Болит живот

Дерматомиозит (полимиозит) — симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

В патогенезе дерматомиозита ведущую роль играют аутоиммунные процессы, в результате которых образуются ауто-антитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладываются иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма, причиной дерматомиозита может быть и нейроэндокринная реактивность организма в определенные периоды жизни. Болезнь может развиться в переходных возрастах (подростковом и климактерическом).

В патогенезе дерматомиозита ведущую роль играют аутоиммунные процессы, в результате которых образуются ауто-антитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладываются иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма.

Что такое Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Приблизительно у 25 % больных патология ограничивается мышечной системой (полимиозит) .

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание редкое. По данным Т. A. Medsger и соавт. болеют 5 человек на 1 млн населения в год (штат Теннеси, ССА). Болезни подвержены люди всех возрастных групп — от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50- 60 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция (Коксаки В пи корнавирус и др.). В ряде случаев миозит развивался в результате перенесенных опоясывающего лишая, гриппа, краснухи, вирусной инфекции и др. Т. Т. Tang и соавт.

выделили вирус Коксаки А9 из пораженной мышечной ткани у умершей девочки 9 лет. У матери и сестры девочки были обнаружены антитела к этому же типу вируса. Отмечается также повышение титров антител к токсоплазме, однако выделить этот микроб никому не удалось.

Более очевидна связь дерматомиозита (полимиозита) со злокачественными опухолями различных локализаций. Опухолевый (паранеопластический) Дерматомиозит составляет 14-30 % от числа всех случаев болезни. Предполагается, что опухолевый дерматомиозит развивается либо как им мунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые или поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием продуктов опухолевого распада.

В то же время не исключается прямое токсическое действие на мышцы опухолевых субстанций, как и потребление растущей опухолью какихлибо компонентов, необходимых для нормального функционирования и структурной целостности мышечной ткани, также предрасположенность к обоим заболеваниям одновременно.

Роль предрасположения в развитии дерматомиозита подтверждается семейной агрегацией аутоиммунных заболеваний, включая дерматомиозит у нескольких членов семьи, в том числе близнецов. A. Pachman и соавт.

показали, что у детей, больных дермато миозитом, обнаруживается накопление NLA B8, a D. Hirsch и соавт. выявили повышение содержания HLA B8 и Drw 3, между которыми имеется неустойчивое равновесие. Как известно, с HLA B8 связываются разнообразные патологические состояния, при которых обнаруживаются иммунные нарушения, что сближает дерматомиозит с другими аутоиммунными болезнями.

Среди патогенетических концепций воспалительной миопатии основной является иммунопатологическая теория. У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани, в биоптатах мышц — лимфоплазмати ческие инфильтраты, как и при классических аутоиммунных болезнях.

Воспалительные изменения в мышцах носят очаговый характер. Диагностическое значение имеет обнаружение воспалительных инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов и гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов.

Эти инфильтраты локализуются в межмышечной соединительной ткани, вокруг мелких сосудов, в том числе перивенулярно в мышцах. Характерны также некроз мышечных волокон, регенерация и избыточный фагоцитоз.

Во многих мышечных волокнах отмечается вакуольная дистрофия. При хронизации болезни различного диаметра мышечные волокна, многоядерность в них, увеличение фиброза эндомизия и перимизия. Мышечные волокна атрофируются.

Изучение клинических проявлений. течения и прогноза дерматомиозита позволило выделить варианты течения, знание которых полезно для проведения целенаправленной дифференциальной диагностики и своевременного распознавания болезни.

  • первичный идиопатический полимиозит;
  • первичный идиопатический дерматомиозит;
  • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с опухолями;
  • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с васкулитом;
  • сочетание полимиозита (дерматомиозита) с диффузными болезнями соединительной ткани.
  • Типичный полимиозит обычно развивается у женщин 30- 50 лет, характеризуясь постепенным развитием и частым сочетанием с атипичными кожными высыпаниями, синдромом Рейно, легкими артралгиями и различными системными проявлениями.

    Дерматомиозит также поражает женщин этого же возраста, но начинается остро или подостро в виде кожномышечного синдрома.

