Болит живот

Лечение острого лейкоза у пожилых

Причины

Наибольшей популярностью пользуется вирусно-генетическая теория лейкозов.

  1. Придается большое значение мутационным свойствам некоторых вирусов (герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловируса, гриппа). Проникая в клетки костного мозга, они способны нарушить нормальное кроветворение.
  2. Установлена зависимость от конкретной аномалии 22-ой пары хромосом, ее называют филадельфийской.
  3. Подтверждена роль проникающей радиации, рентгеновского излучения, токсического воздействия промышленных и бытовых ядохимикатов (удобрений, лаков, красок, солей свинца).
  4. Особенно настораживает значение канцерогенного воздействия лекарственных средств (препараты из солей золота, антибиотики, цитостатики).

Иммунную теорию происхождения лейкозов подтверждает связь заболевания с коллагенозами, аутоиммунной гемолитической анемией, тромбоцитопенией.

Исследования причин продолжаются. Пока не удается установить конкретные поражающие факторы.

Хромосомы

Теоретически, воздействуя на нужную пару хромосом, можно избавиться от лейкоза, на практике этого пока сделать не удается

Причины лейкоза, прежде всего, необходимо разделить на внутренние и внешние. К внутренним факторам, которые чаще всего приводят к развитию онкологической патологии кроветворной системы, относят наследственность и аномалии развития.

Так, причины лейкоза, представленные наследственными заболеваниями, проявляются увеличением числа случаев злокачественного поражения кроветворной системы среди родственников.

Однако, в большинстве случаев, наличие какой-либо наследственной патологии (за исключением «филадельфийской хромосомы» при хроническом миелолейкозе), лишь предрасполагает к развитию лейкоза, но не всегда приходит к нему.

Гораздо чаще встречаются внешние причины лейкоза. Как правило, в большинстве случаев эти факторы представлены химическими соединениями, однако также нередко причиной развития злокачественного процесса становится ионизирующее излучение, сопровождающееся повреждением генетического аппарата.

Вне зависимости от конкретной причины лейкоза, если причиной стал длительный контакт с внешними факторами, то следует максимально ограничить человека от их вредного воздействия.

Также, если удалось достигнуть ремиссии – устойчивого состояния, в котором не наблюдается прогрессирования болезни и отсутствуют ее клинические проявления, то избегание вредного воздействия на организм позволяет улучшить прогноз лейкоза.

article1024.jpg

Считается, что миелобластный лейкоз связан с внешним воздействием таких факторов, как бензол, нефтепродукты, гербициды, пестициды. Доказанным является тот факт, что в 10% случаев миелобластный лейкоз является результатом химиотерапии или лучевой терапии.

Также известно, что ионизирующая радиация, которой могут подвергаться люди, работающие в определенных профессиях, может повышать риск развития этой формы лейкоза.

Острый лимфобластный лейкоз диагностируется в 60% случаев у пациентов в возрасте до 20 лет. Часто отмечается связь этой патологии с такими генетическими аномалиями, как синдром Дауна, анемия Фанкони, синдром Блума, нейрофиброматоз 1-го типа и атаксия-телеангиэктазия.

Причины, вызывающие хронический миелоидный лейкоз, на сегодняшний день не известны. Единственным фактором, который существенно увеличивает риск болезни, является облучение высокими дозами радиации.

К хроническому лимфоидному лейкозу приводят такие факторы, как инсектициды и генетические аномалии. В то же время не удалось доказать связь с другими внешними воздействиями.

Причины лейкоза, прежде всего, необходимо разделить на внутренние и внешние. К внутренним факторам, которые чаще всего приводят к развитию онкологической патологии кроветворной системы, относят наследственность и аномалии развития.

Лечение острого лейкоза у пожилых

Так, причины лейкоза, представленные наследственными заболеваниями, проявляются увеличением числа случаев злокачественного поражения кроветворной системы среди родственников.

Однако, в большинстве случаев, наличие какой-либо наследственной патологии (за исключением «филадельфийской хромосомы» при хроническом миелолейкозе), лишь предрасполагает к развитию лейкоза, но не всегда приходит к нему.

Гораздо чаще встречаются внешние причины лейкоза. Как правило, в большинстве случаев эти факторы представлены химическими соединениями, однако также нередко причиной развития злокачественного процесса становится ионизирующее излучение, сопровождающееся повреждением генетического аппарата.

Вне зависимости от конкретной причины лейкоза, если причиной стал длительный контакт с внешними факторами, то следует максимально ограничить человека от их вредного воздействия.

Также, если удалось достигнуть ремиссии – устойчивого состояния, в котором не наблюдается прогрессирования болезни и отсутствуют ее клинические проявления, то избегание вредного воздействия на организм позволяет улучшить прогноз лейкоза.

Как это ни странно, но на сегодняшний день каких-либо достоверных и научно доказанных причин развития лейкозов так и не существует. Проблема сокрыта на генном уровне, но конкретный набор генов, в которых произошёл сбой, тоже назвать невозможно.

Хроническая лейкемия не имеет ярко выраженных симптомов. Выявляют ее, когда она уже захватила организм человека.

