Болит живот

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит: симптомы и лечение
Дерматомиозит развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

  1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, грипп, краснуха).
  2. Злокачественные новообразования, 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
  3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии. Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

  • из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
  • бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
  • вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
  • лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

  • идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
  • паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
  • ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
  • полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
  • дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

  • острый (с быстрым нарастанием симптомов);
  • подострый (умеренная симптоматика);
  • асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
  • хронический (медленное развитие болезни).

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

  • Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
  • Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
  • Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
  • При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Дерматомиозит – это патология, которая сопровождается воспалением соединительной ткани, мышц, кожных покровов и внутренних органов. Заболевание имеет тенденцию к постоянному прогрессированию.

Если у больного не развивается кожная симптоматика, то врачи выставляют диагноз не дерматомиозит, а полимиозит.

Дерматомиозит – это аутоиммунная патология, то есть она развивается из-за нарушений в работе иммунитета. Почему это происходит, на сегодняшний день остается загадкой. Однако сам механизм развития патологии понятен.

Организм, начинает воспринимать собственные клетки за чужеродные. Иммунная система продуцирует против них антитела, которые начинают атаковать мышцы и соединительную ткань. Они воспаляются, обуславливая возникновение симптомов болезни. Иногда иммунная система начинает атаковать внутренние органы пациента.

Дерматомиозит – это патология, которая встречается не часто. Ее диагностируют у 5 человек из миллиона людей в год. Чаще всего от дерматомиозита страдают дети младше 15 лет и пожилые люди старше 55 лет. Мужчины заболевают в 2 раза, чем женщины.

Виды заболевания

В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

  • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
  • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
  • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

Волчаночный нефрит — наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет — менее чем у 5%.

Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже — при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни.

В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни).

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.

У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

  • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
  • Мембранозный.
  • Мезангиопролиферативный.
  • Мезангиокапиллярный.
  • Фибропластический.

Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

  • I класс — минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной — в мезангии выявляют иммунные депозиты.
  • II класс — мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
  • III класс — очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
  • IV класс — диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
  • V класс — мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
  • VI класс — склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс — фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ — более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В.

Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

  1. Первичный или идиопатический дерматомиозит, которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
  2. Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесённых недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

trusted-source

В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

  • Острый, характеризующийся внезапным проявлением;
  • Подострый, которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
  • Хронический, как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  • Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.

  • Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.

  • Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.

  • Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.

  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.

  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

В зависимости от причины патологического процесса, встречается 2 вида заболевания:

  • первичный или идиопатический дерматомиозит (самостоятельно появляющаяся патология);
  • вторичный, в частности паранеопластический дерматомиозит (возникает на фоне некоторых болезней, менее распространенная форма).

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Дерматомиозит – редкое, но крайне опасное заболевание! Поражение дыхательной мускулатуры, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, перфорация) нередко приводят к летальному исходу.

Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяют остановить прогрессирование дерматомиозита. Поэтому при появлении первых симптомов заболевания нужно срочно обратиться к врачу-ревматологу!

По течению и происхождению выделяют несколько форм дерматомиозита, причем существует несколько классификаций.

Форма Особенности протекания
Острый 1. Интенсивное усиление мышечной слабости, доходящей до тяжелой скованности в движениях, трудностей с глотанием и дыханием.

2. Без лечения в течение полугода высока вероятность гибели пациента вследствие ослабления миокарда, развития дыхательной недостаточности, пневмонии.

Подострый 1. Циклическое течение с нарастанием интенсивности всех симптомов и ухудшения состояния.

2. Без терапии, возможна гибель пациента.

3. При активном своевременном лечении, возможно выздоровление, переход в стойкую ремиссию, в вялотекущую форму.

Хронический 1. Очаговые патологии на коже, поражение отдельных мышц.

2. Общее состояние не тяжелое.

3. В ряде случаев развивается обызвествление – формирование солевых отложений кальция в подкожной клетчатке, что может привести к значительной скованности движений

Дерматомиозит: симптомы

По происхождению дерматомиозит определяют как:

  • первичный или идиопатический (неясного происхождения), диагностируемый в 30 – 40% историй болезни. Часто развивается после иммунизации вакцинами. Если проявляется в детстве, классифицируется как ювенильный. Особенностью является снижение функции половых желез, гипоталамуса и надпочечников.
  • ювенильный (детский), который регистрируют у 20 – 30 пациентов из 100 заболевших. Характерная черта ювенильной формы — кальциноз мышечных тканей, гораздо чаще определяемый у юных пациентов, реже — у взрослых.
  • паранеопластический (опухолевый или вторичный), обычно развивающийся у возрастных пациентов;
  • сочетающийся с другими поражениями соединительной ткани.

Гормональные факторы развития системной красной волчанки

Роль половых гормонов в этиологии системной красной волчанки обусловлена их воздействием на иммунный ответ: эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности благодаря поликлональной активации В-клеток и повышению синтеза AT, а андрогены, напротив, оказывают иммуносупрессивное действие, снижая образование антител и подавляя клеточные реакции.

С этим связано преобладание женщин среди больных системной красной волчанкой, связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек-подростков, повышение активности заболевания во время беременности и после родов.

У женщин репродуктивного возраста с системной красной волчанкой наблюдают пониженные уровни тестостерона, прогестерона и высокие уровни эстрогенов, у больных обоего пола — повышенный уровень пролактина и низкий уровень дегидроэпиандростерона.

Диагностика

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  • Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  • Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  • Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  • Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  • Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  • Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.
Компьютерная спирография

Компьютерная спирография

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Диагностика пациента сводится к следующим моментам:

  • С больным проводят беседу.

  • Пациента осматривают, оценивают состояние его мышц, суставов, определяют их подвижность. Важно выслушать сердце и легкие.

  • Сдача иммунологического анализа. В крови будут обнаружены специфические антитела.

  • Прохождение МРТ. Исследование позволит обнаружить отечность мышечной ткани.

  • Игольчатая электромиография. При этом будет диагностирована спонтанная мышечная активность.

  • Спирография. Исследование дает возможность диагностировать дыхательную недостаточность.

  • ЭКГ. Исследование может выявить тахикардию, нарушения ритма сердца, ухудшение сердечной проводимости.

  • Рентгенологическое исследование дает возможность визуализировать отложения кальция в мышцах. Они будут располагаться в их глубинных структурах.

  • Компьютерная томография дает возможность диагностировать альвеолярный фиброз и пневмосклероз.

  • Гистологическое исследование. Поперечная исчерченность пропадает, моноциты инфильтрированы, их структура нарушена, развивается фиброз.

  • Биопсия мышечной ткани. В забранном материале выявляются инфильтраты, содержащие мононуклеары и участки некроза. Если заболевание имеет тяжелое течение, то сосуды поражаются тромбами, нормальные мышечные клетки перерождаются в жировые соединения, мышцы атрофируются.

  • Лабораторная диагностика предполагает сдачу следующих анализов:

    1. Общий анализ крови. У больного обнаруживается увеличение СОЭ, а также анемия легкого течения.

    2. Общий анализ мочи. В ней появляется белок.

    3. Биохимический анализ крови. Повышается уровень креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ и АСТ. Это указывает на повреждение мышц различной локализации.

Важно отличать дерматомиозит от онкомиозита. Так, он может быть самостоятельным заболеванием, а может являться следствием раковой опухоли, растущей в организме. Поэтому так важно полноценное обследование больного.

Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование.

