Болит живот

Особенности протекания и лечения миелоидного лейкоза

Этиология и патогенез хронического миелолейкоза

Заболевание представляет собой один из подтипов лейкемии (рака крови). Развитие миелолейкоза сопровождается злокачественным перерождением незрелых лимфоцитов (бластов) в красном костном мозге.

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома». Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания. Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями. Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток. При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты. Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток.

Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния. Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения. Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток. Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д. В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет. Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота. При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия. При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная). Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации хронического миелолейкоза может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки. У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов. При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения. Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы). Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием. Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным. В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями. Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан. После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. Радиотерапию обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией. При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном.

В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы. Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы. При хлоромах назначают радиотерапию.

Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов. При наличии показаний осуществляют спленэктомию. Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз хронического миелолейкоза

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза). В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100×109/л, тромбоцитопению менее 150×109/л, тромбоцитоз более 500х109/л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Общие сведения

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов. Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет. Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин. Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра. У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз

Миелобластный лейкоз — это онкологическое заболевание, которое развивается вследствие мутации клеток миелоидного ростка костного мозга, т.е. той ткани, в которой происходит образование кровяных телец.

Патологии характерно появление аномальных лейкоцитов (белых кровяных телец), которые не способны выполнять свои функции, но при этом активно и бесконтрольно делятся.

Первое время наблюдается скопление мутировавших телец только в костном мозге, но дальнейшее развитие заболевания приводит к распространению больных клеток по всей периферии кровеносной системы, поражению лимфоузлов и тканей основных, жизненно важных органов, нарушая и их деятельность. При отсутствии адекватного лечения летальный исход неизбежен.

Острый лейкоз по Международной классификации FAB подразделяется на восемь подвидов:

  • минимально-дифференцированный;
  • промиелоцитарный;
  • монобластный (он же – моноцитарный);
  • миелобластный;
  • миеломоноцитарный;
  • эритроидный;
  • мегакариобластный;
  • базофильный.

Особенности протекания и лечения миелоидного лейкоза

Острый лейкоз — форма лейкемии, при которой нормальное костномозговое кроветворение вытесняется мало дифференцированными клетками-предшественниками лейкоцитов с их последующим накоплением в периферической крови, инфильтрацией тканей и органов.

Термины «острый лейкоз» и «хронический лейкоз» отражают не только длительность течения заболевания, но также морфологическую и цитохимическую характеристику опухолевых клеток.

Острый лейкоз является наиболее частой формой гемобластозов: он развивается у 3-5 из 100 тыс. человек; соотношение взрослых и детей – 3:1. При этом у лиц старше 40 лет статистически чаще диагностируется острый миелоидный лейкоз, а у детей – острый лимфобластный лейкоз.

Острый лейкоз

Острый лейкоз

Классификация острого лейкоза

В онкогематологии общепринята международная FAB-классификация острых лейкозов, дифференцирующая различные формы заболевания в зависимости от морфологии опухолевых клеток на лимфобластные (вызываемые низкодифференцированными предшественниками лимфоцитов) и нелимфобластные (объединяющие остальные формы).

1. Острые лимфобластные лейкозы взрослых и детей:

  • пре-В-форма
  • В-форма
  • пре-Т-форма
  • Т-форма
  • ни Т ни В-форма

2. Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы:

  • о. миелобластный (вызван неконтрорлируемой пролиферацией предшественников гранулоцитов)
  • о. моно- и о. миеломонобластный (характеризуются усиленным размножением монобластов)
  • о. мегакариобластный (связан с преобладанием недифференцированных мегакариоцитов – предшественников тромбоцитов)
  • о. эритробластный (обусловлен пролиферацией эритробластов)

3. Острый недифференцированный лейкоз.

Течение острых лейкозов проходит ряд стадий:

  • I (начальную) — преобладают общие неспецифические симптомы.
  • II (развернутую) — характеризуется четко выраженными клиническими и гематологическими симптомами гемобластоза. Включает: дебют или первую «атаку», неполную или полную ремиссию, рецидив или выздоровление
  • III (терминальную) – характеризуется глубоким угнетением нормального гемопоэза.