    В отличие от предыдущих паранеопластический дерматомиозит (полимиозит) почти с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, в виде клинической симптоматики поражения кожи и мышц или только мышц (полимиозит).

    Особенностью детского дерматомиозита является связь с вас кулитами. У детей процесс протекает либо как острое рецидивирующее заболевание, либо (чаще) как первичнохроническая болезнь с кальцинозами в мышцах, коже и подкожной клетчатке.

    Наконец, дерматомиозит (полимиозит) может сочетаться с другими близкими заболеваниями. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, что определяет адекватную терапию.

    Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при движении, в покое, при надавливании на мышцы и нарастающая слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса. Пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, оторвать голову от подушки и удержать ее;

    вскоре они становятся полностью обездвиженными, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Миастенический синдром не уменьшается после приема прозерина и его аналогов. Процесс распространяется на мимические мышцы, способствуя маскообразности лица;

    в результате поражения мышц мягкого неба, глотки и гортани появляются дисфония, дисфагия и дизартрия (редко). Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний. В.

    Если на ранних этапах мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем подвергшиеся дистрофии и миолизу мышечные волокна замещаются миофиброзом, атрофией, контрактурами, реже кальцинозом

    Поражения кожи разнообразные, они наблюдаются у 35-40 % больных, обычно в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела — лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки (по типу декольте).

    Также встречаются папулезные, буллезные (пемфигоидные) высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер и депигментация и т. п. В ряде случаев кожные высыпания сопровождаются зудом. Патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой — так называемые дерматомиозитные очки, а также стойкая шелушащаяся эритема над суставами, особенно пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми (синдром Готтрона).

    При дерматомиозите может быть гиперемия у основания ногтевого ложа, кожа подушечек пальцев становится атрофичной, блестящей, красной с постоянными трещинами и шелушением (как при капилляритах). Из других кожных проявлений необходимо отметить нарушения пигментации (пойкилодермия), алопецию.

    Многие авторы обращают внимание на значительную частоту выявления синдрома Рейно при дерматомиозите — до 30 %. По материалам нашей клиники, синдром Рейно наблюдался у 9% больных, а по данным А. П. Соловьевой, только у 1 из 130 больных.

    Столь значительные различия в выявлении синдрома Рейно при дерматомиозите объясняются его нерезкой выраженностью, отсутствием тяжелых сосудистых осложнений. Однако сохраняется характерная для синдрома Рейно чувствительность к охлаждению и волнениям.

    Полиартралгии (частый признак полимиозита) возникают при движениях и ограничивают подвижность суставов, которая иногда может полностью отсутствовать и изза поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»).

    Поражение сердечнососудистой системы развивается примерно у 20-30 % больных. Наблюдается преимущественное поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, проявляющееся тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотонией, расширением границы сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом над верхушкой сердца, а также изменениями на электрокардиограмме (снижения вольтажа, нарушение возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST, инверсии зубца Т).

    Нарушение кровообращения при дерматомиозите наблюдается крайне редко (у 9 из 130 больных) и, как правило, связано с сердечнолегочной недостаточностью.

    Поражение легких редко обусловлено основным заболеванием, обычно оно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких и аспирации пищи изза дисфагии.

    Органы пищеварения вовлекаются в патологический процесс почти у половины больных: наблюдаются частая анорек сия, боли в животе, явления гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагиями.

    В литературе описаны желудочнокишечные кровотечения, перфорации желудка и кишки, иногда симптомы, симулирующие кишечную непроходимость, не связанную с приемом ГКС, хотя роль последних полностью исключить невозможно.

    Лабораторные данные при дерматомиозите неспецифичны. Обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной (у половины больных) эозинофилией (до 25-70 %), изредка гипо хромная анемия. Отмечают стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию.

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    Характерным для этой болезни является нарастание активности ферментов — трансаминаз, альдолазы и креатинфосфоки назы, обусловленное высвобождением их при деструкции мышечных волокон или при повышении проницаемости мышечных мембран.

    Обращает на себя внимание связь активности ферментов, особенно креатинфосфокиназы, с остротой миозита, поэтому динамическое исследование последней оказывает неоценимую помощь в оценке адекватности лечения. Несомненное диагностическое значение имеет и креатинурия.