  1. Анализ крови даст возможность доктору увидеть, завышен ли в крови уровень мышечных ферментов, которые будут указывать на проблемы мышц. Такой метод позволяет выявить специфические аутоантитела для назначения препаратов.
  2. Рентген покажет признаки повреждения легких.
  3. Электромиография. Таким методом введения иглы под кожу измеряется электрическая динамичность, поэтому можно точно узнать, есть ли заболевания мышц.
  4. Магнитно-резонансная томография помогает выявить присутствие воспаления на большом участке мышц.
  5. Биопсия – метод исследования дерматомиозита, при котором проводится забор клеток или тканей (биоптата). Экземпляр кожи может доказать наличие болезни.

Базовые критерии при диагностике дерматомиозита, которые дают возможность дифференцировать патологию от других заболеваний, имеющих схожие признаки:

  1. Характерные воспалительные и дегенеративные проявления на коже, включая гелиотропную (багрово-фиолетовую) пятнистую сыпь на веках, и симптом Готтрона не менее 1 – 2 месяцев.
  2. Аномальная потеря силы в мышцах рук, ног, шеи, спины не менее 1 месяца.
  3. Мышечные боли без потери кожной чувствительности не менее 1 месяца.
  4. В 10 раз и более повышенная активность креатинфосфокиназы (КФК) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови — основной лабораторный диагностический показатель.

Кроме этого, лабораторные исследования показывают:

  • повышение в сыворотке крови уровня альдолазы, АЛТ, АСТ — «ферментов мышечного распада»;
  • креатинурию (аномально высокую концентрацию креатина в моче) более 200 мг в сутки, что наблюдается при разрушении ткани мышц с повышенным распадом белка почти у половины больных;
  • повышенное СОЭ (более 20);
  • миозитспецифический маркер АТ Jo — 1 (АТ к гистидил тРНК — синтетазе);
  • миоглобинурию (пигмент миоглобина в моче);
  • присутствие в крови антинуклеарных антител АНФ (маркеров болезней соединительной ткани) в 50 – 80% случаев;
  • повышение С-реактивного белка.

Инструментальные данные:

  1. ЭКГ показывает тахикардию, нарушение ритма, сердечной проводимости.
  2. Электромиография ЭНМГ подтверждает мышечные поражения (возбудимость повышена), и требуется, чтобы исключить неврологические патологии.
  3. Биопсия ткани мышц (захваченных воспалительным процессом) проводится для подтверждения диагноза, показывая характерные структурные изменения у 75% больных.
  4. МРТ и Р-спектроскопия выявляет воспаление мышечных волокон.
  5. Рентгенография, проводимая у детей, позволяет увидеть кальцинаты, локализованные глубоко в мягких тканях.
  6. Рентген легких (или КТ) обнаруживает пневмосклероз и альвеолярный фиброз.
  7. Гистология выявляет патологические дегенеративные очаги или некротизированные участки в мышцах скелета.

Перед постановкой диагноза очень важно дифференцировать (отличить) дерматомиозит от схожих патологий. Следует исключить:

  • другие дерматологические заболевания. Важным отличием является прогрессирование кожных изменений при дерматомиозите после нахождения на солнце, в то время как при других (но не всех) дерматитах, высыпания могут стихать.
  • раковые процессы;
  • ревматические и эндокринные патологии;
  • неврологии с поражением мышц, медикаментозные миопатии;
  • инфекционный миозит;
  • нарушения баланса электролитов.

Для постановки диагноза дерматомиозит обязательно обследование у ревматолога, уролога, гинеколога и других профильных врачей. При возникновении начальных симптомов, нужно обследовать все органы и системы (рентгенография легких, суставов, мышц, гастроскопия, колоноскопия), сдать кровь на онкомаркеры.

Самолечение ведет к быстрому прогрессированию патологии и жизнеугрожающим осложнениям.

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

  1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
  2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
  3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
  4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

При выявлении вышеописанных симптомов и не знании, что это такое, лучше обратиться к врачу для правильной диагностики. Для постановки диагноза необходимо сделать некоторые лабораторные и инструментальные исследования:

  • выявление увеличения концентрации КФК в крови;
  • уровень альдолазы в сыворотке крови. При дерматомиозите он повышен;
  • концентрация креатинина в крови больных повышена;
  • присутствует миоглобин в моче;
  • в ОАК выявляется увеличение СОЭ;
  • титры ревматоидного фактора в крови завышены;
  • присутствие АНАТ;
  • нарушение проводимости и аритмия при ЭКГ;
  • по данным электромиографии наблюдается повышенная мышечная возбудимость;
  • признаки воспаления, выявленные при помощи биопсии мышц;
  • рентгенологическое исследование не покажет каких-либо изменений в суставах.

Анализ крови позволит врачу увидеть, повышен ли в крови уровень мышечных ферментов, таких как креатинкиназы и альдолазы. Повышенные уровни креатинкиназы и альдолаза могут указывать на повреждение мышц. Анализ крови может также обнаружить специфические аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, которые могут помочь в определении лучшего лекарства и лечения. С помощью рентгена можно проверить наличие признаков повреждения легких, что характерно при дерматомиозите. С помощью тонкой иглы электрода, вставленной в кожу или мышцы врачом, измеряется электрическая активность, а также изменения в структуре электрической активности, что может подтвердить заболевание мышц. Врач может определить распределение заболевания путем тестирования различных мышц.

  • Магнитно — резонансная томография (МРТ).

Сканер создает изображения поперечного сечения мышцы из данных, полученных с помощью мощных полевых и радиоволн магнитного поля . В отличие от биопсии мышц МРТ может оценить воспаление на большей площади мышц. Небольшой кусочек кожи или мышцы забирается для лабораторного анализа. Образец кожи может подтвердить диагноз дерматомиозита и исключить другие расстройства, такие как волчанка. Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекции. Если биопсия кожи подтверждает диагноз, биопсия мышц может не потребоваться.

Диагностика поражения при возникновении недуга относительно не сложная. Она включает такие критерии.

Самым частым проявлением болезни на поверхности кожи может быть появление красных и розовых узелков и бляшек, которые иногда шелушатся. Их расположение обычно происходит в районах разгибательных суставов.

Иногда вместо них появляется только покраснение, которое со временем можно убрать. Также часто встречается появление лилового высыпания, размещающегося от края верхнего века на всем пространстве до линии брови.

Оно может совмещаться с отеком и представлять собой некоторое подобие лиловых очков. Этот симптом заметен сразу, особенно если сравнить с более ранним фото пациента. Такая сыпь базируется не только в данной области, но распространяется также по лицу, россыпью спускается по шее к груди, накрывая собой зону декольте, а также появляется на верхней части спины и рук.

На раннем этапе развития болезни можно заметить еще один немаловажный признак, на который сами пациенты обращают внимание в последнюю очередь. Это – изменения, затронувшие ногтевое ложе. При этом околоногтевые валики становятся красными, и вокруг ложа разрастается кожа.

Заместительная почечная терапия при волчаночном нефрите

В настоящее время только у 10-15% больных волчаночным нефритом развивается терминальная почечная недостаточность. При её развитии необходима заместительная почечная терапия — диализ и трансплантация почки.

Примерно у 30-35% пациентов с волчаночным нефритом, достигших терминальной почечной недостаточности, отмечают ремиссию системной красной волчанки. Однако особенностью терминальной стадии волчаночного нефрита, в отличие от хронического гломерулонефрита, является сохраняющаяся в ряде случаев высокая активность волчаночного процесса, представленная экстраренальными симптомами (или изолированными лабораторными нарушениями, в целом сохраняющимися примерно у 30% больных, которым проводят гемодиализ), несмотря на развитие нефросклероза, что диктует необходимость продолжать иммуносупрессивную терапию на фоне гемодиализа.

