Болит живот

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Факторы риска и причины развития патологии

Некоторые врожденные сердечные дефекты имеют генетическую предрасположенность, что обусловлено наличием какого-либо дефекта в гене, ненормальности хромосомы или же их появление зависит от влияния экологии, вызывая проблемы с сердцем в определенных семьях.

Существует несколько теорий формирования этого порока, однако, все они гипотетические и не имеют научного подтверждения. Ряд авторов предполагает что основной причиной развития коарктации аорты является нарушение закладки и формирования артериальных дуги при внутриутробном развитии ребенка.

Некоторые исследователи считают, что развитие сужения аорты, то есть коарктации аорты происходит при облитерации (заращении) в норме существующего открытого артериального протока и вовлечения в это процесс участка аорты называемого перешейком.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение
Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

  • наследственная предрасположенность;
  • синдром Шерешевского-Тернера;
  • вирусные и бактериальные заболевания матери;
  • прием тератогенных лекарств во время беременности;
  • вредные привычки матери;
  • неблагоприятная экология;
  • контакты с токсическими веществами во время беременности.

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту.

После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

  • инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
  • взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

  • скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
  • транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
  • склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
  • осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.
Причины развития Симптомы проявления
Наследственность, воздействие факторов окружающей среды на плод в утробе матери (вирусы), прием лекарственных препаратов в период беременности, алкоголизм и курение, хронические заболевания матери, профессиональный и вредный труд на производстве (газы, краски, химия), злоупотребление кофе, поздняя беременность. Головная боль, высокое кровяное давление, сдавливание в голове, быстрая утомляемость, носовые кровотечения, ухудшение зрения и памяти, боль в сердце или груди, сильное сердцебиение, одышка, боль в мышцах ног.

Контрастирование барием пищевода во многих случаях позволяет обнаружить изменение конфигурации пищевода как зеркальное отражение триады.

trusted-source

Причиной коарктации аорты являются нарушения в формировании аорты при внутриутробном развитии плода. Сужается аорта, в основном, юкстадуктально (возле артериального протока).

Артериальный проток соединяет легочную левую артерию и аорту и выполняет свои функции только внутри утробы, а в начале альвеолярного дыхания сразу закрывается.

В более редких случаях причиной коарктации аорты может быть синдром Такаясу, травма или поражение аорты атеросклеротического характера, из-за чего коарктация аорты может возникнуть на протяжении жизни.

Причин, по которым появляется коарктация аорты у плода, много, и все из них представлены в перечне:

  • Нарушения в период внутриутробного развития плода, неправильное формирование и развитие аорты.
  • Хромосомные аберрации (синдром Шенешевского-Тернера, например).
  • У взрослых людей коарктация аорты может развиваться из-за выраженного атеросклеротического повреждения дуги. Не исключены травмы, воспалительные процессы аорты.

С развитием данной проблемы нарушается кровообращение в организме. Это проходит следующим образом:

  1. Суженная часть аорты подобна «шлюзу», который задерживает поток крови в верхнем отделе.
  2. После сужения стенки расширяются, а давление в них увеличено, поэтому левый желудочек гипертрофируется.
  3. В нижнем отделе недостаток крови могут компенсировать только вспомогательные шунтирующие сосуды, в которых давление будет ниже. Это явно заметно при «взрослом» пороке.

Поскольку подача крови к почкам нарушена, активируется вспомогательный механизм, за счет которого увеличивается артериальное давление, но и без этого механизма давление выше места сужения повышено.

Расширение аорты ниже места сужения

Если у больного инфантильный вид порока, то давление в аорте ниже, так как кровь проходит через Боталлов проток. В связи с этим у человека нет гипертонии.

Но возможно образование легочной гипертензии, поскольку давление в легочных артериях растет. Возникает перегрузка желудочка, признаки сердечной недостаточности.

В большинстве случаев выявить причину ВПС не удается. Тем не менее, риск появления этих проблем могут следующие факторы:

  • Синдром Дауна у плода – генетическое заболевание, которое нарушает нормальное физическое развитие плода и вызывает слабоумие.
  • Другие генетические заболевания у плода – синдромы Тернера и Нунана
  • Перенесенные мамой во время беременности инфекционные заболевания – например, краснуха и грипп.
  • Наличие у мамы плохо контролируемого сахарного диабета.
  • Злоупотребление алкоголем во время беременности.
  • Наличие у мамы фенилкетонурии (если она не соблюдает рекомендации касательно лечебного питания).
  • Прием мамой во время беременности некоторых медикаментов (бензодиазепины, ибупрофен, препараты лития, изотретиноин).
  • Воздействие на организм мамы органических растворителей.

Точная причина появления сосудистой патологии не известна. Однако, вероятнее всего, её развитие обусловлено нарушением формирования сосуда при внутриутробном развитии плода.

На характер жалоб влияет размер просвета аорты, сопутствующие болезни сердца и сосудов.

В случае выраженного сужения аорты можно выделить 3 основные группы жалоб:

  • обусловленные наличием артериальной гипертонии выше места сужения — распирающие пульсирующие диффузные боли, ощущение сдавления, тяжести в голове, головокружения, частые кровотечения из носа, кровохарканье;
  • обусловленные усилением работы сердца — боли и дискомфорт в области сердца, паузы и перебои в работе сердца, сердцебиение, также одышка;
  • обусловленные формированием артериальной гипотонии в нижней половине тела — судороги и боли в икроножных мышцах, зябкость, похолодание ног, быстрое утомление при ходьбе, слабость в ногах при ходьбе, медленное заживление ран на ногах.

При осмотре можно отметить усиление развития мышц верхней части тела — мышц плечевого пояса, грудной клетки, спины. И наоборот, слабое развитие мускулатуры ног (но не всегда).

За счёт развития обходных путей кровотока (анастомозов) и повышенной нагрузки на них (так как они «переправляют» кровь из сердца в нижнюю часть туловища) можно отметить выраженную пульсацию соответствующих артерий, образующих коллатерали:

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Исследование сердца: аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи. При этом систолический шум одинаково хорошо выслушивается и в межлопаточном пространстве.

При исследовании пульса: одним из дополнительных признаков заболевания является ослабление пульса на ногах либо полное отсутствие.

При измерении артериального давления: типичным признаком является гипотония на ногах за счёт сниженного кровообращения, кроме того, наблюдается разница в показателях артериального давления между верхними и нижними конечностями более 30 мм.рт.ст.

В семьях с высоким риском возникновения этого заболевания нужно перед планированием беременности пройти медико-генетическое консультирование и определить риск развития коарктации аорты у детей.

Как и любой неприобретенный порок сердца, коарктация аорты — многопричинная проблема. Патология возникает вследствие нарушения процесса закладки и формирования аорты. Это происходит из-за:

  • болезней матери во время беременности, вызванных вирусами и бактериями;
  • употребления беременной женщиной лекарств, обладающих тератогенным эффектом;
  • вредные привычки матери, сохраняющиеся во время беременности;
  • генетические мутации хромосом.