Обнаруживается, что у пациента с лейкозом произошло:

  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • поражение лимфоузлов;
  • возникновение анемии.

Так как болезнь долго не проявляет себя и развивается долгие годы, то обычно от нее страдают люди старше 50 лет. У мужчин она встречается чаще. А вот у детей хроническую форму лейкоза выявляют редко, ею поражается один-два процента от общего числа заболевших.

По теории ученых-медиков, в основе этиологии заболевания лежит способность некоторых вирусов проникать внутрь незрелых клеток, вызывая их деление.

Кроме того, вызывает болезнь и наследственность. Ассоциируют некоторые формы белокровия с аномалией 22-й, филадельфийской хромосомы.

К факторам возникновения хронической лейкемии относится то, что пациент:

  • получил высокие дозы радиации;
  • облучался длительно рентгеновскими лучами;
  • работал на вредном химическом производстве, взаимодействуя с токсичными лаками, красками, гербицидами;
  • принимал лекарства, в составе которых были соли золота, долго лечился антибиотиками, цитостатиками;
  • имел большой стаж курения.

Развитие хронического лейкоза связано и с аутоиммунными патологиями:

  1. При гемолитической анемии нарушается жизненный цикл эритроцитов, они быстро разрушаются, не успевая продуцироваться мозгом.
  2. Когда снижается количество тромбоцитов в крови, появляются кровоизлияния в виде синяков под кожей и в органах пищеварительного тракта.
  3. Во время нарушения структуры соединительной ткани, коллагеноза, происходит изменения в составе крови, процессах обмена веществ.

В любом случае лейкоциты утрачивают свою функциональность, а организм становится незащищенным от внешних и внутренних воздействий.

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и др.), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения. Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Влияние лейкоцитов на иммунитет

Лечение острого лейкоза у пожилых

При лейкозах изменяется соотношение количества клеток в костном мозге и периферической крови. Как правило, в наибольшей степени изменяется число лейкоцитов, в соответствии с чем выделяют типы лейкозов:

  • лейкемические (число лейкоцитов превышает 50-80 тыс., включая бласты);
  • сублейкемические (50-80 тыс., включая бласты);
  • лейкопенические (количество лейкоцитов снижено, но определяются бласты);
  • алейкемические (количество лейкоцитов снижено и отсутствуют бласты).

Главная функция лейкоцитов — защита организма от вирусов, бактерий, различных инородных веществ. Они обволакивают и уничтожают вредителей, образуя комплексы антител.

Важная роль в формировании защитной реакции отводится созданию «базы памяти» для последующих поколений клеток, передача обучающей информации через трансферфакторы от матери ребенку.

Срыв этой функции при хронических лейкозах угрожает человеку полной беззащитностью от внешних и внутренних факторов.

Симптомы хронического лейкоза

Хроническим лимфолейкозом болеют в основном взрослые старше 50 лет. Риск заболевания возрастает с возрастом. Пик заболеваемости приходится на 65-70 лет, мужчины болеют чаще, чем женщины.

Бласт в периферической крови

Бласт в периферической крови…

Этиология болезни не известна. У значительной части больных первый признак – это неверный результат картины периферической крови, в которой обнаруживается лейкоцитоз.

Могут появиться общие симптомы:

  • снижение массы тела (на 10% за полгода);
  • лихорадка, которая не имеет связи с инфекцией и длится более 14 дней;
  • ночной гипергидроз;
  • слабость, утомляемость, затрудняющая повседневную жизнь;
  • снижение физической активности;
  • чувство полноты в животе, связанное с увеличением селезенки.

Также появляются отклонения заметные в кабинете врача:

  • увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышками или в паху;
  • увеличение селезенки – у половины больных;
  • увеличение печени;
  • увеличение миндалин;
  • инфекции кожи или других частей тела.

Лечение острого лейкоза у пожилых

Для постановки диагноза проводится морфология периферической крови и биопсия костного мозга из области грудины или бедра. Процедура проводится под местной анестезией – после анестезии врач специальной иглой прокалывает кость, где находится костный мозг, и берет образец.

Само получение костного мозга, как правило, безболезненно, пациент может, однако чувствовать нежное всасывание или расширение. Затем врач оценивает состояние костного мозга под микроскопом, при условии соответствующей подготовки материала, что позволяет оценить клетки.

Большинство заболеваний сопровождаются изменением работы систем организма, что непременно имеет свои патологические проявления. В связи с этим часто лейкоз сопровождают симптомы, которые наблюдаются и при других болезнях и носят неспецифический характер.

Наиболее часто заподозрить лейкоз позволяют симптомы:

  • лихорадку или озноб;
  • упорную усталость или слабость;
  • частые рецидивирующие инфекции;
  • потеря веса без причины;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени и селезенки;
  • кровотечения;
  • повышенная потливость, особенно по ночам;
  • боль в костях.

На признаки лейкоза больные обращают внимание, как правило, не сразу. Лишь когда их выраженность становится причиной существенного снижения качества жизни, симптомы лейкоза становятся причиной обращения за помощью.