Выживаемость пациентов с волчаночным нефритом, которым проводят диализ, сопоставима с выживаемостью больных с другими заболеваниями и варьирует от 70 до 90% (5-летняя выживаемость). Вид диализной терапии (гемодиализ или ПД) на выживаемость не влияет.

Трансплантацию почки производят больным с развёрнутой клинической картиной уремии, обязательно при отсутствии признаков активности системной красной волчанки. Результаты трансплантации сравнимы с таковыми в других группах больных.

Клиническая картина

Симптомы болезни развиваются медленно. Начинаться заболевание может с прогрессирующей слабости в мышцах ног и рук, которая увеличивается с течением времени. Для дерматомиозита не характерно острое начало.

Основным симптомам может предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, сыпь на коже. Главным признаком развития патологии является поражение поперечно-полосатых мышц, для которого характерно ощущение слабости в мышцах верхних и нижних конечностей, шеи, которая значительно затрудняет выполнение повседневной работы.

Пациенты с тяжелыми поражениями не могут самостоятельно передвигаться, держать голову, подниматься с постели, удерживать в руках предметы. При вовлечении в воспалительный процесс мышц глотки и пищеварительных путей нарушается речь, появляются трудности в глотании пищи, больной все время поперхается.

Для дерматомиозита характерно поражение кожных покровов с различными проявлениями. Например, может развиться периорбитальный отек, эритематозно-пятнистая сыпь на скулах, веках, крыльях носа, носогубных складках, грудине, спине, суставах.

Задействуются коленные, локтевые, межфаланговые и фаланговые суставы. Эритематозные пятна на коже начинают шелушиться (симптом Готтрона), ногти стают ломкими и исчерченными, возникает околоногтевая эритема.

Классический признак – чередование участков пигментации и депигментации, сочетающиеся с сухостью, телеангиэктазиями, гиперкератозом и атрофией участков кожи. На слизистых оболочках часто возникает стоматит, конъюнктивит, гиперемия и отек нёба и глотки.

  • легких — фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония, пневмосклероз;
  • сердца – миокардит, миокардиофиброз, перикардит;
  • ЖКТ – гепатомегалия,дисфагия;
  • почек – гломерулонефрит;
  • эндокринной системы – недостаточная функция половых желез и надпочечников;
  • нервной системы – полиневрит.

Лекарственный волчаночноподобный синдром (drug-induced lupus)

Чаще всего используется для лечения ревматоидного артрита и является дополнительным вариантом в случаях, когда начальные методы лечения не позволяют адекватно контролировать симптомы.

  • Противомалярийные препараты

В случаях, когда имеет место постоянная сыпь, врач может прописать противомалярийное лекарство

Терапия

В зависимости от тяжести симптомов врачи предлагают дополнительное лечение:

  • Физическая терапия. Физиотерапевт подберет упражнения , чтобы сохранить и улучшить силы и гибкость мышц.
  • Логопедия. Если глотательные мышцы ослаблены дерматомиозитом, логопед поможет компенсировать эти изменения.
  • Позже, по мере протекания дерматомиозита жевания и глотания могут стать более трудным. Диетолог может научить правильно готовить легкие к употреблению продукты.
  • Операция при дерматомиозите используется в тех случаях, когда необходимо удалить болезненные отложения кальция и предотвратить рецидивирующие инфекции кожи.

Прогноз

Поскольку для дерматомиозита на сегодня не существует лечения, которое могло бы полностью уничтожить болезнь, лечат симптомы. Лечащий врач создаст индивидуальный план лечения, который поможет управлять симптомами и болью.

Характеризуется клиническими и лабораторными признаками, сходными с идиопатической системной красной волчанкой, и развивается у больных на фоне лечения определёнными лекарственными препаратами: антиаритмическими (прокаинамидом, хинидином), антигипертензивными (гидралазином, метилдопа, каптоприлом, эналаприлом, атенололом, лабеталолом, празозином и др.

), психотропными (хлорпромазином, перфеназином, хлорпротиксеном, карбонатом лития), антиконвульсантами (карбамазепином, фенитоином и др.), антибиотиками (изониазидом, миноциклином), противовоспалительными (пеницилламином, сульфасалазином и др.

Лечение дерматомиозита

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

  • лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
  • логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.

Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

dermatomioz

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Подход к терапии дерматомиозита должен быть комплексным. Пациенту назначают лекарственные препараты, физиотерапевтические методики, диетическое питание. Иногда требуется операция. Если нарушается работа глотательных мышц, то больной должен заниматься с логопедом.

В Москве для лечения патологии применяют генно-инженерные биопрепараты. Методы народной медицины оказываются бесполезными. Их применять можно только после врачебной консультации и с целью профилактики рецидива патологии.

Основу терапии составляет использование глюкокортикостероидов. Препаратом выбора является Преднизолон.

Поддерживающее лечение продолжается от 3 до 5 лет. Препараты позволяют сдерживать патологические реакции иммунной системы, не дают развиваться воспалению в мышцах, коже, во внутренних органах. Замедляется скорость формирования кальцинатов, улучшается микроциркуляция крови и обменные процессы в клетках.

Лекарственные средства позволяют устранить воспалительную реакцию, не дают мышечной ткани трансформироваться в соединительную ткань.

Больному могут быть назначены такие препараты, как:

  • Глюкокортикостероиды в высоких дозировках (Преднизолон и Дексаметазон). Их нужно будет принимать в течение 2-3 месяцев. Затем дозу постепенно уменьшают, доводя до 1 таблетки в 7 дней. После достижения стойкой ремиссии, можно будет полностью отменить препарат.

  • Цитостатики. К ним прибегают в том случае, когда терапия стероидными гормонами не позволила добиться улучшения.

  • Папаверин и прочие спазмолитики. Они позволяют избавиться от боли в животе, в сосудах и пр.

  • Фолиевая кислота, антациды, обволакивающие препараты. Их назначают для того, чтобы уменьшить негативные проявления от других лекарственных средств.

  • Делагил, Гидроксихлорохин и другие аминохинолиновые препараты. Они позволяют смягчить кожу пациента.

  • Иммуноглобулин. Это препарат вводят внутривенно. Его использование позволяет улучшить эффект от применения глюкокортикостероидов.

  • Ретаболил и прочие анаболические стероиды. Он позволяют укрепить мышцы.

  • Неостигмин или Прозерин, витамины группы В. Эти препараты направлены на коррекцию мускульных функций.

  • Этидроновая кислота позволяет не допустить прогрессирования кальциноза. Кроме того, внутривенно вводят Na2 ЭДТУ, Пробенецид. Внутрь принимают Колхицин, а местно наносят мазь Трилон-Б.

  • Нормализовать микроциркуляцию крови позволяет Пентоксифиллин и другие сосудистые препараты.

  • Антикоагулянты (Варфарин, Аспирин, Гепарин) назначают при антифосфолипидном синдроме.

  • При некрозе тканей и при инфекционных осложнениях используют антибактериальные препараты.

Лекарственные средства назначают курсам. После того как удастся достичь стойкой ремиссии, препараты постепенно отменяют. Под стойкой ремиссией понимают отсутствие симптомов болезни в течение года и более.

Не рекомендуется замещать Преднизолон препаратами из группы НПВС, так как это ухудшает прогноз и повышает вероятность развития осложнений.

Особенности лечения дерматомиозита:

  • В последние годы в практику входят генно-инженерные биопрепараты. Их назначают в индивидуальном порядке.

