Болит живот

Приобретённые пороки сердца — причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое порок аортального клапана, механизм развития

Почему дети рождаются с пороком сердца? Врожденные пороки возникают в процессе внутриутробного развития плода. Механизм развития связывается с сочетанием генетических, эндогенных и экстрагенных факторов.

В генетическом механизме этиологии отмечаются генные нарушения точечного характера и хромосомные мутации (делеция и дупликация ДНК). В наследственности преобладает аутосомно-рецессивный тип.

Помимо наследственного механизма, генетические мутации могут вызываться внешними мутагенами:

  1. Физической природы – радиационное и ионизирующее облучение.
  2. Химические воздействия – алкогольные отравления, курение, медикаментозное лечение (антибиотики, НПВС и другие), лакокрасочная продукция, нитраты, талидомид.
  3. Биологические факторы – заболевания в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, ветряная оспа, энтеровирусы), сахарный диабет, гипер- или авитаминоз, гипоксии.

Развитие ВПС идет по 2-м механизмам – нарушение внутрисердечной или системной гемодинамики. В первом случае наблюдается перегруз сердечных отделов, блокирование протоков, истощение механизмов компенсаторного типа, гипертрофия и дилатация отделов органа, сердечная недостаточность.

Что такое порок сердца

Аортальные пороки – это патологические состояния, при которых не полностью смыкается клапан аорты или сужается устье. Из-за этого отток крови из левого желудочка затрудняется.

При сужении просвета из желудочка не полностью выходит кровь, из-за этого размер органа меняется, и значительно повышается давление. У больного при этом развивается сердечная недостаточность, беспокоят обмороки.

Также может нарушиться замыкательная функция. Это происходит, если створки подвергаются рубцовой деформации или расширилось фиброзное кольцо у основания аорты.

Эта проблема приводит к возвращению значительного количества крови во время фазы расслабления в полость левого желудочка. Он из-за этого перегружается, что приводит к быстрому развитию дистрофических изменений в сердечной мышце.

Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.

Сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны.

Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения (аорту), насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены.

Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек. Дальше цикл повторяется.

Все сердечные пороки делятся на 2 вида – врожденные и приобретенные.

Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.

Строение сердца с обозначением его клапанов

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет примерно 5-8 случаев на 1000 детей. Приобретенные пороки сердца (ППС) встречаются у 100-150 людей на 100 000 населения.

Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов (аорты и легочного ствола) или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны.

Все это приводит к нарушению гемодинамики (нормального тока крови) внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других. В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются.

Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения. Даже чисто психологически это тяжело.

К вопросу об армии – люди с пороками сердца имеют категорию «негоден» или «ограниченно годен» к срочной военной службе.

К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Без своевременного медицинского вмешательства он наступает в 70-80% случаев.

Люди с ППС умирают примерно в 15-20% случаев. Основной причиной смерти при пороках сердца является сердечная недостаточность, т.е. ухудшение главной функции «насоса» – перекачивания крови.

Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады.

Виды пороков и их отличия

Аортальные пороки наблюдаются в виде стеноза и аортальной недостаточности. В некоторых случаях они сочетаются.

Стенозом называют сужение просвета в аортальном клапане, что опасно неполным освобождением левого желудочка от крови в период систолы. Сердце при этом страдает от чрезмерной нагрузки, и постепенно развивается неспособность его выполнять свою насосную функцию.

Развитие стеноза происходит еще в период беременности, когда органы ребенка только формируются. Проблема также возникает после определенных патологий.

К врожденным дефектам, способствующим стенозу, относят:

  1. Наличие двух створок, когда их должно быть три.
  2. Наличие одной створки.
  3. Формирование мембраны с отверстием под клапаном.
  4. Развитие мышечного валика над клапаном аорты.

Пороки появляются также в связи с такими болезнями:

  • Инфекционного происхождения. Обычно это происходит, когда в организм попадают стафилококки и стрептококки. С кровью они поступают к сердцу, провоцируя воспалительный процесс, – эндокардит. Болезнь сопровождается образованием выростов на створках клапана, которые приводят к сужению просвета и срастанию створок. Этот процесс является следствием пневмонии, фарингита, сепсиса.
  • Системными. Они приводят к патологическому делению клеток соединительной ткани, составляющей клапан. Постепенно на створках появляются новообразования, обладающие способностью к срастанию. Они не дают клапану нормально открыться.
  • Возрастными. С годами соли кальция откладываются на створках, что приводит к обызвествлению. Это происходит после 50 лет. Соли формируются в наросты, перекрывая просвет и не давая створкам закрываться. В этом случае при стенозе часто возникает недостаточность. Незначительные патологические изменения не сопровождаются никакими симптомами, но если появились какие-то признаки, необходимо срочно провести лечение.