Лейкоз у взрослых

Признаки лейкоза в значительной степени определяются не только состоянием организма, но и видом онкологической патологии. При некоторых видах лейкоза отмечаются спленомегалия, гепатомегалия, снижение иммунной защиты, а также сильно отличается скорость нарастания патологических симптомов.

В большинстве случаев клинические симптомы лейкоза у детей и взрослых носят неспецифический характер и мало отличаются в зависимости от возрастной категории.

Так, сопровождающие лейкоз симптомы у детей чаще всего замечаются их родителями на запущенных стадиях. Этому также способствует и высокая распространенность острых форм лейкозов, которые склонны к стремительному прогрессированию.

У пожилых часто снижена критика к своему состоянию. Так, они могут пренебрежительно относиться к ухудшению своего состояния, в связи с чем диагностика лейкоза происходит на поздних стадиях.

Лейкоз у детей и взрослых в большинстве случаев приводит к типичным изменениям в периферической крови. Именно эти лабораторные изменения в крови – симптомы, характеризующие лейкоз.

Признаки острого лейкоза в крови включают:

  • увеличение числа бластов выше 20%;
  • наличие “лейкемического провала”;
  • отсутствие базофилов и эозинофилов;
  • прогрессирующую анемию.

В отличие от острого, дифференцировать хронический лейкоз помогают симптомы в крови:

  • бластные клетки практически отсутствуют на фоне высокого уровня лейкоцитов;
  • отсутствует “лейкемический провал”;
  • наличие базофильно-эозинофильной ассоциации;
  • анемия, которая прогрессирует очень медленно.

Лейкоз у детей и взрослых в анализах периферической крови практически не имеет отличий. Таким образом, результат, который будет получен в результате такой диагностики лейкоза, в большей степени определяется не возрастом, а конкретным видом онкологической патологии.

Большинство заболеваний сопровождаются изменением работы систем организма, что непременно имеет свои патологические проявления. В связи с этим часто лейкоз сопровождают симптомы, которые наблюдаются и при других болезнях и носят неспецифический характер.

Лечение острого лейкоза у пожилых

Онкологическое заболевание начинается у взрослых с общего недомогания, слабости. Организм пациента легко поддается инфекциям. Кроме анемии, обнаруживают кровоизлияния под кожу или слизистые оболочки.

К общим симптомам присоединяется болезненное состояние костной системы, желтушность кожных покровов. Но все признаки проявляются не сразу, а только с развитием патологического процесса.

Хроническая лейкемия у детей встречается редко, узнать ее можно по анализу крови. К признакам заболевания относят:

  • высокую температуру тела;
  • частые ангины;
  • утомляемость, слабость, недомогание;
  • бледность кожных покровов;
  • снижение аппетита;
  • частые кровотечения.

Иногда дети жалуются на боли в мышцах и костях. Увеличение количества гранулоцитов в крови ведет к росту печени и селезенки. Отмечают появление узлов за ушами, под челюстями.

Миелоидная форма

Протекает в трёх фазах: хронической, фазе акселерации и терминальной.

Лечение острого лейкоза у пожилых

В хронической фазе клиническая картина размыта. В отдельных случаях каких-то явных симптомов может не быть вообще, а само заболевание обнаруживается при случайном анализе крови.

Длительность фазы до 4-х лет. Гематологические нарушения совсем незначительные. Пациент жалуется на систематическую субфебрильную температуру, нехарактерную потливость и боли в рёберной части.

На этом фоне уже проявляются:

  • быстрая утомляемость и общая слабость;
  • существенное снижение веса;
  • кожный зуд;
  • гиперплазия печени и селезёнки;
  • стойкое отсутствие аппетита;
  • нарушения мозгового кровообращения;
  • частые инфекционные заболевания;
  • диареи с кровью;
  • ноющие боли в суставах.

Состояние пациента очень тяжёлое, дополнительные симптомы следующие:

  • инфаркт селезёнки;
  • патологическое увеличение печени;
  • геморрагический синдром;
  • фиброз костного мозга;
  • иногда поражается центральная нервная система.

Лимфоидная форма

Как и при миелоидной форме, этот лейкоз может протекать бессимптомно годами. Практически единственным признаком может считаться незначительное увеличение лимфоузлов, а количество лейкоцитов не выходит за предельную границу нормы.

фото 1

По мере прогресса патологии состояние пациента существенно ухудшается за счёт таких проявлений:

  • увеличиваются даже внутригрудные и внутрибрюшные лимфатические узлы;
  • появляются частые головокружения и постоянная слабость;
  • учащаются инфекционные заболевания (ветрянка, герпес, опоясывающий лишай);
  • увеличиваются печень и селезёнка;
  • резко снижается иммунитет;
  • появляется гемолитическая анемия;
  • начинаются частые носовые и маточные кровотечения, кровоизлияния под кожу или слизистую;
  • почечная недостаточность цистит, уретрит.

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения. Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Классификация

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные. К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию, хронический эритромиелоз и др. К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

В зависимости от преобладающего состава клеточных форм принято различать:

  • хронический лимфоцитарный лейкоз — накапливаются лимфоциты (до 30% всех случаев лейкозов), чаще страдают мужчины;
  • хронический миелоидный лейкоз (до 15% общего количества) — увеличивается количество гранулоцитов (базофилов, эозинофилов, нейтрофилов).