  • Так как глюкокортикостероиды приводят к повреждению слизистой оболочки желудка и кишечника, нужно принимать препараты для их защиты. Это может быть Омепразол, Ранитидин. Витамин Д, препараты кальция и бисфосфонаты не дают развиться остеопорозу.

  • Если больному показан прием Метипреда, то ему нельзя употреблять сахар и сладкие блюда. Это позволит избежать развития сахарного диабета.

  • Если случается обострение патологии, то человеку нужно соблюдать постельный режим. Возвращение к активной жизни должно быть плавным, важно заниматься лечебной физкультурой.

GIBP происходит от английского «genetically» — генетически, «engineered» — инженерные, «biological» — биологические, «preparations» — препараты. Они представляют собой моноклональные антитела, которые имеют человеческое, мышиное, гуманизированное и химическое происхождение. Эти иммуноглобулины являются иммунными клетками, которые получают в лабораторных условиях.

После того, как удастся добиться угасания острого процесса, больному назначают физиопроцедуры. Они позволяют предупредить формирование контрактуры, удлиняют стадию ремиссии, не дают мышцам атрофироваться.

Возможно использование таких методик, как:

  • ЛФК, массаж,

  • Дискретный плазмаферез в комплексе с пульс-терапией, сопровождающейся внутривенным введением кортикостероидов.

  • Лекарственный электрофорез.

  • Лимфоцитаферез.

Чтобы улучшить эффект от проводимого лечения, больной должен быть помещен в санаторий. Там ему показаны лечебные ванны, аквааэробика, массаж и другие физиопроцедуры.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Оперативное вмешательство позволяет устранить последствия болезни, которые способны сделать человека инвалидом. Помощь хирурга может потребоваться пациентам с контрактурами, кальцинатами, раковыми опухолями, участками некроза и пр.

Дерматомиозит или болезнь Вагнера – это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани человека, в частности его мышечной ткани.

Часто развивается ювенильный дерматомиозит, от которого страдают дети и подростки.

При этом патологическом процессе происходит ослабление двигательной активности, нарушение нормальной работы внутренних органов, поражение мелких сосудов.

Возникают также характерные кожные проявления заболевания в виде сыпи. Для болезни характерно постепенное нарастание характерных для дерматомиозита симптомов, и лечение должно быть циклическим и нацеленным на уменьшение проявлений болезни.

Для терапии используют противовоспалительные снадобья. Можно проводить лечение заболевания народными средствами. Такая терапия является более безопасной и не вызывает побочных эффектов, поскольку основана на целебных травах.

Причины заболевания

Болезнь развивается у мужчин и женщин. Ювенильный дерматомиозит возникает у детей и подростков в возрасте от 4 до 14 лет. У взрослых людей пик заболеваемости составляет 45–60 лет.

Болезнь Вагнера или дерматомиозит – это диффузное аутоиммунное заболевание, при котором поражается соединительная, в частности, мышечная ткань. При дерматомиозите вырабатываются иммунные комплексы против клеток гладкой и поперечнополосатой мускулатуры.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Точные причины развития болезни не установлены. Существует теория, что заболевание развивается после вирусной инфекции. Связано это с тем, что вирусные антигены сходны с антигенами мышечной ткани человека.

После перенесенного вирусного заболевания в организме человека циркулируют антитела, которые ошибочно распознают белки клеток мышечной ткани, как чужеродные, и атакуют их. Воспалительный процесс нарастает, и развивается аутоиммунное заболевание.

Считается также, что есть генетическая предрасположенность к развитию дерматомиозита.

Аутоиммунный процесс протекает волнообразно. Обострение патологии может возникнуть на фоне действия рада стрессовых факторов:

  • переохлаждение или перегрев организма;
  • инфекционное заболевание или обострение хронической болезни;
  • стресс, эмоциональное напряжение;
  • вакцинация;
  • обострение аллергического процесса.

Дерматомиозит у детей является достаточно редкой патологий. Чаще такое заболевание встречается на юге Европы. Обострение дерматомиозита возникает зачастую в весенне-летний период. Считается, что спровоцировать егое может солнечное излучение.

В целом, причины ювенильного дерматомиозита такие же, как и у болезни взрослых: инфекционные, в частности, вирусные заболевание, обострение хронических инфекций, аллергические процессы, действие стресса. Заболевание считается тяжелым и у детей может протекать в более острой форме.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Без должного лечения ребенок может погибнуть.

Современное лечение волчаночного нефрита (как в дебюте, так и при обострении) складывается из периода интенсивной иммуносупрессивной терапии (индукционная терапия) и следующего за ней периода длительной и менее интенсивной поддерживающей терапии.

Задачи индукционной терапии — затормозить развитие повреждения, восстановить функции почек и индуцировать ремиссию волчаночного нефрита, контролируя иммунологическую активность процесса. Для закрепления ремиссии и предупреждения обострений назначают поддерживающую терапию препаратами или режимами лечения с меньшим риском осложнений.

Индукционная терапия активных форм волчаночного нефрита заключается в назначении комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом, а поддерживающая терапия может быть либо продолжением пульс-терапии циклофосфамидом в меньших дозах и с большими интервалами, либо заменой последнего азатиоприном или микофенолата мофетилом.

Критериями ответа на индукционную терапию при пролиферативных формах волчаночного нефрита служат уменьшение гематурии, лейкоцитурии и количества клеточных цилиндров в осадке мочи, снижение или, по крайней мере, стабилизация концентрации креатинина в крови (при этом у пациентов с необратимыми морфологическими изменениями в ткани почек нормализации содержания креатинина в крови может и не произойти), а также уменьшение протеинурии.

Однако максимальное снижение экскреции белка происходит через существенно больший промежуток времени, чем уменьшение «активности» мочевого осадка и даже улучшение функции почек. Ремиссию волчаночного нефрита определяют как «неактивный» мочевой осадок; концентрацию креатинина в крови — не более 1,4 мг/дл и суточную протеинурию — не более 330 мг.

Медикаментозное

Лечение направлено на улучшение состояния кожи и устранение мышечной слабости, поскольку полностью излечить это заболевание нельзя.

Наиболее часто используемые препараты для лечения дерматомиозита: Лекарства, такие как могут быть очень эффективными в борьбе с симптомами дерматомиозита. Но длительное применение этих препаратов может иметь серьезные и широкомасштабные побочные эффекты, поэтому врачи, как правило, постепенно понижают дозу лекарства до более низких уровней.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Лечение системной красной волчанки проводят длительно и непрерывно, необходимо своевременно чередовать интенсивную и поддерживающую иммуносупрессивную терапию с учётом фазы заболевания, осуществлять постоянный контроль её эффективности и безопасности.

Глюкокортикостероиды — препараты первого ряда в лечении системной красной волчанки, они оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее и антидеструктивное действие.

Принципы системного лечения глюкокортикостероидами:

  • Использование глюкокортикостероидов короткого действия (преднизолона или метилпреднизолона).
  • Ежедневный приём глюкокортикостероидов внутрь (альтернирующая терапия глюкокортикостероидами — приём препаратов через день при системной красной волчанки — малоэффективна, сопряжена с высоким риском развития рецидивов, её плохо переносят большинство больных).
  • Приём глюкокортикостероидов преимущественно в утренние часы (первую половину дня) с учётом физиологического ритма их выделения.