    Гормональные факторы развития системной красной волчанки

    Роль половых гормонов в этиологии системной красной волчанки обусловлена их воздействием на иммунный ответ: эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности благодаря поликлональной активации В-клеток и повышению синтеза AT, а андрогены, напротив, оказывают иммуносупрессивное действие, снижая образование антител и подавляя клеточные реакции.

    С этим связано преобладание женщин среди больных системной красной волчанкой, связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек-подростков, повышение активности заболевания во время беременности и после родов.

    У женщин репродуктивного возраста с системной красной волчанкой наблюдают пониженные уровни тестостерона, прогестерона и высокие уровни эстрогенов, у больных обоего пола — повышенный уровень пролактина и низкий уровень дегидроэпиандростерона.

    Детский дерматомиозит

    Дерматомиозит у детей проявляется в результате перенесенных инфекционных заболеваний, гепатита В, гриппа, инфекционных заболеваний кишечного характера. Ювенильный дерматомиозит может появиться вследствие сделанных вакцинаций.

    Причиной болезни у ребенка может стать переохлаждение, аллергические реакции на некоторые лекарственные препараты, на почве иммунных нарушений, протекающих в организме. Некоторые симптомы болезни проявляются в результате генетической предрасположенности ребенка.

    Проявление болезни имеет сложную клиническую картину.

    trusted-source

    Часто наблюдающимся симптомом может быть боль в мышцах, отек кожных покровов и дерматологические поражения кожи.

    Так проявляется идиопатический дерматомиозит, при котором характерны внешние проявления. При несвоевременном и неэффективном лечении болезнь может перейти в хроническую форму, при которой происходит нарастание боли даже в состоянии покоя.

    Детский организм очень чувствителен к разному роду лекарствам, поэтому их подбор осуществляется только при непосредственном участии врача-ревматолога и инфекциониста. Перед началом лечения врач проводит диагностику, позволяющую определить причины, вызвавшие болезнь и уже после этого назначает терапию.

    Лечение дерматомиозита у детей можно проводить и народными средствами. Основным результатом при их использовании является ликвидированный болевой симптом. Пострадавшим мышцам обеспечивают покой и воздействуют на болевые рецепторы согревающими компресссами, которые должны обладать только сухим теплом. Это может быть теплый шерстяной шарф.

    Применение аромамасел с корицей, лавандой и розой прекрасно помогают при массаже. В больные места можно втирать специально приготовленную мазь на природной основе, в состав которой входит 4 части сливочного масла и 1 часть порошка хвоща.

    Хороший эффект дают листья и почки ивы, из которых готовят целебный настой. Одна столовая ложка почек ивы заливается половиной литра кипятка. Смесь настаивается в течение часа. Прикладывать настой нужно, как компрессс на пораженные кожные покровы.

    Алтей лекарственный можно приготовить вышеуказанным способом и использовать в виде примочек.

    Использование народных средств не является панацеей при борьбе с заболеванием. Только комплексное использование всех методов лечения может обеспечить должный эффект в победе над болезнью.

    Диагностика

    Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов;

    Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи;

    при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев. Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

    Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня ?2- и ?

    -глобулинов, фибриногена. миоглобина. сиаловых кислот, гаптоглобина. серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента.

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК. высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину. миозину, эндотелию и т. д.

    При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

    На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз .

  • увеличено содержание КФК, МВ-фракции, АЛТ, АСТ;
  • повышена концентрация креатинина и мочевины;
  • наблюдается ускорение СОЭ;
  • наличие миозитспецифического и антисинтетазного антитела.
  • Основным методом для подтверждения поражения мышц и назначения в дальнейшем эффективного лечения является электронейромиография, при помощи которой врачи могут исключить или подтвердить неврологическую патологию.

    При помощи рентгенологического исследования легких врачам удается выявить на первых стадиях развития болезни базальный пневмосклероз и легочный фиброз. Биопсия мышечной ткани является крайне необходимой для уточнения причин дисфагии — затрудненного глотания.

    Очень важным моментом при диагностике, несмотря на наличие некоторых симптомов, является необходимость исключения онкологического процесса. В этом помогает использование маммографии, ФГДС, УЗИ малого таза и колоноскопия.