Какими будут симптомы стеноза, зависит от стадии развития патологического процесса. Она может быть от легкой до тяжелой, когда отверстие меньше одного квадратного сантиметра. Пациент при этом страдает от:

  1. Болей и ощущений тяжести в грудной клетке. Симптом появляется при возрастании давления крови на стенки левого желудочка.
  2. Обмороков. Это происходит при недостаточном проникновении крови в аорту в связи с узким отверстием. При этом наблюдается падение давления и недополучение органами кислорода и питательных веществ. Больше всего от этого страдает головной мозг, что проявляется слабостью, головокружением, потерей сознания.
  3. Отеков ног. Это связано с застоем крови в венах и расширением сосудов.
  4. Признаков сердечной недостаточности. Патология проявляется кашлем, одышкой, слабостью, снижением работоспособности.

Во время осмотра врач обнаружит:

  1. Побледнение кожного покрова из-за нарушения поступления крови в капилляры.
  2. Снижение частоты сокращений сердца.
  3. Наличие характерных шумов при аускультации.

Хоть стеноз и называют доброкачественным пороком, но со временем миокард истощается в результате недостаточного питания. Эту проблему вначале замечают при небольших физических нагрузках.

С развитием болезни возникает сердечная астма и отек легких. Люди с таким диагнозом ощущают признаки стенокардии. Боли бывают колющими и ноющими, не отдающими в другие части тела.

Порок аортального клапана, связанный с аортальной недостаточностью, чаще поражает представителей сильного пола. При этом створки клапана закрываются не полностью, и в желудочек обратно проникает определенное количество крови, что приводит к его растяжению.

Нарушение может возникнуть во внутриутробном развитии. Его наличие могут заметить в первые дни после рождения ребенка. Отклонения в структуре сердца возникают также после некоторых патологий.

В случае врожденной патологии:

  • может не хватать створки;
  • створка подвергается дистрофическим изменениям;
  • размеры одной створки превышают норму;
  • отсутствуют отверстия.

На начальных этапах развития симптоматика слабо выражена. Но со временем состояние ухудшается и без лечения не обойтись.

Приобретённые пороки сердца - причины, симптомы, диагностика и лечение

Недостаточность клапана развивается в результате:

  • Патологий инфекционного происхождения. Если человек прежде страдал пневмонией, сифилисом, сепсисом или ангиной, то произошло бактериальное заражение эндокарда. При этом соединительная ткань постепенно закрывает клапан, происходит его полная деформация и неполное смыкание.
  • Аутоиммунных патологий. Нарушения вызываются красной волчанкой, ревматизмом. Болезни усиливают рост соединительной ткани, что сопровождается истончением створок клапана и их неполным смыканием. Статистика говорит, что недостаточность в большинстве случаев вызывается ревматизмом.

Существуют и другие причины развития проблемы. К ним относят:

  • гипертоническую болезнь;
  • поражение аорты атеросклерозом;
  • появление отложений кальция на клапане;
  • тяжелые травмы в области сердца вроде сильного удара;
  • возрастные изменения.

Начальная стадия может длиться десятилетия. Больной при этом не ощущает никакого дискомфорта, так как сердце компенсирует нарушение, но если объем крови возрастает на 15% и больше, возникают симптомы в виде:

  1. Головокружений при резкой перемене положения тела.
  2. Ощущения сердцебиения. В нормальных условиях человек не слышит, как работает сердце. Но при патологии отчетливо слышен каждый удар.
  3. Пульсирующих головных болей.
  4. Пульсирующего ощущения в сосудах.
  5. Быстрой утомляемости.
  6. Болезненности в сердце.
  7. Одышки при малейшей физической активности.
  8. Шума в ушах.
  9. Обморочных состояний и помрачения рассудка.
  10. Отеков ног.
  11. Тяжести с правой стороны под ребрами.

Во время обследования врач замечает наличие:

  • выраженной бледности;
  • усиленной пульсации в артериях и учащенного сердцебиения;
  • большой разницы между систолическим и диастолическим давлением;
  • выпячивания грудной клетки в результате увеличения органа в размерах;
  • шумов в сердце.