Дозу глюкокортикостероидов определяют в зависимости от тяжести состояния, активности и ведущих клинических симптомов болезни с учётом индивидуальных особенностей ребёнка. Доза преднизолона составляет:

  • при высокой и кризовой активности системной красной волчанки 1-1,5 мг/кг в сут (но не более 70-80 мг/сут);
  • при умеренной активности системной красной волчанки 0,7-1,0 мг/кг в сут;
  • при низкой активности системной красной волчанки 0,3-0,5 мг/кг в сут.

Лечение максимальной подавляющей дозой глюкокортикостероидов проводят обычно в течение 4-8 недель до достижения клинического эффекта и снижения активности патологического процесса с последующим уменьшением дозы препарата до индивидуально подобранной поддерживающей (>

0,2-0,3 мг/кг в сут) к 6-12 мес от начала лечения. Дозу глюкокортикостероидов уменьшают постепенно, замедляя темп её снижения по мере уменьшения дозы (принцип снижения суточной дозы препарата на 5-10% каждые 7,10,14, 30 дней) в зависимости от быстроты развития терапевтического эффекта, реакции больного на предыдущее снижение дозы и выраженности побочного действия глюкокортикостероидов.

Что такое дерматомиозит

Рекомендуют длительный приём поддерживающей дозы глюкокортикостероидов, способствующий сохранению ремиссии (нарушение режима приёма глюкокортикостероидов или их быстрая отмена могут привести к обострению заболевания или развитию синдрома отмены).

Пульс-терапия глюкокортикостероидами предполагает внутривенное введение сверхвысоких доз метилпреднизолона (10-30 мг/кг в сут, но не более 1000 мг/сут; доза для взрослых больных обычно составляет 500-1000 мг/сут) в течение 3 дней.

Пульс-терапия обусловливает более быструю положительную динамику состояния больного по сравнению с приёмом внутрь глюкокортикостероидов, в некоторых случаях позволяет добиться положительного эффекта при лечении больных, резистентных к пероральным глюкокортикостероидам, быстрее начать снижение дозы (стероидосберегающий эффект), что позволяет уменьшить выраженность побочных реакций.

Пульс-терапия глюкокортикостероидами показана при купировании кризовых состояний и лечении тяжёлых форм системной красной волчанки при высокоактивном нефрите, тяжёлом поражении ЦНС, активном васкулите, экссудативном плеврите и перикардите, тромбоцитопении, гемолитической анемии и др.

Противопоказаниями для проведения пульс-терапии глюкокортикостероидами могут быть: неконтролируемая артериальная гипертензия, уремия, сердечная недостаточность, острый психоз.

Для адекватного контроля над течением системной красной волчанки и обеспечения высокого качества жизни больных во многих случаях необходимо включать в терапевтические схемы цитотоксические средства (ЦС), обладающие иммуносупрессивной активностью.

Показания для применения цитотоксических средств: высокоактивный нефрит, тяжёлое поражение ЦНС, резистентность к предшествующей терапии глюкокортикостероидами, необходимость усиления иммуносупрессивной терапии при выраженных побочных эффектах глюкокортикостероидов, реализация стероидсберегающего эффекта, поддержание более стойкой ремиссии.

В зависимости от тяжести заболевания и специфики органного поражения следует использовать один из следующих цитостатиков: циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и метотрексат.

Циклофосфамид — препарат выбора среди цитостатиков, в первую очередь для лечения активного волчаночного нефрита. По данным метаобзора, преимущества комбинированной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом диффузного пролиферативного волчаночного нефрита (IV класс в классификации ВОЗ) по сравнению с монотерапией глюкокортикостероидами состоят в сохранении функций почек, уменьшении риска удвоения сывороточного креатинина, повышении почечной и общей выживаемости, снижении летальности и риска развития рецидивов.

Терапия глюкокортикостероидами в сочетании с циклофосфамидом по сравнению с монотерапией глюкокортикостероидами имеет преимущества по воздействию на протеинурию, гипоальбуминемию и частоту развития рецидивов и при мем-бранозном волчаночном нефрите (V класс в классификации ВОЗ).

Комбинация глюкокортикостероидов с циклофосфамидом, способствуя поддержанию более стойкой и длительной ремиссии, позволяет максимально снизить дозу глюкокортикостероидов, принимаемых перорально (стероидсберегающий эффект).

В клинической практике используют 2 различных режима введения циклофосфамида:

  • ежедневный приём внутрь в дозе 1,0-2,5 мг/кг в сут в целях снижения числа лейкоцитов в периферической крови до 3,5-4,0х109/л (>3,0х109/л) в течение нескольких месяцев;
  • пульс-терапию — периодическое внутривенное введение сверхвысоких доз препарата. Распространена схема введения циклофосфамида 1 раз в мес в дозах 0,5 (0,75-1,0) г/м2 с учётом переносимости на протяжении 6 мес с последующим введением препарата 1 раз в 3 мес на протяжении 2 лет.

Принципы пульс-терапии циклофосфамидом

  • Выбор дозы циклофосфамида следует осуществлять в соответствии с величиной клубочковой фильтрации (при её падении ниже 30 мл/мин доза препарата должна быть уменьшена).
  • Следует контролировать количество лейкоцитов в крови на 10-14-й день после введения препарата (при снижении уровня лейкоцитов <4,0х109/л необходимо уменьшить следующую дозу на 25%).
  • Необходимо увеличение интервала между ведением циклофосфамида при развитии инфекционных осложнений.

Приём циклофосфамид а внутрь сопряжён с более частым развитием осложнений у детей, поэтому этот способ используют реже.

Дерматомиозит - симптомы и лечение, фото

Интермиттирующая пульс-терапия циклофосфамидом в сочетании с глюкокортикостероидами признана стандартом лечения пролиферативного волчаночного нефрита (III. IV классы в классификации ВОЗ), однако терапевтические схемы могут варьировать.

При тяжёлых формах нефрита после индукционной пульс-терапии циклофосфамидом в течение 6 мес рекомендуют перейти сначала на введение препарата 1 раз в 2 мес в течение следующих 6 мес и лишь затем вводить препарат 1 раз в квартал.

Для детей предложена менее агрессивная схема пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 10 мг/кг 1 раз в 2 нед до получения очевидного эффекта с последующим переходом на введение препарата 1 раз в квартал.

Следует отметить, что статистически значимых различий эффективности пульс-терапии при применении высоких или более низких доз циклофосфамида, а также длинных (24 мес) или коротких (6 мес) курсов лечения у взрослых, по данным метаобзора (R.S. Flanc et al., 2005), не отмечено.

Риск развития побочных эффектов при лечении циклофосфамидом зависит от суммарной курсовой дозы препарата: если доза не превышает 200 мг/кг, вероятность тяжёлых побочных эффектов мала, однако она значительно повышается при кумулятивной дозе более 700 мг/кг.

У взрослых продемонстрирована эффективность кратковременной (6 мес) пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 0,5-1,0 г/м2 в сочетании с приёмом глюкокортикостероидов внутрь с дальнейшим переводом пациента на базисную терапию микофенолата мофетилом (0,5-3,0 г/сут) или азатиоприном (1-3 мг/кг в сут) и продолжением лечения глюкокортикостероидами.

В рандомизированных исследованиях у взрослых с пролиферативным нефритом (III, IV классы в классификации ВОЗ) показано, что короткие курсы циклофосфамида (6 пульсов) в дозе 500 мг каждые 2 нед с последующим переходом на азатиоприн так же эффективны, как и лечение по классической схеме, однако такой метод менее токсичен.