    Диагноз дерматомиозита ставится на основании клинических проявлений, электромиографических данных (исследования электрической активности мышц) и данных лабораторных показателей. В крови обычно наблюдается лейкоцитоз, чаще умеренный, в лейкоцитарной формуле — выраженная эозинофилия (до 25-70%), редко обнаруживается железодефицитная анемия (малокровие). При остром течении умеренно, но стойко ускорена СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

    Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги-дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат- и аланинами-нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи).

    Диагноз дерматомиозита ставится на основании клинических проявлений, электромиографических данных (исследования электрической активности мышц) и данных лабораторных показателей. В крови обычно наблюдается лейкоцитоз, чаще умеренный, в лейкоцитарной формуле — выраженная эозинофилия (до 25-70%), редко обнаруживается железодефицитная анемия (малокровие). При остром течении умеренно, но стойко ускорена СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

    Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги-дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат- и аланинами-нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи). Микроскопическое исследование поперечно-полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до некроза.

    Лабораторные исследования характеризуют в основном общую активность ДМ и лишь появление креатина в моче и повышение в крови уровня креатинкиназы, аминотрансфераз и альдолазы свидетельствует непосредственно об остроте и распространенности поражения мышц.

    Часто выявляются антиядерные и другие антитела, иногда ревматоидный и волчаночный факторы (в невысоком титре), а также иммунные комплексы и др. При сочетании с неоплазмой и особенно при ДМ (ПМ) в рамках оverlap-синдрома — диспротеинемия и изменения белковых фракций.

    Из биохимических тестов наиболее характерно повышение сывороточного уровня мышечных ферментов, отражающих выраженность поражения мышц. Хорошим индикатором мышечной патологии, который используется и в качестве контроля эффективности терапии больных ДМ (ПМ), является креатинфосфокиназа, в меньшей степени — альдолаза, аминотрансферазы.

    Известно, что содержание креатинфосфокиназы может превышать нормальный уровень в 80 раз (в среднем увеличивается в 5—10 раз). Вместе с тем описаны отдельные больные ДМ (ПМ) без повышения уровня сывороточной креатинфосфокиназы (до начала терапии), в том числе при сочетании с неоплазмой [Fudman Е. J., Schnitzer Т. J., 1986;

    У большинства больных наблюдается увеличение миоглобина в сыворотке крови, реже наблюдается миоглобинурия.

    Разнообразные серологические тесты, отражающие активность процесса, чаще наблюдаются при ДМ в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани, особенно с СКВ, когда наряду с широким спектром антинуклеарных антител могут обнаруживаться и LE-клетки.

    Для идиопатического ДМ (ПМ) характерно выявление различных антител — антинуклеарных, антимышечных, антимиозиновых, антимиоглобиновых и др. Среди антиядерных антител специфичными для ДМ (ПМ), согласно последним исследованиям, являются РМ-1-, Ku-, Jo-1- и Mi-2-антитела, причем последние более часты при ДМ, Jo-1 — при ПМ, а РМ-1 обнаруживают нередко при сочетании ПМ с ССД.

    Инструментальные методы исследования. С помощью электромиографии выявляют снижение амплитуды и укорочение продолжительности биопотенциалов пораженных мышц, полифазность, иногда — спонтанную активность типа фибрилляции, псевдомиотонические нарушения и др.

    2) появляющийся при произвольном сокращении мышцы полиморфный комплекс потенциалов, амплитуда которых значительно меньше, чем в норме;

    3) залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышцы.

    Данные электромиографии не являются строго специфичными для ДМ (ПМ), могут изменяться в течение заболевания и сами по себе не позволяют дифференцировать ДМ (ПМ) от ряда других миопатии, но в сочетании с клинической картиной и другими исследованиями достаточно широко используются для диагностики ДМ (ПМ).

    При биопсии мышц, которую проводят в области поражения (мышцы плеча, бедра и др.), обычно обнаруживают выраженные изменения воспалительного и дегенеративного характера (клеточную инфильтрацию с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов, некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, дегенеративными изменениями, фагоцитозом и элементами регенерации).