Хоть симптомы и достаточно разнообразны, но для подтверждения диагноза одного осмотра мало. Больному назначают подробное обследование.

Приобретённые пороки сердца - причины, симптомы, диагностика и лечение

Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека.

Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).

Таблица 1. Характеристика ВПС

Тип

Название

Выделяющий признак

Механизм нарушения гемодинамики

ВПС без цианоза

(бледный тип)

Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок

«Сердечный горб» (выпячивание передней грудной стенки) из-за сильного увеличения ПЖ. Интенсивный систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины

Сброс крови слева направо. Перегрузка ЛЖ, затем правых отделов сердца. Быстрое развитие легочной гипертензии за счет рефлекторного спазма легочных артерий

Открытый артериальный проток

Систоло-диастолический шум во II-III межреберье слева от грудины

Сброс крови из аорты в легочную артерию, усиление кровотока в малом круге, перегрузка левых отделов сердца

Изолированный стеноз легочной артерии

Ослабление II тона и грубый систолический шум над клапаном ЛА

Резкая перегрузка ПЖ, обеднение легочного кровотока

Коарктация аорты

Повышенное артериальное давление, «атлетическое телосложение»,

«зябкость ног», ослабление или пульсации на артериях нижних конечностей,

узурация ребер на рентгенограмме, систолический шум вдоль всего левого края грудины

Затруднение тока крови через суженный участок аорты, перегрузка ЛЖ

ВПС с цианозом (синий тип)

Транспозиция магистральных сосудов

Выраженная общая гипоксия (цианоз, «барабанные палочки»), сердечный горб, громкий I тон на верхушке

Недостаток  кислорода в органах, через которые проходит большой круг кровообращения.

Единственный желудочек сердца

Признаки гипоксии, систолический шум на верхушке

Смешивание артериальной и венозной крови, усиление легочного кровотока, быстрая перегрузка желудочка

Тетрада Фалло

Резкое ослабление II тона над легочной артерией

Сброс крови справа налево

Наиболее частый ППС у взрослых – аортальный стеноз (около 80%).

Могут встречаться комбинированные пороки – когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов. Это называется сочетанным пороком сердца.

Таблица 2. Характеристика ППС

Тип

Название

Выделяющий признак

Механизм нарушения гемодинамики

Пороки митрального клапана (МК)

Недостаточность МК

Ослабление I тона, систолический шум на верхушке

Обратный сброс крови в левое предсердие

Митральный стеноз

Громкий I тон, диастолический шум на верхушке. Facies mitralis.

Выраженная перегрузка левого предсердия, его гипертрофия и расширение. Повышенное давление в легочных сосудах из-за рефлекторного спазма

Пороки аортального клапана (АК)

Недостаточность АК

Увеличение пульсового АД, видимая пульсация сонных артерий, протодиастолический шум на АК

Растяжение левого желудочка обратным током крови из аорты

Аортальный стеноз

Боли, напоминающие стенокардию, постоянные обмороки. Грубый систолический шум на АК, распространяющийся на сонные артерии

Ухудшение выброса крови в аорту, перегрузка левого желудочка

Пороки клапана легочной артерии (ЛА)

Недостаточность ЛА

Ослабление II тона на клапане ЛА, протодиастолический шум во II межреберье слева от грудины

Обратный сброс крови в правый желудочек

Стеноз ЛА

Усиление и расщепление II тона. Выраженная пульсация правого желудочка

Препятствие выбросу крови в ЛА, перегрузка ПЖ

Пороки трехстворчатого клапана (ТК)

Недостаточность ТК

Систолический шум на ТК

Обратный сброс крови в правое предсердие

Стеноз ТК

Усиление I тона на ТК

Перегрузка правого предсердия, его расширение и гипертрофия

Всегда ли обязательно лечение?

При отсутствии симптомов и в легких стадиях лечение обычно не назначается. Пациентам рекомендуют раз в полгода проходить дополнительное обследование.

Консервативная терапия не обеспечивает полного выздоровления больных с аортальными пороками. Целью фармакологического лечения является лишь улучшение симптоматики и профилактика осложнений.

