Болит живот

Порок сердца, диагностика и лечение пороков сердца

Что такое порок сердца?

Порок сердца – это группа заболеваний, при которых наблюдается изменение структуры  и нарушение работы сердечного клапана. К сердечной недостаточности относятся сочетанные (затрагивают несколько клапанов) и комбинированные (на одном клапане) пороки.

Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения.

Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты. К дефектам клапанов, относится стеноз, возникающий из-за деформации и укорочения створок и их неполного смыкания, что является следствием воспалительных рубцовых сращений.

Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании  магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период. Различные формы врожденных пороков сердца могут быть легкие и несовместимые с жизнью.

Среди формирующихся пороков сердца плода больше всего случаев дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стойкое сужение просвета и неправильное расположение магистральных сосудов.

4 Осложнения врожденных нарушений

В результате прогрессирования этого заболевания могут развиваться такие осложнения разной степени опасности для пациента:

  1. 1. Недостаточность сердца застойного типа. Это означает, что сердце неспособно выполнять свою насосную функцию в полной мере. Характерна учащением дыхания, затруднением вдоха. Дети с этой патологией плохо растут, у них сниженный вес.
  2. 2. Умственное и физическое отставание. Ребенок может быть меньше ростом, у него страдает нервная система, поэтому он намного позже начинает разговаривать.
  3. 3. Врожденные пороки способствуют тому, что такой ребенок гораздо чаще начинает болеть воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей. Особенно высок риск развития у ребенка пневмоний – воспаления легких.
  4. 4. Различные нарушения ритма сердца.
  5. 5. Инсульт – редкое осложнение, не характерное для детского возраста. В группе риска находятся дети, страдающие повышенным образованием кровяных сгустков. Они могут попадать с током крови к мозгу и вызывать закупорку сосудов.
  6. 6. Нервно-психические расстройства.

Виды ВПС по Фридли

В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

Основная роль клапанного аппарата — свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови.

Порок сердца, диагностика и лечение пороков сердца

Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

  • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) — вызывает обратный ток крови;
  • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) — затрудняет кровообращение;
  • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток;
  • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
  • коарктация аорты;
  • стеноз легочной артерии и др.

Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдром Виды нарушений Порок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статус Смешение артериальной и венозной крови Болезнь Фалло
Уменьшение легочного кровотока Стеноз легочного отверстия
Полное разобщение малого и большого кругов кровообращения Аплазия, гипоплазия желудочков
Закрытие артериального протока Атрезия легочного ствола
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шок Перегрузка большим объемом крови Стеноз аортального отверстия
Повышенное сопротивление Стеноз или атрезия присердечных сосудов
Поражение миокарда Гипоплазия миокарда правого желудочка
Закрытие открытого артериального протока Недоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
Аритмия Атриовентрикулярные блокады Пороки Фалло, синдром Эйзенменгера
Пароксизмы тахикардии Артериовенозная аневризма
Фибрилляции Единственный желудочек сердца
Трепетание Инверсия сердца, дефект венозного синуса

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды.

Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕ БЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗА С ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые) Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникация Синдром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца) Изолированный вариант стеноза части легочной артерии Болезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращения Сужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотока Истинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Врожденные пороки сердца мкб 10

Какие бывают ВПС? Всех их не перечислить. В международной классификационной системе МКБ-10 рассматриваемые пороки отнесены к врожденным нарушениям кровообращения:

  1. Код Q20 объединяет ВПС в форме дефектов сердечных элементов, в т.ч. Q20.1, 2 и 4 включает нарушения входного или выходного отверстия желудочков, Q20.3 и 5 дефекты желудочково-артериального и предсердно-желудочкового соединения, Q20.8 и 9 – аномалии иных и неуточненных типов.
  2. Q21 – это пороки развития перегородок.
  3. Q22 – ВПС легочного и трехстворчатого клапанов.
  4. Q23 – пороки аортального (Q23.0 и 1) и митрального (Q23.2 и 3) клапанов. В эту группу включена левосторонняя сердечная гипоплазия (Q23.4).
  5. Q24 объединяет ВПС разного типа – левокардия (Q24.1), трехпредсердное сердце (Q24.2), субаортальный стеноз (Q24.4), сердечная блокада (Q24.6) и некоторые другие нарушения.
  6. Q25 – недостатки формирования крупных артерий, в т.ч. аорты (Q25.0-Q25.4), легочной артерии (Q25.5-Q25.7).
  7. Q26 – врожденные венозные дефекты, в т.ч. полой вены (Q26.0 и 1), легочной вены (Q26.2- Q26.4), портильной вены (Q26.5).
  8. Q27 затрагивает патологии периферических сосудов.
  9. Q28 объединяет другие ВПС системы кровообращения.