Профильные медицинские специалисты выделяют миелоидный лейкоз (код по МКБ-10 – C92), протекающий в атипичной форме, миелоидную саркому, хронический, острый (промиелоцитарный, миеломоноцитарный, с 11q23-аномалией, с многолинейной дисплазией), другой миелоидный лейкоз, не уточнённые патологические формы.

Острая и хроническая стадии прогрессирующего миелолейкоза (в отличие от множества других недугов) не трансформируются друг в друга.

Острый миелолейкоз характеризуется стремительным развитием, активным (избыточным) ростом бластных незрелых кровяных клеток.

Выделяют следующие стадии остро протекающего миелолейкоза:

  • Начальную. Во многих случаях протекает бессимптомно, обнаруживаясь при проведении биохимии крови. Симптоматика проявляется обострением хронических заболеваний.
  • Развёрнутую. Характеризуется выраженной симптоматикой, периодами ремиссий и обострений. При эффективно организованном лечении наблюдается полная ремиссия. Запущенные формы миелолейкоза переходят в более тяжёлые стадии.
  • Терминальную. Сопровождается дестабилизацией процесса кроветворения.

Хронический миелолейкоз (при описании используется аббревиатура ХМЛ) сопровождается интенсивным ростом лейкоцитарных клеток, замещением здоровых тканей костного мозга соединительной тканью.

  • Доброкачественную. Сопровождается повышением концентрации лейкоцитов без ухудшения самочувствия.
  • Акселеративную. Обнаруживаются признаки заболевания, число лейкоцитов продолжает расти.
  • Бластный криз. Проявляется резким ухудшением состояния здоровья, инфекционными осложнениями, низкой чувствительностью к лечению.

Если в ходе анализа клинической картины невозможно точно определить характер прогрессирующей патологии, ставится диагноз «не уточнённый миелолейкоз» или «другой миелоидный лейкоз».

Причины развития заболевания

Первопричиной острого лейкоза является мутация гемопоэтической клетки, дающей начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки приводит к нарушению ее дифференцировки на ранней стадии незрелых (бластных) форм с дальнейшей пролиферацией последних. Образующиеся опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а в дальнейшем выходят в кровь и разносятся в различные ткани и органы, вызывая их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки несут в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что свидетельствует в пользу их клонального происхождения от одной клетки-родоначальницы.

Причины, запускающие мутационный процесс, не известны. В гематологии принято говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития острого лейкоза. В первую очередь, это генетическая предрасположенность: наличие в семье больных с острым лейкозом практически утраивает риск заболевания у близких родственников. Риск возникновения острого лейкоза повышается при некоторых хромосомных аномалиях и генетических патологиях — болезни Дауна, синдроме Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемии Фанкони и др.

Вероятно, что активация генетической предрасположенности происходит под действием различных экзогенных факторов. В числе последних могут выступать ионизирующая радиация, химические канцерогены (бензол, мышьяк, толуол и др.), цитостатические препараты, используемые в онкологии. Нередко острый лейкоз становится следствием противоопухолевой терапии других гемобластозов – лимфогранулематоза, неходжкинских лимфом, миеломной болезни. Подмечена связь острых лейкозов с предшествующими вирусными инфекциями, угнетающими иммунную систему; сопутствующими гематологическими заболеваниями (некоторыми формами анемий, миелодисплазиями, пароксизмальной ночной гемоглобинурией и др.).

Острый миелоидный лейкоз и его формы подразделяются по-разному, в зависимости от издательского общества.

Необходимым условием для набора являются соответствующие обширные лабораторные анализы крови. Были широко использованы предложения Французско-Американско-Британской кооперативной группы (FAB), которая различает острый миелоидный лейкоз, например, в соответствии с дифференциацией, созреванием и другими формами.

В последние годы определение Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в котором более четко учитываются характеристики БД и дифференциации, становится все более распространенным явлением.

Миелоидный лейкоз – одна из болезней, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. Медицинские специалисты, изучая потенциальные причины, спровоцировавшие хронический или острый миелоидный лейкоз, используют термин «фактор риска».