Среди лимфоцитарных форм выделяют:

  • пролимфоцитарный — отличается наибольшей скоростью развития заболевания;
  • волосатоклеточный;
  • Т-клеточный — повышается продукция тимусзависимых видов лимфоцитов (установлена связь с функцией вилочковой железы).

К хроническим миелоидным формам относится миеломоноцитарный лейкоз.

Тип хронического лейкоза устанавливают на основании клинических симптомов, исследования картины крови. Течение заболевания принято делить на 3 стадии:

  • начальную;
  • развернутых клинических проявлений;
  • терминальную.

Показатели анализа крови при лейкозе

Именно показатели крови лежат в основе диагностики лейкоза, определения стадии его развития:

  1. Увеличение количество лейкоцитов связано с лимфоцитами и нейтрофилами, которых содержится всего десять процентов в лейкоцитарной формуле. Если произошел скачок незрелых клеток, бластов, то стадия лейкоза развернутая или терминальная.
  2. Если формула не изменяется, а клиника рака крови явственно прослеживается, то проводят дополнительные исследования. Ведь это значит, что лимфобласты начали внедряться в организм пациента.
  3. Усиление кровотечений показывает в анализе снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов.
  4. В плазме крови отмечают снижение белка гамма-глобулина.

Тяжелые формы лейкемии протекают со снижением лимфоцитов в крови, так как белые кровяные клетки метастазируют в органы человека, образуя там опухоли.

градусник

Диагноз хронической миелоидной лейкемией и оценка хода заболевания выполняется после биопсии костного мозга. Лечение зависит от стадии лейкемии.

Используются ингибиторы тирозинкиназы, пересадка костного мозга, интерферон-альфа, гидроксимочевина. Прогноз зависит от тяжести заболевания и назначенного лечения, излечение достигает 60-80%.

Начальную стадию выявить сложно. Человека ничего не беспокоит до нескольких лет. Постепенно «накапливаются» жалобы на:

  • немотивированную слабость;
  • повышенную утомляемость при работе;
  • потерю веса;
  • потливость.

Основными симптомами второй фазы болезни являются аденопатии или увеличение лимфоузлов. Они достигают в диаметре 10 см, безболезненны, не спаяны с кожей и между собой, чаще симметричны (располагаются с двух сторон), не сопровождаются изъязвлением или нагноениями.

Типична локализация в подмышечной области, на шее, в паху. Рентгенологическим методом удается выявить увеличение загрудинных узлов, брыжеечных. Сдавление узлами внутренних органов вызывает такие последующие симптомы, как кашель, одышку, боли в животе, отеки по ходу верхней полой вены.

Селезенка у пациентов увеличивается до умеренных размеров, спленомегалия выявляется в 1/10 случаев. Печень также увеличивается, плотная.

Для лимфолейкоза характерно появление лейкемических инфильтратов в легочной ткани, в сердце, на слизистой оболочке желудка, в почечной ткани. Они воспаляются и изъязвляются, поэтому в клинике видим картину пневмонии, миокардита, воспаления кишечника с поносом, кровотечением, примесью крови в моче.

Лейкемоидные разрастания способны имитировать опухоли желудка, других органов.

Кожные проявления наиболее типичны для этой формы болезни. По клеточному составу их делят следующим образом:

  • лейкемиды — специфические лимфоидные инфильтраты (лимфомы), эритродермия;
  • неспецифические виды поражения — распространенная экзема, пузырчатка, опоясывающий лишай, парапсориаз, почесуха.

Наружные лимфомы на коже — округлые болезненные образования, на лице разрастаются, напоминают проказу. Эритродермия вызывает покраснение кожи, шелушение, зуд.

Поражение кожи при хроническом лейкозе

Тяжелые изъязвления кожи вызывает герпес на фоне хронического лейкоза

Сниженный иммунитет способствует частым инфекциям, протекающим с осложнениями, абсцедированием, сепсисом. Любая острая инфекция быстро превращается в хроническую болезнь.

Последняя стадия заболевания вызывает значительную спленомегалию с инфарктами селезенки. Повторные кровотечения и угнетение кроветворения способствуют нарастанию анемии.

Она носит аутоиммунный гемолитический характер (вырабатываются антитела на собственные эритроциты и тромбоциты), приводит к саморазрушению клеток крови. Пациент погибает от сепсиса.

