Болит живот

Образование и выделение желчи — Знаешь как

Причины

Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков.

  1. Камни магистральных внепеченочных или главных внутрипеченочных протоков.
  2. Поражение поджелудочной железы в области головки поджелудочной железы, что приводит к сдавлению общего желчного протока:
    1. опухоль;
    2. панкреатит;
    3. киста;
    4. абсцесс.
  3. Стриктуры внепеченочных желчных протоков, стеноз дуоденального сосочка.
  4. Опухоли протоков.
    1. Первичные (холангиокарцинома, опухоль дуоденального сосочка).
    2. Метастатические.
  5. Кисты внепеченочных желчных протоков.
  6. Паразитарные инфекции (описторхоз, фасциолез, аскаридоз, клонорхоз, эхинококкоз).
  7. Увеличение лимфоузлов в воротах печени.
  8. Поражение 12-перстной кишки (дивертикулез, болезнь Крона).
  9. Аневризма печеночной артерии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

При внутрипеченочном холестазе патологический процесс локализуется на уровне гепатоцитов (гепатоцеллюлярный холестаз) или канальцев (канальцевый холестаз), при этом отсутствует обструкция магистральных желчных протоков.

  1. Атрезия (гипоплазия) внугрипеченочных желчных протоков.
  2. Первичный билиарный цирроз печени.
  3. Первичный склерозирующий холангит.
  4. Холангит, обусловленный инфекцией (бактерии, цитомегаловирус, простейшие — криптоспорвдии).
  5. Гистиоцитоз.
  6. Муковисцидоз обтурация внутрипеченочных желчных путей очень вязкой желчью.
  7. Реакция отторжения трансплантата.
  8. Идиопатическая дуктопения взрослых.
  9. Холангиокарцинома.
  10. Гепатит (острый, хронический) — холестатический вариант
    1. Вирусный (особенно вызванный вирусами гепатита А, С, G, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра).
    2. Алкогольный.
    3. Аутоиммунный.
    4. Вследствие дефицита альфа1-антитрипсина.
  11. Метаболические нарушения — дефицит ферментов синтеза желчных кислот ЗбетаС27-гидроксистероиддегидрогеназы и 04-3-оксостероид-5бета-редуктазы.
  12. Прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз (синдром Байлера).
  13. Доброкачественный семейный рецидивирующий холестаз (синдром Саммерскилла).
  14. Доброкачественный холестаз беременных.
  15. Лекарственный холестаз — вызывается чаще всего следующими препаратами:
    1. психотропные: хлорпромазин, аминазин, диазепам;
    2. антибактериальные: эритромицин, ампициллин, оксациллин, нитрофураны, триметоприм-сульфаметоксазол;
    3. гипогликемизирующие: хлорпропамид, толбутамид;
    4. антиаритмические: аймалин;
    5. иммуносупрессанты: циклоспорин А;
    6. антигельминтные: тибендазол;
    7. оральные контрацептивы: эстрогены;
    8. анаболические стероиды: ретаболил, метандростенолон;
    9. мужские половые гормоны: тестостерон, метилтестостерон.

Синдром холестаза характеризуется повышением содержания в крови всех компонентов желчи.

Содержание билирубина в крови прогрессивно увеличивается обычно в течение первых 3 недель холестаза, преимущественно за счет конъюгированной фракции. При уменьшении выраженности холестаза уровень билирубина в крови начинает достаточно медленно понижаться в связи с тем, что за время существования холестаза в крови образуется билиальбумин (билирубин, связанный с альбумином).

Чрезвычайно характерно увеличение содержания в крови щелочной фосфатазы. Однако при оценке ее уровня в сыворотке крови следует учитывать, что он может быть увеличен не только при патологии гепатобилиарной системы.

Повышение уровня щелочной фосфатазы в крови возможно при следующих физиологических состояниях:

  • беременность (2-3 триместр), в основном за счет поступления фермента в кровь из плаценты;
  • переливание плацентарного альбумина;
  • подростковый период — за счет быстрого роста костей в длину

Уровень щелочной фосфатазы в крови повышается также при поражении костной ткани, связанном с:

  • болезнью Педжета;
  • рахитом;
  • почечно-тубулярной остеомаляцией;
  • хронической почечной недостаточностью;
  • гиперпаратиреозом;
  • остеосаркомой;
  • метастазами злокачественных опухолей в кости;
  • миеломной болезнью;
  • переломами костей;
  • асептическими костными некрозами.

Повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови наблюдается также при акромегалии (костная щелочная фосфатаза), аденоме поджелудочной железы, сердечной недостаточности (при нарушении функции печени), при ишемическом и язвенном колитах (кишечная щелочная фосфатаза), при лимфомах и лейкозах (вследствие поражения печени и костей).

Важно знать, что повышение активности щелочной фосфатазы в крови является высокочувствительным тестом не только при холестазе, но также при гранулематозных заболеваниях печени: саркоидозе, туберкулезе, а также при абсцессах и опухолях печени.

5-Нуклеотидаза располагается преимущественно в желчных капиллярах, мембранах органелл гепатоцитов и мембранах синусоидов. По сравнению со щелочной фосфатазой, 5-нуклеотидаза более специфичный фермент, так как уровень его при заболеваниях костей и нормальной беременности не меняется.

Лейцинаминопептидаза является протеолитическим ферментом, гидролизирующим аминокислоты, имеется во многих тканях, но наибольшее количество содержится в печени, в желчном эпителии.