Повышение вероятности развития миелолейкоза обуславливается:

  • Наследственными (генетическими) особенностями.
  • Осложненным течением синдромов Блума, Дауна.
  • Отрицательными последствиями влияния ионизирующего излучения.
  • Прохождением курсов лучевой терапии.
  • Длительным применением некоторых типов лекарственных препаратов.
  • Перенесёнными аутоиммунными, раковыми, инфекционными болезнями.
  • Тяжёлыми формами туберкулеза, ВИЧ, тромбоцитопении.
  • Контактами с ароматическими органическими растворителями.
  • Загрязнённостью экологии.

Среди факторов, провоцирующих миелоидный лейкоз у детей, выделяют генетические болезни (мутации), а также особенности течения периода беременности. Онкологическое заболевание крови у малыша может развиваться вследствие пагубного влияния радиационного, других видов излучения на женщин в период беременности, отравления, табакокурения, других вредных привычек, тяжёлых болезней матери.

К сожалению, более 70% случаев острого лейкоза происходят у детей в возрасте двух–четырех лет. По статистическим данным, из всех раковых опухолей именно острый лейкоз встречается чаще других.

Он маскируется под видом других заболеваний, что усложняет диагностику. Лейкоз, прогноз которого неутешительный, в большинстве случаев, может иметь две формы: острую и хроническую.

Самыми распространенными причинами такого заболевания крови называют следующие:

  • воздействие химических препаратов определенного класса. Наиболее распространённые – бензол и формалин;
  • следствия после облучения радиацией;
  • после приема лекарственных форм, чаще цитостатических, в больших дозах;
  • заболевания, связанные с генетикой. Среди них называют заболевания: Вислера-Фанкони и синдрома Дауна или Патау.

Сказать что эти причины точные нельзя, но вот факторы, которые способствуют активизации острого лейкоза крови и быстрому его развитию можно конкретизировать:

  • На первом месте стоит воздействие мутагенов биологического характера. Они влияли на организм беременной во время вынашивания, и соответственно, отразились на здоровье ребенка.
  • Химиотерапевтические мероприятия. Более рискованными считаются те, которые проходили менее чем за 5 лет до появления рака крови.
  • Прелейкозная патология в системе кроветворения. Сюда же входит и миелопролиферативный синдром. В зависимости от формы отклонения будет зависеть и риск.
  • Излучение ионами.

Лечение миелоидного лейкоза

Нельзя забывать и о предрасположенности к заболеваниям онкологического характера в анамнезе семьи. Если уже были случаи у кого-либо из близких родственников, то риск заболеть белокровием очень велик.

Все зависит от возрастной группы пациента и формы самого миелобластного лейкоза. Так, самыми распространенными симптомами считаются:

  • повышение температуры тела;
  • ломота и боль в суставах и костных тканях.

Чаще всего больной ощущает повышенную усталость и снижение аппетита. Кожа становится бледной с синюшным оттенком. Также для острого лейкоза характерна отдышка.

Все это можно назвать проявлением анемического синдрома, так как происходит значительный спад уровня тромбоцитов. При травме или ранении любого характера возникает долгое кровотечение как внешнее, так и внутреннее.

Второе остановить намного сложнее. Происходят изменения в системе желудочно-кишечного тракта, что отражается на ротовой полости (взаимосвязь между ротовой полостью и ЖКТ давно доказана).

Редкостью является патология образования злокачественных опухолей, такой как миелосаркома, за пределами костного мозга.

Особенности протекания и лечения миелоидного лейкоза

Врачи указывают в основном на генетические причины развития миелоидной лейкемии, которые вызывают трансформацию стволовых клеток.

Кроме того, этот тип лейкемии чаще всего возникает в случае хромосомных аберраций, например, у больных синдромом Дауна (трисомия 21-ой хромосомы) или синдром Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома у мужчин, например, XXY).

Этиологию определить трудно, но среди факторов риска выделяют:

  • радиацию;
  • радиотерапия;
  • воздействие химических веществ, таких как бензол или горчичный газ;
  • пройденная химиотерапия при лечении раковых заболеваний и лимфомы.

Заболевание встречается, в основном у взрослых, и включает в себя 60% острых лейкемий. По статистике, в год в возрасте 30-35 лет заболевает в среднем 1 человек на 100 000, а на 65-м году жизни показатель возрастает до 10/100 000.

