Болит живот

Виды геморрагических диатезов, классификация

Причины развития

В зависимости от того, какой механизм лежит в основе повышенной кровоточивости, выделяют 4 группы геморрагических диатезов:

  • Геморрагии, в основе которых лежат нарушения, связанные с тромбоцитами, свертывающими клетками крови: уменьшение их количества (тромбоцитопения) или нарушение их функции (тромбоцитопатии). Они нередко обусловлены нарушениями иммунных механизмов, заболеваниями печени и почек. К этой группе относятся все случаи дезагрегационной тромбоцитопатии, в том числе и функциональная, описанная выше;
  • Геморрагические диатезы, возникшие из-за нарушения обмена фибрина – белка, ответственного за свертывающие функции крови. Такие диатезы могут возникнуть под влиянием фибринолитиков, т.е. препаратов, уменьшающих содержание фибрина в крови, также бывают наследственными (гемофилия);
  • Диатезы, в основе которых лежат обе причины, как нарушение свертываемости, так и расстройства тромбоцитарного гемостаза. К ним относятся геморрагии при повышенных дозах радиации, при злокачественных заболеваниях крови, болезнь Виллебранда;
  • Геморрагические диатезы, к образованию которых приводят нарушения сосудистой стенки, в результате которых она становится проницаемой для кровяных телец. К этой группе относят геморрагический васкулит, недостаточность витамина С, последствия вирусной инфекции.

Зачастую причиной геморрагического диатеза является характерное изменение стенок, а также истонченность и ломкость кровеносных сосудов. Данная патология обычно носит врожденный характер, к примеру, болезнь Ослера-Рандю.

Помимо этого, бывает и приобретенный геморрагический диатез (инфекционный и иммунный). В этом случае бактериальные токсины или иммунологические комплексы повреждают стенки сосудов, которые за достаточно короткий срок сильно истончаются и лопаются.

Геморрагический диатез также может развиться на фоне вирусной инфекции (корь, скарлатина, ветрянка). Через неделю после выздоровления от основного заболевания на теле возникают мелкие точечные кровоизлияния, в частности геморрагический васкулит.

Основными симптомами геморрагического диатеза являются:

  • различные кровоизлияния на коже;
  • периодические кровотечения из носа;
  • желудочные кровотечения;
  • кровоточивость десен.

Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические).

Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже с неполноценностью мелких кровеносных сосудов.

Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы и др.

) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопоэза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.

), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению, васкулиты.

При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.

Механизм развития заболевания делят на два вида:

  • Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
  • Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.

Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:

  • врожденные патологии;
  • недостаток тромбоцитов;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • отравления токсичными веществами;
  • тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
  • недостаток витамина С;
  • изменения психического состояния;
  • применение некоторых видов медицинских препаратов.

Разновидности заболевания

Геморрагические диатезы (ГД) могут быть самостоятельным заболеванием (первичные) или развиться в результате другой патологии (вторичные), например, при сепсисе или аутоиммунных процессах.

Они бывают:

  • врожденные (гемофилия);
  • приобретенные (поражение сосудов при патологии печени или отравлении лекарственными средствами).

В зависимости от причины и механизма развития повышенной кровоточивости выделяют три вида геморрагических диатезов:

  1. ГД, причиной которых стало поражение стенки сосуда (геморрагический васкулит).
  2. ГД, связанные с нарушением свертываемости крови.
  3. ГД, при которых снижается количество тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура).

Рассмотрим подробнее, что такое представляет собой каждый из видов диатеза и его клинические проявления.

В медицине различают несколько типов геморрагических диатезов.

По форме происхождения заболевание может быть:

  • врождённым – при котором наблюдается отсутствие одного или более специфических элементов в крови, обеспечивающих её полноценную свёртываемость;
  • симптоматическим – возникающим на фоне проблем с сердечно-сосудистой системой или раковыми опухолями. При таком виде болезни кровоизлияние может ухудшить картину протекания сопутствующей болезни, и затрудняет процесс лечения и реабилитации;
  • невротическим – появляется при психических нарушениях. Обычно ему предшествует травматизм, приём лекарств, которые нарушают свёртываемость крови, самоистязание, при котором человек сам наносит себе увечья.

По факторам происхождения геморрагические диатезы возникают от:

  • аномального состава крови (в ней не обнаруживается достаточное количество тромбоцитов, отвечающих за свёртываемость);
  • недостаточности в организме такого вещества, как фибрин, который отвечает за сворачивание крови;
  • неправильного строения стенок сосудов;
  • соединения всех вышеупомянутых факторов.

Классификация геморрагических диатезов

  1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).
  • Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).
  • Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).
  • Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).
  • Геморрагическая тромбоцитемия.
  1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).
  2. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.
  1. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).
  • Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).
  • Гипопроконвертинемия.
  • Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).

Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-авитаминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумарииовый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов).

  1. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.

Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии). Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.

  1. Нарушение фибринолиза.

Виды геморрагических диатезов, классификация

Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

  1. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).

По 3.С. Баркагану, при геморрагических диатезах следует различать такие основные типы кровоточивости:

  1. Гематомный.Характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови – наследственных (гемофилии) и приобретенных (появление в крови циркулирующих антикоагулянтов). Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).
  2. Капиллярный, или микроциркуляторный.Характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также дефицита плазменных факторов протромбинового комплекса (V, VII, X, II), гипо- и дисфибриногенемий; проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми.
  3. Смешанный капиллярно-гематомный.Характерен для диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагического синдрома), болезни Виллебранда (дефицит фактора VIII, сосудистого фактора и нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов), передозировки антикоагулянтов. Проявляется в основном гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями.
  4. Пурпурный.Наблюдается при геморрагических васкулитах и других зндотелиозах. Проявляется в основном симметрично расположенными мелкими точечными и эритемными геморрагиями.
  5. Микроангиоматозный.Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов (болезнь Рандю-Ослера, симптоматические капилляропатии). Характеризуется упорными повторяющимися кровотечениями одной и той же локализации.

Не все перечисленные выше геморрагические диатезы можно отнести к неотложным состояниям, однако при многих из них в определенные периоды геморрагический синдром носит столь выраженный характер, что необходима неотложная терапия.

К таким наиболее часто встречающимся в терапевтической клинике геморрагическим диатезам относятся тромбоцитопеническая пурпура (вид тромбоцитопатии), гемофилии, медикаментозный (дикумариновый и гепариновый) геморрагический диатез, фибринолитические кровотечения и кровоизлияния при тромбогеморрагическом синдроме (синдроме рассеянного внутрисосудистого свертывания крови) и передозировке стрептокиназы (представители коагулопатии), геморрагический васкулит и геморрагический ангиоматоз (виды вазопатии).

По современной классификации, геморрагический диатез делят по видам:

  1. Врожденный – развивается в результате отсутствия одного или нескольких факторов свертывания крови.
  2. Приобретенный – обычно проявляется при нарушениях функций печени, при недостатке витамина К, при приеме медикаментов, снижающих свертываемость крови.
  3. Симптоматический – развивающийся по причине проблем в сердечно-сосудистой системе или онкологии. Разрывы сосудов при подобной разновидности диатеза ухудшают сопутствующую патологию, затрудняют терапию и восстановление.
  4. Невротический – вызван психологическими проблемами, предшествующими травмами, использованием медикаментов, нарушающих свертываемость крови, самоистязанием, когда пациент сам себя увечит.

Виды геморрагических диатезов, классификация

Кроме этого, геморрагические диатезы делят по нарушению гемостаза: тромбоцитарному, коагуляционному, сосудистому. Такое разделение легло в основу патогенеза.

Название Этиология Заболевания
Тромбоцитопатия Патологические нарушения при тромбоцитарном гемостазе Тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии, тромбоцитопатия, эссенциальная тромбоцитемия
Коагулопатия Дефекты коагуляционного гемостаза:

  • Нарушение 1 фазы свертывания крови.
  • Нарушение 2 фазы – протромбин превращается в тромбин.
  • Нарушение 3 фазы – фибринообразование.
  • Нарушение фибринолиза.
  • Различные фазы нарушения коагуляции.
  • Гемофилия.
  • Парагемофилия, гипопротромбинемия, синдром Стюарта Прауэра.
  • Фибриногенопатия, врожденная афибриногенемическая пурпура.
  • ДВС-синдром.
  • Болезнь Виллебранда.
Вазопатия Дефекты стенок сосудов Болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С

Возникающую при геморрагических диатезах кровоточивость, принято делить на несколько типов.

Тип Характеристика
Гематомный Проявление крупных синяков, кровотечения после хирургических операций, излияния крови внутрь суставов.
Капиллярный Появление незначительных кровоподтеков в форме петехий и экхимозов, желудочные, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения, кровоточащие десны. На поверхности кожи пациента проявляется мелкая сыпь и гематомы.
Пурпурный На коже появляются небольшие симметричные пятна и сыпь.
Микроангиоматозный Периодичные кровотечения, вызванные патологией небольших сосудов, выражающийся в слабости их стенок. На коже появляются бордовые пятна.
Смешанный На коже происходит формирование пятен и гематом незначительных размеров.