Лейцинаминопептидаза считается характерным маркером синдрома холестаза, уровень ее в крови при заболеваниях костей не повышается, но прогрессивно растет по мере увеличения срока беременности.

у-Глютамилтранспептидаза (ГГТП) высокочувствительный фермент, отражающий холестаз. Следует учитывать, что этот фермент содержится в печени, почках, поджелудочной железе.

alt

Повышение уровня липидов в крови — характерный признак холестаза. В крови увеличивается содержание холестерина, триглицеридов (преимущественно за счет фракции липопротеинов низкой плотности), фосфолипидов.

  • УЗИ печени и желчевыводящих путей: первоочередной метод исследования при синдроме холестаза, выявляет характерный признак блокады желчных путей — расширение желчных протоков над местом препятствия для оттока желчи (камень или сужение). При наличии камня или опухоли в области общего желчного протока его ширина выше места препятствия — более 6 мм.
  • Эндоскопическая ретроградная холангиохрафия (ЭРХГ): применяется после обнаружения расширения протоков при УЗИ. Этапы ЭРХГ включают фибродуоденоскопию, канюлирование большого дуоденального сосочка, введение контрастного вещества (верографина) в желчные и панкреатические ходы с последующей рентгенографией. ЭРХГ позволяет диагностировать опухоли и камни вне- и внутрипеченочных желчных путей, первичный склерозирующий холангит, для которого характерны стриктуры внутри- и внепеченочных ходов, чередующиеся с участками нормальных или несколько расширенных протоков.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография выполняется при невозможности ретроградного заполнения желчевыводящих путей. При использовании этого метода желчные протоки выявляются в направлении физиологического тока желчи и поэтому можно увидеть место обструкции желчных путей.
  • Холесцинтиграфия с гемидиноуксусной кислотой, меченой технецием 99Тс: позволяет локализовать уровень поражения -внутри- или внепеченочный.
  • Пункционная биопсия печени: может быть произведена после исключения обструетивного внепеченочного холестаза, а также при исключении наличия камней в печеночных протоках с помощью УЗИ и холангиохрафии. С помощью биопсии печени возможна диагностика различных вариантов гепатита, холангита (в частности первичного склерозирующего холангита).
  • Магниторезонансная холангиография: стала применяться в последние годы, ее диагностическая ценность аналогична рентгеноконтрастной холангиографии.

Наибольшие дифференциально-диагностические трудности возникают при внутрипеченочном холестазе. Важнейшее практическое значение в этой группе имеют острые и хронические гепатиты, протекающие с холестатическим синдромом, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит, лекарственный холестаз (диагностируется на основании связи развития холестаза с приемом лекарств, улучшении после отмены этих препаратов).

Помимо таких ярких признаков, как желтуха и кожный зуд, при холестазе наблюдаются другие, менее заметные проявления, изученные в основном при обструкции жёлчных путей.

Могут наблюдаться серьёзные осложнения, если больной ослаблен (дегидратация, кровопотеря, операции, лечебно-диагностические манипуляции). Изменяется деятельность сердечно-сосудистой системы, нарушаются сосудистые реакции в ответ на артериальную гипотензию (вазоконстрикция).

Повышается чувствительность почек к повреждающему действию артериальной гипотензии и гипоксии. Нарушаются защитные реакции организма при сепсисе, заживлении ран.

Увеличение протромбинового времени корригируется введением витамина К, однако причиной нарушений коагуляции может являться дисфункция тромбоцитов. Слизистая оболочка желудка становится более подверженной язвообразованию.

Причины таких изменений разнообразны. Жёлчные кислоты и билирубин нарушают метаболизм и функцию клеток. Изменение состава липидов сыворотки влияет на структуру и функцию мембран.

Повреждающее действие может оказывать эндотоксемия. Таким образом, метаболические и функциональные нарушения у больных с холестазом и выраженной желтухой при определённых условиях (операции, лечебно-диагностические манипуляции) могут привести к развитию острой почечной недостаточности, кровотечения, сопровождаются плохим заживлением ран и высоким риском развития сепсиса.

К редким наследственным формам холестаза относятся синдром Саммерскилла и болезнь (синдром) Байлера.

Синдром Саммерскилла — доброкачественный рецидивирующий семейный холестаз, характеризующийся повторными эпизодами холсстатической желтухи, начиная с раннего детского возраста, и благоприятным течением (без исхода в цирроз печени).

Болезнь (синдром) Байлера — прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз, обусловленный патологией гена на хромосоме XVIII, характеризуется фатальным течением с ранним формированием билиарного цирроза печени и летальным исходом.

Внутрипеченочный холестаз беременных — доброкачественное заболевание, развивающееся во время беременности, проявляющееся синдромом холестаза.

Значение вещества для общего состояния

Желчный секрет имеет для человеческого здоровья большое значение. Его нехватка в кишечнике получила название «гипохолия», а абсолютное непоступление секрета в орган – «ахолия».

Далее начинается засорение кишечника, запоры и проблемы с лишним весом. Затем возможно токсическое отравление организма.

Непереработанные в кишечнике витамины тоже выводятся из организма с калом, что приводит к гиповитаминозу. Следствием таких патологий являются гнилостные процессы в кишечнике, нарушение флоры и метеоризм.

При снижении количества вырабатываемого секрета или его полном отсутствии у человека могут развиться серьезные болезни:

  • Стеаторея.
  • Желчнокаменное заболевание.
  • Гастроэзофагельная рефлюксная болезнь (ГЭРБ).