Достаточно часто используется подразделение патологии по наличию цианоза. По этому признаку выделяются 2 типа ВПС: белые пороки (без цианоза), при которых происходит лево-правый сброс крови, а венозная и артериальная кровь не перемешиваются, и синие пороки с выраженным цианозом (право-левый сброс крови с перемешиванием артериальной и венозной крови).

Среди ВПС можно выделить наиболее распространенные у детей патологии:

  1. Триада Фалло (Код МКБ-10 Q21.8). Относится к синим порокам и включает следующие нарушения – обструкция выходного правожелудочкового отдела, правожелудочковую гипертрофию и повреждение перегородки между предсердиями.
  2. Тетрада Фалло (Q21.3). Характеризуется нарушением просвета легочной артерии, поражением межжелудочковой перегородки, нарушением расположения начального участка аорты, правожелудочковая гипертрофия. Считается синим пороком. Относится к наиболее распространенным младенческим ВПС.
  3. Пентада Фалло (Q21.0). Помимо признаков тетрады включает разрушение межпредседсердной перегородки. Этот порок встречается редко, но жизненно опасен для ребенка.
  4. Дефектность перегородки между предсердиями (Q21.1). Он заключается в незаращении перегородки между предсердиями. Это белый ВПС. Характеризуется избытком крови, поступающей в малый круг.
  5. Дефектность перегородки между желудочками (Q21.0). Кровяной поток из левого желудочка проникает в правый через незаращенную перегородку. При данном поражении фиксируется кислородное голодание, развивается одышка.
  6. Артериальные протоки открытого типа (Q25.0). Эти белый тип. У новорожденных могут обнаруживаться в форме Боталлова протока, не относящегося к патологиям. Опасным дефект становится, если проток не зарастает с возрастом. На ранней стадии вызывает плохое функционирование органов дыхания.
  7. Декстрокардия (Q24.0). Аномалия характеризуется неправильным размещением сердца, когда значительная его часть смещена в правую сторону грудной клетки. Соответственно изменяется расположение и кровеносных сосудов. Выделяются 2 типа – неизолированная аномалия сочетается с нарушением расположения других внутренних органов и изолированная патология при обычном размещении их.
  8. Пентада Кантрелла (Q89.7). Это очень редкий порок, относящийся к летальной категории. Он включает аномалии развития грудины, передней брюшной стенки, диафрагмы, перикарда и сердца. Характеризуется смещением сердца вниз и выступлением его относительно грудной клетки.
  9. Транспозиция магистральных сосудов (Q25.9). Дефект заключается в аномальном размещении аорты и артерии относительно сердечных желудочков. Аорта начинается из правого желудочка, а легочная артерия – из левого, что блокирует попадание кровяного потока с кислородом в ткани.
  10. Коарктация аорты (Q25.1) или стеноз перешейка главной артерии. Отмечается ее сужение, обычно ниже участка ответвления подключичной артерии.
  11. Стеноз легочной артерии (Q25.6). Протекает с развитием цианоза. При данной патологии происходит сужение устья артерии, что препятствует кровяному оттоку в артерию при сокращении правого желудочка.
  12. Аномалия Эбштейна (Q22.5). Это дефект трехстворчатого предсердно-желудочкого клапана в виде неправильного расположения створок. Над клапаном образуется аномальный правожелудочковый участок, срастающийся с предсердием.
  13. Атрезия легочной артерии (Q25.5). Дефект вызывает дисфункцию створок клапана или неполное открытие створок. Блокируется поступление кровяной массы из желудочка в артерию.

Важно!

Врожденные пороки имеют множество разновидностей. Часть из них резко проявляется сразу после рождения, но многие становятся заметными по мере взросления ребенка (например, в подростковом возрасте). Знание

симптомов пороков сердца

поможет вовремя заметить опасность.

Всегда ли обязательно лечение?

Медикаментозное лечение пороков сердца, как правило, не считается эффективным. Поэтому терапия нацелена на антибактериальное лечение при остром ревматизме, устранение проявлений хронической ревматической болезни сердца, сердечной недостаточности и других тяжелых осложнений.

