Болит живот

Классификация гемолитических анемий — этиологическая, патогенетическая

Основные сведения о недуге

Среди заболеваний крови выделяется одна группа заболеваний, имеющих общее наименование гемолитическая анемия (anaemia haemolytica). Дословно «haemolytica» переводится как «распад крови» и характеризуется следующим признаками:

  • разрушение эритроцитов;
  • анемия (малокровие);
  • увеличение содержания в крови продуктов распада эритроцитов;
  • многократное усиление эритропоэза — процесса кроветворения, в результате которого образуются эритроциты — красные клетки крови.

В случае гемолитической анемии наблюдается гемолиз — быстрое разрушение клеток крови и гемоглобина. В норме красные кровяные тельца могут существовать около 120 дней.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutde

При анемии они в силу разных причин не могут функционировать положенный срок: продолжительность «жизни» эритроцита ограничивается 10-12 сутками. Чем быстрее погибают эритроциты, тем сильнее заметны признаки патологического процесса.

Признаки гемолитической анемии проявляются не сразу, а после того, как становится заметной разница между разрушением клеток и их полиферацией (процесс разрастания тканей), при этом происходит истощение компенсаторной функции красного костного мозга.

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона.

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.Анемия:. Аддисона. Бирмера. пернициозная (врожденная)Врожденная недостаточность внутреннего фактораD51.

1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемияD51.

2 Дефицит транскобаламина IID51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцевD51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемииD51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемияD52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средствоиспользуют дополнительный код внешних причин (класс XX)D52.

8 Другие фолиеводефицитные анемииD52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.Оротацидурическая анемияИсключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)D53.

Проблема гемолитической анемии

цинга (E54)D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.Анемия, связанная с дефицитом:. меди. молибдена. цинкаИсключена: недостаточность питания без упоминания обанемии, такие как:.

дефицит меди (E61.0). дефицит молибдена (E61.5). дефицит цинка (E60)D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.Исключена: анемия БДУ (D64.9)

Классифицирование гемолитических заболеваний

Особенностью процесса образования, функционирования и распада эритроцитов является их чрезвычайная сложность. Проблемы могут возникнуть на любом уровне каждого из этих этапов. С учетом этого составлена классификация гемолитических анемий.

Вследствие воздействия негативных генетических факторов на эритроциты развиваются наследственные гемолитические анемии. В настоящий момент выделяют четыре подвида заболевания:

  1. Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, или микросфероцитарная. Болезнь развивается из-за мутации в генах, отвечающих за образование белков, из которых состоят стенки эритроцитов. Такая мембрана приводит к накоплению внутри эритроцита воды и чрезмерного количества ионов натрия. В результате нарушаются структура клетки, срок ее функционирования и устойчивость к разрушению. Эритроциты превращаются в сфероциты, которые не способны проходить в узкие просветы. Это вызывает застой эритроцитов, что приводит к образованию микросфероцитов.
  2. Талассемия вызывает «сбои» в образовании гемоглобина. Результатом становится нарушение белковых цепей, раннее окисление, продукты которого воздействуют на мембрану эритроцитов, разрушая ее.
  3. Несфероцитарная характеризуется ускорением гибели эритроцитов из-за низкой активности специальных ферментов, необходимых для поддержания их жизнедеятельности. Обычно развивается, если кроме повреждения хромосомы наблюдается недостаток фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
  4. Серповидноклеточная анемия возникает при нарушении генов, отвечающих за синтез гемоглобина. В итоге клетки образуются нехарактерной серповидной формы эритроцита, они не способны изменять форму, в результате чего быстро погибают.

Второй группой недугов являются заболевания, относящиеся к приобретенным формам анемий

В отличие от наследственных, приобретенные гемолитические анемии развиваются в здоровом организме из-за воздействия на эритроциты каких-либо внешних причин.

  1. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте. Обычно возникает у новорожденных, когда резус-фактор матери и плода отличается. В организме матери с отрицательным резус-фактором образуются антитела к красным кровяным клеткам плода, имеющим на поверхности антиген. В итоге образуются комплексы, которые начинают разрушать эритроциты.
  2. Гемолиз под влиянием различных воздействий. Здоровые кровяные клетки могут разрушаться под действием лекарственных препаратов, ядов и токсичных веществ промышленных предприятий, интоксикаций, протекающих во время тяжелых болезней.
  3. Аутоиммунная — на поверхности эритроцитов оседают антитела, в результате чего клетки определяются как чужеродные и уничтожаются клетками иммунной системы человека.
  4. Травматически приобретенные — клетки разрушаются во время циркуляции по сосудам. Причина может заключаться в искусственных клапанах сердца, протезах, поражении сосудов и аорты и т.п.

Еще одним заболеванием является острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Это заболевание встречается достаточно редко. Характеризуется приступами, возникающими в результате разрушения эритроцитов.

НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:D50-D53 Анемии, связанные с питаниемD55-D59 Гемолитические анемииD60-D64 Апластические и другие анемииD65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состоянияD70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органовD80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубрикахD77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазияD60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазияD60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазииD60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

Исключен: агранулоцитоз (D70)

Классификация гемолитических анемий - этиологическая, патогенетическая

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.Аплазия (чистая) красноклеточная:. врожденная. детская. первичнаяСиндром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия.

Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развитияD61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средствоиспользуют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.

2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D61.

3 Идиопатическая апластическая анемияD61.8 Другие уточненные апластические анемииD61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ.

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48 )D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D64 Другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия:. БДУ (D46.4). с избытком бластов (D46.2). с трансформацией (D46.3). с сидеробластами (D46.1). без сидеробластов (D46.0)

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемияD64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.

При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).D64.3 Другие сидеробластные анемии.Сидеробластная анемия:. БДУ.

синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)болезнь Ди Гульельмо (C94.0)D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемияD64.9 Анемия неуточненная

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь КостманнаНейтропения:. БДУ. врожденная. циклическая. медикаментозная. периодическая.

селезеночная (первичная). токсическаяНейтропеническая спленомегалияПри необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитозПрогрессирующий септический гранулематоз

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyde

Исключены: базофилия (D75.8)иммунные нарушения (D80-D89)нейтропения (D70)предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:. Альдера. Мая-Хегглина. Пельгера-ХюэтаНаследственная:. лейкоцитарная.

гиперсегментация. гипосегментация. лейкомеланопатияИсключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)D72.1 Эозинофилия.Эозинофилия:. аллергическая.

наследственнаяD72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.Лейкемоидная реакция:. лимфоцитарная. моноцитарная. миелоцитарнаяЛейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения.

D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)D73.1 ГиперспленизмИсключены: спленомегалия:. БДУ (R16.1).

врожденная (Q89.0)D73.2 Хроническая застойная спленомегалияD73.3 Абсцесс селезенкиD73.4 Киста селезенкиD73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический.

Перекручивание селезенки.Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУD73.9 Болезнь селезенки неуточненная

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственнаяD74.

8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)лимфаденит:. БДУ (I88.9). острый (L04. -). хронический (I88.1). брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз.Полицитемия:. доброкачественная. семейнаяИсключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)D75.1 Вторичная полицитемия.Полицитемия:.

Схема лечения аутоиммунной гемолитической анемии

приобретенная. связанная с:. эритропоэтинами. снижением объема плазмы. высотой. стрессом. эмоциональная. гипоксемическая. нефрогенная. относительнаяИсключены: полицитемия:.

новорожденного (P61.1). истинная (D45)D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. БазофилияD75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)злокачественный гистиоцитоз (C96.1)ретикулоэндотелиоз или ретикулез:. гистиоцитарный медуллярный (C96.1). лейкемический (C91.4). липомеланотический (I89.8). злокачественный (C85.7). нелипидный (C96.0)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)D76.

1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУD76.

2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.D76.

аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)D80.

1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия [CVАgаmmа]. Гипогаммаглобулинемия БДУD80.

2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А [IgА]D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG]D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM]D80.

5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM]D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.

Дефицит антител с гипериммуноглобулинемиейD80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детейD80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител.

Серповидноклеточная анемия

Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезомD81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клетокD81.

2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клетокD81.3 Дефицит аденозиндезаминазыD81.4 Синдром НезелофаD81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазыD81.

6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимостиD81.

8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазыD81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

Гемолиз эритроцитов

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземойD82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.Вилочковой железы:. алимфоплазия.

аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностьюD82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностейD82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.

Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезньD82.4 Синдром гипериммуноглобулина E [IgE]D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектамиD82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

Причины возникновения и проявления гемолитической анемии

Причины возникновения гемолитической анемии не всегда поддаются лечению, вследствие чего проявление симптомов может усугубиться. Поэтому необходимо знать признаки, которые могут спровоцировать развитие заболевания.

  1. Различные виды наследственной анемии возникают из-за дефектов хромосом. Они влияют на правильность протекания процесса формирования кровяных клеток, гемоглобина, а также на структуру и активность ферментов у взрослого человека, ребенка или даже плода. Виды врожденной гемолитической анемии передаются по наследству от больных родителей, но при этом наследуют это заболевание не все дети.
  2. Приобретенные заболевания, то есть аутоиммунная гемолитическая анемия, возникают из-за нарушений соединительной ткани и сосудов: ревматизм, красная волчанка, артрит и т.д.
  3. Сложные инфекционные, вирусные заболевания, в т.ч. малярия.
  4. Несовпадение резус-фактора матери и плода.
  5. Заболевания кровеносной системы: лейкоз разных типов.
  6. Искусственные протезы: клапаны сердца, шунты и т.д.
  7. Контакт с опасными химическими веществами, например, на промышленных производствах.
  8. Медикаменты: противовоспалительные, антибактериальные и др. препараты.