Стеаторея

Одной из функций желчного секрета является эмульгирование жиров. При прекращении его поступления в тонкий кишечник прекращается абсорбирование жиров, поэтому они выводятся из организма вместе с калом.

Признаки стеатореи

Найдено натуральное средство, вызывающее отвращение к алкоголю!

Елена Малышева: «Наверняка вам известно, что до недавнего времени единственным действенным средством для борьбы с алкогольной зависимостью было…»

Образование и выделение желчи — Знаешь как

Одной из основных причин появления данного патологии являются нарушения в составе желчи. Она становится несбалансированной. Называется такой секрет литогенным.

Также состав желчи нарушается при эндокринных болезнях, сбое в липидном обмене, поражении печени инфекцией или токсинами.

Данная патология также называется рефлюкс-гастрит. При ней в желудок или пищевод поступает обратно назад секрет. Иногда он попадает на слизистые поверхности, в результате чего развиваются их поражения некробиотического типа.

Секреция жёлчи производится гепатоцитами — клетками печени. Жёлчь собирается в жёлчных протоках печени, а оттуда, через общий жёлчный проток поступает в жёлчный пузырь и в двенадцатиперстную кишку, где участвует в процессах пищеварения.

Жёлчный пузырь выполняет роль резервуара, использование которого позволяет снабжать двенадцатиперстную кишку максимальным количеством жёлчи во время активной пищеварительной фазы, когда кишка наполняется частично переваренной в желудке пищей.

Жёлчь, выделяемая печенью (часть её направляется непосредственно в двенадцатиперстную кишку), называют «печёночной» (или «молодой»), а выделяемую жёлчным пузырём — «пузырной» (или «зрелой»).

Общие характеристики печёночной и пузырной жёлчи[4]
Параметры Печеночная жёлчь Пузырная жёлчь
Кислотность, pH 7,3 — 8,2 6,5 — 6,8
Удельная масса 1,01 — 1,02 1,02 — 1,048
Сухой остаток, г/л 26,0 133,5
Вода, % 95 — 97 80 — 86

trusted-source

Это полый орган, формой напоминающий небольшой мешочек. Он может быть как полностью пустым (после выброса порции желчи в кишечник) так и полным. Вследствие чего, в зависимости от степени наполнения, этот орган может иметь как грушевидную или цилиндрическую, так и округлую форму. Находится он, так же как и печень, правом подреберье.

В норме желчь не попадает в кишечник, однако бывает и так, что происходит заброс не только в него, но и в поджелудочную железу. Чаще это бывает в том случае, когда нарушается проходимость желчных путей.

Например, при возникновении камней, закупорке правильного оттока желчи. Желчь способна разрушить любой орган, включая себя. Такой риск может появиться при длительном застое.

Желчный пузырь работает в тесной взаимосвязи с поджелудочной, их протоки образуют фатеров сосочек, где находится сфинктер Одди. Последний выступает в роли регулировщика панкреатического сока и желчи.

Он же защищает протоки от того, чтобы не происходил заброс содержимого из кишечника. При его правильной работе желчь поступает в двенадцатиперстную кишку.

Состав жёлчи человека

Различают желчь пузырную, т. е. ту, которая поступает в кишечник из пузыря, и желчь печеночную. Отличие их заключается в том, что пузырная желчь более густая, так как в пузыре, где накапливается желчь при отсутствии пищеварения, происходит частичное всасывание воды.

Будучи более концентрированной, эта желчь имеет более темную окраску. Печеночная желчь изливается в кишечник непосредственно после образования, не попадая в желчный пузырь; цвет ее слабо желтый, напоминает цвет слабого чая.

В состав желчи, помимо воды, входят желчные кислоты и желчные пигменты.

К желчным пигментам относится билирубин и биливердин.

В желчи человека содержится преимущественно билирубин. Пигменты желчи образуются из гемоглобина, который освобождается после разрушения эритроцитов. Кроме того, в желчи содержатся муцин, жиры и неорганические соли. Реакция желчи слабо щелочная.

В день гепатоциты синтезируют до 1,5 л секрета. Из крови, поступающей в печень, всасываются химические соединения, которые после ряда преобразований образуют его основу.

В результате беспрерывного синтеза, желчь стекает в печеночные капилляры, правый и левый, а потом в общий печеночный и пузырной протоки. После этого, частично выделяется в кишечник, а остальное скапливается в депо, роль которого выполняет желчный пузырь.

  • вода;
  • желчные кислоты и соли;
  • пигменты;
  • холестерин;
  • лецитин;
  • муцин;
  • мочевина;
  • мочевая кислота;
  • витамины;
  • ферменты;
  • аминокислоты;
  • неорганические вещества.

Основной компонент жёлчи — жёлчные кислоты (67 % — если исключить из рассмотрения воду). Половина — первичные жёлчные кислоты: холевая и хенодезоксихолевая, остальная часть — вторичные: дезоксихолевая, литохолевая, аллохолевая и урсодезоксихолевая кислоты.

Все жёлчные кислоты являются производными холановой кислоты. В гепатоцитах образуются первичные жёлчные кислоты — хенодезоксихолевая и холевая. После выделения жёлчи в кишечник под действием микробных ферментов из первичных жёлчных кислот получаются вторичные жёлчные кислоты.

Они всасываются в кишечнике, с кровью воротной вены попадают в печень, а затем в жёлчь. В результате этого процесса образованные кишечными микробами вторичные жёлчные кислоты становятся равноправными компонентами жёлчи [источник не указан 260 дней]

Жёлчные кислоты в жёлчи находятся в виде конъюгатов (соединений) с глицином и таурином: гликохолевой, гликохенодезоксихолевой, таурохолевой и других так называемых парных кислот.

