Болит живот

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

Классификация анемий

  • Острая постгеморрагическая анемия
  • Железодефицитная анемия
  • В12 – дефицитная анемия
  • Гемолитические анемии
  • Гипоапластические анемии
  • Другие

Тяжесть хронической анемии

  • Легкая — Гемоглобин выше 90 г/л
  • Средней тяжести – от 70 до 90 г/л
  • Тяжелая — менее 70 г/л

Острая постгеморрагическая анемия — развивается в результате кровопотери в объеме более 500 мл/

  • 1 стадия циркуляторно-гипоксическая. Клиника: слабость, головокружение, холодный пот, бледность кожных покровов, сердцебиение, одышка, падение артериального давления (особенно при переходе из лежачего положения в положение сидя или стоя).   В анализах крови признаков анемии нет.
  • 2 стадия – гидремическая   снижается гематокрит, уровень гемоглобина, форма, насыщение гемоглобином эритроцитов не меняется
  • 3 стадия – эритропоэтическая   (в крови повышена концентрация эритропоэтина)   снижен гематокрит, уровень гемоглобина и эритроцитов  повышается концентрация ретикулоцитов.

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

По велечине цветового показателя

• А. Нормохромная анемия (норма 0,9-1,1)

• Б. Гипохромная анемия (цвет. показат. менее 0,85)

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

• В. Гиперхромная анемия (цвет. показатель более 1,15)

• а. Нормоцитарные (диаметр 7,2-7,5)

• б. Микроцитарные (6,5)

• в. макроцитарные (8,0)

• г. мегалоцитарные ( равен или более 12 мкм)

По уровню ретикулоцитов в ПК (уровень ретикулоцитов является показателем регенераторной

• а. Регенераторные (0,5-5%)

• б. Гипперрегенаторные (более 5%)

• в. гипо и арегенераторные (количество ретикулоцитов снижено или отсутствует, несмотря на

тяжелое течение анемии).

• а. Мегалобластическое. (ранняя гемоглобинизация клетки при сохранении нежной структуры

ядра. промегалобласт – мегалобласт – мегалоцит)

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

• б. Нормобластическое (эритробласт – пронормобласт – нормобласт – эритроцит).

  • по механизму развития;
  • по степени тяжести;
  • по цветному показателю;
  • по морфологическому признаку;
  • по способности костного мозга к регенерации.

Классификация

Описание

Виды

По механизму развития

По патогенезу анемия может развиться вследствие кровопотери, нарушения образования эритроцитов или из-за их выраженного разрушения.

По механизму развития выделяют:

  • анемии вследствие острой или хронической кровопотери;
  • анемии вследствие нарушения кровообразования (например, железодефицитная, апластическая, ренальная анемия, а также B12 – и фолиеводефицитная анемия);
  • анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов (например, наследственная или аутоиммунная анемия).

По степени тяжести

В зависимости от уровня снижения гемоглобина различают три степени тяжести течения анемии. В норме уровень гемоглобина у мужчин составляет 130 – 160 г/л, а у женщин 120 – 140 г/л.

Существуют следующие степени тяжести анемии:

  • легкая степень, при которой наблюдается снижение уровня гемоглобина относительно нормы до 90 г/л;
  • средняя степень, при которой уровень гемоглобина составляет 90 – 70 г/л;
  • тяжелая степень, при которой уровень гемоглобина ниже 70 г/л.

По цветному показателю

Цветовой показатель — это степень насыщения эритроцитов гемоглобином. Рассчитывается он на основе результатов анализа крови следующим образом. Цифру три необходимо умножить на показатель гемоглобина и поделить на показатель эритроцитов (запятая убирается).

Классификация анемий по цветному показателю:

  • гипохромная анемия (ослабленная окраска эритроцитов) цветовой показатель менее 0,8;
  • нормохромная анемия цветовой показатель равен 0,80 – 1,05;
  • гиперхромная анемия (эритроциты чрезмерно окрашены) цветовой показатель более 1,05.

По морфологическому признаку

При анемиях во время исследования крови могут наблюдаться эритроциты различные по размеру. В норме диаметр эритроцитов должен составлять от 7,2 до 8,0 мкм (микрометр). Меньший размер эритроцитов (микроцитоз) может наблюдаться при железодефицитной анемии. Нормальный размер может присутствовать при постгеморрагической анемии. Больший размер (макроцитоз), в свою очередь, может указывать на анемии связанные с дефицитом витамина B12 или фолиевой кислоты.

Классификация анемий по морфологическому признаку:

  • микроцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов менее 7,0 мкм;
  • нормоцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов варьирует от 7,2 до 8,0 мкм;
  • макроцитарная анемия, при которой диаметр эритроцитов более 8,0 мкм;
  • мегалоцитарная анемия, при которой размер эритроцитов составляет более 11 мкм.

По способности костного мозга к регенерации

Так как формирование эритроцитов происходит в красном костном мозге, то основным признаком регенерации костного мозга является увеличение уровня ретикулоцитов (предшественники эритроцитов) в крови. Также их уровень указывает на то, как активно протекает образование эритроцитов (эритропоэз). В норме в крови человека число ретикулоцитов не должно превышать 1,2% всех эритроцитов.

По способности костного мозга к регенерации различают следующие формы:

  • регенераторная форма характеризуется нормальной регенерацией костного мозга (количество ретикулоцитов составляет 0,5 – 2%);
  • гипорегенераторная форма характеризуется сниженной способностью костного мозга к регенерации (количество ретикулоцитов составляет ниже 0,5%);
  • гиперрегенераторная форма характеризуется выраженной способностью к регенерации (количество ретикулоцитов составляет более двух процентов);
  • апластическая форма характеризуется резким подавлением процессов регенерации (количество ретикулоцитов менее 0,2%, или наблюдается их отсутствие).