Схемы лечения активного волчаночного нефрита

Фаза индукции ремиссии

Фаза поддержания ремиссии

Пульс-терапия метилпреднизолоном, глюкокортикостероиды внутрь в дозе 0,5 мг/кг в сут пульс-терапия циклофосфамидом (7 в/в введений) J раз в мес в течение 6 мес в дозе 0,5-1 г/м2 (возможна комбинация с пульс-терапией метилпреднизолоном). При наличии показаний можно продлить ежемесячное введение циклофосфамида до 9-12 мес

глюкокортикостероиды внутрь в снижаемой дозе пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 0,5-1,0 г/м2 раз в 3 мес до 24 мес

Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 750 мг/сут в течение 3 дней, глюкокортикостероиды внутрь 0,5 мг/кг в сут (1 мг/кг в сут) 4 нед пульс-терапия циклофосфамидом (6 в/в введений), 1 раз в мес в течение 6 мес в дозе 0,5 г/м2 (затем 0,75 и 1,0 г/м2 с учетом переносимости препарата, но не более 1,5 г на введение)

глюкокортикостероиды внутрь (снижение дозы на 2,5 мг/сут каждые 2 нед до поддерживающей) пульс-терапия циклофосфамидом (2 введения 1 раз в квартал), затем азатиоприн через 2 нед после циклофосфамида в стартовой дозе 2 мг/кг в сут (снижение до 1 мг/кг в сут с учетом переносимости препарата)

Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 750 мг/сут в течение 3 дней, глюкокортикостероиды внутрь в дозе 0,5 мг/кг в сут (1 мг/кг в сут) 4 нед пульс-терапия циклофосфамидом (6 введений по 500 мг каждые 2 нед — суммарная доза циклофосфамида 3,0 г)

глюкокортикостероиды внутрь (снижение дозы на 2,5 мг/сут каждые 2 нед до поддерживающей) азатиоприн через 2 нед после циклофосфамида в стартовой дозе 2 мг/кг в сут (снижение до 1 мг/кг в сут с учётом переносимости препарата)

Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 750 мг/сут в течение 3 дней, глюкокортикостероиды внутрь в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сут пульс-терапия циклофосфамидом (6 в/в введений) раз в мес в течение 6 мес в дозе 0,5-1,0 г/м2 (но не более 1,5 г на введение)

глюкокортикостероиды внутрь в снижаемой дозе микофенолата мофетил внутрь в дозе 0,5-3,0 г/сут

Пульс-терапия метилпреднизолоном, затем глюкокортикостероиды внутрь циклофосфамидом в дозе 2 мг/кг в сут на протяжении 3 мес

глюкокортикостероиды внутрь азатиоприн в течение 21 мес

Особенности протекания дерматомиозита у детей

В детском возрасте дерматомиозит имеет некоторые особенности:

  • Первые симптомы болезни будут более выраженными.

  • Температура тела у ребенка может повышаться до 39 градусов, усиливается утомляемость.

  • Ребенок быстро теряет в весе.

  • Кожные проявления такие же, что и у взрослых людей, но высыпания более интенсивные.

  • На ногтях и на веках ребенка формируются петехии.

  • Ребенок жалуется на боль в теле, в животе, спине, шее, руках и ногах. Нарастает мышечная слабость.

  • Суставы отекают, развиваются контрактуры. Ребенку сложно разогнуть колени и локти.

  • Кальциноз чаще всего сопровождает именно детскую форму дерматомиозита.

Дерматомиозит в детском возрасте часто имеет злокачественное течение. Врачи связывают этот факт с тем, что процессы роста еще не завершены, а мышечная ткань при этом активно атрофируется.

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом.

К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

Патогенез и особенности болезни

Часто осложняется кальцинозом и гнойным воспалением тканей, при прогрессировании – заканчивается инвалидностью из-за расстройства двигательных функций мышц. Иные медицинские обозначения-синонимы: синдром Вагнера или Вагнера–Унферрихта–Хеппа, лиловая болезнь.

Согласно МКБ- 10, патология имеет код M33 (дерматополимиозит).

Дерматомиозит отличается от полимиозита наличием патологических изменений на коже. У третьей части пациентов дерматологические признаки отсутствуют, и тогда заболевание обозначают, как полимиозит, которому свойственны множественные воспалениями мышечной ткани.

В сравнении с дерматомиозитом, характерные кожные проявления на ранней стадии склеродермии сопровождаются синдромом Рейно, небольшой температурой и артропатией (дистрофией суставов), а патологическая мышечная слабость — отсутствует.

Дерматомиозит диагностируют у 2 – 20 человек на 100 тысяч, при этом у женщин — в 2 раза чаще. Заболевают люди в любом возрасте, но наиболее часто в период 2 возрастных пиков: от 5 до 15 лет и от 40 до 60.

Патология характеризуется цикличным течением – с обострением и стиханием процесса. Состояние пациента меняется в сторону улучшения и после проведения терапии, и самопроизвольно.

Причины возникновения

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения.

Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Стрептококк гемолитический группы А

Стрептококк гемолитический группы А

  • стрептококки группы A;
  • гормональные лекарственные препараты;
  • вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей.

Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

  • переохлаждение тела;
  • перегревание;
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы психической и физической форм;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты;
  • обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

  1. Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
  2. Манифестный — углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
  3. Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Дерматомиозит

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Дерматомиозит – заболевание малоизученное и причины его развития доподлинно не известны. Предполагают, что немаловажную роль играют вирусные факторы, в основном пикорнавирусы. В некоторых случаях просматривается связь между дерматомиозитом и онкологическими болезнями.

Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.

Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.

Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.

Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.

Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!

  • исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
  • биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
  • игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
  • компьютерная томография грудной клетки (помогает определить степень поражения легких);
  • компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
  • анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).

Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.

Точная причина дерматомиозита неизвестна, но проявление заболевания имеет очень много общего с другими аутоиммунными расстройствами, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма.

Вирусная инфекция или онкозаболевание могут так же привести к развитию дерматомиозита.

Мелкие кровеносные сосуды в мышечной ткани особенно подвержены симптомам болезни, в процессе которой воспалительные клетки окружают кровеносные сосуды, что в конечном итоге может привести к дегенерации мышечных волокон.

Причины и механизмы развития патологии сих пор изучаются. Но существуют обоснованные предположения, что дерматомиозит начинает прогрессировать в результате: инфекционных событий в организме, которые произошли за 3 – 4 месяца до первых аномальных симптомов;

Среди значимых рассматривают пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, энтеровирус Коксаки, гепатит B, токсоплазмоз, болезнь Лайма, ВИЧ, парвовирус, также бактериальные поражения – боррелиоз и агрессия бета-гемолитического стрептококка А.

  • патологий щитовидной железы;
  • онкологических (30%) и аутоиммунных процессов (связанных с расстройством иммунной системы, атакующей собственные клетки);
  • введения вакцин от тифа, кори, холеры, паротита, краснухи;
  • приема гормонов роста, D-пеницилламина;
  • наследственных изменений в генах.

Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:

  • при инфекции, вызванной паразитами, или при инфекции вирусного типа;
  • когда у пациента злокачественная опухоль.

На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности.

Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:

  • обморожение;
  • аллергический ответ на медикаменты;
  • гормональный сбой.

На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:

  • врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
  • врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
  • врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.

Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания.

Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.

Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.

Как уже было сказано, причины дерматомиозита на сегодняшний день не установлены. Поэтому патологию относят к мультифакторным нарушениям. Антитела, которые вырабатывает организм, начинают атаковать собственные ткани. Страдает преимущественно эндотелий кровеносных сосудов.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Ученые предполагают, что развитие болезни может быть связано с нейроэндокринными нарушениями. Подтверждение этому факту является то, что дерматомиозит чаще всего развивается именно в переходные периоды жизни человека, например, во время климакса или во время полового созревания.