Жёлчь содержит значительное количество ионов натрия и калия, вследствие чего она имеет щелочную реакцию, а жёлчные кислоты и их конъюгаты иногда рассматривают как «жёлчные соли».

Содержание некоторых органических веществ в печёночной и пузырной жёлчи[4]
Компоненты Печёночная, ммоль/л Пузырная, ммоль/л
Жёлчные кислоты 35,0 310,0
Жёлчные пигменты 0,8 — 1,0 3,1 — 3,2
Холестерин ~3,0 25,0 — 26,0
Фосфолипиды 1,0 8,0

22 % жёлчи — фосфолипиды. Кроме того, в жёлчи имеются белки (иммуноглобулины А и М) — 4,5 %, холестерин — 4 %, билирубин — 0,3 %, слизь, органические анионы (глутатион и растительные стероиды), металлы (медь, цинк, свинец, индий, магний, ртуть и другие), липофильные ксенобиотики.[5]

Содержание ионов в печёночной и пузырной жёлчи[4]
Ионы Печёночная, ммоль/л Пузырная, ммоль/л
Натрий (Na ) 165,0 280,0
Калий (K ) 5,0 15,0
Кальций (Ca2 ) 2,4 — 2,5 11,0 — 12,0
Хлор (Cl) ~90 14,5 — 15,0
Бикарбонаты (НСО3) 45 — 46 ~8

Функции желчи

alt
Способствует нормализации пищеварения и микрофлоры в кишечника.

Структура и биологическая активность секрета печени влияет на множество выполняемых функций. Главная из них — пищеварительная. Нехватка секреции и нарушения в составе приводят к сбоям в работе организма и развитию заболеваний. Среди основных функций желчи выделяют:

  • нейтрализация кислого рН желудочного сока, который попадает вместе с химусом в 12-перстную кишку;
  • эмульгирование жиров до водорастворимых жирных кислот;
  • активизация кишечных ферментов;
  • поддержание моторики пищеварительных органов;
  • бактерицидное влияние на патогенные микроорганизмы кишечника;
  • стимуляция выработки слизи;
  • активизация секреции гормонов, регулирующих работу поджелудочной железы.

Через особое углубление, называемое воротами, в печень заходят воротная вена, несущая кровь на очистку, и печеночная артерия. Там же и желчные протоки сливаются в общее русло, по которым происходит отток желчи.

Занимает печень правый верхний квадрант брюшной полости, прилегая верхней частью к диафрагме, передней – к внутренней брюшной поверхности, задней – к грудным позвонкам, брюшному сегменту пищевода, сердечной аорте и правой почке, а точнее – надпочечнику.

Вблизи печени находится желудок, двенадцатиперстная кишка и толстый кишечник. Желчный пузырь располагается в углублении, специально предусмотренном для него природой месте, на внутренней поверхности ее правой доли, откуда ему удобно подавать желчь в двенадцатиперстную кишку.

Жёлчь выполняет целый комплекс разнообразных функций, большинство из которых связано с пищеварением, обеспечивая смену желудочного пищеварения на кишечное, ликвидируя действие опасного для ферментов поджелудочного сока пепсина и создавая благоприятные условия для этих ферментов.

Образование и выделение желчи — Знаешь как

Жёлчь также участвует в выполнении выделительной функции. Холестерин, билирубин и ряд других веществ не могут фильтроваться почками и их выделение из организма происходит через жёлчь.

Экскретируется с калом 70 % находящегося в жёлчи холестерина (30 % реабсорбируется кишечником), билирубин, а также перечисленные выше металлы, стероиды, глутатион.[5]

Жёлчь активирует Киназоген, превращая его в энтеропептидазу, которая в свою очередь активирует трипсиноген, превращая его в трипсин, таким образом, жёлчь активирует ферменты необходимые для переваривания белков

Патологии

Образование и выделение желчи — Знаешь как

Образование и выделение желчи — Знаешь как

Жёлчные камни

Жёлчные камни

Несбалансированная по составу жёлчь (так называемая литогенная жёлчь) может вызывать выпадение некоторых жёлчных камней в печени, жёлчном пузыре или в жёлчных путях.

Литогенные свойства жёлчи могут возникать вследствие несбалансированного питания с преобладанием животных жиров в ущерб растительным; нейроэндокринных нарушений;

Стеаторея

Основная статья: Стеаторея

При отсутствии жёлчи (или недостатке в ней жёлчных кислот) жиры перестают абсорбироваться и выделяются с калом, который вместо обычного коричневого становится белого или серого цвета жирной консистенции.

Такое состояние называется стеаторея, её следствием является отсутствие в организме важнейших жирных кислот, жиров и витаминов, а также патологии нижних отделов кишечника, которые не приспособлены к столь насыщенному непереваренными жирами химусу.

При патологических дуоденогастральных и дуоденогастроэзофагеальныхрефлюксах жёлчь в составе рефлюксата попадает в заметном количестве в желудок и пищевод.

Длительное воздействие содержащихся в жёлчи жёлчных кислот на слизистую оболочку желудка вызывают дистрофические и некробиотические изменения поверхностного эпителия желудка и приводит к состоянию, называемому рефлюкс-гастритом.

[7] Конъюгированные жёлчные кислоты, и, в первую очередь, конъюгаты с таурином обладают значительным повреждающим слизистую пищевода эффектом при кислом рН в полости пищевода.