При геморрагическом синдроме нарушается одно из звеньев гемостаза. И в зависимости от этого определяются следующие основные виды:

  • нарушения коагулопатии и коагуляционного гемостаза;
  • патологические изменения системы, обусловленные недоразвитием тромбоцитов;
  • патология сосудистого звена, то есть нарушение тонуса сосудов крови, при котором выходит из строя нервная регуляция и проявляется склонность к дистонии.

Геморрагические диатезы имеет первичное или вторичное происхождение, т.е. способны выявится как самостоятельные патологии, так и развиться после прежде перенесенных заболеваний, например, после инфекционных болезней, сепсиса, тяжелых отравлений или возникнуть как следствие аллергии.

Кроме того, классификация геморрагических диатезов подразделяет заболевание по причине происхождения – врожденные или наследственные формы болезни и приобретенные.

Наследственные геморрагические диатезы сопровождают человека всю жизнь, т.к. на современном этапе развития медицины врожденная форма болезни не лечится, но некоторые методы способны снизить симптоматику и откорректировать течение болезни.

Лечение геморрагического диатеза приобретенной формы проводят путем искоренения причины основного заболевания.

Классификации геморрагического диатеза по причине возникновения определяет три основных вида заболевания. Причинами геморрагического диатеза первого вида являются патологии в проницаемости сосудистых стенок. К заболеваниям с подобными нарушениями стенок сосудов относятся:

  1. Геморрагическая телеангиэкстазия — устойчивое не воспалительное расширение мелких сосудов кожи;
  2. Геморрагический васкулит – асептическое воспаление стенок микрососудов с образованием микротромбов, авитаминоз С, и другие болезни.

Обычно такие диатезы формируются при сахарном диабете или употреблении кортикостероидов.

Виды геморрагических диатезов, классификация

К причинам второго вида относятся диатезы, связанные с изменением в крови количества и свойств тромбоцитов. К заболеваниям с этими особенностями относятся геморрагическая тромбастения, выражающаяся неполноценностью тромбоцитов, и тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, обусловленное снижением содержания тромбоцитов в крови.

Подобные патологии развиваются в результате воздействия химио- и радиотерапии при лечении заболеваний почек и печени, а также при вирусных и иммунных заболеваниях.

К третьему виду относятся диатезы, обусловленные врожденной патологией свертывания крови, которая может возникнуть при всех видах гемофилии. Кроме врожденного диатеза третьего вида, сюда относятся геморрагические диатезы приобретенного характера, которые часто возникают  при приеме фибринолитиков, антикоагулянтов, а также во время энтеропатий – болезней кишечника, коллагенозов – ревматических заболеваний и авитаминозов различного происхождения.

ГД, связанные с поражением сосудистой стенки

Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлеха – Геноха) поражает в основном мелкие сосуды. В патологический процесс вовлекаются кожа, пищеварительный тракт, почки и суставы.

Среди причин возникновения предполагают лекарственную и пищевую аллергию, реакцию на применение вакцин и укусы насекомых.

При этой болезни в микрососудах кожи и внутренних органов начинают откладываться иммунные комплексы, что вызывает воспалительную реакцию и увеличение проницаемости сосудистой стенки.

Клинические проявления:

  • со стороны кожи: кожные кровоизлияния и геморрагические пятна. Сыпь имеет тенденцию к слиянию и сопровождается выраженным зудом;
  • со стороны суставов: артриты и боли в суставах;
  • со стороны почек: гломерулонефрит, который со временем переходит в хроническую почечную недостаточность;
  • легкие: кашель с мокротой, воспаление плевры;
  • сердце: перикардиты, кровоизлияния в миокард;
  • нервная система: головные боли, головокружения, припадки;
  • пищеварительная система: боли в животе, тошнота, кровавая рвота, признаки желудочного кровотечения.

Болезнь может протекать в молниеносной форме, которая вызывает смерть пациента от желудочного кровотечения или инсульта. Острая форма заканчивается выздоровлением или переходом в хроническую рецидивирующую форму.

Особенности у детей

гемофилия, болезнь Ослера-Рандю, болезнь Виллебранда и т.п., либо иммунного: болезнь Шейнлейн-Геноха или геморрагический васкулит, различного рода эритемы.

Геморрагический диатез у детей также может быть вторичным состоянием, симптомом злокачественного заболевания крови, такого как острый лимфоцитарный, миеломный или лейкоцитарный лейкоз.

В отдельную группу выносят функциональные тромбоцитопатии у детей, которые являются не заболеванием, а лишь проявлением возрастной незрелости тромбоцитов.

Функциональные тромбоцитопатии у детей очень распространены, по данным статистики, им подвержены от 5 до 10% всех детей, и более 50% всех случаев спонтанных кровотечений у детей объясняют этим состоянием.