Врожденный аортальный стеноз

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Электрокардиография

Хроническая выраженная аортальная недостаточность приводит к отклонению оси сердца влево и появлению признаков диастолической перегрузки объемом, что выражается в изменении формы начальных компонентов желудочкового комплекса (выраженные зубцы Q в I отведении, АVL, V3- V6) и снижении зубца К в отведении VI.

С течением времени эти признаки уменьшаются и общая амплитуда комплекса QRS возрастает. Часто обнаруживают инвертированные зубцы Т и депрессию сегмента ST что отражает выраженность гипертрофии левого желудочка и его дилатации.

Для острой недостаточности аортального клапана характерны неспецифические изменения сегмента SТ и зубца Т при отсутствии признаков гипертрофии миокарда левого желудочка.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

В типичных случаях наблюдают расширение тени сердца вниз и влево, что приводит к его заметному увеличению вдоль продольной оси и незначительному — в поперечнике.

Кальцификация аортального клапана нетипична для «чистой» аортальной недостаточности, но часто ее диагностируют при сочетании недостаточности аортального клапана и аортального стеноза.

Отчетливое увеличение левого предсердия при отсутствии признаков сердечной недостаточности указывает на наличие сопутствующего поражения митрального клапана.

Выраженное аневризматическое расширение аорты позволяет предположить поражение корня аорты (например, при синдроме Марфана, кистозном некрозе медии или аннулоаортальной эктазии) в качестве причины аортальной недостаточности.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Линейную кальцификацию стенки восходящей аорты наблюдают при сифилитическом аортите, но она весьма неспецифична и может возникать при дегенеративных поражениях.

Эхокардиография

Рекомендуется пациентам с недостаточностью аортального клапана для следующих целей (класс I):

  • Верификация и оценка тяжести острой или хронической аортальной недостаточности (уровень доказательности В).
  • Диагностика причины хронической недостаточностью аортального клапана (включая оценку морфологических особенностей аортального клапана, размеров и морфологии корня аорты), а также степени гипертрофии левого желудочка, размеров (или объемов) и систолической функции левого желудочка (уровень доказательности В).
  • Оценка тяжести аортальной недостаточности и степени увеличения аорты у пациентов с расширением кормя аорты (уровень доказательности В).
  • Определение объемов и функции левого желудочка в динамике у бессимптомных пациентов с тяжелой недостаточностью аортального клапана (уровень доказательности В).
  • Динамическое наблюдение пациентов с легкой, среднетяжелой и тяжелой аортальной недостаточностью при появлении новых симптомов (уровень доказательности В).

[38], [39], [40], [41], [42], [43]

При исследовании в режиме цветного допплеровского сканирования измеряют либо площадь начальной струи у аортальных створок при парастернальном исследовании аортального клапана по короткой оси (при тяжелой недостаточности аортального клапана эта площадь превышает 60% площади фиброзного кольца), либо толщину начальной части струи при парастернальном расположении датчика и исследовании аорты подлинной оси.

Определяют время полуспада на допплеровском спектре аортальной недостаточности при исследовании с помощью непрерывно-волнового допплера (если оно {amp}lt;

С помощью непрерывно-волнового допплера определяют величину замедления спада на допплеровском спектре струи недостаточности аортального клапана (при значении этого показателя {amp}gt;

3,0 м/с2 аортальную регургитацию считают тяжелой). К сожалению, величина двух последних показателей в значительной мере зависит от числа сердечных сокращений.

Наличие дилатации левого желудочка также свидетельствует в пользу тяжелой аортальной недостаточности.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Наконец, при тяжелой недостаточности аортального клапана в восходящей аорте появляется обратный ток крови.

Все вышеперечисленные признаки способны описать тяжелую аортальную регургитацию, но признаков, достоверно отделяющих легкую аортальную недостаточность с помощью допплер-ЭхоКГ от среднетяжелой, нет.

Кроме того, в повседневной практике также применяют четырехстепенное подразделение струи недостаточности аортального клапана:

  • I ст. — струя регургитации не выхолит за пределы половины длины передней створки митрального клапана;
  • II ст. — струя аортальной недостаточности достигает или длинней конца створки митрального клапана;
  • III ст. — Струя достигает половины длины левого желудочка,
  • IV ст. — струя достигает верхушки левого желудочка.

[44], [45], [46]

Радионуклидная ангиография иди МРТ показаны для первичного или динамического исследования объемов и функции левого желудочка в покое у пациентов с аортальной недостаточностью при неинформативносги результатов ЭхоКГ исследования (класс I, уровень доказательности В).

Проведение МРТ также оправдано для оценки тяжести недостаточности аортального клапана при нейнформатианости Результатов ЭхоКГ-исследования (класс IIа, уровень доказательности В)/

Нагрузочные тесты

Могут быть проведены в следующих случаях.

  • У пациентов с хронической аортальной недостаточностью для оценки функционального статуса и выявления новых симптомов при нагрузке при неоднозначной клинической картине (класс IIа, уровень доказательности В).
  • У пациентов с хронической недостаточностью аортального клапана для оценки функционального статуса и выявления новых симптомов при нагрузке, если предполагается высокий уровень физической активности (класс IIа, уровень доказательности С).
  • При одновременном проведении радионуклидной ангиографии для оценки функции левого желудочка у симптомных и бессимптомных больных с хронической аортальной недостаточностью (класс IIb, уровень доказательности В).

Катетеризацию сердца проводят по следующим показаниям:

  • Катетеризация сердца в сочетании с ангиографией корня аорты и измерением давления в полости левого желудочка показана для оценки тяжести недостаточности аортального клапана, функции левого желудочка и размеров корня аорты в случае, если результаты неинвазивных тестов не соответствуют или противоречат клиническим проявлениям у пациентов с аортальной недостаточностью (класс I, уровень доказательности В).
  • Коронарная ангиография показана перед операцией протезирования клапана аорты у пациентов с риском ИБС (класс I, уровень доказательности С).

В то же время катетеризация сердца (в сочетании с ангиографией корня аорты и измерением давлении в полости левого желудочка) не показана для оценки тяжести недостаточности аортального клапана, функции левого желудочка и размеров корпя аорты:

  • перед оперативным вмешательством на сердце, если результаты неинвазивных тестов адекватны, соответствуют клиническим проявлениям и отсутствует потребность в коронарной ангиографии (класс III, уровень доказательности С);
  • у бессимптомных больных при информативности неинвазивных тестов (класс III, уровень доказательности С).

Таким образом, тяжесть аортальной недостаточности оценивают по следующим критериям.