По типичным клиническим симптомам лимфолейкоз подразделяют на следующие формы:

  • доброкачественная — умеренное увеличение всех лимфоузлов, селезенки, не изменено содержание эритроцитов и тромбоцитов в крови, редкие инфекционные осложнения;
  • злокачественная (чаще наблюдается в молодом возрасте) — течение быстро прогрессирующее и тяжелое, лимфоузлы достигают больших размеров, соединяются в конгломераты, резко угнетены эритроцитарный и тромбоцитарный ростки, присоединяются инфекции, приводящие к септическому состоянию;
  • костномозговая — поскольку быстро нарушается кроветворение в костном мозге, нет лимфоузлов, увеличенной селезенки, нарастает анемия, тромбоцитопения;
  • спленомегалическая — лимфоузлы не увеличиваются, но селезенка достигает больших размеров, нарастает анемия;
  • кожная — другое название синдром Сезари, множественные лимфомы по телу, характеризуется увеличением Т-лимфоцитов в лейкоцитарной формуле до 35%;
  • локальные аденопатии — увеличение групп лимфоузлов (шейных, загрудинных, брюшных), симптомы зависят от локализации.
Увеличение лимфоузла слева под мышкой

Виден значительно увеличенный подмышечный узел слева

Количество лейкоцитов в крови достигает уровня 100 х 109/л и выше, при этом состав лимфоцитарных клеток занимает 80–90%, нейтрофилов до 10%. В их основе зрелые лимфоциты, только от 5 до 10% приходится на лимфобласты. В тяжелых случаях количество бластов возрастает до 60%.

Бывают алейкемические формы заболевания без изменения формулы крови.

При микроскопическом исследовании обнаруживают характерный признак — множество клеток с разрушенными ядрами (тени Боткина-Гумпрехта).

Количество эритроцитов и тромбоцитов снижается при аутоиммунных процессах, кровотечениях. Обычно анемия носит нормохромный характер, появляется ретикулоцитоз.

В костном мозге наблюдается полное замещение кроветворения лимфоцитарными клетками. В сыворотке крови снижается гамма-глобулиновая часть белковых фракций.

Эта форма хронического лейкоза поражает более молодой и средний возраст (30–50 лет). Численность пациентов до 20-ти лет составляет 1/10 часть.

Больной ребенок

Дети болеют крайне редко, некоторые авторы дают статистику 1 случай на миллион детского населения в год

Начальный период развивается более заметно, чем при лимфолейкозе. Пациенты отмечают:

  • быструю утомляемость;
  • потливость при малейшем движении;
  • боли тупого характера в левом подреберье за счет увеличенной селезенки и растяжения капсулы;
  • радикулитные боли с неврологической симптоматикой;
  • длительный период небольшого повышения температуры тела.

Во время разгара болезни все симптомы быстро прогрессируют.

Боли в левом подреберье из-за роста ткани селезенки носят тупой характер, иногда превращаются в острые, иррадиируют в левое плечо, низ живота, сопровождаются падением артериального давления.

Это вызвано воспалением тканей вокруг органа, тромбозом селезеночной артерии с развитием инфаркта. Повышается температура тела. Объективным симптомом служит шум трения в области селезенки.

Увеличиваются лимфатические узлы на шее, в паху, в подмышечных впадинах. Узлы, в отличие от лимфолейкоза, имеют плотную консистенцию.

Лейкемические инфильтраты могут локализоваться:

  • в области небных миндалин, гортани, реже спускаются в легочную ткань и дают клинику очаговой пневмонии;
  • по ходу желудочно-кишечного тракта (при миелолейкозе реже, чем при лимфобластной форме) — проявляются потерей аппетита, отрыжкой, кровавым поносом;
  • в органах мочеполовой системы — отмечается кровь в моче, усиление маточных кровотечений у женщин, нарушение полового цикла и гормонального баланса.

Температура тела обычно невысокая, резкое повышение указывает на присоединение инфекции, начало язвенно-некротических изменений в инфильтратах, сепсисе.

Важный симптом — боли в костях. Он наблюдается в 50% случаев. Возникают как за счет инфильтратов в суставных сумках, так и в связи с воспалением соседних тканей.

Пациент попадает с упорными болями к стоматологу с лейкемическим периодонтитом. После удаления зуба возникает длительное кровотечение. В этот момент обнаруживается миелолейкоз.

Еще почитать:Нормальная кровь и лейкозЛечится ли лейкоз и как?

При миелоидной форме хронического лейкоза в крови уже на начальной стадии выявляют лейкоцитоз за счет преобладания нейтрофилов. Важным сочетанием в диагностике служит одновременная базофилия (до 5%).

Этот признак отмечается у ¼ пациентов. Или еще более надежный симптом — рост базофилов и эозинофилов. Диагноз подтверждается обнаружением миелоцитов.

В выраженном периоде болезни лейкоцитоз достигает 80–150 тыс. клеток. В структуре периферической крови до 40% приходится на миелоциты, до 5% — миелобласты.

Типичные случаи характеризуются аналогичным составом костного мозга и периферической крови. В терминальной стадии растет число бластных форм, тромбоцитов (отмечен большой процент неполноценных клеток).

Анализ крови с формулой является первичным способом диагностики. Наиболее информативные методы:

  • при резких изменениях формулы возникает необходимость пункции костного мозга с изучением его состава;
  • для выявления увеличенных лимфоузлов, печени и селезенки применяется УЗИ;
  • загрудинные узлы видны при рентгенографии;
  • МРТ брюшной полости позволяет диагностировать увеличенные лимфоузлы в области брыжейки, внутренних органов.

Виды и стадии

Классификация заболевания включает в себя разделение его по составу пораженных клеток крови.

Одной из распространенных форм рака крови является лимфоцитарный лейкоз, который диагностируется в основном у пожилых людей. Во время развития этого типа лейкемии увеличивается один лимфатический узел или несколько.