Причины, которые однозначно приводят к развитию миелоидного лейкоза, до сих пор не установлены. Но существуют факторы риска, которые могут послужить триггерами для возникновения этого заболевания:

  • предлейкозные болезни кроветворной системы, например, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • приём цитостатических препаратов по причине другой онкологической патологии (производные алкилирующих веществ);
  • длительное контактирование с веществами, являющимися канцерогенами (например, бензол);
  • действие ионизирующего излучения;
  • наличие у ближайших родственников аналогичного заболевания;
  • хромосомные патологии (например, синдром Дауна).

Однозначного заключения о том, что является причинами острого миелобластного лейкоза, на сегодняшний день медики не дают. При этом выделена взаимосвязь с рядом опасных факторов, которые могут повлиять на развитие патологии. К ним относят:

  1. наследственную предрасположенность;
  2. контакт с химическими канцерогенами (бензолом, формалином и другими);
  3. воздействие радиации;
  4. врожденные заболевания (синдром Дауна, болезнь Патау, анемию Фанкони);
  5. иммунодефицит.

Осторожно! Одним из наиболее вероятных факторов появления недуга называютзлоупотребление курением. Это заключение основано на том, что мужчины болеют на 30% чаще, чем женщины, причём большинство из них – курильщики.

Что является причиной возникновения миелоидного лейкоза, на данный момент не существует. Однако установлен ряд причин, существенно увеличивающих риск развития заболевания.

Такими причинами могут быть генетические проблемы, такие как синдром Дауна, нейрофиброматоз. Заболевание, особенно его острая форма, часто наблюдается у детей, прошедших курс химиотерапии или лучевой терапии по поводу другого диагноза.

Диагностика острого лейкоза

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения, высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» — промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии.

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов, печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов, тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза; панцитопении при апластической анемии, В12 и фолиеводефицитной анемии; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Чем раньше выявлена опасная патология, проведена полная и качественная диагностика для назначения адекватной программы лечения, тем лучше прогноз острого миелобластного лейкоза.

К основным диагностическим процедурам относят:

  1. анализ крови (общий, цитогенетический, биохимический);
  2. биопсию костного мозга;
  3. биопсию лимфоузлов;
  4. спинномозговую пункцию;
  5. ПЭТ-КТ.

Определить острый миелоидный лейкоз крови по одним лишь признакам довольно сложно. Такие симптомы могут возникнуть даже при гриппе. Поэтому рекомендуется сдать необходимые анализы и пройти тщательное обследование. Как правило, это:

  • анализы крови. Общий и биохимический. Благодаря им можно проследить уменьшение или увеличение лейкоцитов в крови. Также просматриваются данные по изменению эритроцитов и тромбоцитов;
  • микроскопирование и поточная цитометрия. Это позволит определить и уточнить заболевание кровеносных сосудов, а также более конкретно определить тип лейкоза;
  • ультразвуковое исследование всех органов для общей картины диагноза;
  • рентгеновские снимки.

Перед тем как назначить курс лечения и вести в него химиотерапевтические мероприятия, обязательным условием будет прохождение дополнительных анализов.

Первичная диагностика миелолейкоза включает осмотр, анализ анамнеза, оценку размеров печени, селезёнки, лимфоузлов при помощи пальпации. Для того чтобы максимально тщательно изучить клиническую картину и назначить эффективную терапию, в профильных медучреждениях проводят:

  • Развёрнутые исследования крови (миелоидный лейкоз у взрослых и детей сопровождается повышением концентрации лейкоцитов, появлением бластов в крови, показатели эритроцитов, тромбоцитов снижаются).
  • Биопсию костного мозга. В ходе манипуляции через кожные покровы в костный мозг вводится полая игла, производится забор биоматериала с последующим микроскопическим исследованием.
  • Спинномозговую пункцию.
  • Ультразвуковое сканирование.
  • Рентгенографическое обследование грудной клетки.
  • Генетические исследования крови, костного мозга, лимфатических узлов.
  • ПЦР-тест.
  • Иммунологические обследования.
  • Сцинтиграфию‎ костей скелета.
  • Томографию (компьютерную, магнитно-резонансную).