[47], [48], [49], [50], [51], [52]

Критерии

Аортальная недостаточность

Легкая

Средней тяжести

Тяжелая

Качественные

Ангиография

1

2

3-4

Ширина цветного допплер-потока

Центральный поток, ширина менее 25% ВТЛЖ

Значительнее, чемпри легкой, но без признаков тяжелой аортальной недостаточности

Центральный поток, ширина более 65% ВТЛЖ

Доплер-ширина vena contracta, см

{amp}lt;0,3{amp}gt;

0.3-0 6

{amp}gt;0,6

Количественные (катетеризация или ЗхоКГ)

Объем репургитации, мл/число сокращений

{amp}lt;30{amp}gt;

30-59

{amp}gt;60

фракция регургитации, %

{amp}lt;30{amp}gt;

30-49

{amp}gt;50

Площадь отверстиярегургитации, см2 {amp}lt;0,10{amp}gt; 0,10-0,29 {amp}gt;0,30
 

Дополнительные эссенциальные критерии

Обьем левого желудочка

 —

 —

Увеличен

[53], [54], [55], [56], [57], [58]

Врожденными пороками развития аортального клапана могут быть: одностворчатые, двустворчатые или трехстворчатые клапаны или наличие куполообразной диафрагмы.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Одностворчатый клапан вызывает выраженную обструкцию уже в грудном возрасте и служит причиной смерти детей до 1 года.

Стеноз врожденного двустворчатого клапана приводит к появлению турбулентного тока крови, травмирующего створки клапана, что в последующем ведет к фиброзированию, увеличению жесткости и кальцификации створок, к сужению аортального отверстия у взрослых.

Врожденно-измененный трехстворчатый клапан характеризуется наличием неравномерных по размеру створок с признаками сращения по комиссурам, при этом турбулентный ток крови, вызванный умеренным врожденным дефектом, может приводить к фиброзу и в конечном счете к кальцификации и аортальному стенозу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ревматический аортальный стеноз происходит вследствие воспалительного процесса, сопровождающегося сращением комиссур, васкуляризаиией створок и фиброзного кольца, что приводит к развитию краевого фиброза.

В дальнейшем на обеих поверхностях (желудочковой и аортальной) створок появляются кальцинаты, а отверстие аортального клапана уменьшается и приобретает округлую или треугольную форму.

Ревматическому поражению клапана свойственны как аортальный стеноз, так и регургитация, В сердце часто диагностируют и другие признаки ревматического процесса, в частности поражение м ичрального клапана

Кальцинированный аортальный стеноз (КАС), развивающийся у пожилых пациентов, обусловлен как механическим износом клапана, так и длительно протекающим воспалением с инфильтрацией створок макрофагами и Т-лимфоцитами с последующим отложением кристаллов пирофосфата кальция в фиброзном кольце, приводящим к сужению аортального отверстия и распространению на створки аортального кпапана.

Среди причин воспалительной реакции наиболее часто называют окисленные ЛПНГТ (по аналогии с атеросклерозом) и инфекционные агенты (Chlamydia pneumoniae), которые могут служить триггерами «реакции на повреждение» и образовывать первичные «гнезда кальцификации».

Под влиянием активации маркеров остеогенеза (экспрессируемых конституционально) и ремоделирования коллагена в створках аортального клапана миофибробласты приобретают остеобластические функции.

Другим источником остеогенеза по эндохондральному типу могут быть полипотентные мезенхимальные клетки, циркулирующие в токе крови и проникающие в толщу створок аортального клапана через повреждения в эндотелиальном слое.

В этих условиях макрофаги и Т-лимфоциты служат факторами неоостеокластической резорбции. Дополнительные регуляторы происходящих процессов — витамин D, паратиреоидный гормон и состояние костного обмена, которые претерпевают существенные изменения в пожилом возрасте, приводящие к D-дефициту, гиперпаратиреозу и остеопорозу.

Все вышеуказанное способствует формированию зрелой костной ткани с наличием микро-переломов, функционирующим костным мозгом и признаками ремоделировапия кости в толще створок аортального клапана, что позволяет рассматривать кальцификацию аортального клапана у больных КАС как регенеративный, а не дегенеративный процесс.

Признаки

Кальцинированный аортапьный
стеноз

Ревматический аортальный стеноз

Возраст

20-50 лет

Старше 60 лет

Пол

Преимущественно мужской

Преимущественно женский

Анамнез

ОРЛ в анамнезе

Отсутствие в анамнезе ОРЛ

Динамика симптомов заболевания

Постепенное развитие триады Робертса (стенокардия, синкопальные состояния, одышка)

Стертый характер симптомов, дебют заболевания с появления признаков ХСН (76-85%)

Особенности систолического шума

Шум грубого характера, с локали­зацией над аортой и проведением на сосуды шеи

Шум мягкого, нередко музыкаль­ного характера («крик чайки») над аортой с преимущественным проведением на верхушку сердца, где он часто достигает максимума (симптом Gailave-din)

II тон

Ослаблен

Нормальный или усилен

IV тон Редко Часто

Изменения створок аортального клапана

Краевые сращения, кальцифи­кация. иммобилизация створок с последующим кальцинозом фиброзного кольца аортальною клапана

Расширение, кальцификация фиброзного кольца с последующим уменьшением площади отверстия и распростране­нием кальциноза на створки. Уплотнение и утолщение створок (аортальный склероз) с длительно сохранной подвижностью

Постстенотическое расширение аорты

Крайне редко ({amp}lt;10%)

Часто (45-50%)

Поражение других клапанов

Часто

Редко

Сопутствующие заболевания (артери­альная гипертензия, ИБС)

Редко ({amp}lt;20%)

Часто ({amp}gt;50%)

Симптомы ВПС

Когда выраженно сужен перешеек аорты, клиническая картина типична. У пациентов редко появляются жалобы, но не исключены головные боли или носовые кровотечения.

Зачастую симптомы коарктации аорты выявляются, когда у детей в юности или малом возрасте начинается необъяснимая гипертония, что настораживает лечащего врача.

При некоторых формах развития КА у детей отмечаются частые воспаления бронхов или легких. Кожный покров становится бледным, появляется одышка во время физических нагрузок. Ребенок начинает отставать в развитии и наборе массы.

При данном заболевании давление составляет до 200/100, при этом на ногах пульс слабо выражен, может появляться синюшность кожи, а мышцы намного хуже развиты, чем на руках.

Если протекание порока неблагоприятное, то у пациента фиксируются следующие симптомы:

  1. Частые боли в голове и головокружения.
  2. Болевой синдром в области сердца.
  3. Быстрая утомляемость.
  4. Боли, слабость и судороги в ногах.
  5. Зябкость стоп.

У женщин отмечаются сбои менструального цикла, иногда бесплодие.

При коарктации аорты без лечения люди не живут долго. Продолжительность жизни составляет 35-40 лет, но почти половина больных умирает еще до достижения 1 года.