Функциональные тромбоцитопатии у детей являются преходящими — как правило, после завершения полового созревания они исчезают. Тем не менее, относиться к ним беспечно нельзя, поскольку при присоединении некоторых патогенных факторов они могут сыграть роль пускового механизма опасных для жизни состояний, например, стать причиной внутреннего кровотечения при ушибе или даже инсульта.

Возрастная тробоцитопатия проявляется так же, как и остальные виды геморрагического диатеза у детей, повышенной кровоточивостью, и потому все подобные случаи требуют к себе внимания.

Отличить по внешним признакам функциональную тромбоцитопатию от, скажем, проявлений острого лейкоза в ранней стадии невозможно, это можно сделать только после проведения лабораторных исследований крови.

В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза. Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.

Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой.

Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.

Основное проявление любого геморрагического диатеза – это повышенная кровоточивость. В зависимости от причин возникновения выделяют 5 ее вариантов:

  • Гематомную. При этом типии кровоточивости любой удар или падение приводит к излиянию крови в больших количествах в мягкие ткани, суставы, внутренние полости, а нарушение целостности кожного покрова или слизистой провоцирует развитие сильного кровотечению. Данный тип кровоточивости характерен для гемофилии и приобретенных коагулопатий (кровь очень долго не сворачивается, поэтому возникает сильное кровотечение).
  • Капиллярную(ее еще называют микроциркуляторной). Основные проявления – мелкие кровяные пятна (петехии и экхимозы) на коже и слизистых. Могут быть носовые сочащиеся кровотечения, кровоточивость десен. Такой тип кровоточивости возникает преимущественно при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
  • Смешанную. При этом состоянии есть признаки двух предыдущих форм кровоточивости, то есть и гематомы и небольшие кровяные пятна. Возникает такое состояние, когда есть нарушения и со стороны системы тромбоцитов, и со стороны плазменных факторов свертывания крови. Например, подобная картина очень характерна для болезни Виллебранда.
  • Ангиоматозную. По названию понятно, что данная форма кровоточивости развивает из-за патологии стенок сосудов. Основные проявления – это упорные кровотечения из носа, органов ЖКТ (как правило, из одних и тех же сосудов).
  • Васкулитно-пурпурную. Основная проблема и причина этого варианта кровоточивости заключается в иммунном, токсическом или аллергическом поражении мелких сосудов. Кровоизлияния появляются чаще всего симметрично в области крупных суставов, хотя возможны и интенсивные внутренние кровотечения. Наблюдается такой тип кровоточивости при болезни Шенлейн-Геноха.

Все другие симптомы геморрагических диатезов в большинстве случаев являются следствием геморрагического синдрома. У детей могут болеть суставы (вследствие образования в них гематом), живот (при кровотечениях в ЖКТ), появляться признаки анемии (бледность, слабость, головокружение).

Если поражаются сосуды почек, может изменяться цвет мочи. Также могут присутствовать неврологические расстройства – это признак кровоизлияний в головной мозг.

ГД, при которых снижается количество тромбоцитов

Такой тип геморрагического диатеза обусловлен образованием антител против собственных тромбоцитов. Тромбоциты – это клетки, которые отвечают за свертываемость крови.

Причины болезни до конца не изучены, но при этой патологии продолжительность жизни тромбоцитов резко снижается, а костный мозг начинает выбрасывать в кровь незрелые клетки-предшественники.

Заболевание характерно для лиц женского пола, а симптомы зависят от количества жизнеспособных тромбоцитов:

  • кровоточивость в виде кожных геморрагий;
  • кровоизлияние слизистых;
  • желудочные, маточные и другие виды кровотечений;
  • кровоизлияния в сетчатку и головной мозг;
  • в анализах крови резко снижено количество тромбоцитов, вплоть до их отсутствия.

Симптоматика

Главный признак развития патологии – высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы – кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.

При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.

Вне зависимости от характера клинической картины у многих пациентов заболевание протекает как с анемическим, так и геморрагическим синдромом. Они могут проявляться по-разному. Всё зависит от стадии и нарушений в организме.

ГД, при которых нарушается процесс свертывания крови

Происходит сбой в работе отлаженного механизма свертывания крови, при котором неактивные факторы превращаются в активированные.

Больше 90 % этой патологии составляют гемофилии разных типов. Гемофилия – болезнь при которой отсутствует или уменьшается количество определенного фактора свертываемости крови. Заболевание передается по наследству.

Болезнь начинается в детском возрасте и проявляется следующими симптомами:

  • повышенная кровоточивость при мелких травмах и ссадинах;
  • кровоизлияния в крупные суставы;
  • могут наблюдаться нарушения подвижности при сдавлении гематомами нервных волокон;
  • травмы и кровоизлияния в сетчатку приводят к слепоте;
  • почечные, желудочные и другие виды кровотечений.