• 1) постгеморрагические – в результате кровопотери;

• 2) гемолитические – в результате усиленного

разрушения эритроцитов;

• 3) анемии в результате нарушения эритропоэза

• 3.1) железодефицитные

• 3.2) анемии связанные с нарушением синтеза или

утилизации порфиринов (сидеробластные)

• 3.3) анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК, РНК

(мегалобластные)

• 3.4) анемии связанные с угнетением пролиферации

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

клеток костного мозга (гипопластичесие, апластические)

• 3.5) анемии вызванные вытеснением кроветворной

ткани костного мозга опухолевой тканью

(метапластическая)

Постгеморрагическая анемия

• Симптомы общие для всех анемий вызванные

бледность кожи и слизистых, слабость,

головокружение, мелькание «мушек», шум в ушах,

тахикардия, часто субфебрильная Т, одышка.

• Симптомы характерные для определенных групп

анемий соответственно патогенезу. Например, при

гемолитических анемиях – гемолитическая

желтуха. При мегалобластных анемиях –

нарушения со стороны ЖКТ, развитие радикулита,

полиневрита.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

• Изменения со стороны крови и костно-мозгового

кроветворения.

Постгеморрагическая анемия подразделяется на

острую и хроническую.

Острая постгеморрагическая анемия

Развивается после значительной кровопотери в

результате либо внешних травм с повреждением

сосудов, либо кровотечением из внутренних

органов.

Первые дни после кровопотери она

нормохромная, то есть содержание гемоглобина в

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

эритроцитах не уменьшено. Цветной показатель

равняется 0,85-1,1. Качественные изменения

эритроцитов отсутствуют.

Быстро снижается общий V крови и прежде всего V

плазмы. Снижается количество эритроцитов,

развивается гипоксия.

• Внезапное уменьшение количества циркулирующих

эритроцитов вызывает гемическую гипоксию, на

которую почки реагируют усиленным синтезом

эритропоэтина.

• Этот пептид считается гормоном эритропоэза, он

стимулирует образование и дозревание

эритробластов в костном мозге.

• Пролиферация эритропоэтичного ростка становится

заметной на 4-5-й день после кровопотери.

• В крови растет количество ретикулоцитов и

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

полихроматофильных эритроцитов, появляються

единичные нормоциты. Эти изменения

свидетельствуют о высокой регенераторной

способности костного мозга.

• Клиника. Тяжесть клинической картины зависит от количества

потерянной крови. Появляется резкая бледность, слабость,

головокружение, холодный пот, давление падает, цианоз,

рвота, коллапс.

• Уже во время кровотечения включаются компенсаторные

механизмы организма. Надпочечники выбрасывают

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

катехоламин. Что приводит к быстрому спазму сосудов и

падению объема циркулирующей крови. В первые 1-2 дня

после кровопотери количества Hb и эритроцитов в норме или

чуть ниже нормы. Через 2-3 дня в кровоток поступает много

тканевой жидкости, объем циркулирующей крови

восстанавливается до первоначального. Hb и эритроциты

равномерно снижаются. Анемия нормохромная. Через 4-5

дней после кровопотери в крови наблюдается ретикулоцитоз,

полихроматофилия, еденичные нормобласты. Это проявление

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyright

компесаторной реакции к/м на кровопотерю

В условиях большой кровопотери

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

• В условиях быстрого дозревания эритроциты не

успевают накопить достаточного количества

гемоглобина. Цветной показатель постепенно

снижается до 0,8 и ниже, нормохромная анемия

переходит в гипохромную.

• Имеет значение и то, что после кровопотери

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

истощаются резервы железа, необходимого для

синтеза гемоглобина. На этом этапе в крови

появляються эритроциты с низким содержанием

гемоглобина, которые под микроскопом имеют вид

бубликов с просветлением посередине

(гипохромные эритроциты).

• следствие длительных повторных кровопотерь у больных с

язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки,

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

раком желудка, геморроем, гемофилией, у женщин с

маточными кровотечениями.

• В костном мозге наблюдаются явления выраженной

регенерации, появляются очаги экстрамедулярного

кроветворения. В результате истощения запасов железа

анемия постепенно приобретает гипохромный характер.

• В кровь выбрасываются гипохромные эритроциты и

микроциты. Со временем эритропоэтическая функция

костного мозга подавляется, и анемия становится

гипорегенераторной.

• В связи с гипоксией развивается жировая дистрофия

миокарда, печени, почек, возникают дистрофические

изменения в клетках головного мозга. Появляються

множественные точечные кровоизлияния в коже, слизистых

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

и серозных оболочках, внутренних органов.

Постгеморрагическая анемия развивается вследствие острой или хронической кровопотери. Потеря крови из организма приводит к снижению уровня эритроцитов и последующему развитию гипоксии (недостаток кислорода в организме).

  • Острая кровопотеря характеризуется одновременной потерей большого количества крови (например, маточное кровотечение, разрыв трубы при внематочной беременности, ранение, травма).
  • Хроническая кровопотеря характеризуется длительной постепенной потерей крови (например, кровоточащая язва желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественная опухоль желудка, печени, кишечника или легких, миома матки).
  • какое количество крови было потеряно;
  • с какой скоростью происходит кровопотеря.
  • слабость;
  • головокружение;
  • бледность кожных покровов;
  • сердцебиение;
  • одышка;
  • тошнота, рвота;
  • сечение волос и ломкость ногтей;
  • шум в ушах;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • жажда.

При острой кровопотере у больного может развиться геморрагический шок.

Выделяют четыре степени геморрагического шока.

Степень

Потеря объема циркулирующей крови

Проявления

Первая степень

10 – 15%
  • гиповолемии (снижение объема циркулирующей крови) нет;
  • больной может ощущать слабость и головокружение;
  • умеренная бледность кожных покровов;
  • артериальное давление в норме;
  • пульс 80 – 90 ударов в минуту;
  • показатель гемоглобина выше 90 г/л.