Симптомы коарктации аорты зависят от количества крови, которая может пройти через суженный отрезок главной артерии за определенное время. Усугубить ситуацию могут дополнительные дефекты со стороны сердечнососудистой системы.

Коарктация аорты у детей в 50% случаев отмечается уже с самого рождения. В остальных случаях симптомы коарктации аорты возникают в подростковом возрасте.

• одышка;

• обморок и головокружения;

• боль в голове;

• боли в грудной клетке;

• постоянно холодные стопы и ноги;

• кровотечения из носа;

• судороги в ногах при физических нагрузках;

• гипертензия (высокое кровяное давление) во время физических нагрузок;

• быстрая утомляемость при упражнениях;

• невысокий рост;

• отставания в развитии.

Иногда симптомы могут полностью отсутствовать.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение
Если младенец бледен, часто и без видимой причины плачет, а при сосании груди у него возникает одышка, можно заподозрить у него врожденный порок сердца, в частности, коарктацию аорты

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

  • степень сужения аорты;
  • наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

  • бледность;
  • раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
  • появление одышки во время кормления или активных движений;
  • быстрое утомление при сосании;
  • усиленное потоотделение;
  • непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
  • медленный набор веса;
  • отставание в физическом развитии;
  • носовые кровотечения;
  • частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

  • синюшность стоп;
  • узуры ребер;
  • ослабление пульсации на ногах;
  • разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

  • шумы в сердце;
  • изменения в коронарных сосудах;
  • гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • головные боли;
  • звон в ушах;
  • ощущения прилива крови к лицу;
  • пульсация или тяжесть в голове;
  • боли в области груди при нагрузках;
  • сердцебиение;
  • артериальная гипертензия;
  • носовые кровотечения;
  • одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
  • ощущения онемения и холода в ногах;
  • боли в икроножных мышцах при нагрузке;
  • долгое заживление ран на ногах;
  • перемежающаяся хромота (редко);
  • ухудшение памяти;
  • нарушения зрения и слуха;
  • снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

  • сильная слабость;
  • потливость;
  • повышение температуры до высоких цифр и озноб;
  • головокружение;
  • общая интоксикация;
  • бледность;
  • анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

  • разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
  • неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
  • разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
  • видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
  • усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
  • шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
  • расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
  • усиление сердечного толчка;
  • «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
  • систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
  • акцентированный второй тон над аортой;
  • полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
  • систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Так как ВПС нарушают способность сердца перекачивать кровь и доставлять кислород по всему организму, они часто вызывают у маленьких детей следующие симптомы:

  1. Синий оттенок (цианоз) губ, языка и ногтевых лож.
  2. Учащенное дыхание или одышка.
  3. Плохой аппетит или трудности с кормлением, во время которого у ребенка может возникать или усиливаться цианоз.
  4. Снижение веса или недостаточное его увеличение.
  5. Задержка в умственном и физическом развитии.
  6. Потливость, особенно во время кормления.

У старших детей наблюдается повышенная утомляемость, общая слабость, одышка во время физической нагрузки, синкопальные состояния (обмороки), боль в грудной клетке, которые могут очень сильно ухудшать качество их жизни и мешать любой деятельности.

При тяжелых пороках симптомы болезни появляются почти сразу после рождения ребенка. Тем не менее, клиническая картина иногда развивается лишь в подростковом или взрослом возрасте.

Признаки инфантильного типа коарктации аорты:

  • беспокойство и плаксивость ребенка;
  • быстрое утомление при сосании;
  • бледная кожа с синюшным оттенком в области кончика носа, ушей и пальцев;
  • одышка в покое;
  • сухой кашель;
  • в лёгких аускультативно выслушиваются хрипы.

Признаки взрослого типа коарктации аорты:

  • подъём артериального давления;
  • головная боль;
  • частые кровотечения из носа;
  • разница в развитии мышц верхней и нижней половин туловища;
  • неприятные ощущения в области сердца при физической нагрузке;
  • пульсация сосудов на висках;
  • чувство онемения нижних конечностей;
  • ухудшение слуха и зрения;
  • плохая память и снижение умственных способностей.

При осмотре обнаруживается расширение левой границы сердца, смещение верхушечного толчка, усиление второго тона над аортой. Внешне такой ребёнок обладает телосложением пловца — хорошо развитый плечевой пояс и сравнительно не развитые нижние конечности.

Основные симптомы стенокардии – это интенсивная давящая, сжимающая боль, жжение и ощущение тяжести за грудиной, которая отдает (иррадиирует) в левую руку, под левую лопатку, в шею и нижнюю челюсть.

Боль возникает, как правило, при физической или эмоциональной нагрузке, длится до 5 минут, и проходит либо самостоятельно после прекращения нагрузки, либо после приема нитроглицерина (этот препарат действует сразу, расширяя коронарные артерии).

Иногда приступ проявляется только болью в руке, под лопаткой, зубной болью или одышкой, но также напрямую связан с нагрузкой. При классической форме диагноз поставить не сложно, если же при нагрузке возникают непонятные симптомы, то это является поводом обратиться к врачу для дообследования.

Стенокардия при ишемической болезни сердца возникает вследствие сужения просвета коронарных артерий за счет разрастания в них атеросклеротической бляшки.

Атеросклероз – это заболевание сосудов, при котором происходит отложение жиров в стенке сосудов. При этом стенка сосуда утолщается за счет формирования атеросклеротической бляшки, а просвет артерии сужается.

Иногда бляшка разрывается, и к месту повреждения крепятся тромбоциты и фибрин, что еще больше уменьшает просвет сосуда. При перекрывании сосуда на 75% нарушается питание клеток миокарда и развивается приступ.

У новорожденных и старших детей коарктация аорты проявляется в зависимости от тяжести патологии и сопутствующих заболеваний. При тяжелой форме порока симптомы проявляются уже в первые дни жизни, при незначительном сужении аорты симптоматика может отсутствовать до позднего подросткового возраста.

Симптомами коарктации аорты у новорожденных, может быть: бледность кожных покровов, затрудненное дыхание, застойные хрипы в легких, повышенная потливость.

При протекании патологии в тяжелой форме, выраженной в сердечной и легочной недостаточности, у новорожденных в первый месяц жизни констатируют летальный исход в 50%.

Симптомами коарктации аорты у детей старшего возраста могут являться:

  • Высокое давление на артериях верхнего пояса конечностей;
  • Слабая пульсация на артериях ног;
  • Одышка, усиливающаяся при интенсивной нагрузке;
  • Частые головные боли;
  • Слабость;
  • Задержка роста;
  • Носовые кровотечения.

С возрастом сужение аорты увеличивается, состояние больных значительно ухудшается, и появляются следующие симптомы:

  • Учащенное сердцебиение, боль в грудной клетке;
  • Холодные конечности, онемение ног;
  • Резкое ухудшение зрения;
  • Головокружение;
  • Мигрени;
  • Хромата и абдоминальные боли.