Прогноз определяется степенью тяжести и образом жизни пациента.

Диагностика геморрагического диатеза

При определении диагноза врачи должны учитывать:

  • этиологические факторы, которые могли спровоцировать прогрессирование геморрагического диатеза;
  • форму заболевания;
  • степень распространённости высыпаний.

Виды геморрагических диатезов, классификация

Окончательный диагноз может поставить только врач гематолог, совместно с консультированием:

  • ревматолога;
  • хирурга;
  • акушера-гинеколога;
  • травматолога;
  • специалиста по инфекционным заболеваниям;
  • педиатра;
  • генетика (для подтверждения наследственного фактора).

Кроме того, больному потребуется пройти:

  • УЗИ печени и почек;
  • рентгенографию;
  • пробы на ломкость капилляров;
  • исследования костного мозга.

Определяясь с перечнем диагностических мероприятий для больного, обратившегося с жалобами на кровотечение, врач-гематолог должен проконсультироваться со специалистом, который выявил эту патологию.

В рамках диагностики необходимо в первую очередь установить форму и степень выраженности патологических процессов. Для этого назначают тромбиновые и протромбиновые тесты, по результатам которых можно рассчитать время свертываемости крови и уровень концентрации протромбина.

Предлагаемые специалистом диагностические мероприятия всегда связаны с исследованием биологического материала больного (в данном случае крови), которое позволяет получить представление о коагулограмме, ОАК и биохимических показателях.

повышенная кровоточивость  при геморрагическом диатезе

При необходимости врач может направить пациента на прохождение дополнительных исследований:

  • ОАМ;
  • кал на наличие скрытой крови.

В зависимости от того, что покажут результаты проведенных исследований, больному назначается проведение более глубокой инструментальной и лабораторной диагностики.

Если выяснится, что причиной отклонений в качественном и количественном составе крови являются нарушения работы иммунной системы, то пациента направляют на сдачу пробы Кумбса.

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:

  • определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т.д.;
  • выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными – лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);
  • определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов – синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях – глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия).

Виды геморрагических диатезов, классификация

При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др.

Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени;

Если у ребенка отмечаются частые кровотечения, долго кровоточат и не заживают даже самые небольшие ранки, длительное время не проходят гематомы от ушибов, то незамедлительно необходимо обратиться к педиатру.

Лечение заключается во введении определенных лекарственных средств, укрепляющих стенки сосудов. Кроме того, потребуется применение концентратов тромбоцитов, донорской плазмы, а также недостающих факторов крови и гормональных элементов коры надпочечников.

Дети, страдающие геморрагическим диатезом нуждаются в тщательном уходе и определенных условиях жизни, начиная с выбора одежды и заканчивая «безопасной» мебельной обстановкой детской комнаты.

Для постановки точного диагноза и успешно лечения необходимо выявить истинную причину заболевания.

Частые кровотечения - один из признаков геморрагического диатеза

Поэтому во время диагностики геморрагического диатеза изучают общие анализы мочи и крови пациента, проводят биохимические исследования и анализ на свертываемость крови. Кроме того, определяют содержание в сыворотке крови микроэлементов.

При диагностике геморрагического диатеза имеет значение время свертываемости крови и концентрация в ней протромбина. Это выявляется тромбиновыми и протромбиновыми тестами.

Диагностирование нужно для определения вида геморрагического диатеза, причин, вызвавших его развитие, оценки вероятных осложнений и принятия решения о способах терапии.

Диагностику производят с помощью:

  • клинического и биохимического анализа крови для определения концентрации тромбоцитов и других компонентов;
  • анализа мочи и кала на присутствие в них примесей крови;
  • коагулограммы – анализа крови на свертываемость;
  • анализа крови для определения количества микроэлементов в составе;
  • иммунологического тестирования;
  • посещения специалиста-генетика.

Эти обследования нужны при любой разновидности геморрагического диатеза.

По результатам проведенных обследований специалист может назначить дополнительные диагностические мероприятия:

  • расширенную биохимию;
  • трепанобиопсию – биопсию костного мозга;
  • стернальную или костномозговую пункцию;
  • тест Кумбса, который определяет антиэритроцитарные антитела;
  • капиллярные пробы.

Результаты, полученные при обследовании, ложатся в основу при постановке диагноза и выборе терапии.

Диагностические критерии

Для диагностики типа болезни и ее степени тяжести используют ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  • общий развернутый анализ крови и мочи;
  • коагулограмма и определение времени свертываемости крови, протромбинового и тромбинового времени;
  • биохимический анализ крови с определением содержания отдельных микроэлементов;
  • биопсия кожи и почек;
  • иммунологические тесты и другие обследования.

