яичников, яичек и др. органов.

Полная клинико-гематологическая ремиссия характеризуется отсутствием внекостномозговых лейкемических очагов и содержанием бластов в миелограмме менее 5% (неполная ремиссия – менее 20%). Отсутствие клинико-гематологических проявлений в течение 5 лет расценивается как выздоровление. В случае увеличения бластных клеток в костном мозге более 20%, их появления в периферической крови, а также выявления внекостномозговых метастатических очагов диагностируется рецидив острого лейкоза.

Терминальная стадия острого лейкоза констатируется при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности достижения клинико-гематологической ремиссии. Признаками данной стадии служат прогрессирование опухолевого роста, развитие несовместимых с жизнью нарушений функции внутренних органов. К описанным клиническим проявлениям присоединяются гемолитическая анемия, повторные пневмонии, пиодермии, абсцессы и флегмоны мягких тканей, сепсис, прогрессирующая интоксикация. Причиной смерти больных становятся некупируемые кровотечения, кровоизлияния в мозг, инфекционно-септические осложнения.

Общие рекомендации в период реабилитации

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов.

Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток.

Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Острый лейкоз

Профилактики лейкозов как таковой не существует. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, избегать влияния факторов риска и проходить регулярные медицинские осмотры.

Делеция

Больному с лейкозом необходимо придерживаться некоторых рекомендаций по уходу. Они позволят свести к минимуму риск возможных осложнений (прежде всего – инфекционных). Специалисты советуют:

  • тщательно ухаживать за полостью рта: полоскать четырежды в день растворами с антисептиками, дважды в день проводить обработку вяжущими препаратами;
  • для лечения и предупреждения запоров следует применять средства на основе лактулозы;
  • необходимо регулярно ухаживать за телом – принимать ежедневный душ и обрабатывать кожу антисептиком. Повреждения кожи обрабатывать зеленкой;
  • в помещении следует использовать очистители воздуха;
  • при критической концентрации зрелых лейкоцитов следует ежедневно менять белье (нательное и постельное).

Патология смертельно опасна, однако при своевременном обращении к врачу ситуация не столь безнадежна. В одиночку справиться с острым лимфобластным лейкозом невозможно – больного ждет непростое продолжительное лечение в условиях стационара и в домашних условиях.

Разработано несколько эффективных протоколов терапии острого лейкоза. Выбор наиболее эффективного их них для конкретного пациента – прерогатива специалиста.

Профилактика

Так как факторы, способствующие развитию лейкоза у новорождённых, до конца не изучены, повлиять на ход развития патологии не представляется возможным.

Общие рекомендации сводятся к тому, чтобы будущая мама ещё на стадии вынашивания малыша тщательно следила за своим здоровьем. Чтобы уберечь своего ребёнка от развития лейкоза во время беременности женщина должна:

  • вести здоровый образ жизни,
  • правильно питаться,
  • чаще гулять на свежем воздухе,
  • избегать прямого воздействия ультрафиолета,
  • принимать меры по укреплению организма.
Adblock
detector