Неконъюгированные жёлчные кислоты, представленные в верхних отделах пищеварительного тракта, в основном, ионизированными формами, легче проникают через слизистую оболочку пищевода и, как следствие, более токсичны при нейтральном и слабощелочном рН.

Ксантомы кожи

Желудок

Зуд кожи и желтуха появляются при весьма выраженном нарушении экскреторной функции гепатоцитов.

Зуд кожи при холестатическом синдроме обусловлен пруритогенами, синтезируемыми в печени, а также эндогенными опиатными соединениями, которые воздействуют на центральные нейротрансмитгерные механизмы.

Вероятно, определенную роль в появлении кожного зуда играет накопление в крови желчных кислот и раздражение ими нервных окончаний кожи. Однако не существует строгой прямой корреляции между интенсивностью кожного зуда и уровнем желчных кислот в крови.

Зуд кожи при синдроме холестаза может быть очень выраженным, даже мучительным, делает больных раздражительными, нарушает сон, заставляет постоянно почесываться.

На коже определяются множественные расчесы, ссадины, которые могут инфицироваться, кожа утолщается, становится сухой (чему способствует и дефицит жирорастворимого витамина А, всасывание которого при холестазе нарушается).

Предполагается, что кожный зуд при холестазе вызывают соединения, в норме экскретирующиеся в жёлчь и, возможно, синтезирующиеся в печени (в пользу этого свидетельствует исчезновение зуда в терминальной стадии печёночной недостаточности).

Для чего нужна желчь в организме?

Приём холестирамина эффективен, однако препарат обладает способностью связывать многие соединения, что не позволяет выделить конкретный агент, ответственный за развитие зуда.

Повышенное внимание привлекают соединения, которые могут вызывать кожный зуд путём воздействия на центральные нейротрансмиттерные механизмы. Данные экспериментальных исследований на животных и результаты испытаний лекарственных препаратов позволяют предполагать роль эндогенных опиоидных пептидов в развитии зуда.

У животных с холестазом развивается состояние анальгезии вследствие накопления эндогенных опиатов, которое может быть устранено налоксоном. Выраженность зуда у больных с холестазом уменьшается при лечении налоксоном.

Антагонист 5-НТ3-серотониновых рецепторов ондансетрон также уменьшает зуд у больных с холестазом. Необходимы дальнейшее исследование патогенеза кожного зуда и поиск эффективных и безопасных методов борьбы с этим мучительным, иногда изнуряющим симптомом холестаза.

Желтуха может появиться одновременно с холестазом, а иногда присоединяется позже. Основной причиной желтухи является нарушение экскреции билирубина и поступление его в кровь.

Избыток билирубина в крови вызывает соответствующее прокрашивание кожи. При длительном синдроме холестаза желтуха может приобретать зеленоватый или темно-оливковый оттенок.

В редких случаях, при так называемом диссоциированном холестазе, экскреция билирубина может не нарушаться, и желтуха отсутствует.

Ксантомы кожи — достаточно частый и характерный маркер холестаза. Ксантомы представляют собой плоские или несколько приподнятые над кожей образования желтого цвета мягкой консистенции.

Они располагаются обычно вокруг глаз (в области верхнего века — ксантелазмы), в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди, спине. Ксантомы в виде бугорков могут располагаться на разгибательной поверхности крупных суставов, в области ягодиц.

Возможно даже поражение нервов, оболочек сухожилий, костей. Ксантомы обусловлены задержкой липидов в организме, гиперлипидемией и отложением липидов в коже.

Обычно ксантомы появляются при гиперхолестеринемии, превышающей 11 ммоль/л и существующей в течение 3 месяцев и более. При устранении причины холестаза и нормализации уровня холестерина ксантомы могут исчезать.

Ксантомы кожи развиваются пропорционально уровню сывороточных липидов. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 мес) повышение уровня холестерина в сыворотке более 11,7 мкмоль/л (450 мг%).

Исследование жёлчи

Образование и выделение желчи — Знаешь как

Образование и выделение желчи — Знаешь как

Зонд, применяемый при исследовании жёлчи методом

фракционного

дуоденального зондирования

(дуоденальный зонд Левина)

Для исследования жёлчи применяют метод фракционного (многомоментного) дуоденального зондирования. При проведении процедуры выделяют пять фаз:

  1. Базальной секреции жёлчи, во время которой выделяется содержимое двенадцатиперстной кишки и общего жёлчного протока. Длительность 10 — 15 минут.
  2. Закрытого сфинктера Одди. Длительность 3 — 6 мин.
  3. Выделения жёлчи порции А. Длительность 3 — 5 минут. За это время выделяется от 3 до 5 мл светло-коричневой жёлчи. Начинается с момента открытия сфинктера Одди и заканчивается открытием сфинктера Люткенса. Во время I и III фаз жёлчь выделяется со скоростью 1 — 2 мл/мин.
  4. Выделения пузырной жёлчи. Порция В. Начинается с момента открытия сфинктера Люткенса и опорожнения жёлчного пузыря, что сопровождается появлением тёмно-оливковой жёлчи (порция В), и заканчивается появлением янтарно-жёлтой жёлчи (порция С). Длительность 20 — 30 минут.
  5. Выделения печёночной желчи. Порция С. Фаза начинается от момента прекращения выделения тёмно-оливковой жёлчи. Длительность 10 — 20 минут. Объём порции 10 — 30 мл.[10]

Нормальные показатели жёлчи следующие:

  • Базальная жёлчь (фазы I и III, порция А) должна быть прозрачной, иметь светло-соломенный цвет, плотность 1007—1015, быть слабощелочной.
  • Пузырная жёлчь (фаза IV, порция В) должна быть прозрачной, иметь тёмно-оливковый цвет, плотность 1016—1035, кислотность — 6,5—7,5 рН.
  • Печёночная жёлчь (фаза V, порция С) должна быть прозрачной, иметь золотистый цвет, плотность 1007—1011, кислотность — 7,5—8,2 рН.[10]

Воздействие на жёлчь

В медицине для увеличения концентрации жёлчных кислот в жёлчи применяют холеретики. Для стимуляции сократительной функции жёлчного пузыря используют желчегонные препараты (например, такие травы, как:

Образование и выделение желчи — Знаешь как

череда, арника, петрушка, шиповник, полынь). Для изменения состава жёлчных кислот жёлчи в сторону потенциально менее токсичных жёлчных кислот применяют препараты, изготовленные на основе урсодезоксихолевой или хенодезоксихолевой жёлчных кислот.

Ахолия кала и стеаторея

При синдроме холестаза кал становится обесцвеченным, белым (ахолия), что обусловлено отсутствием в нем стеркобилиногена, который не образуется в толстом кишечнике в связи с отсутствием поступления желчи в 12-перстную кишку.

Стеаторея обусловлена недостаточным содержанием солей жёлчных кислот в просвете кишечника, необходимых для всасывания жиров и жирорастворимых витаминов А, Д, К, Е, и соответствует выраженности желтухи.

Отсутствует адекватное мицеллярное растворение липидов. Стул становится жидким, слабоокрашенным, объёмным, зловонным. По цвету кала можно судить о динамике обструкции жёлчных путей (полной, интермиттирующей, разрешающейся).

Резко выраженное и длительно существующее нарушение всасывания жиров способствует развитию похудания.

[9], [10], [11], [12], [13]

Примечания

  1. Вариант жёлчь как единственно правильный рекомендуют словари русского словесного ударения:
    • Штудинер М. А. Словарь образцового русского ударения. — М.: Айрис-Пресс, 2004.
    • Зарва М. В. Русское словесное ударение. Словарь нарицательных имён. — М.: ЭНАС, 2001
  2. Букчина Б. З., Сазонова И. К., Чельцова Л. К. Орфографический словарь русского языка. — 6-е изд. — М.: АСТ-ПРЕСС КНИГА, 2010. — С. 244. — 1296 с. — (Настольные словари русского языка). — Доп, тираж 3 000 экз. — ISBN 978-5-462-00736-1 — Приказом Минобрнауки РФ № 195 от 8.06.2009 словарь включён в список грамматик, словарей и справочников, содержащих нормы современного русского литературного языка при его использовании в качестве государственного. Читаем на странице 244: «жёлчь и желчь», то есть вариант с буквой «ё» стоит на первом месте и является предпочтительным.
  3. Проверка правописания на Грамоте.ру
  4. 123Коротько Г. Ф. Физиология системы пищеварения. — Краснодар: 2009. — 608 с. Изд-во ООО БК «Группа Б». ISBN 5-93730-021-1.
  5. 12Маев И. В., Самсонов А. А. Болезни двенадцатиперстной кишки. М., МЕДпресс-информ, 2005, — 512 с. ISBN 5-98322-092-6.
  6. Большая советская энциклопедия. Желчекаменная болезнь
  7. Бабак О. Я.Жёлчный рефлюкс: современные взгляды на патогенез и лечение. Сучасна гастроэнтерологія, 2003, № 1 (11).
  8. Буеверов А. О., Лапина Т. Л.Дуоденогастральный рефлюкс как причина рефлюкс-эзофагита. Фарматека. 2006, № 1, с. 1-5.
  9. Гриневич В.Мониторинг pH, желчи и импеданс-мониторинг в диагностике ГЭРБ. Клиническая и экспериментальная гастроэнтерология. № 5, 2004.
  10. 12Саблин О. А., Гриневич В. Б., Успенский Ю. П., Ратников В. А.Функциональная диагностика в гастроэнтерологии. СПб.: ВМедА, 2002 г.

Дефицит жирорастворимых витаминов

При синдроме холестаза нарушается всасывание жирорастворимых витаминов A, D, Е, К и появляются клинические признаки соответствующего гиповитаминоза.

Дефицит витамина Dприводит к развитию так называемой печеночной остеодистрофии. Этому способствует также одновременное нарушение всасывания кальция в кишечнике.

Печеночная остеодистрофия проявляется поражением костей, развитием диффузного остеопороза, для которого характерны боли в костях, в позвоночнике, легко появляющиеся переломы костей, особенно ребер, компрессионные переломы позвоночника.

В развитии остеопороза принимают участие не только дефицит витамина D и нарушение всасывания кальция в кишечнике, но и такие факторы, как гиперпродукция паратгормона, неадекватная секреция кальцитонина, уменьшение пролиферации остеобластов под влиянием избытка билирубина.

Дефицит витамина К проявляется снижением уровня протромбина в крови и геморрагическим синдромом.

Дефицит витамина Е проявляется нарушением функционирования мозжечка (мозжечковая атаксия), периферической полинейропатией (ощущение онемения, жжения в ногах, слабость мышц ног, снижение чувствительности и сухожильных рефлексов), дегенерацией сетчатки.

Клинические признаки дефицита витамина Е чаще всего наблюдаются у детей и значительно реже — у взрослых.