Лечение

Лечение геморрагических диатезов в первую очередь направлено на устранение кровотечений, поскольку они представляют собой непосредственную опасность для организма.

С этой целью назначают препараты, увеличивающие свертываемость крови, а в случае тромбоцитопатий те, которые способствуют лучшему их созреванию, т.е.

Диатезы, являющиеся вторичными, лечат вместе с тем заболеванием, которое их вызвало. Геморрагические диатезы, в основе которых лежат наследственно обусловленные механизмы, как правило, не излечиваются, однако постоянный контроль и терапия, направленная на устранение симптомов и поддержание здоровья, значительно продлевает жизнь таким пациентам.

Функциональная тромбоцитопатия у детей требует создания для ребенка таких условий, которые предохраняли бы его от серьезных травм, в то же время обеспечивая нормальную физическую активность.

Кроме типа и вида диатеза для эффективного лечения необходимо выяснить механизм кровоточивости.

Если причинами болезни служат тромбоцитопеническая пурпура или системный васкулит, то в лечении геморрагического диатеза используют кортикостероидные средства.

Витамин РР, аскорбиновую кислоту и рутин назначают при диатезе являющегося следствием авитаминоза С.

Капиллярные кровотечения при геморрагическом диатезе

Нередко при часто возникающих и обильных кровотечениях рекомендуется хирургическое удаление селезенки.

Методы переливание крови и плазмы используют при гемофилии.

В целях сдерживания развития анемии назначаются железосодержащие препараты и соответствующее питание.

Перед тем, как начать лечение, важно успешно провести диагностику.

Для этого может потребоваться следующее:

  • Проведение общих лабораторных и биохимических исследований крови и мочи.
  • Определение времени, необходимого для свертываемости крови.
  • Проведение иммунологических, а также теста по генерации тромбопластина, протромбиного и тромбиного тестов.
  • Лабораторное обследование сыворотки крови.
  • Проведение коагулограммы.

При диагностировании геморрагического диатеза важно проводить профилактические меры, способные укрепить организм и повысить его защитные функции. К ним относятся закаливание, умеренные физические нагрузки и упражнения, сбалансированное питание с тщательно подобранным витаминным составом.

Кроме того, особенно важно обезопасить организм от возможности заражения вирусными заболеваниями в осенне-весенний период. Для этого рекомендуется принимать специально подобранные витаминные комплексы.

Виды геморрагических диатезов, классификация

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы;

назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза;

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии.

С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Терапия геморрагического диатеза состоит из нескольких этапов:

  • медикаментозного лечения;
  • остановки кровотечения;
  • оперативного вмешательства;
  • физиотерапии;
  • специальной лечебной гимнастики;
  • переливание крови.

Виды геморрагических диатезов, классификация

Лечение лекарственными препаратами направлено на:

  • увеличение количества тромбоцитов;
  • улучшение свёртываемости крови;
  • усовершенствование строения стенок сосудов (с помощью витаминного комплекса).

Для остановки кровотечений применяют:

  • резиновый жгут;
  • губку для прекращения оттока крови;
  • заполнение полости носа ватой или марлей;
  • повязку;
  • грелку, наполненную льдом, кладут на место кровотечения.

Хирургическое вмешательство состоит из:

  • экстракции селезёнки (вмешательство продлит жизнь клеткам крови);
  • ликвидации кровоточащего сосуда. Иногда такой сосуд заменяют протезом;
  • прокалывания полости суставов (для выкачки крови);
  • замена повреждённого сустава.

Терапия крови заключается в переливании:

  • плазмы (свежезамороженной);
  • тромбоцитов;
  • эритроцитов.

Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.

Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.

Их количество зависит от степени развития болезни:

  • лечение медикаментами;
  • остановка кровотечения;
  • хирургическое вмешательство;
  • физиотерапия;
  • лечебная гимнастика;
  • переливание крови.

При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель).

Медикаментозное

Методы лечения диатеза

Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.

Обычно производится назначение:

  • витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
  • глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
  • специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).

Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.

К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:

  • при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
  • когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
  • при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.

Подходы к терапии болезни

Чаще всего для устранения проявлений геморрагических патологий системы крови пациентам назначается комплексное лечение с учетом их патогенетической формы:

  1. Антикоагулянты в борьбе с геморагическим диатезомЕсли кровотечения были вызваны приемом антикоагулянтов или препаратов тромболитической группы, то врачом проводится корректировка дозировки этих препаратов или же принимается решение о прекращении их приема. При общей терапии больным назначают препараты аминокапроновой кислоты и витамина К, а также переливания донорской плазмы.
  2. Несколько иной подход должен использоваться при лечении геморрагического диатеза, имеющего аутоиммунную природу происхождения. Эффективнее всего на него воздействуют глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. В качестве усиливающей лечебный эффект меры проводят очищение крови методом плазмафереза. В тех случаях, когда вышеупомянутые меры не принесли необходимого положительного результата, лечащим врачом может быть принято решение о проведении операции, которая официально называется сплэнктомией. Благодаря хирургическому вмешательству можно быстро сократить выработку антител, разрушающих компоненты крови и вызывающих патологическое аутоиммунное состояние.
  3. Переливание замороженной плазмыЕсли у пациента выявлен геморрагический диатез, возникший вследствие наследственной предрасположенности, то в рамках лечения назначают заместительную терапию, предполагающую переливание свежезамороженной донорской плазмы, массы эритроцитов.