Также есть теория, что дерматомиозит является следствием инфекционных болезней. Причем большинство исследователей склоняются именно к этой версии. 

Пик заболеваемости дерматомиозитом приходится именно на сезонные вспышки ОРВИ.

Исследования, проводимые по поводу обнаружения причин дерматомиозита, позволили выявить факторы риска, приводящие к его развитию:

  • Инфекционные болезни. Было доказано, что вероятность возникновения дерматомиозита выше у людей, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-то инфекционным заболеванием (хламидиозом, сыпным тифом и пр.).

  • Вирусы. Стать причиной развития дерматомиозита могут пикорнавирусы, цитомегаловирусы, грипп, вирус Коксаки, вирус гепатита В, ВИЧ, болезнь Лайма, токсоплазмы, парвовирусы.

  • Бактерии. Спровоцировать дерматомиозит могут вакцины против кори и тифа. Также есть вероятность возникновения аутоиммунного воспаления на фоне приема БАДов, содержащих гормон роста. Это такие средства, как Джинтропин, Неотропин.

  • Заболевания щитовидной железы.

  • Генетические факторы. В крови пациентов с дерматомиозитом происходит накопление HLA-B88. Ученые считают, что этот антиген приводит к различным иммунным патологиям.

  • Патогенетические факторы (аутоиммунная реакция организма, сопровождающаяся формированием аутоантител). Они атакуют белки цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновые кислоты), которые входят в состав мышечных тканей. Эти реакции приводят к нарушению баланса между Т- и В-лимфоцитами, а также провоцируют отторжение Т-супрессорной функции.

Причины, лечение, последствия

При долговременно текущем дерматомиозите без лечения развиваются:

  • пролежни и трофические язвы;
  • контрактуры, деформации костей;
  • потеря мышечной массы;
  • кальциноз.

Самые серьезные осложнения, угрожающие пациенту при запущенном дерматомиозите, от которых без соответствующего лечения в первые 2 года погибает до 40% пациентов:

  • аспирационная пневмония, альвеолярный фиброз;
  • разрушение мышц дыхательных органов, пищевода и глотки;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • сердечные патологии;
  • общая дистрофия, истощение

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.

  • Контрактуры, деформации костной ткани.

  • Анорексия.

  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.

  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.

  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Дерматомиозит: смертельное заболевание с неизвестными причинами

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Прогноз и профилактика

Ранее патология приводила к гибели почти 2/3 пациентов. Сегодня использование кортикостероидов дает выраженный лечебный результат, подавляет агрессивность заболевания и при грамотном применении существенно улучшает долгосрочный прогноз.

  • Дерматомиозит может проявиться одним эпизодом, переходя в стадию (неактивного течения (ремиссии) в течение 2 лет после первых признаков, и далее — не давать рецидивов.
  • При полициклическом течении долгие периоды ремиссии чередуются с рецидивами. Это часто происходит, если резко снижают дозу или прекращают применение Преднизолона.
  • Хронически протекающий дерматомиозит, несмотря на лечение имеет более высокую вероятность развития осложнений.

Чем раньше поставлен точный диагноз и начато лечение, тем лучше долговременный прогноз. У детей дерматомиозит может закончиться практически полным излечением или устойчивой ремиссией.

Прогноз для пациентов с данным заболеванием не очень утешительный. 2 из 5 больных умирают на протяжении всего лишь 2 лет после его выявления. Основные причины смерти – проблемы с дыхательной системой, инфаркт и осложнения ЖКТ.

Летальность при этом заболевании остается достаточно высокой. Все зависит от того, какой это дерматомиозит и какое у него течение. Хуже всего поддается лечению дерматомиозит у онкологических больных, но в этом случае тяжесть состояния и серьезность прогноза обусловлена больше наличием опухоли, чем поражением мышц и кожи.

Профилактика дерматомиозита

Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

Как лечить дерматомиозит

В период острого течения заболевания пациенту необходимо соблюдать покой. При улучшении состояния рекомендуется лечебная физкультура, работа, не связанная с физическими нагрузками.

Желательно во время лечения избегать употребления сладостей, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе.

Так как кожные проявления заболевания могут быть спровоцированы пребыванием на солнце, то больному надо стараться его избегать.

Поскольку иммунитет при дерматомиозите снижен, старайтесь его укреплять и беречься от появления новых инфекций.

Обращаясь в многопрофильную клинику «МедикСити», вы можете быть уверены, что ваше здоровье в надежных руках! Вас ждут полноценная диагностика и опытные, высококвалифицированные врачи-ревматологи.

Мы вам поможем в лечении васкулита, полимиозита, дерматомиозита, системной красной волчанки, болезни Бехтерева, синдрома Рейно, подагры и других ревматологических заболеваний.

Мер, которые могли бы предупредить развитие дерматомиозита, до сих пор не разработано. К мероприятиям вторичной профилактики, уже после диагностирования заболевания, относятся:

  • поддерживающее лечение кортикостероидами,
  • контрольные обследования у дерматолога, ревматолога,
  • анализы на вероятность онкологии,
  • своевременное лечение любых воспалительных заболеваний,
  • устранение очагов инфекции в организме.

В прошлые годы прогноз был весьма неблагоприятным. В течение 1-5 лет погибали около 65% больных. Современная схема лечения позволяет остановить прогрессирование дерматомиозита и сохранить жизнь человеку.

Профилактические меры не разработаны. После диагностики дерматомиозита пациента ставят на учет к ревматологу. Он должен соблюдать все рекомендации доктора и принимать назначенные им препараты.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Самолечение приводит к прогрессированию болезни. Около 40% таких больных погибают от внутреннего кровотечения или из-за дыхательной недостаточности. Прогноз выживаемости у людей, принимающих иммуносупрессивную терапию, повышается.

Автор статьи:Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

Другие врачи

9 советов для здоровья суставов и костей!

Тяжело уснуть? Узнайте о 3 рекомендациях экспертов-сомнологов при бессонице

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

  • поддерживающая терапия лекарственными средствами;
  • периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
  • проведение анализов для исключения опухолей;
  • лечение болезней воспалительного характера;
  • избавление от источников инфекционного процесса в организме.

Симптомы

Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:

  1. Острая форма заболевания. Спустя 6 месяцев прослеживается поражение большей части мышц. В данном случае человек не в силах сам передвигаться и есть. Прослеживаются речевые расстройства. У больного наблюдается температура тела выше 37 градусов. Пациент, у которого острая форма болезни дерматомиозита, может умереть по причине воспаления в тканях легких либо по причине синдрома, вызванного нарушением функции миокарда, который сформировался в результате поражения мышцы сердца. 
  2. Подострая форма заболевания. Прослеживается стабильное возобновление недуга после того, как будет полное выздоровление, симптомы поражения внутренних органов возрастают. Если пациент соблюдает советы профессионала, болезнь не закончится летальным исходом, но неспособность передвигаться все же останется.
  3. Форма затяжного характера — хроническая. Данная форма болезни относится к самой удачной, поскольку происходит разрушение только определенных групп мышц. Так, не нарушается работоспособность больного. Отягощения дерматомиозита могут сформироваться у юных парней по причине возникновения в организме кальциноза. Вследствие этого развивается неподвижность сустава.

Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.

Рассмотрим главные симптомы заболевания:

  • высыпания в варианте папул, пузырей;
  • отек кожи и подкожные кровоизлияния;
  • покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
  • алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
  • чрезмерная суховатость кожи;
  • ломкость ногтевых пластинок.