Вторая степень

15 – 25%
  • средняя тяжесть гиповолемии;
  • бледность кожных покровов;
  • слабость;
  • головокружение;
  • мелькание мушек перед глазами;
  • тошнота;
  • заторможенность реакций (например, замедленная речь, движения);
  • жажда;
  • артериальное давление 100 – 90 миллиметров ртутного столба;
  • пульс 110 – 120 ударов в минуту;
  • показатель гемоглобина 80 г/л и ниже.

Третья степень

25 – 50%
  • тяжелая степень гиповолемии;
  • нарушение сознания (снижение внимания, бессвязность речи, дезориентация);
  • бледность и посинение (цианоз) кожных покровов;
  • частое дыхание;
  • снижение количества диуреза (суточная норма мочи);
  • артериальное давление ниже 60 – 70 миллиметров ртутного столба;
  • пульс 130 – 140 ударов в минуту;
  • показатель гемоглобина ниже 60 г/л.

Четвертая степень

60%
  • коллапс (падение артериального давления ниже 60 миллиметров ртутного столба, нарушение кровоснабжения жизненно важных органов);
  • летальный исход.

Первоначально необходимо выявить источник кровотечения. При внешнем кровотечении это не составляет труда, однако внутренние кровотечения требуют проведение дополнительных инструментальных методов исследований (например, УЗИ органов брюшной полости, фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия, лапароскопия).

Также проводятся следующие лабораторные анализы:

  • общий анализ крови (уровень эритроцитов и гемоглобина в норме или снижен, снижение лейкоцитов, повышение тромбоцитов и ретикулоцитов);
  • биохимический анализ крови (железосвязывающая способность сыворотки повышена, снижение уровня железа);
  • кал на скрытую кровь (методы Грегерсена или Вебера) позволяет вывить наличие хронического желудочно-кишечного кровотечения (например, при язвах желудка и двенадцатиперстной кишки, при кровоточащих полипах или раке кишечника);
  • кал на яйца глист (наличие гельминтов может привести к хронической постгеморрагической анемии).

Лечение постгеморрагических анемий первостепенно начинается с выявления причины и места кровотечения с последующей его остановкой.

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

Далее, в зависимости от количества потерянной крови, а также на основе результатов исследований больному может понадобиться компенсация кровопотери.

Для восполнения объема циркулирующей крови больному назначают инфузионно-трансфузионную терапию:

  • эритроцитарную массу;
  • растворы полиглюкина, желатиноля;
  • пяти процентный раствор альбумина;
  • десяти или пяти процентный раствор глюкозы.

При постгеморрагической анемии также назначаются препараты железа, так как они оказывают стимулирующее действие на кроветворение, а также возмещают дефицит железа.

Наименование препарата

Действующее вещество

Способ применения и дозировка

Ферроплекс

Сульфат железа, аскорбиновая кислота.

Принимать внутрь по две таблетки три раза в день.

Феррокаль

Сульфат железа, кальция фруктозодифосфата.

Принимать по две таблетки три раза в день.

Конферон

Сульфат железа, диоктилсульфосукцинат натрия.

Принимать внутрь по одной – две капсуле три раза в день.

Также больному рекомендуется следить за

, увеличив потребление белковых продуктов (например, мясо, рыба, молочные продукты) и продуктов с повышенным содержанием железа (например, печень, грибы, гречка, абрикосы).

  • Нормоцитарная, нормохромная анемия, при которой концентрация железа в плазме (сыворотке) в составе трансферрина и железосвязывающая способность плазмы в норме
  • Цветовой показатель – 0,9 – 1,05
  • Ретикулоциты в норме (2-10 %) при 1 стадии и повышены при 2 стадии

Железодефицитная анемия

  • Остановка кровотечения
  • Восстановление ОЦК (введение солевых, плазмозамещающих растворов)
  • Гемотрансфузия при гематокрите менее 25% или при отсутствии клинического улучшения

Железодефицитные анемии — группа анемических синдромов, основным патогенетическим фактором которых является недостаток железа в организме

Этиология

Рецидивирующие кровопотери

  • Желудочно-кишечный тракт
  • Маточные кровотечения
  • Носовые и легочные кровотечения
  • Частые беременности, роды, кормление

Повышенное потребление железа

  • частые беременности
  • кормление грудью

Нарушение всасывания железа в ЖКТ

Снижение потребления железа с пищей (вегетарианцы)

Повышенное потоотделение

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafety

– работа в горячем цехе

– жаркий климат

С пищей поступает 18 мг железа, при этом всасывается 1-1,5 мг, при повышенной потребности до 2,5 мг в сутки

Всасывание железа из продуктов

  • растительного происхождения 1-2%,
  • Печени, яиц 2-4 %,
  • Мяса 3-5%
  • Телятины 5-8%

Обычная потеря железа за сутки менее 1 мг

Из лечебных препаратов всасывание железа в 15-20 раз больше, чем из продуктов

Лечение дефицита железа необходимо проводить пероральными препаратами: сорбифер 100 мг, тардиферрон 80 мг, хеферол 100 мг, ферроплекс 10 мг, тотема 10 мг, ферлатум.

При непереносимости, нарушении всасывания или при тяжелой анемии можно внутривенно: феррум лек

  • Прилив сил на 2-4 день
  • На 7-10 день повышение ретикулоцитов
  • Достоверное повышение гемоглобина на 3-4 неделе
  • Нормализация показателей гемоглобина на 4-9 неделе

Железодефицитная анемия — это гипохромная анемия, которая характеризуется снижением уровня железа в организме.

Для железодефицитной анемии характерно снижение эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя.

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

Железо — это жизненно важный элемент, участвующий во многих метаболических процессах организма. У человека с весом семьдесят килограмм запас железа в организме составляет примерно четыре грамма.

Данное количество поддерживается благодаря сохранению баланса между регулярными потерями железа из организма и его поступлением. Для поддержания равновесия суточная потребность железа составляет 20 – 25 мг.