Гемофилия – болезнь крови

Таким образом, все вышесказанное наглядно демонстрирует, что для каждой формы геморрагического диатеза необходимо использовать свою схему лечения. Но нужно не забывать, что эффективность назначаемой терапии во многом зависит от правильной диагностики патологического процесса.

После того как удастся справиться с заболеванием, больному необходимо заняться профилактикой, которая предполагает полноценное правильное питание, поддержание умеренных физических нагрузок и регулярное наблюдение у специалиста.

Если же пациент только проходит курс терапии, то после достижения устойчивой ремиссии он должен неукоснительно соблюдать рекомендации лечащего врача.

Лечение болезни проводится по нескольким направлениям и определяется типом геморрагического диатеза, степенью тяжести и состоянием пациента:

  1. Геморрагический диатез, обусловленный поражением стенки сосуда:
    • диета с ограничением соли и постельный режим;
    • лечение гепарином;
    • никотиновая кислота, трентал;
    • для уменьшения воспаления используют гормоны и нестероидные противовоспалительные средства;
    • при тяжелом течении показан плазмаферез и иммунодепрессанты.
  2. При геморрагическом диатезе, связанном с нарушением свертываемости крови, проводят заместительную терапию гемопрепаратами. При скоплениях крови в суставах их пунктируют.
  3. ГД, связанный с уменьшением числа тромбоцитов:
    • гормональная терапия;
    • плазмаферез для удаления антител;
    • этамзилат (кровоостанавливающий препарат);
    • человеческий иммуноглобулин по показаниям;
    • в тяжелых случаях удаляют селезенку, проводят химиотерапию и переливают концентрат тромбоцитов.

Осложнения

Осложнения при таком заболевании наблюдаются не у всех больных, и возникают они в зависимости от вида протекаемой болезни и некоторых сопутствующих факторов, которые выявляются персонально.

Осложнениями геморрагического диатеза являются:

  • недостаточный уровень железа в организме, что приведёт к постоянной слабости больного и нарушениям сна;
  • ограниченная подвижность суставов, в которых проходило кровоизлияние. Это станет причиной к понижению трудоспособности;
  • паралич может появиться от сильных гематом;
  • заражение гепатитом или ВИЧ – при частом переливании крови;
  • полная потеря зрения.

При своевременном обращении к специалистам и должном лечении, появление осложнений можно избежать. Но если потеря крови будет неконтролируемой или появление осложнений неизбежно, протекание такого заболевания может закончиться плачевно.

Осложнения при геморрагических диатезах зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавление нервов с развитием параличей, парезов при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообращения.

При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит, у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно уменьшает эффективность трансфузий; возможны посттрансфузионные реакции.

Видео


Источники

Геморрагические диатезы часто осложняются железодефицитной анемией. Рецидивирующие кровоизлияния внутрь суставов приводят к снижению их подвижности.

Параличи и парезы развиваются при сдавливании нервных стволов крупными гематомами.

Внутренние профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и надпочечники особо опасны для жизни. Частые переливания крови и плазмы способны привести к посттрансфузионным осложнениям, заражению гепатитом С, ВИЧ.

Прогноз, при правильном и своевременном лечении, чаще всего благоприятный. Если заболевание протекает в тяжелой форме и контролировать кровотечения нет возможности – возможен смертельный исход.

Профилактические мероприятия

С наследственными геморрагическими диатезами бороться методами профилактики не получится. Для профилактики вторичных диатезов рекомендуют укреплять естественную защиту организма путем закаливания, нормализации режима питания и употребления нужного количества витаминов и минералов.

Геморагический диатез – заболевание редкое

Кроме этого, соблюдение мер индивидуальной профилактики в период обострения вирусных заболеваний поможет предупредить развитие инфекционной патологии, которая является одним из факторов риска геморрагического диатеза.

Симптомы геморрагического диатеза

Клиническая картина гемофилии характеризуется кровоточивостью, которая обычно бывает связана с какой-нибудь травмой, как бытовой, так и хирургической.