При необходимости перечень диагностических мероприятий расширяется.

Диагноз миелоидной лейкемией ставится на основе симптомов, возникающих у пациента и результатов исследования. Выполняется морфология крови и биопсия костного мозга.

Характерным результатом является увеличение количества лейкоцитов до 800 тыс. на мм3 или снижение их количества до 1 тыс. на мм3. В мазке обнаруживаются бластические клетки.

Цитогенетическое, иммунофенотипное и молекулярное исследования служат для подтверждения диагноза.

Дифференциальный диагноз включает, среди прочего, исключения таких заболеваний, как инфекционный мононуклеоз, острый лимфобластный лейкоз и хроническую миелогенную лейкемию.

Лечение острого лейкоза

Особенности протекания и лечения миелоидного лейкоза

Исходя из всех полученных данных анализов и исследований, можно установить вид и развитие заболевания. Только после комплексного обследования и уточнения всех факторов риска начинается лечение.

Как правило, применяется химиотерапия. Она удачно сочетается с любым базовым терапевтическим лечением. Сюда входит и диета, и очищение крови при помощи аппаратов, лечебная физкультура.

Химиотерапию делят на два этапа. Первый из них – индукция. Она направлена на то, чтобы ремиссия стала стойкой. Только после этого, переходят ко второму – консолидации.

Индукционное лечение включает в себя:

  • прием антрациклинового антибиотика и цитарабина;
  • режимы FLAG, ADE, DAT;
  • монотерапию. Используется большая дозировка цитарабина;
  • использование лекарств нового поколения, которые еще исследуются.

Второй этап – консолидирующего лечения заключается в прохождении дополнительных курсов химиотерапии. Также используют трансплантацию стволовых клеток.

В процессе лечения острого миелобластного лейкоза крови, а также после прохождения всех этапов химиотерапии, необходим курс поддерживающей и сопутствующей терапий.

После удачной процедуры лечения, пациента регулярно проверяют для выявления рецидивов. Наблюдения ведутся пять лет. По истечении этого времени есть шанс быть уверенным в полном излечении от острого миелобластного лейкоза крови.

gemob_rr1.jpg

При условии, что обращение к специалистам было своевременным. Лечение острого лейкоза крови в большинстве случаев будет успешным. Все вопросы, связанные с профилактикой заболевания, отсутствуют, поскольку это обусловлено внешними факторами и генетической предрасположенностью.

Можно выделить несколько подтипов заболевания (в зависимости от морфологических, иммунофенотипических и цитохимических особенностей). В зависимости от типа острой миелоидной лейкемии используются различные формы терапии.

Лечение острой миелоидной лейкемии, как ожидается, должно приводить к ремиссии заболевания. Для этого используется химиотерапия, которая убивает, насколько возможно, раковые клетки.

Следующий этап лечения – консолидация, целью которой является поддержание ремиссии и предотвращение рецидивов заболевания. У больных с высоким риском рецидива осуществляется трансплантации костного мозга, в то время как у больных с низким риском рецидива или в пожилом возрасте приводят терапию в течение примерно 2 лет.

Очень важна также профилактика и лечение инфекций, геморрагического диатеза, анемии и нарушения обмена веществ. Важна также психологическая поддержка.

Основное лечение острого миелоидного лейкоза – полихимиотерапия.

Особенности протекания и лечения миелоидного лейкоза

Могут применяться переливание компонентов крови, антибиотикотерапия, трансплантация костного мозга.

Полихимиотерапия

Химиотерапия включает следующие этапы:

  • активации ремиссии;
  • укрепления стадии ремиссии;
  • профилактических мер со стороны нервной системы;
  • поддержания достигнутой ремиссии.

Этап активации ремиссии производится по схемам «7 3» или «5 2». В схемах используются различные комбинации препаратов. Повторяются порядка трёх раз до достижения неполной ремиссии.

При профилактике используют глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, которые вводят в подоболочечное пространство спинного мозга.

Производят трансфузию:

  • криоплазмы;
  • эритроцитарной массы;
  • тромбоцитарной массы.

Цель проводимой терапии – восстановление клеточного состава крови.

Антибиотикотерапия

Используются антибактериальные препараты широкого спектра действия в сочетании с протигрибковыми средствами.