При этом используют следующие группы медикаментов:

  • антагонисты кальция (верапамил, нифедипин) – применяются при аритмиях и артериальной гипертензии;
  • мочегонные средства (торасемид, спиронолактон) – снижают нагрузку на сердце;
  • бета-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол) – понижают давление, улучшают гемодинамику;
  • ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл) – имеют гипотензивное действие.
  • антиангинальные средства (Сустак, Нитронг).

Если заболевание вызвано инфекцией или аутоиммунным процессом, применяют средства для этиотропной (т.е., направленной на причину) терапии:

  • антибиотики (пенициллины, карбапенемы, фторхинолоны и другие) – при инфекционных заболеваниях;
  • глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) – при системных аутоиммунных заболеваниях, таких как ревматизм;
  • противосклеротические препараты (левостатин, аторвастатин).

Однако основным методом лечения клапанных дефектов все же является хирургическое вмешательство.

Операции показаны в следующих случаях:

  • выраженная стадия порока, которая ведет к развитию сердечной недостаточности;
  • комбинированные дефекты;
  • наличие сопутствующих факторов, которые могут привести к декомпенсации;
  • снижение фракции выброса даже при отсутствии жалоб.

Противопоказаниями являются:

  • возраст выше 70 лет;
  • наличие тяжелых коморбидных патологий (почечная, печеночная, дыхательная недостаточность, сахарный диабет и т.д.)

При врожденных аномалиях чаще применяют органосберегающую вальвулопластику. Если использовать данный метод при приобретенных пороках, могут возникать рецидивы.

Техника представляет собой иссечение и ушивание дефектов клапана. В некоторых случаях прибегают к баллонной вальвулопластике. При этом специальным устройством расширяют устье аорты.бВажной особенностью данной операции является ее малоинвазивность.

Приобретённые пороки сердца - причины, симптомы, диагностика и лечение

В случае приобретенных патологий применяется протезирование клапана. Имплантаты изготовляют как из синтетических материалов (силикон), так и из натуральных (биопротезы из собственных тканей или от умершего человека).

Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет. Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.

Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:

  • профилактика и лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, инфекционные болезни);
  • профилактика обезвоживания;
  • седативная терапия;
  • лечение адреноблокаторами;
  • лечение антигипоксантами и нейропротекторами;
  • оксигенотерапия;
  • поддерживающая терапия витаминами и минералами.

Единственным противопоказанием к проведению радикальной хирургической коррекции при тетраде Фалло может стать тяжелая

легочная гипертензия у новорожденных

. В ином случае операция – максимально эффективный метод лечения.

В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:

  • Паллиативная операция практикуется при невозможности полного устранения порока сердца. Необходима для оптимизации качества жизни больного. Чаще всего при этом накладывается аорто-легочный анастомоз – то есть легочная артерия соединяется с подключичной с помощью синтетических имплантатов. Иногда паллиативная операция является всего лишь первым этапом хирургического вмешательства у ребенка до 1 года – она позволяет малышу прожить ещё несколько лет, прежде чем ему будет проведена радикальная коррекция порока.
  • Радикальная коррекция предусматривает устранение дефекта межжелудочковой перегородки и расширение легочной артерии. Это открытая операция на сердце, после которой ребенок через некоторое время сможет вести практически нормальный образ жизни. Важно отметить, что проведение такой операции рекомендуется детям не младше 3-5 лет.

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

  1. Рассечение ребер и извлечение грудины.
  2. Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
  3. Введение вальвулотома в полость сердца.
  4. Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

  • Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
  • Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

  1. Вскрытие грудной полости.
  2. Подключение аппарата искусственного кровообращения.
  3. Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
  4. Пережатие стенок аорты.
  5. Вскрытие правого желудочка.
  6. Ушивание дефекта перегородки.
  7. Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.

Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет). Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.

Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:

  • Пятилетняя выживаемость после операции: 92-97%.
  • Доживают до 20 лет: 87-88% больных.
  • Доживают до 30 лет: 77-80% больных.
  • Средняя продолжительность жизни после вмешательства – 66-72 года.
  • Продолжительность жизни при сопутствующих заболеваниях (аритмия): 50-55 лет.

Необходимость и принцип лечения ВПС требует учета тяжести клинической картины и обширности очага поражения. В ряде случаев сердечно-сосудистые нарушения, выявленные у новорожденных, зарастают сами (например, открытые протоки).

Некоторые ВПС могут вообще не сказаться на работоспособности органа, если не создавать экстремальных условий. Вопрос о необходимости лечения решает кардиолог после проведения необходимых диагностических исследований. В любом случае поведение аномалии должно держаться под контролем.