    Как правило, отмечается сосудистая патология в виде сегментарных пролиферативных васкулитов, утолщения интимы и склероза стенки мелких сосудов, сужение просвета, тромбозы. Более выраженная васкулопатия свойственна ювенильному ДМ (ПМ).

    Регенерация характеризуется наличием малых волокон с большими ядрами, везикулярными и нуклеолярными структурами.

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    При хроническом процессе увеличивается количество разнокалиберных волокон, возрастает число ядер внутри волокон, эндо- и перимизиальный фиброз. Атрофия мышечных волокон (в основном перифасцикулярная) отчетливо преобладает над гипертрофией. Наряду с этим имеются отчетливые признаки интерстициального фиброза.

    С помощью электронной микроскопии можно выявить типичные изменения мышечных волокон с разрывом сарколеммы, нарушением структуры, порядка расположения миофибрилл, лизис, иногда тотальный некроз с инфильтрацией фагоцитами и пролиферацией фосфолипидных мембран в сферомембранозных тельцах, признаки регенерации и новообразования миофибрилл.

    В коже при ДМ отмечается васкулит и некроз сосудистых стенок, что особенно характерно для ювенильного или детского ДМ. В острых случаях дерма может быть отечна (особенно папиллярный слой), содержит лимфогистиоцитарные инфильтраты и другие компоненты воспалительно-дегенеративного характера.

    При хроническом течении возможны изменения, сходные с наблюдаемыми при СКВ. Характерной является пойкилодермия с атрофией эпидермальных слоев, дегенерацией базально-клеточного слоя и сосудистой дилатацией.

    Заместительная почечная терапия при волчаночном нефрите

    В настоящее время только у 10-15% больных волчаночным нефритом развивается терминальная почечная недостаточность. При её развитии необходима заместительная почечная терапия — диализ и трансплантация почки.

    Примерно у 30-35% пациентов с волчаночным нефритом, достигших терминальной почечной недостаточности, отмечают ремиссию системной красной волчанки. Однако особенностью терминальной стадии волчаночного нефрита, в отличие от хронического гломерулонефрита, является сохраняющаяся в ряде случаев высокая активность волчаночного процесса, представленная экстраренальными симптомами (или изолированными лабораторными нарушениями, в целом сохраняющимися примерно у 30% больных, которым проводят гемодиализ), несмотря на развитие нефросклероза, что диктует необходимость продолжать иммуносупрессивную терапию на фоне гемодиализа.

    Выживаемость пациентов с волчаночным нефритом, которым проводят диализ, сопоставима с выживаемостью больных с другими заболеваниями и варьирует от 70 до 90% (5-летняя выживаемость). Вид диализной терапии (гемодиализ или ПД) на выживаемость не влияет.

    Трансплантацию почки производят больным с развёрнутой клинической картиной уремии, обязательно при отсутствии признаков активности системной красной волчанки. Результаты трансплантации сравнимы с таковыми в других группах больных.

    Классификация дерматомиозитов

    В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

    • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
    • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
    • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

    Волчаночный нефрит — наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет — менее чем у 5%.

    Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже — при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни.

    В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни).

    Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

    Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью.

    У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

    [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

    Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

    • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
    • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
    • Мембранозный.
    • Мезангиопролиферативный.
    • Мезангиокапиллярный.
    • Фибропластический.

    Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

    • I класс — минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной — в мезангии выявляют иммунные депозиты.
    • II класс — мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
    • III класс — очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
    • IV класс — диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
    • V класс — мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
    • VI класс — склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

    При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс — фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ — более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В.

    Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

    Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

    В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

    Медикаментозное лечение системной красной волчанки

    Лечение системной красной волчанки проводят длительно и непрерывно, необходимо своевременно чередовать интенсивную и поддерживающую иммуносупрессивную терапию с учётом фазы заболевания, осуществлять постоянный контроль её эффективности и безопасности.

    Глюкокортикостероиды — препараты первого ряда в лечении системной красной волчанки, они оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее и антидеструктивное действие.

    Принципы системного лечения глюкокортикостероидами:

    • Использование глюкокортикостероидов короткого действия (преднизолона или метилпреднизолона).
    • Ежедневный приём глюкокортикостероидов внутрь (альтернирующая терапия глюкокортикостероидами — приём препаратов через день при системной красной волчанки — малоэффективна, сопряжена с высоким риском развития рецидивов, её плохо переносят большинство больных).
    • Приём глюкокортикостероидов преимущественно в утренние часы (первую половину дня) с учётом физиологического ритма их выделения.