  • протезирование клапана — при тяжелой недостаточности и тяжелом стенозе клапана дефектный клапан заменяют искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
  • имплантирование нескольких протезов клапанов сердца — при сочетанных и комбинированных пороках;
  • закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки — наложение шва или заплаты из искусственного материала;
  • перевязка открытого артериального протока;
  • рентгенохирургические, транскатетерные операции на работающем сердце (закрытие дефекта перегородок амплацером, транскатетерная имплантация аортального клапана — TAVI, наложение клипсы на створки митрального клапана при тяжелой недостаточности митрального клапана, закрытие открытого артериального протока и др.).

В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение пороков сердца. Также наши врачи-кардиологи сведущи в амбулаторном ведении больных с пороками сердца и в амбулаторном ведении больных с протезами клапанов сердца.

Порок сердца, диагностика и лечение пороков сердца

При пороках сердца консервативное лечение заключается в  профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит.

Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.

Больным рекомендуется заниматься теми видами трудовой деятельности, которые не  связаны с физическими перегрузками.  Отказ от курения и алкоголя, исполнение лечебной физкультуры, санаторное лечение на кардиологических курортах – одни из многих способов лечения пороков главного органа человека.

Необходимость и принцип лечения ВПС требует учета тяжести клинической картины и обширности очага поражения. В ряде случаев сердечно-сосудистые нарушения, выявленные у новорожденных, зарастают сами (например, открытые протоки).

Некоторые ВПС могут вообще не сказаться на работоспособности органа, если не создавать экстремальных условий. Вопрос о необходимости лечения решает кардиолог после проведения необходимых диагностических исследований. В любом случае поведение аномалии должно держаться под контролем.

ППС могут быть компенсированными, субкомпенсированными и декомпенсированными.

Компенсированная форма выражена незначительно, в связи с чем лечение приобретенного порока сердца ограничивается приемом лекарственных средств. Субкомпенсация требует обязательного оперативного лечения, а декоменсация, как правило, неизбежно вызывает летальный исход (больные нуждаются в паллиативной терапии).

Порок сердца, диагностика и лечение пороков сердца

Случаи, когда лечение не требуется, крайне редки, так как все клапанные пороки характеризуются неуклонно прогрессирующим течением.

Виды оперативных вмешательств:

  • Комиссуротомия – рассечение спаек между створками;
  • Баллонная вальвулопластика – расширение клапана с помощью баллона под давлением;
  • Протезирование – полная замена клапана.

Виды операций в зависимости от локализации поражения:

  • Митральный стеноз – протезирование, комиссуротомия, вальвулопластика.
  • Митральная недостаточность – вальвулопластика, протезирование.
  • Аортальные пороки – установка протеза.
  • Трикуспидальный стеноз – комиссуротомия, вальвулопластика, протезирование.
  • Трикуспидальная недостаточность – вальвулопластика и протезирование.
  • Пороки легочной артерии – протезирование.

Когда патология компенсирована, желательно снизить интенсивную физическую активность. Консервативная терапия необходима, чтобы контролировать симптомы заболевания во время подготовки к оперативному лечению.

Основные группы препаратов, назначаемых для лечения:

  • диуретики: назначаются для снижения давления в ЛП. Они облегчают признаки заболевания, связанные с застойными явлениями в малом круге кровообращения;
  • бета-блокаторы: снижают частоту сердечных сокращений в покое и при нагрузке, удлиняют диастолу. Это помогает улучшить наполнение ЛЖ;
  • непрямые антикоагулянты: снижают риск тромбоэмболии легочной артерии;
  • антибиотики и антиревматические препараты: для предупреждения рецидивов болезней-провокаторов и инфекционных осложнений;

Также медикаментозная терапия преследует цели:

  • профилактические – предупредить развитие осложнений и рецидивов заболевания;
  • паллиативные – улучшить качество жизни больного, если немедленное радикальное вмешательство невозможно.

Операция

Операция – основной способ борьбы с такими пороками. Хирургическое вмешательство показано при III–IV функциональном классе сердечной недостаточности.

Оперативное лечение при МП:

  • Реконструктивные пластические операции на клапане, в ходе которых устраняются анатомические дефекты, препятствующие нормальному его функционированию. Проводятся как малоинвазивным путем (чрескожная балонная вальвулопластика в случае стеноза), так и на открытом сердце (комиссуротомия — разделение спаек при стенозе клапанного отверстия).

    Пациенты, перенесшие такой вид оперативного вмешательства, не нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии. К сожалению, если заболевание стало результатом ревматических поражений – такой вид операции практически невозможен.