Приобретённые пороки сердца - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аортальный порок лечат с помощью медикаментозных и хирургических методов.

Лекарственные препараты помогают уменьшить признаки сердечной недостаточности, избавляют от проявлений стенокардии и борются с атеросклеротическими изменениями в сосудах.

Применение гипотензивных препаратов должно проводиться под контролем врача, так как резкое падение АД при пороке представляет опасность для здоровья.

Сочетанный порок аортального клапана, стеноз и недостаточность клапана по отдельности лечат радикальными методами. Наибольшего эффекта можно достичь с помощью:

  1. Вальвопластики клапана.
  2. Установки протеза аортального клапана.

Первая процедура позволяет устранить дефект вшиванием или иссечением его. Второй метод лечения подразумевает применение искусственных клапанов. Они бывают механического или биологического происхождения.

Патологический процесс на протяжении многих лет может никак себя не проявлять. Если появились выраженные признаки, значит, шансы на развитие осложнений и летальный исход довольно высокие.

К значимым симптомам заболевания относят стенокардию, обмороки, левожелудочковую недостаточность. Эти проблемы уменьшают среднюю продолжительность жизни до 5 лет.

К профилактическим мерам, позволяющим избежать формирования патологического процесса, относят предупреждение атеросклероза, ревматизма, инфекционных заболеваний и остальных факторов, способствующих развитию порока. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении.

Диагностика у новорожденных и грудничков

Диагностику у грудничков проводит кардиолог. Прежде всего, врач производит осмотр на наличие синюшности, одышки с привлечением межреберных мышц, изменения дыхания при использовании кислородной маски.

Осуществляется прослушивание сердца для выявления шумов, измерение артериального давление, общий анализ крови.

Обязательная методика – УЗИ сердца с цветным доплеровским исследованием. Высокую информативность имеет ЭКГ с параллельным снятием фонокардиограммы.

Как лечат пороки сердца

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом.

Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.

При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей.

Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения.

В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств.

При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия.

Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.

В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
  • бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
  • диуретики — Торасемид;
  • антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;

В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.

Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту.

При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

  • протезирование клапана;
  • реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно.

Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.

Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

Как лечить ВПС: терапия и хирургия

Лечение может осуществляться оперативным и терапевтическим способом. Экстренное хирургическое вмешательство осуществляется при прямой угрозе жизни ребенку.

Если операция не показана или противопоказана, то может назначаться терапевтическое лечение. Однако даже терапия должна осуществляться осторожно. Показаны общеукрепляющие, профилактические препараты.

Радикальная терапия сильнодействующими средствами назначается при острой левожелудочковой и

хронической сердечной недостаточности

, цианотических приступах, проблемах с дыханием, значительной сердечной

аритмии

, ишемии миокарда.

Способ выбирает кардиолог на основании пройденного обследования, возраста пациента и вида врожденного порока сердца.

  1. Прием лекарств. Лекарственную терапию назначают пациентам, у которых выявили врожденный дефект в зрелом возрасте. В этом случае хирургические методы чаще не применяют.
  2. Длительное лечение по этапам. В некоторых случаях детям с данным заболеванием необходимо лечение на протяжении всей жизни. В него входит хирургическая коррекция и прием медицинских препаратов. Пациентам необходим постоянный уход. Эти процедуры значительно продлевают жизнь.
  3. Катетеризация сердца. Самым распространенным способом лечения является катетеризация сердечной мышцы. Эта процедура выполняется без вскрытия грудной клетки. Врач вводит катетер через вену и устраняет дефекты в сердечной мышце при помощи хирургических инструментов, которые находятся на конце катетера. В некоторых случаях этот метод не применяется.
  4. Операция на открытом сердце. Оперативное вмешательство используют в тех случаях, когда дефект нельзя устранить при помощи катетера. Этот способ требует длительного восстановления пациента.
  5. Пересадка сердца. Этот метод используют в том случае, когда хирургическое вмешательство не принесет нужного результата.
  6. Наблюдение лечащим врачом и поддерживающее лечение. После перенесенного хирургического вмешательства пациента должен наблюдать лечащий врач. Врожденные дефекты сердечной мышцы могут быть связаны с нарушением работы других органов. Необходимо обучить повзрослевшего ребенка наблюдать за своим состоянием и принимать назначенные медицинские препараты.
  7. Ограничение активности. Детей, имеющих врожденные пороки сердца, следует ограничивать в активности. Родители должны постоянно контролировать занятия ребенка и следить за тем, чтобы они были спокойными и не опасными. Безопасные для таких пациентов упражнения можно узнать у лечащего врача.
  8. Предупреждение инфекции. В некоторых случаях пациентам с врожденными пороками сердечной мышцы назначают терапию антибиотиками, чтобы избежать развития инфекций. Такую процедуру больные проходят перед любыми хирургическими вмешательствами.