Признаки анемии могут проявиться только при ускоренном разрушении эритроцитов. Степень проявления заболевания зависит от того, насколько быстро протекает этот процесс.

Симптомы гемолитической анемии проявляются через несколько синдромов:

  1. Желтуха. Кожа приобретает желтый оттенок. Цвет урины меняется на темный, может приобрести черный оттенок. Цвет кала не изменяется, что позволяет отличить «гемолитическую» желтуху от механической.
  2. Анемия. Характеризуется бледностью кожи и слизистой, возникают симптомы недостатка кислорода: одышка, учащенное сердцебиение, общая слабость, снижение тонуса мышц, головокружение.
  3. Спеленомегалия. Печень и селезенка увеличиваются в размерах. В более чем 70% случаев при осмотре фиксируется выступание печени над ребрами до 2 см.
  4. Гипертермия. Наблюдается повышение температуры тела до 38 градусов. В этот период уровень разрушения эритроцитов достигает максимума. Обычно таким образом гемолитическая анемия проявляется у детей.

В зависимости от вида течения заболевания различают компенсированную, выраженную анемизацию и кризисную анемию. На последнем этапе отмечается общее тяжелое состояние.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressde

Застой и сгущение желчи провоцируют образование в желчном пузыре конкрементов. Это приводит к тому, что у больных часто фиксируются симптомы цистита, гепатита, холангита, а именно озноб, рвота, тошнота, повышение температуры на некоторый срок, в подреберье возникает острая боль.

При разрушении эритроцитов внутри кровеносных сосудов обычно чаще проявляется анемия. Желтуха, спеленомегалия обнаруживаются гораздо реже.

Общими симптомами кризиса во время гемолитической анемии считаются слабость, ощущение недостатка воздуха, частое сердцебиение, озноб, головные боли, боль в области поясницы и верхней части живота, рвота (не относящаяся к пище).

Особенности протекания гемолитической анемии у детей

Гемолитическая анемия у детей может быть любого вида, и приобретенная, и врожденная. При этом врожденная проявляется нечасто, примерно 2 случая из 100 тысяч. Но к таким детям следует относиться с предельным вниманием.

Первые проявления гемолитической анемии обычно появляются в раннем детстве. Главным признаком становится иктеричность кожи и слизистой, то есть желтушность.

В сочетании с этим симптомом могут проявляться и некоторые внешние черты, вызванные аномалиями развития: нос седловидной формы, твердое небо расположено высоко, изменение формы черепа.

Могут проявляться и другие гемолитические анемии у детей, особенно часто — талассемия. Характерные симптомы можно распознать еще у новорожденных: анемичный синдром, отклонения психического и физического развития.

Одна из наиболее серьезных проблем — приобретенная анемия у новорожденных, вызванная несовпадением резус-факторов матери и плода. Важно вовремя выявить саму возможность возникновения проблемы, и первичные признаки гемолиза у плода.

Лечение гемолитической анемии

При выявлении гемолитической анемии лечение требуется начинать незамедлительно. Заключение о наличии заболевания делают на основании клинического исследования крови, позволяющего получить полную информацию о:

  • уменьшении количества красных клеток крови;
  • снижении концентрации гемоглобина;
  • наличии клеток неправильной формы;
  • количестве ретикулоцитов — «незрелых» кровяных клеток.

Дополнительно назначаются другие способы диагностики: анализ мочи, пункция костного мозга, биохимическое исследование крови и анализ на протекание гемолиза.

печеночные колики, выраженность заболевания, частые обострения заболевания. После удаления селезенки во многих случаях удается добиться полной ремиссии.

Вместе с селезенкой врачи нередко удаляют и желчный пузырь, что позволяет увеличить вероятность положительного прогноза.

Для лечения талассемии проводят переливание крови. С его помощью корректируют общее состояние крови, чтобы уровень гемоглобина сохранялся на уровне 85 г/л. Параллельно выводится излишек железа.

Второй возможный способ лечения — пересадка костного мозга. Возможна и радикальная спленэктомия, но к такому способу прибегают крайне редко, только при сильном увеличении селезенки или тяжелой форме гемолиза. В основном, предпочтение отдается бескровным методам лечения.

Приобретенная гемолитическая анемия поддается лечению гораздо лучше. Обычно для остановки распада эритроцитов используют препараты с глюкокортикоидным гормоном.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

В большинстве случаев наблюдается устойчивая ремиссия. В этом случае количество гормона начинают постепенно снижать до 5-10 мг/день. Все лечение может занять до трех месяцев и позволит полностью устранить клинические проявления приобретенной анемии.

Если эффект от препаратов не наблюдается, либо начинается рецидив, больному назначается спленэктомия.

Adblock
detector