  • Протезирование клапана проводят в подавляющем числе случаев митральной недостаточности. При этом используются как биологические, так и механические протезы. Пациенты после протезирования входят в группу риска повышенного тромбообразования и нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии.

Можно ли вылечить полностью без операции? К сожалению, нет таких лекарств, которые смогли бы снизить прогрессирование патологии. Заболевание нарушает работу сердца, ухудшает гемодинамику. Часто операция – единственный способ улучшить прогноз и увеличить продолжительность жизни.

Важным фактором при выборе тактики лечения является стадия порока и степень сердечной недостаточности. Консервативное лечение по большей части применяется в качестве симптоматической терапии. Основным методом лечения остаётся хирургическое протезирование АК.

Консервативное

Основными принципами в терапевтическом лечении являются диета, ограничивающая употребление поваренной соли и жирных продуктов, ограничение физической активности во избежание усугубления пороков, а также медикаментозное лечение возникшей сердечной недостаточности.

Консервативное медикаментозное лечение востребовано на ранних стадиях и при подготовке больного к последующему оперативному вмешательству. Направления лекарственной терапии представлены в таблице.

Преследуемая цель Используемые группы препаратов
Профилактика инфекционных осложнений антибиотики
Профилактика рецидивов провокатора-ревматизма антиревматические
Устранение характерных «сердечных» симптомов у больных, которым противопоказано хирургическое вмешательство симптоматическая терапия мочегонными, нитроглицерином и препаратами для снижения давления
Нормализация сердечного ритма антиаритмические
Профилактика прогрессирования сужения клапана из-за атеросклероза статины
Лечение хронической сердечной недостаточности вазодилататоры

При помощи консервативного лечения можно длительно поддерживать состояние компенсации и субкомпенсации пороков АК. Полного излечения можно достичь только при протезировании аортального клапана.

Золотым стандартом лечения пороков аортального клапана сердца в большинстве случаев является радикальное вмешательство.

Операция

Показания для хирургического лечения больных со стенозом устья аорты:

  1. Выраженная симптоматика;
  2. Разница давления — 50 мм ртутного столба;
  3. Площадь отверстия АК менее 0,75 кв. см;
  4. Повышение мозгового натрийуретического пептида.

Показания при недостаточности АК:

  1. Наличие НАК, которая не зависит от функции ЛЖ;
  2. Нарушение функции ЛЖ сочетается с отсутствием клинических симптомов;
  3. Другие поражения АК или ишемическая болезнь сердца (ИБС).

При оценке факторов риска и состояния пациента перед операцией применяется междисциплинарный подход, что немаловажно у пожилых людей. Ведь у них появляются противопоказания не характерные молодым (например, старческая астения).

Также оценивают их когнитивные функции, мобильность, зависимость от посторонней помощи, риск падений, мальнутрицию (несоответствие между потреблением и потребностями питательных веществ), совместимость с трансплантатом.

Практикуются следующие виды операций:

  • Вальвулопластика – радикальная коррекция аортального клапана малоинвазивным методом или с помощью открытой операции на сердце. Рекомендуется при врожденной форме заболевания или у взрослых пациентов, которым противопоказано протезирование.
  • Протезирование клапана – наиболее эффективный способ хирургической коррекции аортального порока у взрослых пациентов с приобретенной формой этого недуга.

Так как смертность пациентов с этой патологией и без соответствующего лечения очень высокая, то при её обнаружении медлить нельзя – необходимо срочно принимать меры по восстановлению функционального состояния сердечного клапана.

Каким образом вылечить порок – консервативным ли путем или хирургическим – остается на усмотрение лечащего кардиолога или кардиохирурга.

Диагностика у новорожденных и грудничков

Диагностику у грудничков проводит кардиолог. Прежде всего, врач производит осмотр на наличие синюшности, одышки с привлечением межреберных мышц, изменения дыхания при использовании кислородной маски.

Осуществляется прослушивание сердца для выявления шумов, измерение артериального давление, общий анализ крови.

Обязательная методика – УЗИ сердца с цветным доплеровским исследованием. Высокую информативность имеет ЭКГ с параллельным снятием фонокардиограммы.

Как лечить

Представленное заболевание осложняется проведением операции больному ребенку до годовалого возраста. Здесь специалисты руководствуются диагностированием цианотических патологий.

Методы и способы лечения зависят от разновидностей и степеней тяжести рассматриваемой патологии. При выявлении аномалии межпредсердечной или межжелудочковой перегородки ребенку проводят пластику или ушивание.