Интоксикация организма выражается кровоизлияниями. Защитные силы организма неспособны бороться с инфекциями, отсюда и осложнения в виде бронхитов, пневмоний, плевритов, грибковых поражений кожи.

Миелоидный лейкоз диагностировать труднее из-за отсутствия характерных признаков патологии. На развернутой стадии определяют увеличение печени, селезенки, резкое похудение.

Пациент жалуется на боли в костях. При обострении симптомов происходит интоксикация организма и констатируют угрозу жизни, возникающую из-за резкого увеличения бластных клеток.

По признакам миелоидный лейкоз напоминают острую форму белокровия и встречается у людей молодого возраста.

Миелолейкозы включают в себя подгруппы, когда:

  • образование опухоли происходит с аномалиями деления клеток – эритремия;
  • миеломоноцитарный рак крови возникает у детей двух – четырех лет;
  • клетки бластного типа образуют большое количество тромбоцитов – мегакариоцитарный лейкоз.

Хронические виды патологии проходят три стадии развития:

  • начальную;
  • развернутую;
  • терминальную.

На начальном этапе пациент чувствует слабость, утомляется, страдает от повышенной потливости. Затем симптомы усиливаются, к ним присоединяются кровотечения, гиперплазии печени и селезенки.

Для течения лейкемии характерны стадии обострения и ремиссии. И рецидив рака возможен даже после кажущегося успешным лечения.

Диагностические мероприятия

Диагностика проходит с помощью:

  • гемограммы;
  • стернальной пункции;
  • трепанобиопсии;
  • рентгена грудной клетки;
  • биопсии и ультразвукового исследования лимфоузлов.

Анализ крови выявит при заболевании наличие единиц гранулоцитов и миелобластов. Если патологический процесс подошел к последней стадии развития, то количество бластов увеличивается на 20 процентов.

Стернальную пункцию осуществляют, вводя специальную иглу между вторым и третьим ребром. Исследование жидкости позволит отделить лейкемию от других заболеваний крови.

Состояние костного мозга и его кроветворную функцию изучают, извлекая губчатое и компактное костное вещество. Хронический лейкоз определяют по замещению жировой ткани мозга миелоидной.

Волосатоклеточная лейкемия

Возникает, в основном, у пожилых людей. Почти всегда происходит увеличения селезенки, а также значительный рост числа белых кровяных телец. Также при этом возникает снижение эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Волосатоклеточная лейкемия касается людей среднего возраста, около 52 лет. Много лет протекает без симптомов. Это довольно редкая болезнь. Иногда заболевание встречается вместе с ревматоидным артритом.

Название этой редкой формы получено от характерного вида лимфоцитов. Болезнь протекает длительно, выделяют 3 формы:

  • впервые выявленный (нелеченный) лейкоз — кроме типичного вида лимфоцитов у пациента обнаруживают снижение общего количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, увеличенную селезенку;
  • с прогрессирующим течением — признаки быстро нарастают, подавляется эритроцитарный и тромбоцитарный ростки в костном мозге, раковые лимфоциты выходят из крови и метастазируют в разные органы через кровь, лимфу, по плотным тканям образуя новые очаги опухоли;
  • рефрактерная (рецидивирующая) — это форма, упорно не поддающаяся лечению.

Лечение хронической лейкемии

Диагностика лейкоза имеет огромное значение для своевременного начала лечения и оценки прогноза. Лейкоз, так как является патологией кроветворной системы, непременно отражается на составе и функции крови.

Изменения в крови и симптомы, сопровождающие лейкоз, позволяют с высокой точностью подтвердить или опровергнуть эту патологию. Ведь именно от этого зависит успех лечения лейкоза. Большое значение имеет оценка состояния лимфоузлов и иммунного статуса.

В последнее время широкое распространение получили такие методы, как полимеразная цепная реакция и иммуногистохимическое исследование, которые позволяют выявить конкретные изменения в геноме, вызвавшие болезнь.

Вне зависимости от того, какой у пациента выявлен лейкоз, лечение должно проводиться под строгим контролем врача. В первую очередь, это связано с возможными осложнениями, обусловленными ухудшением кроветворной функции костного мозга, что и становится в большинстве случаев причиной обращения за медицинской помощью.

В основе всех видов лечения этого заболевания лежит подавление пролиферации патологически измененных стволовых клеток и возобновление нормальной работы кроветворной и иммунной систем.

эритроциты

Лечение лейкоза осуществляется с помощью следующих методик:

  • химиотерапии;
  • биологической терапии;
  • таргетной терапии;
  • радиации;
  • трансплантации стволовых клеток.

То, какой вид лечения лейкоза будет использован у конкретного пациента, определяется врачом в соответствии с видом, стадией болезни и состоянием компенсаторных систем организма.

Химиотерапия является одной из основных форм лечения лейкозов. Эти препараты позволяют приводить к гибели патологически измененных клеток. Для того, чтобы наиболее эффективно влиять на лейкоз, лечение может осуществляться как в монорежиме, так и в комбинации химиопрепаратов.