Чаще кровоточивость развивается некоторое время спустя после повреждения тканей и характеризуется трудностью в ее остановке. Кровотечения могут быть наружными, подкожными, внутримышечными, внутрисуставными и паренхиматозными. Наиболее травматичными являются кровоизлияния в мышцы и суставы.

Кровоизлияние в полость черепа часто заканчивается летально. Носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в слизистые оболочки, пупочные кровотечения новорожденных, метроррагии, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей могут встречаться при любом варианте гемофилии.

У отдельных больных кровоточивость может провоцироваться инфекциями, вызывающими местное воспаление (ангина, цистит, острые респираторные заболевания и т. п.).

Важно иметь в виду, что выраженность геморрагических проявлений лишь при гемофилиях А и В имеет определенную корреляцию с уровнем дефекта прокоагулянтов. При других гемофилиях этого четко проследить не удается.

Для всех видов геморрагического диатеза симптомы выражаются различными высыпаниями на теле. Расположение высыпаний и их характер зависят от типа и вида болезни.

Симптомы геморрагического диатеза тяжелой формы выражаются в появлении на месте высыпаний язв. Могут возникнуть болевой синдром в животе и тошнота. Нередко рвота при тяжелом течении содержит примеси крови.

Основным и зачастую единственным симптомом геморрагического диатеза является повышенная кровоточивость, все остальные признаки так или иначе связаны именно с ней.

Повышенная кровоточивость проявляется в виде длительных или обильных кровотечений по не соответствующим поводам, например, маленькая царапина может стать причиной серьезного и длительного кровотечения.

Часто кровоточивость вообще является спонтанной. Проявляется это в виде не имеющих под собой причины кровотечений из носа, десен, маточных кровотечений у женщин, внезапном появлении гематом (синяков) без предшествующей травмы.

Различают 5 типов кровотечений при геморрагических диатезах:

  • Капиллярные кровотечения, проявляющиеся на коже и слизистых оболочках в виде россыпи мелких красных точек (петехии, экхимозы), а также в виде «сочащихся» кровотечений – носовых, десневых, маточных, желудочных, кишечных. Они характерны для тромбоцитопении и дезагрегационной тромбоцитопатии;
  • Гематомная кровоточивость – образование подкожных гематом и внутренних кровоизлияний. Характерна для гемофилии и некоторых других состояний;
  • Смешанный тип, объединяющий в себе признаки как капиллярной, так и гематомной кровоточивости, свойственный гемобластозам (лейкоз, лимфолейкоз и т.д.);
  • Пурпурная кровоточивость – мелкопятнистая сыпь, симметрично появляющаяся вначале на ногах, затем распространяющаяся выше, на бедра и ягодицы. По мере развития болезни сыпь увеличивается в размере и может сливаться в большие пятна. Выше пояса она образуется редко, хотя это не исключено. Такие внешние проявления кровоточивости служат характерным признаком геморрагического васкулита (болезнь Шейнлейн-Геноха);
  • Микроангиоматозная кровоточивость, в основе которой наследственная патология мелких кровеносных сосудов. Проявляется в виде упорных капиллярных кровотечений на одном и том же месте.
Высыпания при геморрагическом диатезе

Высыпания при геморрагическом диатезе

Главным симптомом при геморрагических диатезах выступает кровотечение. Их существует несколько типов, каждый из которых имеет собственное проявление и может быть:

  • капиллярным – на теле появляются маленькие красные высыпания и небольшие синяки. Далее кровотечение распространяется на десна, нос, матку и желудок;
  • гематомным — с образованием глубоких и больших гематом на теле. Кровоизлияние часто наблюдается в суставах;
  • микроангиоматозным – бордовые пятна на коже группируются в нескольких местах, а не распространяются по всему телу. Патология возникает по наследственным причинам и из-за расстройства в развитии сосудов;
  • васкулитным – сыпь среднего размера. Зачастую появляется на нижних, реже на верхних конечностях;
  • смешанным – при котором сыпь и гематомы могут иметь вид нескольких или всех типов, описанных выше.

В некоторых случаях кровоизлияния могут наблюдаться в глазах и головном мозге.

У детей, особенно новорождённых, геморрагический диатез, может появиться даже из-за незначительной царапины. Общих симптомов, характерных для всех больных геморрагическим диатезом не существует, потому что каждый человек переносит появление той или иной формы заболевания сугубо индивидуально (в зависимости от общего состояния иммунитета).

Когда необходимо обратиться к врачу

Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить.

Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо.

https://www.youtube.com/watch?v=3ghBF3NQ7PY

А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:

  • Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
  • Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
  • Если в кале или моче появилась кровь.
  • Если кожа ребенка стала бледной.
  • Если у ребенка отмечается повышенная утомляемость.
Adblock
detector