Также у больных при нормальном физическом развитии в большинстве случаев отмечается диспропорция мышечной массы верхних и нижних конечностей. В верхнем поясе конечностей мышцы гипертрофированы, как у штангистов.

В нижнем поясе наблюдается относительная гипотрофия мышц, может также отмечаться усиление пульсации сосудов на шее, в области над ключицами и в яремной ямке.

Возможные осложнения

• Инсульт;

• Разрыв аорты;

• Болезни коронарных артерий;

• Аневризма сосудов в головном мозге.

Стоит отметить, что при коарктации аорты плохо кровоснабжаются внутренние органы, поэтому постепенно могут развиться дегенеративные изменения в органах с последующими нарушениями их функций.

Дети и взрослые с врожденными аномалиями в строении сердца имеют повышенный риск развития различных проблем со здоровьем.

Многие дети с ВПС страдают от задержки развития. Например, они могут позже начинать ходить или говорить, у них также могут наблюдаться пожизненные проблемы с физической координацией.

Некоторые из этих детей также имеют трудности с обучением. Эти негативные последствия связаны с плохим поступлением кислорода в раннем периоде жизни, что влияет на развитие головного мозга.

У людей с ВПС также повышается опасность возникновения респираторных инфекционных заболеваний, таких как пневмония. Эти болезни проявляются кашлем, чиханием, учащенным дыханием и повышением температуры тела.

Кроме этого, при наличии пороков увеличивается вероятность развития эндокардита – инфекционного воспаления внутренней оболочки сердца и клапанов. Это очень опасное заболевание, которое при отсутствии правильного и своевременного лечения может привести к гибели пациента.

Симптомы эндокардита включают повышение температуры тела, озноб, головные боли, одышку, усиленное потоотделение в ночное время, кашель, ухудшение аппетита, боль в мышцах и суставах.

Некоторые врожденные пороки при отсутствии своевременного лечения могут привести к легочной гипертензии – повышению давления внутри легочной артерии. Это осложнение может проявляться одышкой, усталостью, головокружениями, обмороками, болью в грудной клетке.

Дети и взрослые с ВПС также имеют повышенный риск развития различных нарушений сердечного ритма, включая предсердные и желудочковые аритмии.

Основным осложнением нелеченных пороков сердца является сердечная недостаточность, которая может развиваться как сразу после рождения ребенка (при тяжелых ВПС), так и намного позже.

Ее симптомы включают одышку (сперва при физических нагрузках, а затем и в состоянии покоя), чрезмерную усталость и общую слабость, отеки на ногах, асцит.

Важно оперативно скорректировать порок как можно быстрее. Продолжительность жизни у пациентов, которым провели операцию до 10-летнего возраста, будет максимальна.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Чем позже будет осуществлена хирургическая коррекция порока, тем более стабильными и необратимыми становятся изменения в организме (окончательно формируется артериальная гипертония, происходит утолщение стенки левого желудочка, а затем и увеличение его полости, прогрессирует сердечная недостаточность).

Осложнения можно разделить на следующие группы:

  • обусловленные повышением артериального давления: геморрагический инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, гипертонический нефроангиосклероз (формирование соединительной ткани в почках) с развитием почечной недостаточности;
  • связанные с изменением самой аорты и коллатералей — формирование аневризм (локальное расширение стенки сосуда) и их разрыв;
  • обусловленные присоединением инфекционных осложнений — инфекционный эндокардит, эндоаортит;
  • развитие дистрофических изменений в плохо кровоснабжаемых внутренних органах.

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

  • артериальной гипертензией;
  • изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
  • развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Прогноз при ВПС

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет.

Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Коарктация аорты у новорожденных последствия имеет разные. Если патология протекает без симптомов и сужение не прогрессирует, то ограничения не вводят и на качество и продолжительность жизни это не влияет.

Если вовремя обнаружить проблему и провести подходящее оперативное вмешательство, то прогноз улучшается. Но важно это сделать до десяти лет. В таком случае около 65% детей выживают на протяжении пяти лет и дольше.

• Инсульт;

• Разрыв аорты;

Прогноз для детей с ВПС в течение последних десятилетий существенно улучшился. Точные показатели зависят от вида врожденного порока, времени установления диагноза и метода лечения.

Примерно 97% детей с некритическими ВПС доживают до 1 года, а 95% — до 18 лет. Примерно 75% младенцев, родившихся с критическими ВПС, доживают до 1 года, а 69% — до 18 лет.

Выделяют следующие типы коарктации аорты.

  1. Инфантильный.
  2. Взрослый.

Инфантильный

Для такого варианта характерен очень узкий просвет аорты вплоть до полного закрытия сосуда, который расположен на протяжённом участке стенки артерии (типичной локализацией является перешеек аорты).

Взрослый

Характеризуется сужением просвета аорты на участке небольшой длины, чаще в области дуги аорты. Данный тип коарктации аорты является изолированным (не сочетается с другими пороками).

По степени сужения

По степени сужения аорты выделяют:

  • умеренный — наименьший размер суженного участка аорты составляет 5 мм;
  • выраженный — диаметр менее 5 мм;
  • крайняя степень стеноза — через суженное отверстие можно пропустить лишь очень тонкий зонд или конский волос, обычно диаметр составляет 0,5-1,5 мм.

Коарктация аорты - врожденное заболевание

Прогноз состояния будет зависеть, прежде всего, от степени сужения аорты. Так, при незначительном стенозе и соблюдении здорового образа жизни человек может прожить много лет.

При отсутствии оперативного лечения в случае коарктации аорты у новорождённых, примерно 10 % детей с изолированной патологией гибнут в течение 1-го месяца жизни, в течение 1-го года жизни погибают около 20 % детей.

Основными причинами смерти у пациентов с такой сосудистой патологией являются тяжёлая сердечная недостаточность, внутримозговые кровоизлияния, тяжёлая пневмония, разрывы аневризматически расширенных артерий, аорты, инфекционный эндокардит.

Образ жизни ребенка будет зависеть от степени стеноза. Если стеноз незначительный, самочувствие ребёнка не страдает, и он может вести абсолютно нормальный образ жизни без операции.

При сужении более 1 см требуется оперативное лечение. В противном случае продолжительность жизни не превышает 30 лет.

Несмотря на полное устранение патологии с помощью операции, ребёнок должен соблюдать определенные правила, направленные на устранение последствий нарушенной гемодинамики.

Гипертрофия миокарда, утолщённые артерии, развивающаяся вследствие этого артериальная гипертензия — такие последствия не устраняются моментально. Сколько это займёт времени, зависит от степени выраженности нарушений.

Ребёнок должен соблюдать правильный режим питания, с ограниченным количеством соли и жидкости. В рацион включаются продукты, богатые калием и витаминами. Периодически осуществляется курсовой приём витаминных комплексов.