Большая часть поступающего железа в организм затрачивается на его нужды, остальное депонируется в виде ферритина или гемосидерина и при необходимости расходуется.

Причины

Описание

Нарушение поступления железа в организм

  • вегетарианство вследствие неупотребления белков животного происхождения (мясо, рыба, яйца, молочные продукты);
  • социально-экономическая составляющая (например, недостаточно денег для полноценного питания).

Нарушение усвоения железа

Всасывание железа происходит на уровне слизистых желудка, поэтому такие заболевания желудка как гастриты, язвенная болезнь или резекция желудка приводят к нарушению всасывания железа.

Повышенная потребность организма в железе

Потери железа из организма

  • легочные кровотечения (например, при раке легких, туберкулезе);
  • желудочно-кишечные кровотечения (например, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, рак желудка, рак кишечника, варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки, неспецифический язвенный колит, глистные инвазии);
  • маточные кровотечения (например, преждевременная отслойка плаценты, разрыв матки, рак матки или шейки матки, прервавшаяся внематочная беременность, миома матки);
  • почечные кровотечения (например, рак почек, туберкулез почек).
  • анемический синдром;
  • сидеропенический синдром.
  • извращение вкуса (например, больные едят мел, сырое мясо);
  • извращение обоняния (например, больные нюхают ацетон, бензин, краски);
  • волосы ломкие, тусклые, секущиеся;
  • на ногтях появляются белые пятна;
  • кожные покровы бледные, кожа шелушится;
  • в углах рта могут появляться хейлиты (заеды).

Также больной может жаловаться на развитие

, например, при подъеме вверх по лестнице.

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • трещины в углах рта;
  • «глянцевый» язык;
  • в тяжелых случаях увеличение размеров селезенки.
  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина;
  • микроцитоз (эритроциты малого размера);
  • гипохромия эритроцитов (слабая окраска эритроцитов);
  • пойкилоцитоз (эритроциты разных форм).
  • снижение уровня ферритина;
  • сывороточное железо снижено;
  • железосвязывающая способность сыворотки повышена.
  • фиброгастродуоденоскопия (для исследования пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки);
  • УЗИ (для исследования почек, печени, женских половых органов);
  • колоноскопия (для исследования толстого кишечника);
  • компьютерная томография (например, для исследования легких, почек);
  • рентген легких.

Клиника

органов.

эритропоэтина.

рвота, коллапс.

Анемии лечение, клиника, диагностика — Медицина. Сестринское дело.

Клиника. Дефицит глюкозо-6фосфатдегидрогеназы

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertise

• Клиника. Спровоцировать гемолитический криз могут

противо-малярийные препараты, сульфаниламиды,

анальгетики, некоторые химиопрепараты, витамин К,

растительные продукты (бобовые, стручковые).

• Гемолиз наступает не сразу, а через 2 – 3 дня после приема

препаратов. В тяжелых случаях у больных появляются

высокая температура, резкая слабость, боли в животе и

спине, обильная рвота. Характерным симптомом является

выделение темной мочи, иногда черного цвета, что связано с

внутрисосудистым распадом эритроцитов и выделением с

мочой гемосидерина. В некоторых случаях вследствие

закупорки почечных канальцев продуктами распада

гемоглобина и резкого снижения клубочковой фильтрации

возможно развитие острой почечной недостаточности.

Сидеропенический синдром: извращение вкуса, ломкость волос и ногтей, сухость и трещины кожи, ангулярный стоматит, глоссит (боль и покраснение языка, атрофия сосочков), вогнутость ногтей (ложкообразные), мышечная слабость, императивные позывы на мочеиспускание, стенокардия, расширение границы сердца влево, ослабление сердечных тонов, появление III тона (дистрофия миокарда) – ритм галопа, систолический шум на верхушке, атрофический гастрит с ахилией

Клиническая картина анемии ЖДА

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreators

Микроцитарная (менее 7 мкм), гипохромная анемия, при которой снижается концентрация железа в плазме (сыворотке) в составе трансферрина, повышается железосвязывающая способность плазмы

Эритроциты и гемоглобин –

Цветовой показатель —     (менее 0,8, часто 0,6-0,5)

Сывороточное железо –   (менее 12 мкмоль/л, часто 4-6 мкмоль/л)

Общая железосвязывающая способность

Анизоцитоз (разные размеры эритроцитов),

Пойкилоциотоз (разная форма эритроцитов)

Ретикулоциты снижены или в норме

Гемолитические анемии

• уровень гемоглобина, эритроцитов, количество

ретикулоцитов

• цветовой показатель, индексы эритроцитов (ср.d, ср.

концентрация Hb в эритроцитах., V эритроцитов и т.д.).

• Гематокрит, соотношения между V плазмы и количества

эритроцитов

• СОЭ (чаще СОЭ ускоренное, соответственно

уменьшению числа эритроцитов в крови, исключение –

гемолитическая анемия – наследственный

микросфероцитоз и серповидноклеточная анемия, при

которой особенная форма эритроцитов мешает их

осаждению).

• Группа анемий, основным признаком которых является

повышенный распад эритроцитов и укорочение

продолжительности их жизни.

• наследственные и приобретенные формы гемолитических

анемий.

• Наследственные гемолитические анемии являются

следствием различных генетических дефектов в эритроцитах,

которые становятся функционально неполноценными и

нестойкими.

• Приобретенные, гемолитические анемии связаны с

воздействием различных факторов, способствующих

разрушению эритроцитов (образование антител,

гемолитические яды, медикаменты, механические

воздействия и пр.).

бледность кожных покровов с желтушным оттенком

повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке

снижение сывороточного гаптоглобина

при тяжелом гемолизе — снижение гемоглобина и гемоглобинурия.

Отмечается изменение формы эритроцитов: микросфероциты,

мишеневидные и т.д.