В случае гипоксемии на первоначальном этапе лечения специалисты проводят паллиативное вмешательство, что подразумевает наложение межсистемных анастомозов.

Такие действия позволяют значительно улучшить оксигенацию крови и уменьшить риск осложнений, в результате чего дальнейшая плановая операция пройдет уже с благоприятными показателями.

Если у новорожденного диагностирован порок сердца в осложненной форме, где нельзя говорить о радикальной операции, специалисты прибегают к действиям для разделения артериального и венозного протоков.

Самой ликвидации аномалии не происходит. Здесь говорится о возможности проведения операции Фонтенна, Сеннинга и других разновидностях. Если операция не поможет в лечении, прибегают к пересадке сердца.

Порок сердца, диагностика и лечение пороков сердца

Что же касается консервативного метода лечения, то здесь прибегают к употреблению лекарственных препаратов, действие которых направлено на предотвращение приступов одышки, острой левожелудочковой недостаточности и прочих поражений сердца.

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

  • cрочная операция;
  • плановое хирургическое лечение;
  • поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

  • экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
  • неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
  • плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

  1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
  2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

  • открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
  • рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка.

Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Лечение может осуществляться оперативным и терапевтическим способом. Экстренное хирургическое вмешательство осуществляется при прямой угрозе жизни ребенку.

Если операция не показана или противопоказана, то может назначаться терапевтическое лечение. Однако даже терапия должна осуществляться осторожно. Показаны общеукрепляющие, профилактические препараты.

Радикальная терапия сильнодействующими средствами назначается при острой левожелудочковой и

хронической сердечной недостаточности

, цианотических приступах, проблемах с дыханием, значительной сердечной

аритмии

, ишемии миокарда.

Способ выбирает кардиолог на основании пройденного обследования, возраста пациента и вида врожденного порока сердца.

  1. Прием лекарств. Лекарственную терапию назначают пациентам, у которых выявили врожденный дефект в зрелом возрасте. В этом случае хирургические методы чаще не применяют.
  2. Длительное лечение по этапам. В некоторых случаях детям с данным заболеванием необходимо лечение на протяжении всей жизни. В него входит хирургическая коррекция и прием медицинских препаратов. Пациентам необходим постоянный уход. Эти процедуры значительно продлевают жизнь.
  3. Катетеризация сердца. Самым распространенным способом лечения является катетеризация сердечной мышцы. Эта процедура выполняется без вскрытия грудной клетки. Врач вводит катетер через вену и устраняет дефекты в сердечной мышце при помощи хирургических инструментов, которые находятся на конце катетера. В некоторых случаях этот метод не применяется.
  4. Операция на открытом сердце. Оперативное вмешательство используют в тех случаях, когда дефект нельзя устранить при помощи катетера. Этот способ требует длительного восстановления пациента.
  5. Пересадка сердца. Этот метод используют в том случае, когда хирургическое вмешательство не принесет нужного результата.
  6. Наблюдение лечащим врачом и поддерживающее лечение. После перенесенного хирургического вмешательства пациента должен наблюдать лечащий врач. Врожденные дефекты сердечной мышцы могут быть связаны с нарушением работы других органов. Необходимо обучить повзрослевшего ребенка наблюдать за своим состоянием и принимать назначенные медицинские препараты.
  7. Ограничение активности. Детей, имеющих врожденные пороки сердца, следует ограничивать в активности. Родители должны постоянно контролировать занятия ребенка и следить за тем, чтобы они были спокойными и не опасными. Безопасные для таких пациентов упражнения можно узнать у лечащего врача.
  8. Предупреждение инфекции. В некоторых случаях пациентам с врожденными пороками сердечной мышцы назначают терапию антибиотиками, чтобы избежать развития инфекций. Такую процедуру больные проходят перед любыми хирургическими вмешательствами.

Механизм развития

Стеноз

Вследствие стенозированного АК возникает сопротивление выталкиванию крови из левого желудочка (ЛЖ) в аорту во время систолы. Чтобы компенсировать возникшее препятствие и сниженный сердечный выброс, в левом желудочке начинает повышаться давление.

СПРАВКА! При умеренном стенозе давление на АК достигает 50 мм ртутного столба, а при выраженном может достигать 100 мм ртутного столба и более.

Из-за длительной перегрузки сопротивлением и повышенного давления на АК развивается гипертрофия левого желудочка, которая позволяет компенсировать стеноз и нормализовать стеночное давление.