Ограничивается и физическая нагрузка — на период восстановления после операции. Если операция проводилась у новорожденных детей, им назначается искусственное вскармливание, которое предполагает меньшие усилия при сосании, чем грудное вскармливание.

Дети школьного возраста освобождаются от занятий физкультурой на весь период восстановления. В дальнейшем они зачисляются в подготовительную группу по физической активности.

У детей, особенно новорожденных, нужно повышать иммунитет и предотвращать острые вирусные заболевания. Грипп, стрептококковые инфекции могут дать серьёзные осложнения на сердце ребенка, что усугубляет течение заболевания.

При отсутствии лечения прогноз плохой и процент пациентов, доживших до 50 лет, очень низок. Основные факторы, определяющие продолжительность жизни пациента – это возраст и степень выраженности артериальной гипертензии.

Основными проблемами, сокращающими эту цифру, являются: образование аневризм, гипертензия, преждевременная коронарная и цереброваскулярная болезнь. В связи с этим первостепенную роль играет тщательный контроль развития осложнений и постоянная фармакологическая терапия.

Пациенты должны избегать чрезмерно интенсивной физической активности, контактных видов спорта и упражнений, которые включает в себя напряжение, например, тяжелая атлетика. Полезны будут только легкие аэробные нагрузки.

В послеоперационный период возможен ряд осложнений. В первую очередь, это внутренние кровотечения из-за разрыва швов, закупорка сосудов тромбами.

Еще одна опасность – сохранение даже после ранней операции высокого артериального давления.

У большинства больных результат проведения вмешательства можно назвать хорошим, однако даже после его проведения необходимо пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В некоторых случаях присваивается инвалидность.

На прогноз жизни пациентов, у которых была диагностирована коарктация аорты, напрямую влияет степень ее выраженности.

Незначительный стеноз не потребует даже операции и не создаст никаких проблем для ведения обычного образа жизни.

При более серьезном сужении, по статистике, уже в течение первого года жизни умирает от 55 до 65% новорожденных.

Без лечения, половина оставшихся к 20 годам умирает от разрыва сосудов. 9 из 10 больных, доживших до 20 лет, умирают в течение следующего десятилетия.

Но самое главное, что вылечить коарктацию аорты полностью — реально. Оперативное вмешательство позволяет сильно продлить срок жизни и способствует улучшению прогнозов – но только при условии, что пациент продолжит лечиться и далее.

Отзывы больных свидетельствуют о значительном улучшении их самочувствия после операции. Смертность при оперативном лечении составляет всего 0-5% и варьируется в зависимости от возраста пациента и степени тяжести его заболевания.

Основная трудность лечения состоит в том, что вовремя обнаружить врожденную патологию довольно сложно, так как признаки сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга начинаются проявляться у подростков не ранее, чем по достижению ими 15 лет.

После операции пациенту нужно восстанавливаться около года. На полгода его освобождают от работы и учебы. Также необходимо предельно уменьшить физические нагрузки, много отдыхать и гулять на свежем воздухе.

Следует принимать лекарства против повышенного давления. Спустя некоторое время пациенту назначают физиотерапию и лечебную физкультуру. После своевременно проведенной операции больной может вести обычный образ жизни, заниматься любым трудом, рожать детей.

В течение всей жизни необходимо наблюдаться у кардиолога.

Люди с представленным пороком должны постоянно быть под наблюдением лечащего врача. Если у человека стеноз слабо выражен, то больному не потребуется соблюдать определенных правил и условий жизни.

Если возникли клинические проявления заболевания и сердечная недостаточность, тогда требуется операция. Без нее человек проживет недолго.

Люди, которые перенесли операцию, должны сократить физическую активность и другие виды нагрузок. Чтобы исключить все возможные осложнения нужен регулярный осмотр у кардиолога.

Если говорить о женщинах, то с такой патологией можно будет беременеть и рожать, но в период вынашивания ребенка женщинам назначаются гипотензивные препараты, чтобы не разорвалась аорта. Дополнительно проводится профилактика эндокардита.

Прогноз без оперативного лечения зависит от типа порока и наличия сопутствующих врожденных аномалий развития. В раннем детском возрасте, по данным Газуля (В. М.

Gasul, 1966) с соавт., до 80% больных, у которых выражены симптомы порока, погибают от сердечной недостаточности. По данным Рейфенштейна (G. H. Reifenstein,

Как изменяется движение крови при коарктации аорты?

Аорта – главный кровеносный сосуд, в который кровь попадает непосредственно из левого желудочка сердца и далее разносится по большому кругу кровообращения, по всему телу.

Во время внутриутробного развития человека, легочная артерия и аорта соединены артериальным (боталловым) протоком – так что основной кровоток идет, минуя зауженную часть аорты.

Но когда ребенок переходит к самостоятельному дыханию, проток закрывается, и вся кровь устремляется в аорту, расширяя ее до нормального состояния. В патологической же ситуации сосуд так и остается зауженным – именно этот порок и называется коарктацией.

Дефект аорты затрудняет нормальный ток крови – порождая два различных режима кровообращения (гемодинамики) в организме. На участке до сужения артериальное давление оказывается повышенным. Ниже этого места давление, наоборот, понижается.

Таким образом, верхняя половина тела (голова, руки, легкие) получает переизбыток крови, а нижняя (брюшная полость, ноги) – страдает от ее недостатка, ишемии.

Дефицит кровоснабжения организм пытается компенсировать через образование в верхней части тела дополнительных сосудов для коллатерального (обходного) кровоснабжения.

Случаи коарктации аорты занимают где-то 110 часть среди прочих ВПС, заболевание фиксируется на одного новорожденного из 2500.

Свободный ток крови вследствие наличия сопротивления на пути будет нарушаться. Выше стеноза происходит возрастание давления, соответственно в сосудах верхней половины тела развивается артериальная гипертензия («страдают» в данном случае голова, шея, грудная клетка, верхние конечности).

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Эти изменения развиваются из-за препятствия нормальному кровотоку в области стеноза и связаны с такими факторами, как усиление работы сердца, учащение ритма сокращений, увеличение выброса крови из сердца, по мере прогрессирования изменений могут активироваться и другие механизмы (активация нейрогуморальных систем).

Ниже стеноза, наоборот, происходит снижение артериального давления, поскольку уменьшается отток крови из стенотического участка. «Страдает» в таком случае нижняя часть туловища (а именно, сосуды, которые кровоснабжают внутренние органы, нижние конечности).

За счёт того, что в сосуды, расположенные ниже стеноза, попадает меньшее чем в норме количество крови, компенсаторно развиваются анастомозы или обходные пути кровотока (межрёберные артерии, артерий грудной стенки, подчревные артерии).

Ниже суженного участка развивается так называемый турбулентный ток крови («вихревой»), который за счёт повышенного давления на сосуд обуславливает истончение и расширение стенки аорты на этом участке.