Осмотическая резистентность резко снижается.

В зависимости от степени гемолиза отмечается рост числа

ретикулоцитов.

Число тромбоцитов — в норме.

Число лейкоцитов в период кризисов растет, с нейтрофильным

сдвигом влево.

Все гемолитические анемии — нормо — или гиперхромные, за

исключением талассемии, которая всегда гипохромная.

• а) мембранопатии – связанные с

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

нарушением структуры и обновления

белковых и липидных компонентов

мембран эритроцитов;

• б) ферментопатии – связанные с дефицитом

эритроцитарных ферментов, которые

обеспечивают пентозо-фосфатный цикл,

гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен

нуклеотидов и глютатиона;

• в) гемоглобинопатии – связанные с

нарушением структуры или синтеза цепей

гемоглобина.

• Наследственный микросфероцитоз

(болезнь Минковского-Шоффара )

• наследственный элиптоцитоз

• наследственный пиропойкилоцитоз

• наследственный стоматоцитоз

• наследственный акантоцитоз

• наследственный эхиноцитоз

• В основе патогенеза лежит дефицит активности некоторых

ферментов эритроцитов, в результате чего эритроциты

становятся чувствительными к воздействию различных

веществ растительного происхождения, лекарственных

средств.

• Наиболее распространенной среди этой группы заболеваний

является гемолитическая анемия, связанная с дефицитом

глюкозо-6-фосфатде-гидрогеназы (Г-6-ФДГ).

• В СНГ Г-6-ФДГ наиболее распространен среди жителей

Армении и Азербайджана. Кроме того, носительство

патологического гена описано у таджиков, грузин, русских.

• Болезнь наследуется доминантно, сцепленная

с Х-хромосомой, в связи с чем клинические

проявления данной патологии наблюдаются

преимущественно у мужчин

• Постоянная анемия наблюдается редко.

• Как правило, болезнь проявляется

гемолитическими кризисами после приема

некоторых лекарств, которые

• способны окислить гемоглобин и выключить

его из дыхательной функции. У здоровых лиц

этого не происходит благодаря

существованию антиоксидантной системы,

важным компонентом которой является

восстановленный глютатион.

• При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, количество

восстановленного НАДФ и глютатиона уменьшается. Поэтому

медикаменты с окислительными свойствами даже в

терапевтических дозах окисляют и разрушают гемоглобин.

От его молекулы отрывается гем, а цепи глобина выпадают в

осадок (тельца Гейнца).

• Эти включения элиминируются в селезенке, но в процессе их

удаления теряется часть поверхности эритроцита, который

после этого быстро распадается в кровеносном русле.

Гемолиз внутрисосудистый.

• Наследственные анемии при которых

происходит нарушение синтеза глобина.

Нарушения синтеза могут быть качественные,

обусловленные изменением первичной

структуры Гб (серповидноклеточная анемия),

и количественные, обусловленные

нарушением скорости синтеза одной из цепи

глобина (талассемия).

• Большинство гемоглобинопатий наследуются

аутосомно-доминантно.

• Встречаются, главным образом в странах

жаркого климата.

• Группа наследственных анемий, при которых наличие мутации в

гене приводит к торможению синтеза цепей глобина.

• Различают — и -талассемию.

• Альфа-талассемия- Связана с мутациями в генах HBA1 и HBA2. Есть всего 4

локуса, кодирующего α-цепи. Наличие мутации в одном из локусов приводит

к минимальным клиническим проявлениям. Нарушения в двух локусах

выражаются лёгкой формой анемии. При мутациях в трёх локусах возникает

значительное уменьшение продукции α-глобина. Присутствие мутаций во

всех четырёх аллелях альфа-глобина не совместимо с жизнью.

• Бета-талассемия — Связана с мутациями в генах -цепи. У гетерозигот

развивается так называемая малая талассемия, у гомозигот – большая

талассемия Кулли с высшей степенью гемолиза эритроцитов.

• Клинические проявления талассемий зависят от дисбаланса синтеза

цепей Гб. В условиях недостатка синтеза одной цепи, происходит

избыточное накопление других цепей, которые агрегируют и

откладываются в эритроцитах, подвергающихся усиленному

разрушению в селезенке.

• Токсичные (гемолитические яды, пчелиный, змеиный яд, стрепто- и

стафилолизины, нитробензол, фосфор, соли свинца )

• Иммунные

• А) изоиммунные- в организм извне проникают антитела против

эритроцитов или же сами эритроциты, против которых у больного есть собственные

антитела (гемолитическая анемия плода и новорожденного, переливание

несовместимой крови)

https://www.youtube.com/watch?v=upload

• В) гетероиммунные связаны с появлением на поверхности эритроцита

нового антигена (в результате фиксации на эритроцитах медикаментозных препаратов

– пенициллина или вирусов), который представляет собой комплекс “ медикаментэритроцит” и “вирус-эритроцит”

У некоторых лиц на комплексные антигены образуются антитела, в результате чего

эритроциты погибают. Лизис их происходит в кровяном русле или они поглощаются

макрофагами.

• С) аутоиммунные -антитела образуются против собственных

неизмененных эритроцитов. Гемолизом осложняются такие болезни, как хронический

лимфолейкоз, лимфосаркома, миеломная болезнь, системная красная волчанка,

ревматоидный полиартрит, злокачественные опухоли.

• Механические (протезирование клапанов сердца, маршевая гемоглобинурияпосле длительной ходьбы или бега по твердой поверхности эритроциты разрушаются в

капиллярах стоп )

Лабораторная диагностика.

Нормохромная или умеренно гиперхромная

Ретикулоцитоз

Эритронормобластов

Нередко наблюдается микросфероцитоз эритроцитов.

Осмотическая резистентность эритроцитов в

большинстве случаев снижена.

В случае острого гемолитического криза встречается

лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов.

Число тромбоцитов не изменено.