Коды по МКБ-10 и классификация

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

  • Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
  • Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
  • Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (признаки патологии на ЭКГ).
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Какие бывают ВПС? Всех их не перечислить. В международной классификационной системе МКБ-10 рассматриваемые пороки отнесены к врожденным нарушениям кровообращения:

  1. Код Q20 объединяет ВПС в форме дефектов сердечных элементов, в т.ч. Q20.1, 2 и 4 включает нарушения входного или выходного отверстия желудочков, Q20.3 и 5 дефекты желудочково-артериального и предсердно-желудочкового соединения, Q20.8 и 9 – аномалии иных и неуточненных типов.
  2. Q21 – это пороки развития перегородок.
  3. Q22 – ВПС легочного и трехстворчатого клапанов.
  4. Q23 – пороки аортального (Q23.0 и 1) и митрального (Q23.2 и 3) клапанов. В эту группу включена левосторонняя сердечная гипоплазия (Q23.4).
  5. Q24 объединяет ВПС разного типа – левокардия (Q24.1), трехпредсердное сердце (Q24.2), субаортальный стеноз (Q24.4), сердечная блокада (Q24.6) и некоторые другие нарушения.
  6. Q25 – недостатки формирования крупных артерий, в т.ч. аорты (Q25.0-Q25.4), легочной артерии (Q25.5-Q25.7).
  7. Q26 – врожденные венозные дефекты, в т.ч. полой вены (Q26.0 и 1), легочной вены (Q26.2- Q26.4), портильной вены (Q26.5).
  8. Q27 затрагивает патологии периферических сосудов.
  9. Q28 объединяет другие ВПС системы кровообращения.

Достаточно часто используется подразделение патологии по наличию цианоза. По этому признаку выделяются 2 типа ВПС: белые пороки (без цианоза), при которых происходит лево-правый сброс крови, а венозная и артериальная кровь не перемешиваются, и синие пороки с выраженным цианозом (право-левый сброс крови с перемешиванием артериальной и венозной крови).

Среди ВПС можно выделить наиболее распространенные у детей патологии:

  1. Триада Фалло (Код МКБ-10 Q21.8). Относится к синим порокам и включает следующие нарушения – обструкция выходного правожелудочкового отдела, правожелудочковую гипертрофию и повреждение перегородки между предсердиями.
  2. Тетрада Фалло (Q21.3). Характеризуется нарушением просвета легочной артерии, поражением межжелудочковой перегородки, нарушением расположения начального участка аорты, правожелудочковая гипертрофия. Считается синим пороком. Относится к наиболее распространенным младенческим ВПС.
  3. Пентада Фалло (Q21.0). Помимо признаков тетрады включает разрушение межпредседсердной перегородки. Этот порок встречается редко, но жизненно опасен для ребенка.
  4. Дефектность перегородки между предсердиями (Q21.1). Он заключается в незаращении перегородки между предсердиями. Это белый ВПС. Характеризуется избытком крови, поступающей в малый круг.
  5. Дефектность перегородки между желудочками (Q21.0). Кровяной поток из левого желудочка проникает в правый через незаращенную перегородку. При данном поражении фиксируется кислородное голодание, развивается одышка.
  6. Артериальные протоки открытого типа (Q25.0). Эти белый тип. У новорожденных могут обнаруживаться в форме Боталлова протока, не относящегося к патологиям. Опасным дефект становится, если проток не зарастает с возрастом. На ранней стадии вызывает плохое функционирование органов дыхания.
  7. Декстрокардия (Q24.0). Аномалия характеризуется неправильным размещением сердца, когда значительная его часть смещена в правую сторону грудной клетки. Соответственно изменяется расположение и кровеносных сосудов. Выделяются 2 типа – неизолированная аномалия сочетается с нарушением расположения других внутренних органов и изолированная патология при обычном размещении их.
  8. Пентада Кантрелла (Q89.7). Это очень редкий порок, относящийся к летальной категории. Он включает аномалии развития грудины, передней брюшной стенки, диафрагмы, перикарда и сердца. Характеризуется смещением сердца вниз и выступлением его относительно грудной клетки.
  9. Транспозиция магистральных сосудов (Q25.9). Дефект заключается в аномальном размещении аорты и артерии относительно сердечных желудочков. Аорта начинается из правого желудочка, а легочная артерия – из левого, что блокирует попадание кровяного потока с кислородом в ткани.
  10. Коарктация аорты (Q25.1) или стеноз перешейка главной артерии. Отмечается ее сужение, обычно ниже участка ответвления подключичной артерии.
  11. Стеноз легочной артерии (Q25.6). Протекает с развитием цианоза. При данной патологии происходит сужение устья артерии, что препятствует кровяному оттоку в артерию при сокращении правого желудочка.
  12. Аномалия Эбштейна (Q22.5). Это дефект трехстворчатого предсердно-желудочкого клапана в виде неправильного расположения створок. Над клапаном образуется аномальный правожелудочковый участок, срастающийся с предсердием.
  13. Атрезия легочной артерии (Q25.5). Дефект вызывает дисфункцию створок клапана или неполное открытие створок. Блокируется поступление кровяной массы из желудочка в артерию.