Поскольку нагрузка на левый желудочек возрастает, в связи с постоянным препятствием кровотоку, происходит его перегрузка и утолщение. Это заканчивается в итоге развитием сердечной недостаточности.

Классификация

По степени сужения

Коарктация может представлять собой как небольшую перетяжку, так и участок длиной до двух сантиметров (тубулярное сужение).

В первом случае серьезные проблемы начинаются если просвет сужается больше чем наполовину, во втором — достаточно и меньшей степени стеноза. Иногда встречаются случаи многократных сужений.

Вот примерная классификация различных типов коарктации:

  1. «Взрослый» (изолированный) тип – когда Боталлов проток закрыт, для возникновения симптоматики достаточно незначительного сужения. При этом левый желудочек делает лишнюю работу, повышается масса выталкиваемой крови. Для этого типа особенно характерна гипертония в верхней половине туловища и гипотония в нижней. Также запускается почечный механизм повышения давления – но оно лишь еще больше растет в верхней части.
  2. «Детский» тип – когда проток открыт (таким образом, данная терминология не связана с возрастом больного). По протоку кровь может выбрасываться не только ниже в аорту, но и в малый круг кровообращения – что дополнительно нагружает правый желудочек. Отмечается повышение давления в легких, куда идет основная масса крови, а снабжение кровью мозга нарушается. Уже в первые годы жизни прогрессирует сердечная недостаточность. Выделяют три типа такой коарктации: постдкутальная – ниже Боталлова протока (в 1-2% случаев оно оказывается гораздо ниже, вплоть до брюшного отдела); предуктальная – выше протока, обычно в районе дуги аорты; юкстадуктальная – поблизости от протока (по последним данным, именно эта разновидность наиболее распространена).
  3. «Смешанный» тип – сочетание коарктации аорты с другими пороками сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, неправильное расположение аорты и легочной артерии, аневризма аорты и др.).

Частичная классификация коарктации аорты представлена выше в статье, где деление производится на три вида порока, но если рассматривать патологию по ее протеканию, можно выделить пять периодов развития:

  1. Первый период – критический, который отмечается у детей в возрасте до года. Главный признак – нарушение кровообращения в малом круге. Прогноз протекание неблагоприятен, обычно дети умирают от почечной или легочной недостаточности в тяжелой форме, особенно если есть еще и другие ВПС.
  2. Второй период – приспособительный, который возникает в возрасте от 1 до 5 лет. Основным признаком этого периода становится уменьшение симптомов недостаточности кровообращения. Зачастую у больных наблюдается в это время высокая утомляемость, одышка.
  3. Третий период – компенсаторный, возникает в возрасте 5-15 лет. Как правило, в это время нет никаких явных симптомов протекания заболевания.
  4. Четвертый период – относительная декомпенсация, появляется у людей в возрасте 15-20 лет. Как правило, начинается во время полового созревания и главным симптомом становится недостаточность кровообращения, которая снова нарастает.
  5. Последний период – декомпенсация, проявляется у людей 20-40 лет. Прогрессирует артериальная гипертензия, сердечная недостаточность. Этот период характеризуется высоким процентом летальности.

В зависимости от соотношений с артериальным протоком (см.) Бонне (L. М. Bonnet, 1903) выделил два основных типа К. а.

1. Детский, или инфантильный, тип, при к-ром артериальный проток открыт. Вариант, когда функционирующий артериальный проток впадает дистальнее места сужения, называют предуктальной К. а.

2. Взрослый тип К. а., при к-ром артериальный проток закрыт.

Рис. 1. Схематическое изображение некоторых вариантов коарктации аорты: а — постдуктальная коарктация (артериальный проток выше места сужения): 1 — аорта; 2 — плечеголовной ствол; 3 — левая общая сонная артерия; 4 — левая подключичная артерия; стрелкой указано сужение аорты; б — предуктальная коарктации (артериальный проток ниже места сужения); в — постдуктальная коарктации с частично суженной аортой; г — предуктальная коарктация с частичным сужением аорты; д — артериальный проток отходит от места сужения аорты; e — гипоплазия части нисходящей аорты.

Рис. 1. Схематическое изображение некоторых вариантов коарктации аорты: а — постдуктальная коарктация (артериальный проток выше места сужения): 1 — аорта; 2 — плечеголовной ствол; 3 — левая общая сонная артерия; 4 — левая подключичная артерия; стрелкой указано сужение аорты; б — предуктальная коарктации (артериальный проток ниже места сужения); в — постдуктальная коарктации с частично суженной аортой; г — предуктальная коарктация с частичным сужением аорты; д — артериальный проток отходит от места сужения аорты; e — гипоплазия части нисходящей аорты.

Степень сужения аорты в области ее перешейка широко варьирует: от атрезии и полного закрытия просвета аорты до сужения небольшой степени (рис. 1). Нередко просвет аорты при ее сравнительно нормальном наружном диаметре может быть закрыт мембраной с эксцентрически расположенным небольшим отверстием или сужен вследствие резко утолщенного валика внутренней оболочки.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Левая подключичная артерия отходит в 90% случаев от престенотического участка аорты, в 4—6% — от суженного сегмента аорты, в 3—4% — от постстенотического участка нисходящей аорты.

Многообразие форм К. а. и сочетаний с другими врожденными пороками послужило причиной создания многочисленных классификаций. Наиболее распространена классификация, разработанная А. В.

Покровским (1966) в Ин-те сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева: а) изолированная К. а.; б) К. а. в сочетании с открытым артериальным протоком; в) К. а. в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

По данным Волльмара (J. Vollmar, 1975), сочетание К. а. с другими врожденными пороками сердца (пороки клапанов, дефекты перегородок, открытый артериальный проток и др.) встречается в 10% случаев.

Коарктация аорты у плода бывает разных типов:

  1. Инфантильная. При этом большая часть большой артерии подвержен сужению, а проток не закрылся, когда это должно было произойти.
  2. Взрослая. Сосуд при этом незначительно сужен, а проток артерии закрылся.

Патология может иметь разную степень выраженности. Из-за того, что просвет сужен, сердце не может протолкнуть достаточное количество крови, что нарушает гемодинамику.

Эти изменения негативно отражаются на работе всего организма. Особенно, страдают левые отделы сердца. Насколько серьезными будут нарушения, зависит от того, как сильно сужена аорта.

При этом артерии ребер расширяются и извиваются, из-за чего ребра малыша покрываются искривлениями и неровностями.

Выделяют такие стадии:

  1. Скрытой гипертензии. Повышение давления в сосудистом русле верхней части тела происходит в период физического напряжения.
  2. Транзиторных изменений. Наблюдается изменение внешнего вида пациентов, ребра покрываются неровностями, независимо от уровня нагрузок давление крови на стенки артерий постепенно нарастает.
  3. Склероза. Аорта уплотняется и склерозируются. Левый желудочек в этой ситуации подвергается гипертрофическим изменениям.
  4. Осложнений. В результате нарушенного тока крови поражаются сосуды и сердце, развиваются опасные для жизни патологии.