При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:

  • появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
  • усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
  • больной не может держать голову;
  • аномальное увеличение и уплотнение мышц;
  • плохая речь;
  • невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.

Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:

  • температура до 39 градусов;
  • выпадение прядей;
  • дыхание тяжелое с хрипами;
  • кислородное голодание;
  • воспаление легких;
  • фиброз в альвеолярных стенках;
  • боли в суставах и слабость;
  • заболевания пищеварительной системы;
  • белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.

Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Впервые болезнь была подробно описана еще в 1940 году.

Сейчас ее симптомы хорошо известны врачам:

  • На ранней стадии развития болезни у человека происходит повышение температуры тела. Она может сохраняться на субфебрильных отметках, а может достигать 38 градусов и выше.

  • Фоточувствительность кожи повышается. При попадании на дерму солнечных лучей, она начинает шелушиться, краснеет.

  • У больного на голове начинают выпадать волосы, а участки облысения приобретают красный цвет.

  • Человек жалуется на боль в конечностях и в бедрах.

  • Вес начинает быстро уходить.

  • Внутренняя оболочка век становится отечной, также страдает роговица и область под глазами.

  • В области суставов формируются очаги воспаления. Кожа над ними отекает, становится глянцевого цвета, начинает атрофироваться. Затем у больного развивается пойкилодермия, которая проявляется гиперпигментацией кожи и расширением капилляров.

  • Во рту формируются очаги воспаления. Они могут быть красного или синюшного оттенка. Отечным становится язык и десна, после чего они покрываются язвами. Щеки с внутренней стороны утолщаются, Это же касается слизистой оболочки губ и языка.

  • Изменяется выражение лица больного, оно становится таким, будто человек все время чего-то боится. Надбровные дуги пациента высоко подняты.

Иногда дерматомиозит называют лиловой болезнью, так как патология сопровождается формированием на коже пятен, имеющих лиловый оттенок.

При дерматомиозите всегда страдают кожные покровы.

Это проявляется такими симптомами, как:

  • Появление гелиотропной сыпи. Она имеет ярко-красный цвет, локализуется на глазах и имеет вид очков. Также высыпания формируются на крыльях носа, на скулах, в области декольте, на спине, в ее верхней части.

  • Признак Готтрона. Сыпь будет заметна в области суставов кистей. Она имеет яркий красный цвет. Элементы сыпи могут быть плоскими или выступающими. Часто такая сыпь шелушится.

  • Эритема. Она локализуется на разгибательных поверхностях коленей и ладоней. Появляются такие пятна из-за расширения мелких кровеносных сосудов.

  • Рука механика. Этот симптом получил такое название из-за того, что у больных дерматомиозитом кожа ладоней становится красной, шелушащейся, покрывается трещинами.

  • Прочие кожные симптомы:кожный зуд, фотодерматит, появление сосудистых звездочек.

Основным симптомом болезни является поражение мышечной ткани.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Патологические проявления будут следующими:

  • Мышечная слабость, которая носит прогрессирующий характер. Она затрагивает как верхние, так и нижние конечности.

  • Движение мышц затруднено, больным сложно подниматься вверх по лестнице, садиться в общественный транспорт, вставать с кровати.

  • Больные из-за мышечной слабости часто падают.

  • Когда страдают мышцы шеи, человеку становится сложно поднять голову с подушки и даже удерживать ее на весу.

  • Мышцы часто отекают.

  • Из-за поражения мышц глотки, горла и пищевода у человека пропадает голос, он испытывает трудности с проглатыванием пищи, часто давится.

  • Атрофия мышц развивается при длительном прогрессировании болезни. Они истончаются, утрачивают свои естественные функции.

В первую очередь у пациентов страдают мелкие суставы. Колени и локти поражаются не так часто. Поэтому заболевание нередко путают с ревматоидным артритом. Если пациент не получает лечения, то у него развивается деформирующий артрит, сопровождающийся подвывихами суставов. Однако при прохождении рентгенографии, эрозии на них не обнаруживаются.

У пациентов развивается конъюнктивит и стоматит. Воспаляется верхнее небо и задняя стенка глотки. Это приводит к тому, что больному становится сложно принимать пищу.

Кальциноз

Кальциноз развивается у пациентов с прогрессирующим дерматомиозитом. Проявляется этот патологический признак отложением кальция в нехарактерных местах: вокруг мышц, под кожей, над локтями и коленями, над суставами пальцев, в ягодицах.

При дерматомиозите воспалению подвергаются органы дыхания: легкие, плевра и дыхательная мускулатура.

  • Подвижность грудной клетки ограничивается, нарушается вентиляция легких. Это происходит из-за того, что страдают ткани диафрагмы и межреберные мышцы. Все это становится благоприятным фоном для развития пневмонии и других инфекционных болезней органов дыхательной системы.

  • Интерстициальный фиброз легких характеризуется воспалением межуточной ткани органов. В дальнейшем они подвергаются фиброзу, то есть соединительного волокна становится больше, оно будет грубым, плотным. Такие клетки не в состоянии обеспечивать функцию дыхания в полной мере.

Чаще всего пациенты не предъявляют жалобы на какие-либо патологические симптомы со стороны сердца и сосудов. Хотя во время прохождения диагностики у больных выявляется нарушение сердечного ритма и ухудшение проводимости.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Фиброзные изменения сердечной мышцы и миокардит развивается не часто. Однако при возникновении застойной сердечной недостаточности они могут появиться. У больных диагностируется синдром Рейно, петехии, инфаркт сосудов околоногтевого ложа.

Почечная недостаточность диагностируется редко. Это же касается нефротического синдрома. Поражение почек можно определить по присутствию белка в моче.

Почки у больных чаще всего не страдают, хотя исключать возможность возникновения пиелонефрита не следует. Также у больного может быть диагностирован полиневрит. Выявляют подобные отклонения чаще всего в больнице, при прохождении комплексного обследования.

Дерматомиозит может спровоцировать различные патологии эндокринной и половой системы. Иногда девочки становятся бесплодными. Также возможны нарушения мочевыделительной функции.

В большинстве случаев первым симптомом дерматомиозита является отличительная сыпь на лице, груди или локтях. Сыпь пятнистая и обычно имеет синевато-фиолетовый цвет.

Позже появляется слабость в мышцах, которая усиливается в течение нескольких недель или месяцев и обычно начинается в области шеи, рук или бедер и может ощущаться по обе стороны тела.

Другие симптомы:

  • боли в мышцах
  • проблемы с глотанием
  • проблемы с легкими
  • твердые отложения кальция под кожей, в основном проявляется у детей
  • усталость
  • непреднамеренное потеря веса
  • лихорадка.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Существует подтип дерматомиозита, который проявляет себя сыпью, но мышечная слабость отсутствует. Он известен как амиопатический дерматомиозит.

Дерматомиозит – хроническое ревматологическое воспалительное заболевание мышц и кожи. Другое название болезни – полимиозит, в основном оно применяется для обозначения недуга без симптомов поражения кожи (25% всех случаев).

Дерматомиозит – редкое заболевание, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион человек населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и лица старше 55 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

В этой статье рассмотрим симптомы и лечение данного заболевания.

Мышечные проявления

  1. Боли в мышцах при движении и в покое.
  2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
  3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
  4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
  5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
  6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

  1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
  2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
  3. Телеангиоэктазии.
  4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
  5. Гиперпигментация.
  6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
  7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Степени активности системной красной волчанки

Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы.

Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени)лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др.

При низкой активности (I степени)общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Adblock
detector