Клапан подвергается кальцинозу (отсутствие которого свидетельствует об исключении значительного сужения устья аорты), на рентгенограмме границы сердца практически не изменены, иногда отмечают только закругление верхушки сердца в связи с гипертрофией и расширение восходящей части аорты.

Недостаточность

Вследствие различных поражений и недостаточного смыкания створок АК кровь из аорты устремляется обратно в полость левого желудочка, что приводит к уменьшению диастолического давления и ударного объёма сердца (УОС).

Для обеспечения адекватного ударного выброса левый желудочек расширяется и увеличивает свой ударный объём на величину, равную обратному току крови из аорты.

СПРАВКА! Если имеется выраженная недостаточность АК, ударный объём сердца возрастает в 3, а то и в 4 раза.

Вследствие расширения левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде, что приводит к ишемии. Так же к ишемии приводит сниженное диастолическое давление при выраженной недостаточности и реже кальциноз устьев коронарных артерий.

Из-за расширения левого желудочка увеличивается тень сердца на рентгенограмме. Также изменяется конфигурация аорты и возможно опущение верхушки сердца под диафрагму.

Почему дети рождаются с пороком сердца? Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода. Механизм развития связывается с сочетанием генетических, эндогенных и экстрагенных факторов.

В генетическом механизме этиологии отмечаются генные нарушения точечного характера и хромосомные мутации (делеция и дупликация ДНК). В наследственности преобладает аутосомно-рецессивный тип.

Помимо наследственного механизма, генетические мутации могут вызываться внешними мутагенами:

  1. Физической природы – радиационное и ионизирующее облучение.
  2. Химические воздействия – алкогольные отравления, курение, медикаментозное лечение (антибиотики, НПВС и другие), лакокрасочная продукция, нитраты, талидомид.
  3. Биологические факторы – заболевания в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, ветряная оспа, энтеровирусы), сахарный диабет, гипер- или авитаминоз, гипоксии.

Развитие ВПС идет по 2-м механизмам – нарушение внутрисердечной или системной гемодинамики. В первом случае наблюдается перегруз сердечных отделов, блокирование протоков, истощение механизмов компенсаторного типа, гипертрофия и дилатация отделов органа, сердечная недостаточность.

Порок сердца, диагностика и лечение пороков сердца

Обычно пороки левого АВ-клапана образуются из-за перенесенной острой ревматической лихорадки. После рецидивов заболевания створки еще больше поражаются.

Все эти изменения отражаются на гемодинамике. Развиваются гипертрофия и расширение ЛП и обоих желудочков. В малом круге кровообращения нарастает застой, формируется легочная гипертензия.

Клапанные пороки никогда не развиваются первично. Причинами приобретенных пороков сердца обычно служат ревматизм (основная причина, самая частая), инфекционный эндокардит, сифилис и атеросклероз.

Поражение клапана начинается с отложения на нем специфических структур: холестериновой бляшки, бактериальной колонии или ауто-антител, которые оказывают на него прямое повреждающее влияние.

Результатом разрушения являются отложения кальция и соединительных волокон (фиброзирование), вследствие чего клапан теряет эластичность и правильную конфигурацию — его складки уменьшаются и смещаются. Это приводит к постепенной утрате его функции и нарушению работы сердца.

Обычно эта болезнь касается митрального клапана, остальные (трехстворчатый, аортальный и клапан легочной артерии) поражаются реже. Чаще всего встречаются ревматические пороки сердца.

Можно ли предупредить развитие?

Профилактика ППС:

  • Контроль уровня холестерина;
  • Исключение вредных профессиональных факторов;
  • Обязательное лечение стрептококковой инфекции во избежание ревматизма;
  • Терапия хронических болезней;
  • Закаливание;
  • Постановка на учет у кардиолога при наличии любого сердечного заболевания.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Исключены:

  • декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
  • изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
  • зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Врожденный:

  • дивертикул левого желудочка
  • порок:

Неправильное положение сердца

Порок сердца, диагностика и лечение пороков сердца

Врожденная:

  • аномалия сердца БДУ
  • болезнь сердца БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

Недостаточность

Наиболее эффективно исключить внешние мутагены в период беременности. Для этого необходимо своевременно лечить заболевания, способные спровоцировать ВПС у плода. Прием лекарственных средств должен производиться строго по назначению врача. Абсолютно недопустимы алкоголь и курение.

Проведение УЗИ сердца у плода на ранней стадии беременности позволит своевременно выявить патологию. Современная медицина способна осуществлять лечение (в т.ч. хирургическое) плода даже непосредственно в материнской утробе.

Adblock
detector