    Дозу глюкокортикостероидов определяют в зависимости от тяжести состояния, активности и ведущих клинических симптомов болезни с учётом индивидуальных особенностей ребёнка. Доза преднизолона составляет:

    • при высокой и кризовой активности системной красной волчанки 1-1,5 мг/кг в сут (но не более 70-80 мг/сут);
    • при умеренной активности системной красной волчанки 0,7-1,0 мг/кг в сут;
    • при низкой активности системной красной волчанки 0,3-0,5 мг/кг в сут.

    Лечение максимальной подавляющей дозой глюкокортикостероидов проводят обычно в течение 4-8 недель до достижения клинического эффекта и снижения активности патологического процесса с последующим уменьшением дозы препарата до индивидуально подобранной поддерживающей (>

    0,2-0,3 мг/кг в сут) к 6-12 мес от начала лечения. Дозу глюкокортикостероидов уменьшают постепенно, замедляя темп её снижения по мере уменьшения дозы (принцип снижения суточной дозы препарата на 5-10% каждые 7,10,14, 30 дней) в зависимости от быстроты развития терапевтического эффекта, реакции больного на предыдущее снижение дозы и выраженности побочного действия глюкокортикостероидов.

    Рекомендуют длительный приём поддерживающей дозы глюкокортикостероидов, способствующий сохранению ремиссии (нарушение режима приёма глюкокортикостероидов или их быстрая отмена могут привести к обострению заболевания или развитию синдрома отмены).

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    Пульс-терапия глюкокортикостероидами предполагает внутривенное введение сверхвысоких доз метилпреднизолона (10-30 мг/кг в сут, но не более 1000 мг/сут; доза для взрослых больных обычно составляет 500-1000 мг/сут) в течение 3 дней.

    Пульс-терапия обусловливает более быструю положительную динамику состояния больного по сравнению с приёмом внутрь глюкокортикостероидов, в некоторых случаях позволяет добиться положительного эффекта при лечении больных, резистентных к пероральным глюкокортикостероидам, быстрее начать снижение дозы (стероидосберегающий эффект), что позволяет уменьшить выраженность побочных реакций.

    Пульс-терапия глюкокортикостероидами показана при купировании кризовых состояний и лечении тяжёлых форм системной красной волчанки при высокоактивном нефрите, тяжёлом поражении ЦНС, активном васкулите, экссудативном плеврите и перикардите, тромбоцитопении, гемолитической анемии и др.

    Противопоказаниями для проведения пульс-терапии глюкокортикостероидами могут быть: неконтролируемая артериальная гипертензия, уремия, сердечная недостаточность, острый психоз.

    Для адекватного контроля над течением системной красной волчанки и обеспечения высокого качества жизни больных во многих случаях необходимо включать в терапевтические схемы цитотоксические средства (ЦС), обладающие иммуносупрессивной активностью.

    Показания для применения цитотоксических средств: высокоактивный нефрит, тяжёлое поражение ЦНС, резистентность к предшествующей терапии глюкокортикостероидами, необходимость усиления иммуносупрессивной терапии при выраженных побочных эффектах глюкокортикостероидов, реализация стероидсберегающего эффекта, поддержание более стойкой ремиссии.

    В зависимости от тяжести заболевания и специфики органного поражения следует использовать один из следующих цитостатиков: циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и метотрексат.

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    Циклофосфамид — препарат выбора среди цитостатиков, в первую очередь для лечения активного волчаночного нефрита. По данным метаобзора, преимущества комбинированной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом диффузного пролиферативного волчаночного нефрита (IV класс в классификации ВОЗ) по сравнению с монотерапией глюкокортикостероидами состоят в сохранении функций почек, уменьшении риска удвоения сывороточного креатинина, повышении почечной и общей выживаемости, снижении летальности и риска развития рецидивов.

    Терапия глюкокортикостероидами в сочетании с циклофосфамидом по сравнению с монотерапией глюкокортикостероидами имеет преимущества по воздействию на протеинурию, гипоальбуминемию и частоту развития рецидивов и при мем-бранозном волчаночном нефрите (V класс в классификации ВОЗ).