СОЭ сильно увеличена.

В костном мозге наблюдается резко выраженная

гиперплазия эритроидного ростка.

Этиология. Изоимунный конфликт в результате антигенных различий

эритроцитов матери и плода (95% на антигены резус, 5% на другие).

Патогенез. Образование изоантител в организме матери наступает во время

предыдущих беременностей при попадании эритроцитов плода с антигенами,

унаследованными от отца. Чаще всего у резус-отрицательных матерей

образуются антитела к при резус-положительном плоде. Гемолитическая

болезнь возникает в результате проникновения антител матери сквозь плаценту

в организм плода, где они вызывают внутриклеточный гемолиз эритроцитов.

Клиника. По тяжести зависит от количества антител, поступивших в организм

плода. В особо тяжелых случаях может наступить смерть. В менее тяжелых

случаях ребенок рождается с явлениями отечности, анемией различной

степени тяжести, сердечной недостаточностью, увеличением сердца, печени,

селезенки. Желтуха развивается в 1 сутки. Тяжелым осложнением является

ядерная желтуха, возникающая в результате интоксикации нервной системы при

высоком уровне непрямого билирубина.

Диагностика. Нормохромная анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз. Уровень

непрямого билирубина увеличен пропорционально тяжести гемолиза.

Терапия. Лечение основано на применении обменных переливаний крови

• Частота ГБН составляет от 3 – 6 %. Летальность от

данного заболевания на сегодняшний день составляет

2,5%.

• Вероятность развития конфликта по Rh-системе

составляет до 85%. Однако, несмотря на то, что резуснесовместимость матери и плода встречается в 9,5-13%,

ГБН развивается у одного ребенка из 20- 25 резусотрицательных женщин.

• Вероятность развития конфликта при групповой

несовместимости составляет 10%. Наиболее часто

конфликт возникает при группе крови матери О(I) и

группе крови плода и новорожденного — А(II) или В(III).

Данный конфликт протекает более легко, чем при Rhнесовместимости.

• По аналогичному механизму возникает анемия у детей,

матери которых имеют кровь группы 0. В 10 % беременных

имеются антитела против эритроцитарных антигенов А и В,

которые принадлежат к классу ІgG. Они легко проникают

через плаценту и разрушают эритроциты плода. Частота

этой формы анемии одинакова у детей, рожденных от

первой, второй или третьей беременности.

• Течение гемолитической болезни при несовместимости

матери и плода по антигенам групп крови легче, чем

при несовместимости по резус-фактору .

• Изоиммунизация возможна, если у матери группа крови A,

а у плода В и наоборот, но практически гемолитическая

болезнь обычно встречается у новорожденных от матерей

группы 0, имеющих группу A или В.

• Несовместимость по антигенам группы крови имеет место в

20-25% беременностей, но гемолитическая болезнь

развивается только у 10% родившихся от них детей. Низкая

частота тяжелой гемолитической болезни связана с низкой

иммуногенностью антигенов группы крови.

• Несовместимость возникает, если мать имеет 0(1) группу крови, а плод

— А или В. Однако групповая несовместимость не протекает так тяжело,

как резус-несовместимость. Это объясняется тем, что антитела А и

Гемолитические анемии

анемий.

нестойкими.

ретикулоцитов.

сдвигом влево.

гемоглобина.

средств.

жаркого климата.

• Иммунные

макрофагами.

капиллярах стоп )

Ретикулоцитоз

2,5%.

через плаценту, тогда как анти-резус-антитела относятся к

иммуноглобулинам класса G, имеют маленькую молекулу и легко

проникают через плаценту и вызывают повреждение плода.

Сочетание групповой и резус-несовместимости крови матери и

плода улучшает прогноз и исход родов.

• Механизм этого защитного действия связан с конкуренцией систем

АВО и Rh-фактора, которые ослабляют действия друг друга.

• Эритроциты плода по выходе в материнский кровоток сразу же, еще

будучи в межворсинчатом пространстве, блокируются α- или βантителами матери и иммунологический конфликт предотвращается.

Дальнейшей сенсибилизации ни по одной, ни по другой системе не

происходит.

• Антитела класса G образуются только у 10 % беременных

, а также сердечно-легочную декомпенсацию.

Гемолитическая анемия может развиться вследствие наследственных или приобретенных заболеваний.

По локализации гемолиз может быть:

  • внутриклеточным (например, аутоиммунная гемолитическая анемия);
  • внутрисосудистым (например, переливание несовместимой крови, диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

У пациентов с легкой степенью гемолиза уровень гемоглобина может быть нормальным, если производство эритроцитов соответствует темпу их разрушения.

  • внутренними мембранными дефектами эритроцитов;
  • дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина;
  • ферментативными дефектами в эритроците;
  • гиперспленомегалией (увеличение размеров печени и селезенки).

Наследственные заболевания могут вызвать гемолиз в результате отклонений мембраны эритроцита, ферментативных дефектов и отклонений гемоглобина.

Существуют следующие наследственные гемолитические анемии:

  • энзимопатии (анемии, при которых наблюдается недостаток фермента, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
  • наследственный сфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара (эритроциты неправильной шарообразной формы);
  • талассемия (нарушение синтеза полипептидных цепей, входящих в строение нормального гемоглобина);
  • серповидно-клеточная анемия (изменение строения гемоглобина приводит к тому, что эритроциты принимают серпообразную форму).

Приобретенные причины гемолитической анемии включают иммунные и не иммунные нарушения.

Иммунные нарушения характеризуются аутоиммунной гемолитической анемией.

Не иммунные нарушения могут быть вызваны:

  • ядохимикатами (например, пестициды, бензол);
  • лекарственными средствами (например, противовирусные препараты, антибиотики);
  • физическим повреждением;
  • инфекциями (например, малярия).
  • дефектным искусственным сердечным клапаном;
  • диссеминированным внутрисосудистым свертыванием;
  • гемолитическим уремическим синдромом;
  • тромбоцитопенической пурпурой.