Биологическая терапия направлена на модификацию работы иммунной системы. Это позволяет активировать иммунную защиту в уничтожить патологически измененные клетки, составляющие морфологическую основу лейкоза.

Особый интерес представляет таргетная терапия, которая направлена на те механизмы жизнедеятельности опухолевых клеток, которые отсутствуют в здоровом организме.

Примером является препарат “иматиниб”, который останавливает действие измененного белка в стволовых клетках у пациентов с хроническим миелобластным лейкозом.

К физическим методам относят использование ионизирующего излучения, а также других методик, которые связаны с непосредственным воздействием на костный мозг.

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.

С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.

Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения. Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Лечение лейкемии зависит от тяжести заболевания. Используется химиотерапия, пересадка клеток костного мозга, удаление селезенки. Лейкемия у части больных протекает плавно, а продолжительность жизни составляет 10-20 лет.

Однако, возможен также агрессивный процесс или переход из легкой фазы в агрессивную. Наиболее распространенной причиной смертности являются сопутствующие заболевания, в основном дыхательных путей.

фото 4

Диагностика лейкоза имеет огромное значение для своевременного начала лечения и оценки прогноза. Лейкоз, так как является патологией кроветворной системы, непременно отражается на составе и функции крови.

Изменения в крови и симптомы, сопровождающие лейкоз, позволяют с высокой точностью подтвердить или опровергнуть эту патологию. Ведь именно от этого зависит успех лечения лейкоза. Большое значение имеет оценка состояния лимфоузлов и иммунного статуса.

В последнее время широкое распространение получили такие методы, как полимеразная цепная реакция и иммуногистохимическое исследование, которые позволяют выявить конкретные изменения в геноме, вызвавшие болезнь.

Вне зависимости от того, какой у пациента выявлен лейкоз, лечение должно проводиться под строгим контролем врача. В первую очередь, это связано с возможными осложнениями, обусловленными ухудшением кроветворной функции костного мозга, что и становится в большинстве случаев причиной обращения за медицинской помощью.

В основе всех видов лечения этого заболевания лежит подавление пролиферации патологически измененных стволовых клеток и возобновление нормальной работы кроветворной и иммунной систем.

То, какой вид лечения лейкоза будет использован у конкретного пациента, определяется врачом в соответствии с видом, стадией болезни и состоянием компенсаторных систем организма.

На ранних этапах терапия считается нецелесообразной. Актуальность лечения наступает только после появления первых симптомов.

Лечение осуществляется методами:

  1. Химиотерапия. Гематологи отмечают особый эффект от комплекса из препаратов: Флударабина, Циклофосфамида и Ритуксимаба.
  2. Приём гормонов (если рост раковых клеток не прекращается).
  3. Биоиммунотерапия.
  4. Лучевая терапия.
  5. Трансплантация костного мозга.

Тактика лечения зависит от подробного анамнеза и особенностей общего состояния пациента. Общий курс длится до 1 года. После — систематический контроль и диагностика, но прогнозы неутешительные.

Но если течение болезни характеризуется как доброкачественное, смертельная угроза отступает на несколько десятилетий.

Самые основные методы — те же, что и при лимфоидной форме. Каждый из них назначается исключительно по результатам анализов и тщательных обследований.

  1. Химиотерапия. Используются препараты: Спрайсел, Гливек, Гидроксиуреа, Цитозар, Миелосан, Гидреа, Интерферон-альфа.
  2. Лучевая терапия.
  3. Переливание крови.
  4. Лейкоцитаферез — процедура по очистке крови при патологически высоком уровне лейкоцитов.
  5. При разрыве или существенном увеличении селезёнки — операция по её удалению.
  6. Трансплантация костного мозга.

Прогнозы крайне неблагоприятные: высокий процент смертности на акселеративной и терминальной стадиях.

В зависимости от причины рака крови подбирают и лечение. В терапию включают прием препаратов, направленных на снятие симптомов вторичных инфекций, интоксикации. Для укрепления иммунитета, улучшения крови используют народные средства.

Предлагают и оперативные методы лечения.

Препараты для лечения:

  • Миелосан, Циклофосфан для торможения развития бластных форм;
  • суспензии тромбоцитов при анемиях и кровотечениях;
  • гормональные средства – Преднизолон вместе с Рубидомицином, Леуперином;
  • лекарства для снижения температуры тела, уменьшения болевых ощущений.

Прогноз лейкоза

Прогноз жизни для пациентов определяется ответной реакцией на лечебную тактику, выявляемую по изменениям в составе крови и костномозговом пунктате.

Пациенты с лимфолейкозом в хронической форме проходят через периоды обострений и ремиссий. Гематологи утверждают, что до 30% пациентов продолжают работать еще 10 лет и живут при благоприятном течении 25 — 30 лет.

Если присоединяются дополнительно инфекционные осложнения, длительность жизни сокращается до 3-х лет.

Средние сроки проживания после постановки диагноза хронического миелолейкоза – 3-5 лет, в отдельных случаях – до 15 лет.