Аускультация

Систолический шум при аортальном стенозе грубый, появляется вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает перед закрытием аортального клапана.

Шум лучше всего выслушивается на основании сердца, он хорошо проводится на сосуды шеи. При КАС, в отличие от ревматического и бикуспидального аортального стеноза, увеличение выраженности порока сопровождается следующими изменениями систолического шума:

  • снижением его интенсивности;
  • изменением тембра с грубого на мягкий;
  • смещением аускультативного максимума на верхушку сердца (симптом Галавердена).

Диагностические подходы

ЭКГ: признаки перегрузки левого желудочка, также можно выявить нарушения проводимости.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение аорты выше стеноза. Типичным признаком является так называемый «симптом 8»: включает в себя сужение аорты расширение диаметра сосуда выше и ниже места сужения.

Рентгенограмма рёбер: позволяет выявить так называемую «узурацию» (выемки) рёбер, обусловленную сдавлением нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями.

Эхокардиография: можно определить локализацию стенотического участка, определить градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, выявить сопутствующие заболевания сердца, обнаружить утолщение стенок сердца.

Лечение коарктации аорты

Аортография: позволяет определить уровень и степень сужения, что необходимо для определения объёма операции, кроме того, позволяет выявить коллатерали.

Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография: помогает определить более точную локализацию и анатомию коарктации аорты, выявить коллатерали.

Рентгенография органов грудной клетки

Обычно диагностируют кальциноз аортального клапана и постстенотпческую дилатацию аорты. На поздних стадиях отмечают дилатацию полости левого желудочка и признаки застоя в легких.

На рентгенограммах достаточно хорошо выделяется тень восходящей аорты, ее дуги и начало нисходящей части. В надклапанном отделе ее калибр доходит до 4 см, а затем постепенно уменьшается, составляя в нисходящей части в среднем 2,5 см.

Длина восходящей части варьирует от 8 до 11 см, а длина дуги аорты — от 5 до 6 см. Верхняя точка дуги на рентгенограмме находится на 2 — 3 см ниже яремной вырезки грудины. Тень аорты интенсивная, однородная, контуры ее ровные.

Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

Ультразвуковое исследование дает возможность оценить толщину стенки аорты (в норме 0,2-0,3 см), скорость и характер движения крови в ней. КТ позволяет видеть не только аорту, но и отходящие от ее дуги плечеголовной ствол, левую общую сонную артерию и левую подключичную артерию, а также правую общую сонную и подключичную артерии, обе брахиоцефальные вены, обе полые вены, внутренние яремные вены.

Возможности КТ в визуализации аорты значительно расширились с введением в медицинскую практику спиральных компьютерных томографов. На этих аппаратах стала доступной трехмерная реконструкция изображения аорты и ее крупных ветвей. Особенно примечательны возможности МРТ.

Атеросклеротическое поражение аорты в обычной клинической практике можно предположить уже на основании результатов обзорного рентгенологического исследования.

На атеросклероз аорты указывают ее расширение и удлинение, хорошо видимые на рентгенограмме грудной полости. Верхний полюс дуги аорты располагается на уровне яремной вырезки, а сама дута сильно изогнута влево.

Удлиненная аорта образует изгибы, тоже отчетливо видимые на рентгенограммах. Изгибы нисходящей части аорты могут сдавливать и оттеснять пищевод, что определяется при его искусственном контрастировании. В стенках аорты нередко определяются отложения извести.

Рентгенограмма является надежным средством обнаружения аневризмы восходящей аорты. Аневризма имеет вид образования округлой, овальной или неправильной формы, неотделимого от аорты.

Важное значение в диагностике аневризмы аорты отводится сонографии. С помощью КТ и МРТ можно уточнить ее взаимоотношение с окружающими органами, состояние стенки аневризмы, в том числе возможность расслаивающей аневризмы, установить тромбоз аневризматического мешка.

Однако особенно необходима аортография для изучения плечеголовного ствола и брахиоцефальных ветвей аорты, чтобы диагностировать в общем нередкие в этой области сосудистые аномалии, а также окклюзионные поражения, т.е. сужения сосудов вследствие артериита или атеросклероза.

Эхокардиография

Рекомендована пациентам с аортальным стенозом для следующих целей (класс I).

  • Диагностика и оценка тяжести аортального стеноза (уровень доказательности В).
  • Оценка выраженности гипертрофии левого желудочка, размеров камер и функции левого желудочка (уровень доказательности В).
  • Динамическое обследование пациентов с установленным аортальным стенозом при изменении выраженности клинических признаков или симптомов (уровень доказательности В).
  • Оценка тяжести порока и функции левого желудочка у пациенток с установленным аортальным стенозом при беременности (уровень доказательности В).
  • Динамическое наблюдение за бессимптомными пациентами; ежегодно при тяжелом аортальном стенозе; каждые 1-2 года при сред нетяжелом и каждые 3-5 лет при легком аортальном стенозе (уровень доказательности В).

Тяжесть аортального стеноза оценивается по следующим критериям.

Показатели тяжести аортального стеноза по данным 2ДЭхоКГ- исследования

Показатель;

Степень

 I

II

III

Площадь аортального отверстия., см2

{amp}gt;1,5

1,0-1.5

{amp}lt;1,0{amp}gt;

Средний градиент давления на клапане аорты (норма {amp}lt;10), мм рт.ст.

{amp}lt;25{amp}gt;

25-40

{amp}gt;40

Максимальная скорость потока крови на аоотальчом клапане (норма 1,0-1,7). м/сек

{amp}lt;3,0{amp}gt;

3.0-4,0

{amp}gt;4,0

Индекс клапанного отверстия, см22

{amp}lt;.0,6{amp}gt;

В некоторых случаях существуют значительные затруднения при дифференциальной диагностике между ревматическим и кальцинированным аортальными стенозами, дополнительные признаки которых указаны в таблице.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Лечебная тактика

Оперативное вмешательство – радикальный метод лечения.

Выделяют следующие виды оперативного лечения:

  • Хирургическое:
    • удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
    • устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
    • шунтирование — устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
  • Эндоваскулярное лечение:
    • баллонная ангиопластика — расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
    • стентирование — установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.

Коарктация аорты - врожденная патология сердца

Показания для выбора лечения определяет специалист.

Медикаментозная терапия будет определяться клиническими проявлениями порока сердца.

https://www.youtube.com/watch?v=9gsgnSwKhno

Основные группы препаратов:

  • ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС): ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II типа;
  • блокаторы β-адренергических рецепторов;
  • диуретики.
Adblock
detector