Симптомы и проявления гемолитической анемии разнообразны и зависят от вида анемии, степени компенсации, а также от того, какое лечение получал больной.

Следует заметить, что гемолитическая анемия может протекать бессимптомно, а гемолиз выявляться случайно во время обычного лабораторного тестирования.

При гемолитической анемии могут наблюдаться следующие симптомы:

  • бледность кожи и слизистых;
  • ломкость ногтей;
  • тахикардия;
  • учащение дыхательных движений;
  • снижение артериального давления;
  • желтушность кожных покровов (из-за увеличения уровня билирубина);
  • на ногах могут наблюдаться язвы;
  • гиперпигментация кожи;
  • желудочно-кишечные проявления (например, боль в животе, нарушение стула, тошнота).

Следует заметить, что при внутрисосудистом гемолизе у больного наблюдается дефицит железа из-за хронической гемоглобинурии (наличие гемоглобина в моче).

Вследствие кислородного голодания нарушается сердечная функция, что приводит к развитию у пациента таких симптомов как слабость, тахикардия, одышка и стенокардия (при тяжелой форме анемии). Из-за гемоглобинурии у больного также наблюдается потемнение мочи.

Длительный гемолиз может привести к развитию желчных камней вследствие нарушения обмена билирубина. При этом пациенты могут жаловаться на боль в животе и бронзовый цвет кожи.

  • снижение уровня гемоглобина;
  • снижение уровня эритроцитов;
  • увеличение ретикулоцитов.

При микроскопии эритроцитов выявляется их серпообразная форма, а также кольца Кебота и тельца Жолли.

В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровня билирубина, а также гемоглобинемия (увеличение свободного гемоглобина в плазме крови).

Также необходимо сдать анализ мочи на выявление наличия гемоглобинурии.

При пункции костного мозга наблюдается выраженная гиперплазия эритроцитарного ростка.

Существует много видов гемолитической анемии, поэтому лечение может отличаться в зависимости от причины, вызвавшей анемию, а также от типа гемолиза.

При лечении гемолитической анемии больному могут назначаться следующие препараты:

  • Фолиевая кислота. Профилактическая доза фолиевой кислоты назначается, потому что активный гемолиз может потреблять фолат и впоследствии привести к развитию мегалобластоза.
  • Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон) и иммунодепрессанты (например, Циклофосфан). Данные группы препаратов назначаются при аутоиммунной гемолитической анемии.
  • Переливание эритроцитарной массы. Больному индивидуально подбираются отмытые эритроциты, так как существует высокий риск разрушения перелитой крови.

Спленэктомия может быть первоначальным вариантом в лечении некоторых типов гемолитической анемии, таких как, например, наследственный сфероцитоз. В других случаях, например, при аутоиммунной гемолитической анемии, спленэктомия рекомендуется тогда, когда другие методы лечения потерпели неудачу.

Терапия препаратами железаПри гемолитической анемии применение препаратов железа в большинстве случаев противопоказано. Это связано с тем, что уровень железа при данной анемии не снижается.

Однако если у больного наблюдается постоянная гемоглобинурия, то происходит существенная потеря железа из организма. Поэтому при выявлении дефицита железа пациенту может быть назначено соответствующее лечение.

Гемолиз может быть внесосудистым (печень, селезенка, костный мозг) и внутрисосудистым

Этиология

Наследственные

  • Нарушение мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз
  • Нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо 6 фосфат дегидрогеназы)
  • Нарушением структуры гемоглобина (серповидноклеточная, талассемия)

Приобретенные

  • иммунные
  • аутоиммунная
  • плода и новорожденного

Клиника

  • Дисциркуляторно-гипоксический синдром: слабость, головокружение, мелькание перед глазами, одышка, сердцебиение
  • Повышение температуры тела, иктеричность кожи и слизистых
  • Гепатоспленомегалия
  • Нормохромная, гиперрегенераторная анемия
  • Резко повышены ретикулоциты
  • Гипербилирубинемия (непрямой)
  • Раздраженние красного ростка костного мозга
  • Снижение осмотической резистентности эритроцитов

Лечение

Глюкокортикостероиды 1-2 мг/кг/сут

При неэффективности

СПЛЕНЭКТОМИЯ

При неэффективности

ИММУНОДЕПРЕСАНТЫ и ЦИТОСТАТИКИ

Заместительная терапия – трансфузия эритроцитов

Апластическая анемия

Апластическая анемия характеризуется гипоплазией костного мозга и панцитопенией (снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов).

и их микро-окружающей среды.

Апластическая анемия может быть врожденной или приобретенной.

  • дефекта стволовых клеток;
  • подавления гемопоэза (кровообразования);
  • иммунных реакций;
  • недостатка факторов, стимулирующих гемопоэз;
  • не использования кроветворной тканью важных для организма элементов таких, например, как железо и витамин В12.
  • наследственный фактор (например, анемия Фанкони, анемия Даймонда-Блекфена);
  • лекарственные препараты (например, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, цитостатики);
  • химические вещества (например, неорганический мышьяк, бензол);
  • вирусные инфекции (например, парвовирусная инфекция, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ));
  • аутоиммунные заболевания (например, системная красная волчанка);
  • серьезные пищевые дефициты (например, витамина B12, фолиевой кислоты).

Следует заметить, что в половине случаев причину заболевания выявить не удается.

Клинические проявления апластической анемии зависят от степени выраженности

При апластической анемии у больного наблюдаются следующие симптомы:

  • бледность кожных покровов и слизистых;
  • головная боль;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • повышенная усталость;
  • отеки на ногах;
  • десневые кровотечения (вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови);
  • петехиальная сыпь (красные пятна на коже маленьких размеров), синяки на коже;
  • острые или хронические инфекции (вследствие снижения уровня лейкоцитов в крови);
  • изъязвления орофарингеальной зоны (поражается слизистая полости рта, язык, щеки, десна и глотка);
  • желтушность кожных покровов (симптом поражения печени).
  • снижение количества эритроцитов;
  • снижение уровня гемоглобина;
  • снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов;
  • снижение ретикулоцитов.