Прогноз неблагоприятен при:

  • выраженном увеличении селезенки и печени;
  • изменении количества тромбоцитов (снижении или росте числа);
  • общем лейкоцитозе свыше 100 х 109/л;
  • наличии доли бластных клеток в крови 1% и более или совместном уровне бластов и промиелоцитов 20% и выше.

Современные условия терапии, использование всех возможностей позволило увеличить срок жизни пациентов, сохранить трудоспособный возраст. Рекомендации и назначения согласованы с ведущими протоколами лечения, утверждены международными организациями.

Если у пациента диагностируется лейкоз, то прогноз определяется тактикой лечения пациента и степенью запущенности болезни. Так, нередко удается достигнуть состояния ремиссии, что позволяет увеличить качество и продолжительность жизни на 10 и более лет.

Принято считать, что острый миелобластный лейкоз имеет неблагоприятный прогноз в следующих случаях:

  • у пожилых пациентов (нередко связано с большим количеством сопутствующих заболеваний);
  • предшествующей химиотерапией по поводу другого заболевания;
  • увеличении числа лейкоцитов свыше 100*10 9/л.

Если у пациента определяется острый лимфобластный лейкоз, то неблагоприятный прогноз обычно связывают с:

  • пожилым возрастом;
  • числом лейкоцитов более 30*10 9/л при В-клеточном лейкозе и более 100*10 9/л при Т-клеточном лейкозе.

фото 5

Как правило, острые лейкозы отличает потребность в как можно более быстром достижении полной ремиссии. Так, если не получается достигнуть ремиссии в течение 2 и более недель, также говорят о плохом прогнозе для пациента.

Если у пациента диагностируется хронический миелоидный лейкоз, то прогноз при появлении новых методов лечения в последнее десятилетие значительно улучшился.

Прогноз при хроническом лимфоидном лейкозе широко варьируется от 2 до 20 лет. Большое значение имеет стадия процесса, что существенно сказывается на выживаемости пациентов. Для оценки прогноза рекомендуется использование шкал по Рею и Бинету.

Если у пациента диагностируется лейкоз, то прогноз определяется тактикой лечения пациента и степенью запущенности болезни. Так, нередко удается достигнуть состояния ремиссии, что позволяет увеличить качество и продолжительность жизни на 10 и более лет.

Как правило, острые лейкозы отличает потребность в как можно более быстром достижении полной ремиссии. Так, если не получается достигнуть ремиссии в течение 2 и более недель, также говорят о плохом прогнозе для пациента.

Если у пациента диагностируется хронический миелоидный лейкоз, то прогноз при появлении новых методов лечения в последнее десятилетие значительно улучшился.

Прогноз при хроническом лимфоидном лейкозе широко варьируется от 2 до 20 лет. Большое значение имеет стадия процесса, что существенно сказывается на выживаемости пациентов. Для оценки прогноза рекомендуется использование шкал по Рею и Бинету.

Правильно выбранная тактика лечения хронического белокровия дает возможность даже после наступления терминальной стадии прожить от пяти до десяти лет.

Благоприятно проходит течение лимфолейкоза, если он не прогрессирует, останавливается в развитии. Пациенты могут надеяться на продление жизни на 20 лет.

При тяжелых формах лейкоза после трансплантации срок жизни увеличивается на два-три года.

Дают ли инвалидность при лейкозе

Выраженные нарушения функций системы крови иногда заходят в стадию ремиссии, но это не означает полного выздоровления. Опухолевый клон продолжает развиваться, слегка останавливаясь в росте.

Для пациентов с хроническим лейкозом, находящихся на первой стадии болезни, ограничивают трудовую деятельность. Им запрещено заниматься тяжелым физическим трудом и работой, связанной со стрессами, психическим и нервным напряжением, воздействием токсических факторов, радиации, плохих погодных условий.

Пациентам с прогрессирующим заболеванием дается вторая группа инвалидности, а в фазе бластного криза – первая.

Инвалидность определяется по состоянию крови, способности онкологического больного к самообслуживанию, передвижению.

Только раннее выявление лейкемии и ее рациональное лечение позволяют частично или полностью реабилитировать пациента с раком крови.

Особенности хронического моноцитарного лейкоза

Миеломоноцитарная форма хронического миелолейкоза выделяется особенным строением формулы крови: на фоне нормального содержания лейкоцитов или небольшого лейкоцитоза выявляется значительное увеличение моноцитов как в костном мозге, так и на периферии, наличие до 30% миелоцитов.

Единственным клиническим проявлением заболевания служит малокровие. Поскольку моноцитоз характерен для туберкулезной инфекции, рака, пациента требуется обследовать с целью исключения этой патологии.

Обычно болеют люди старших возрастных групп (после 50-ти лет).

Преобладающими симптомами являются:

  • увеличение селезенки с болями в левом подреберье;
  • слабость из-за нормохромной анемии.

Лимфоузлы и печень не увеличиваются. В анализах крови: моноцитоз, ускорение СОЭ и анемия долгие годы являются постоянным единственным признаком. Иногда отмечают изменение в строении моноцитов, нарушение четкости контуров, появление более молодых форм.

Одним из диагностических отличительных признаков служит значительное количество в сыворотке и моче больного фермента лизоцима (в 10 раз выше нормы).

Adblock
detector