Важно!

Врожденные пороки имеют множество разновидностей. Часть из них резко проявляется сразу после рождения, но многие становятся заметными по мере взросления ребенка (например, в подростковом возрасте). Знание

симптомов пороков сердца

поможет вовремя заметить опасность.

Можно ли предупредить развитие?

Наиболее эффективно исключить внешние мутагены в период беременности. Для этого необходимо своевременно лечить заболевания, способные спровоцировать ВПС у плода. Прием лекарственных средств должен производиться строго по назначению врача. Абсолютно недопустимы алкоголь и курение.

Проведение УЗИ сердца у плода на ранней стадии беременности позволит своевременно выявить патологию. Современная медицина способна осуществлять лечение (в т.ч. хирургическое) плода даже непосредственно в материнской утробе.

Симптом «барабанных палочек»

Как уже отмечалось, аортальные пороки могут быть врожденными и приобретенными.

Что касается первых вариантов, редко когда можно выделить конкретную причину нарушения эмбриогенеза. Однако существуют определенные факторы риска, о которых должна быть осведомлена каждая беременная женщина:

  • Причины развития аортальных пороков сердцавредные привычки (курение, алкоголизм);
  • инфекционные заболевания (в том числе такие «безобидные», как грипп);
  • прием медикаментов;
  • сильные психоэмоциональные и физические нагрузки;
  • загрязненная окружающая среда;
  • рентгенологические обследования.

При этом патогенез заболевания следующий:

  • одна створка может быть недоразвитой;
  • в одной из створок образуется отверстие;
  • происходит образование двустворчатого клапана вместо трикуспидального.

Приобретенные пороки обычно развиваются вследствие уже перенесенных болезней.

Инфекционные заболевания (сепсис, ангина, сифилис и другие венерические болезни). При этом бактерии, попадая с током крови в эндокард, повреждают структуру клапанов

Фотографии больных с митральным стенозом

Аутоиммунные патологии (ревматизм, системная красная волчанка). Порок формируется по причине того, что иммунные клетки начинают атаковать свой же организм, в данном случае ткани аорты.

Атеросклероз. Развивается у пожилых людей, при этом на створках клапана оседают соли кальция и образуются бляшки. В результате их подвижность снижается.

Травмы грудной клетки. Причина редкая, но все же имеет место быть. Клапаны деформируются вследствие прямого механического воздействия.

Опасность и осложнения

Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет.

Нередки такие осложнения недуга:

  • тромбоз сосудов мозга или легких из-за повышенной вязкости крови;
  • абсцесс мозга;
  • острая или застойная сердечная недостаточность;
  • бактериальный эндокардит;
  • задержка психомоторного развития.

Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:

  • Повреждение проводящих волокон.
  • Внезапная остановка сердца.
  • Разрыв клапана легочной артерии и всего фиброзного кольца.
  • Неадекватная резекция правого желудочка (удаление слишком большой части миокарда).

Типы ВПС и стадии его развития

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом (синюшностью) кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

  • Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  • Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  • Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  • Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

  • Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
  • Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов.
  • Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.
Adblock
detector