Цветовой показатель, а также концентрация гемоглобина в эритроците остаются в норме.

При биохимическом анализе крови наблюдается:

  • повышение сывороточного железа;
  • насыщение трансферрина (белок, переносящий железо) железом на 100%;
  • повышение билирубина;
  • повышение лактатдегидрогеназы.
  • недоразвитие всех ростков (эритроцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный и макрофагальный);
  • замещение костного мозга жировым (желтый костный мозг).
  • ультразвуковое исследование паренхиматозных органов;
  • электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • компьютерная томография.

При правильно подобранном поддерживающем лечении состояние пациентов с апластической анемией существенно улучшается.

  • трансплантацию костного мозга (от совместимого донора);
  • переливание компонентов крови (эритроциты, тромбоциты);
  • плазмаферез (механическое очищение крови);
  • соблюдение правил асептики и антисептики с целью предотвращения развития инфекции.

Также при тяжелом течении апластической анемии больному может понадобиться хирургическое лечение, при котором производится удаление селезенки (спленэктомия).

В зависимости от эффективности проводимого лечения у больного при апластической анемии может наблюдаться:

  • полная ремиссия (затухание или полное исчезновение симптомов);
  • частичная ремиссия;
  • клиническое улучшение;
  • отсутствие эффекта от лечения.

Эффективность лечения

Показатели

Полная ремиссия

  • показатель гемоглобина более ста грамм на литр;
  • показатель гранулоцитов более 1,5 х 10 в девятой степени на литр;
  • показатель тромбоцитов более 100 х 10 в девятой степени на литр;
  • отсутствует необходимость в переливании крови.

Частичная ремиссия

  • показатель гемоглобина более восьмидесяти грамм на литр;
  • показатель гранулоцитов более 0,5 х 10 в девятой степени на литр;
  • показатель тромбоцитов более 20 х 10 в девятой степени на литр;
  • отсутствует необходимость в переливании крови.

Клиническое улучшение

  • улучшение показателей крови;
  • снижение необходимости в переливании крови с заместительной целью в течение двух месяцев и более.

Отсутствие лечебного эффекта

  • отсутствуют улучшения в показателях крови;
  • есть потребность в переливании крови.

— группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, преимущественной депрессией одного из ростков кроветворения с развитием анемии, лейкопении, тромбоцитопении

Этиология

Идиопатические

Наследственные (анемия Фанкони) — у детей

Приобретенные: в результате облучения, инфицирования вирусом гепатита В и С, цитомегаловирус, туберкулез, воздействия химических веществ и лекарственных препаратов (левомицетин, НПВП, препараты золота, цитостатики, препараты висмута)

Клиника

  • Анемический синдром
  • Геморрагический синдром (синяки)
  • Гнойно-септический синдром (агранулоцитоз): ангина, пневмония, отит, пиелонефрит, сепсис

15. Разрушение эритроцитов в норме

• Продолжительность жизни эритроцитов 100-120 дней.

• 90% эритроцитов разрушается в МФ селезенки, где из

гемоглобина образуется пигмент билирубин (свободный

=неконьюгированный), транспортируется в печеночную клетку,

где соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся

билирубин-глюкуронид (конъюгированный=прямой) проникает

из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с

желчью в кишечник, где превращается в стеркобилиноген.

Небольшая часть стеркобилиногена попадает путем всасывания

через слизистую оболочку толстого кишечника в систему нижней

полой вены, доставляется с кровью в почки и выделяется с мочой

в виде стеркобилина (уробилина).

• 10% эритроцитов разрушаются в капиллярах с выделением

свободного Гб. Свободный Гб связывается с белком плазмы

гаптоглобином. Связанный с гаптоглобином Гб не проходит через

почечный фильтр.

18. Патологический гемолиз

• При гемолитических анемиях вследствие

усиленного разрушения эритроцитов

продолжительность их жизни

укорачивается до 12 – 14 дней.

• Патологический гемолиз может быть

внутриклеточным или внутрисосудистым.

• Внутриклеточный распад эритроцитов

происходит в клетках ретикуло-эндотелиальной

системы, главным образом в селезенке.

• Нормальные эритроциты уплощаются и легко

проходят через синусы селезенки через узкие

места кровотока. Эритроциты в форме

сфероцитов задерживаются в синусах,

разрушаются и фагоцитируются МФ. При этом

часто наблюдается желтуха и спленомегалия.

• Уровень гаптоглобина остается нормальным

или слегка понижен, отмечается непрямая

гипербилирубинемия.

• При внутрисосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит в

капиллярах почек (почечный гемолиз).

• Свободный Гб поступает в повышенном количестве в плазму и если его

содержание выше 1 г/л, то он весь связаться с гаптоглобином не может.

• Избыток его проходит через почечный фильтр и выделяется с мочой в

неизменном виде, за счет чего она становится темно-коричневого или

черного цвета (гемоглобинурия).

• При прохождении через канальцы почек Гб частично разрушается

откладывается в эпителии канальцев, появляется в моче в виде

гемосидерина (гемосидеринурия).

• Последний может откладываться во внутренних органах (гемосидероз).

• Может протекать с лихорадкой, ознобом, тахикардией и болью в спине.

Уровень гаптоглобина сыворотки понижен, так как этот белок

связывается со свободным гемоглобином. При тяжелом гемолизе

свободный гемоглобин определяется в плазме и моче. Гемоглобинурия

может стать причиной почечной недостаточности. Начиная с 7 сут от

https://www.youtube.com/watch?v=ytabout

гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин.

Adblock
detector