Дефицит витамина А проявляется сухостью и шелушением кожи (особенно в области ладоней) и нарушением зрения в темноте (снижение темновой адаптации — «куриная слепота»).

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Образование и выделение желчи

Образование желчи происходит непрестанно в клетках печени. Желчь, образовавшаяся в клетках, по желчным капиллярам, а затем и желчным ходам протекает в печеночные протоки и оттуда в зависимости от того, происходит пищеварение или нет, направляется в желчный пузырь или через общий желчный проток изливается в двенадцатиперстную кишку, минуя пузырь.

Образование желчи происходит под влиянием желчегонных веществ. Ряд веществ, поступив в кровь, попадает в печень и, действуя на ее нервно-железистый аппарат, вызывает образование желчи.

Веществами, вызывающими образование желчи, являются продукты расщепления белков — альбумозы, пептоны, полипептиды. а также секретин.

Усиленное образование желчи вызывает сама желчь. Всосавшись в кровь, она действует на нервно-железистый аппарат печени и усиливает его деятельность. Если животному ввести в кровь желчь и одновременно учитывать количество выделившейся желчи, то окажется, что желчеобразование резко усилилось.

Просмотр этого шаблона

Желчь образуется также под влиянием нервных импульсов. При наполнении желудка желчеобразование усиливается, что является результатом рефлекторного влияния.

Образование желчи может усиливаться под влиянием коры головного мозга условнорефлекторно.

Хотя желчь образуется непрерывно, ее выделение в кишечник происходит только при поступлении пищи.

Общий желчный проток, который впадает в двенадцатиперстную кишку, снабжен сфинктером, который открывается, когда пища переходит из желудка в кишку, и закрывается, как только последняя порция пищи покидает двенадцатиперстную кишку.

Выделение желчи начинается через некоторый промежуток времени после приема пищи. Так, например, при кормлении мясом желчь выделяется через 8 минут, хлебом — через 12 минут, молоком — через 3 минуты.

так, например, после употребления в пищу молока или мяса желчь выделяется в течение 5—7 часов, а после еды хлеба — в течение 8—9 часов. Выделение желчи регулируется рефлекторно.

При поступлении пищи в кишечник раздражаются рецепторы, заложенные в слизистой оболочке кишечника. Возбуждение, которое в них возникает, передается в центральную нервную систему, а оттуда по блуждающим и симпатическим нервам поступает к сфинктерам желчного пузыря и желчного протока, вызывая их раскрытие.

Раскрытие сфинктера сопровождается сокращением пузыря. В результате желчь, которая накопилась в желчном пузыре, выдавливается в кишечник.

Сфинктер желчного пузыря после опорожнения закрывается,а сфинктер общего желчного протока остается открытым в течение всего пищеварения, и желчь свободно продолжает вытекать в двенадцатиперстную кишку.

Препараты

После прекращения пищеварения сфинктер общего желчного протока закрывается, а сфинктер желчного пузыря раскрывается; желчь вновь начинает собираться в желчный пузырь.

Веществами, возбуждающими выделение желчи гуморальным путем, являются жиры, пептоны и альбумозы — почти все те вещества, которые способствуют образованию желчи.

Статья на тему Образование и выделение желчи

Печень выделяет желчь непрерывно. Благодаря гепатоцитам происходит фильтрация некоторых веществ, которые из крови поступают в желчные капилляры. Затем осуществляется реабсорбция солей и воды, что помогает окончательно сформировать состав секрета. Данный процесс производится в желчных каналах и пузыре.

Та желчь, которая поступает напрямую в кишечник, носит название печеночной. Однако ее большая часть выделяется в желчный пузырь. Пузырный секрет накапливается, приобретая более высокую концентрацию и густоту. Также меняется его цвет, он становится темнее.

Образование камней в желчевыводящих путях может наблюдаться при длительном существовании холестаза. Клиническая и инструментальная диагностика. Возможно осложнение желчнокаменной болезни бактериальным холангитом, основными симптомами которого являются боли в правом подреберье, лихорадка с ознобами, увеличение печени).

Причины внутрипеченочного холестаза

Отвар мяты

Поражение костей является осложнением хронических заболеваний печени, особенно холестатических, при которых оно наиболее детально изучено. Наблюдаются боли в костях и переломы.

Вероятными причинами этого являются остеомаляция и остеопороз. Исследования при первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите показали, что в большинстве случаев поражение костей обусловлено остеопорозом, хотя определённое значение имеет и остеомаляция.

Поражение костей проявляется болями в спине (обычно в грудном или поясничном отделе позвоночника), уменьшением роста, компрессией тел позвонков, переломами при минимальных травмах, особенно рёбер.

Минеральная плотность костной ткани может быть определена методом двойной абсорбционной фотометрии. У 31% из 123 женщин, больных первичным билиарным циррозом, при использовании данного метода было выявлено тяжёлое поражение костей.

В дальнейшем у 7% наблюдались переломы. Снижение минеральной плотности костной ткани также выявлено у больных с далеко зашедшим первичным склерозирующим холангитом с повышенным уровнем билирубина.

резорбции кости с помощью остеокластов и формирования остеобластами новой кости. Перестройка костной ткани начинается с уменьшения числа клеток бездействующих зон кости.

Остеокласты, резорбируя кость, формируют лакуны. В дальнейшем эти клетки замешаются остеобластами, которые наполняют лакуны новой костью (остеоидом), коллагеном и другими белками матрикса.