Применяются с целью инфекционных осложнений.

Острый миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием системы кроветворения. При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении можно достигнуть длительной стадии ремиссии, что продлевает жизнь пациенту.

Пациентов с острым лейкозом лечат в стационарах онкогематологического профиля. В палатах организуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим. Больные с острым лейкозом нуждаются в проведении гигиенической обработки полости рта, профилактики пролежней, туалета половых органов после физиологических отправлений; организации высококалорийного и витаминизированного питания.

Непосредственно лечение острых лейкозов проводится последовательно; основные этапы терапии включают достижение (индукцию) ремиссии, ее закрепление (консолидацию) и поддержание, профилактику осложнений. Для этого разработаны и используются стандартизированные схемы полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

При благоприятной ситуации ремиссия обычно достигается в течение 4-6 недель усиленной терапии. Затем, в рамках консолидации ремиссии проводится еще 2-3 курса полихимиотерапии. Поддерживающая противорецидивная терапия осуществляется еще в течение не менее 3-х лет. Наряду с химиотерапией при остром лейкозе необходимо проведение сопроводительного лечения, направленного на предупреждение агранулоцитоза, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, инфекционных осложнений, нейролейкемии (антибиотикотерапия, переливание эритроцитарной, тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы, эндолюмбальное введение цитостатиков). При лейкемической инфильтрации глотки, средостения, яичек и др. органов проводится рентгенотерапия очагов поражения.

В случае успешного лечения достигается уничтожение клона лейкозных клеток, нормализация кроветворения, что способствует индукции длительного безрецидивного периода и выздоровления. Для предупреждения рецидивов острого лейкоза может быть проведена трансплантация костного мозга после предварительного кондиционирования путем химиотерапии и тотального облучения.

По имеющимся статистическим сведениям, использование современных цитостатических средств приводит к переходу острого лейкоза в фазу ремиссии у 60-80% больных; из них у 20-30% удается добиться полного выздоровления. В целом прогноз при острых лимфобластных лейкозах более благоприятен, чем при миелобластных.

Лечение хронического миелоидного лейкоза не требует госпитализации и может проводиться в амбулаторных условиях. Терапия назначается сразу, после установления диагноза.

Процедура пересадки стволовых клеток, как один из методов лечения болезни

Процедура пересадки стволовых клеток, как один из методов лечения болезни

Лечение данного заболевания возможно путем:

  • пересадки стволовых клеток;
  • химиотерапии;
  • симптоматической терапии.

Первый курс лечения предполагает прохождение химиотерапии, что позволяет уничтожить пораженные патологией раковые клетки. Курс химиотерапии не является гарантией полного излечения.

Трансплантация костного мозга позволяет говорить о полном выздоровлении, но ремиссия может длиться достаточно длительный период. Химиотерапия является единственным методом лечения если:

  • из-за физического состояния противопоказана лучевая терапия;
  • больной отказывается подвергать себя высокому риску;
  • невозможно найти донора.

Химиотерапия кроме пораженных клеток разрушает и клеток костного мозга. Пересадка донорских клеток является очень эффективной методикой лечения. Производится отбор и заморозка клеток.

При благополучной пересадке клетки начинают приживаться в организме. Далее идет их созревание и развитие. Из них получаются полноценные элементы крови.

Важно! Острый миелоидный лейкоз стремительно развивается, поэтому важно своевременно ставить правильный диагноз и назначать адекватное лечение.

Для данного вида болезни не существует промежуточных стадий. Различают вновь установленный диагноз, или заболевание на стадии ремиссии.

Важно помнить, что регулярное обращение к специалистам и осмотры помогут предотвратить недуг

Важно помнить, что регулярное обращение к специалистам и осмотры помогут предотвратить недуг

Лечение состоит из двух фаз:

  • фаза индукции: назначается терапия, направленная на уничтожение как можно большего количества пораженных клеток, что приводит к ремиссии;
  • фаза постремиссии направлена поддержание положительного терапевтического эффекта.

Как в случае с хронической формой, лечение миелоидного вида проводится с использованием, следующих методов:

  • химиотерапия;
  • назначается курс лучевой терапии;
  • проводится симптоматическое лечение;
  • пересадка стволовых клеток.