остеомаляцию и остеопороз. При остеопорозе наблюдается потеря костной ткани (матрикса и минеральных элементов). При остеомаляции страдает минерализация остеоида.

Исследования показали, что в большей части случаев печёночная остеодистрофия представлена остеопорозом. При хронических холестатических заболеваниях выявлено как снижение образования новой кости, так и повышение резорбции костной ткани.

Высказано предположение, что в ранней, доцирротической стадии поражения происходит нарушение процесса образования кости, в то время как при циррозе — повышение резорбции.

У женщин, не имеющих заболевания печени, в менопаузе усилены процессы образования новой кости и резорбции костной ткани с преобладанием последней. Это может играть роль в поражении костей при первичном билиарном циррозе у женщин в менопаузе.

витамин Д, кальцитонин, паратгормон, гормон роста, половые гормоны. На состояние костей у больных с хроническим холестазом оказывают влияние такие внешние факторы, как ограниченная подвижность, неполноценное питание, уменьшение мышечной массы.

Уровень витамина Д снижается вследствие нарушения всасывания, неадекватного поступления с пищей, недостаточного пребывания на солнце. Однако лечение витамином Д не влияет на состояние костной ткани.

В недавних исследованиях было показано уменьшение пролиферации остеобластов под действием плазмы, полученной от больных с желтухой; при этом ингибирующее действие оказывал неконъюгированный билирубин, но не жёлчные кислоты |451.

Лечение урсодезоксихолевой кислотой не останавливает потерю костной массы у больных с первичным билиарным циррозом. После трансплантации печени плотность кости повышается лишь через 1- 5 лет.

В течение первого года часто у 35% больных с первичным склерозирующим холангитом наблюдаются спонтанные переломы. Возможно, одна из причин высокой частоты переломов — применение кортикостероидов с целью иммуносупрессии.

Уровень витамина Д не возвращается к нормальному на протяжении нескольких месяцев после трансплантации. В связи с этим рекомендуется заместительная терапия.

Определение уровня витамина Д у больных с хроническим холестазом имеет большое значение, так как остеомаляция, несмотря на редкость, легко поддаётся лечению.

При исследовании изоферментов щелочной фосфатазы сыворотки, помимо печёночной, может быть повышена костная фракция фермента. По уровню кальция и фосфора в сыворотке невозможно предсказать развитие костных изменений.

При рентгенографии обнаруживаются изменения, характерные для остеомаляции: псевдопереломы, зоны Лоозера. Рентгенография кистей выявляет разрежение костной ткани.

При биопсии костей выявляются широкие некальцифицированные остеоидные массы, окружающие трабекулы. Причины снижения уровня витамина Д многочисленны. Больные с хроническим холестазом недостаточно времени проводят на воздухе под солнечными лучами, соблюдают неадекватную диету.

Другим проявлением костной патологии является болезненная остеоартропатия лодыжек и запястий — неспецифическое осложнение хронических заболеваний печени.

Гистологическое исследование печени выявляет центролобулярный холестаз без некрозов гепатоцитов.

В последние годы обсуждается синдром «исчезающих желчных протоков». В него включены заболевания, характеризующиеся редукцией желчных протоков:

  • первичный билиарный цирроз печени;
  • первичный склерозирующий холангит;
  • аутоиммунный холангит (соответствует по клинике и морфологическим проявлениям первичному билиарному циррозу печени, но отличается от него отсутствием антимитохондриальных антител);
  • холангит известной этиологии (при цитомегаловирусной инфекции, криптоспоридиозе, на фоне иммунодефицитных состояний, в том числе при СПИДе);
  • рецидивирующий бактериальный холангит при инфицировании кист внутрипеченочных протоков (при болезни Кароли);
  • врожденная атрезия или гипоплазия желчевыводящих путей;
  • холестаз примуковисцидозе исаркоидозе.

[31], [32], [33], [34], [35]

Нарушение метаболизма меди

Примерно 80% всасываемой меди в норме экскретируется с жёлчью и удаляется с калом. При всех формах холестаза, но особенно при хроническом (например, при первичном билиарном циррозе, первичном склерозирующем холангите, атрезии жёлчных путей), происходит накопление меди в печени в концентрациях, характерных для болезни Вильсона или даже превышающих их.

Отложения меди в печени выявляются при гистохимическом исследовании (окраске роданином) и могут быть количественно определены при биопсии. Медьсвязывающий белок обнаруживается при окраске орсеином.

Эти методы косвенно подтверждают диагноз холестаза. Медь, накапливающаяся при холестазе, по-видимому, не оказывает гепатотоксического действия. Электронная микроскопия обнаруживает медь в электронноплотных лизосомах, однако характерные для болезни Вильсона изменения органелл, связанные с действием цитозольной меди, не наблюдаются. При холестазе медь накапливается внутри гепатоцита в нетоксичной форме.

Развитие печеночно-клеточной недостаточности

Печёночно-клеточная недостаточность развивается медленно, функция печени при холестазе долгое время остается сохранной. Печёночная недостаточность присоединяется при длительности желтухи 3-5 лет;

об этом свидетельствуют быстрое нарастание желтухи, появление асцита, отёков, снижение уровня альбумина в сыворотке. Кожный зуд уменьшается, кровоточивость не поддается лечению парентеральным введением витамина К. В терминальной стадии развивается печёночная энцефалопатия.

Микросомальное окисление лекарств. У больных с внутрипеченочным холестазом наблюдается уменьшение содержания цитохрома Р450 пропорционально тяжести холестаза.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Adblock
detector