Терапия миелолейкоза, назначаемая после подтверждения диагноза, проводится в стационаре медицинского учреждения. Методы лечения могут быть разными. Принимаются во внимание результаты предыдущих этапов лечения (если оно проводилось).

Лечение хронического миелоидного лейкоза включает:

  • Индукционную, медикаментозную терапию.
  • Трансплантацию стволовых клеток.
  • Противорецидивные мероприятия.

Проводимые процедуры способствуют уничтожению (прекращению роста) онкологических клеток. Цитотоксические, цитостатические средства вводятся в спинномозговую жидкость, очаги, где сконцентрирована основная масса онкоклеток.

Положительные результаты индукционной терапии миелолейкоза наблюдаются после прохождения нескольких лечебных курсов.

Специфическое лечение мышьяковым триоксидом, ATRA (транс-ретиноевой кислотой) используют при выявлении острого промиелоцитарного лейкоза. С целью остановки роста и деления лейкемических клеток применяют моноклональные антитела.

Трансплантация отвечающих за кроветворение стволовых клеток – действенный метод терапии миелолейкоза, способствующий восстановлению нормального функционирования костного мозга, иммунной системы. Пересадку проводят:

  • Аутологичным способом. Клеточный забор осуществляется у пациента в ремиссионный период. Замороженные, обработанные клетки вводятся после химиотерапии.
  • Аллогенным способом. Клетки пересаживаются от доноров-родственников.

Осложнения от терапии

Наиболее результативным методом лечения острого миелобластного лейкоза является химиотерапия. Она основана на введении в организм специальных противоопухолевых препаратов, которые способны разрушить структуру больной клетки и привести к её гибели.

Для достижения наилучшего эффекта комбинируются несколько препаратов, вводятся они курсами. Для каждого пациента подбирается индивидуально их количество и периодичность приемов.

Основной курс терапии дополняют симптоматическими лекарственными средствами, в основном это глюкокортикоидные гормоны в больших дозах. Также пациентам показана иммунотерапия.

В современных клиниках применяют и другие методы терапии, способные существенно улучшить прогноз на миелобластный лейкоз и спасти жизнь пациенту. Самый первый – это пересадка костного мозга от донора (от близкого родственника или другого человека). Также может быть проведена:

  • трансплантация стволовых клеток;
  • лучевая терапия;
  • переливания крови.

Данное заболевание отличается высокой склонностью к рецидивам, поэтому после основного курса лечения проводится поддерживающая терапия, которая состоит из длительного приёма химиопрепаратов в малых дозах.

Особенности протекания и лечения миелоидного лейкоза

Пациентам с диагнозом «острый миелоидный лейкоз» в рамках лечебных курсов вводятся препараты, наносящие ущерб здоровым тканям и органам, поэтому риск осложнений находится на неизбежно высоком уровне.

К перечню часто обнаруживаемых побочных эффектов медикаментозной терапии миелолейкоза относят:

  • Уничтожение здоровых клеток вместе с онкоклетками.
  • Ослабление иммунитета.
  • Общее недомогание.
  • Ухудшение состояния волос, кожных покровов, облысение.
  • Потерю аппетита.
  • Нарушение функционирования пищеварительной системы.
  • Анемию.
  • Повышенный риск кровотечений.
  • Сердечно-сосудистые обострения.
  • Воспалительные болезни полости рта.
  • Искажения вкусовых ощущений.
  • Дестабилизацию функционирования репродуктивной системы (менструальные нарушения у женщин, прекращение выработки спермы у мужчин).

Преимущественное большинство осложнений лечения миелолейкоза самоустраняется после завершения химиотерапии (или в перерывах между курсами). Некоторые подвиды сильнодействующих медикаментов могут спровоцировать бесплодие и другие необратимые последствия.

После проведения процедуры трансплантации повышается риск:

  • Развития кровотечений.
  • Распространения инфекции по организму.
  • Отторжения трансплантата (может произойти в любой момент времени, даже через несколько лет после пересадки).

Во избежание осложнений миелолейкоза необходимо осуществлять постоянный мониторинг состояния пациентов.

Adblock
detector