    Комбинация глюкокортикостероидов с циклофосфамидом, способствуя поддержанию более стойкой и длительной ремиссии, позволяет максимально снизить дозу глюкокортикостероидов, принимаемых перорально (стероидсберегающий эффект).

    В клинической практике используют 2 различных режима введения циклофосфамида:

    • ежедневный приём внутрь в дозе 1,0-2,5 мг/кг в сут в целях снижения числа лейкоцитов в периферической крови до 3,5-4,0х109/л (>3,0х109/л) в течение нескольких месяцев;
    • пульс-терапию — периодическое внутривенное введение сверхвысоких доз препарата. Распространена схема введения циклофосфамида 1 раз в мес в дозах 0,5 (0,75-1,0) г/м2 с учётом переносимости на протяжении 6 мес с последующим введением препарата 1 раз в 3 мес на протяжении 2 лет.

    Принципы пульс-терапии циклофосфамидом

    • Выбор дозы циклофосфамида следует осуществлять в соответствии с величиной клубочковой фильтрации (при её падении ниже 30 мл/мин доза препарата должна быть уменьшена).
    • Следует контролировать количество лейкоцитов в крови на 10-14-й день после введения препарата (при снижении уровня лейкоцитов <4,0х109/л необходимо уменьшить следующую дозу на 25%).
    • Необходимо увеличение интервала между ведением циклофосфамида при развитии инфекционных осложнений.

    Приём циклофосфамид а внутрь сопряжён с более частым развитием осложнений у детей, поэтому этот способ используют реже.

    Интермиттирующая пульс-терапия циклофосфамидом в сочетании с глюкокортикостероидами признана стандартом лечения пролиферативного волчаночного нефрита (III. IV классы в классификации ВОЗ), однако терапевтические схемы могут варьировать.

    При тяжёлых формах нефрита после индукционной пульс-терапии циклофосфамидом в течение 6 мес рекомендуют перейти сначала на введение препарата 1 раз в 2 мес в течение следующих 6 мес и лишь затем вводить препарат 1 раз в квартал.

    Для детей предложена менее агрессивная схема пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 10 мг/кг 1 раз в 2 нед до получения очевидного эффекта с последующим переходом на введение препарата 1 раз в квартал.

    Следует отметить, что статистически значимых различий эффективности пульс-терапии при применении высоких или более низких доз циклофосфамида, а также длинных (24 мес) или коротких (6 мес) курсов лечения у взрослых, по данным метаобзора (R.S. Flanc et al., 2005), не отмечено.

    Риск развития побочных эффектов при лечении циклофосфамидом зависит от суммарной курсовой дозы препарата: если доза не превышает 200 мг/кг, вероятность тяжёлых побочных эффектов мала, однако она значительно повышается при кумулятивной дозе более 700 мг/кг.

    У взрослых продемонстрирована эффективность кратковременной (6 мес) пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 0,5-1,0 г/м2 в сочетании с приёмом глюкокортикостероидов внутрь с дальнейшим переводом пациента на базисную терапию микофенолата мофетилом (0,5-3,0 г/сут) или азатиоприном (1-3 мг/кг в сут) и продолжением лечения глюкокортикостероидами.

    В рандомизированных исследованиях у взрослых с пролиферативным нефритом (III, IV классы в классификации ВОЗ) показано, что короткие курсы циклофосфамида (6 пульсов) в дозе 500 мг каждые 2 нед с последующим переходом на азатиоприн так же эффективны, как и лечение по классической схеме, однако такой метод менее токсичен.

    Схемы лечения активного волчаночного нефрита

    Фаза индукции ремиссии

    Фаза поддержания ремиссии

    Пульс-терапия метилпреднизолоном, глюкокортикостероиды внутрь в дозе 0,5 мг/кг в сут пульс-терапия циклофосфамидом (7 в/в введений) J раз в мес в течение 6 мес в дозе 0,5-1 г/м2 (возможна комбинация с пульс-терапией метилпреднизолоном). При наличии показаний можно продлить ежемесячное введение циклофосфамида до 9-12 мес

    глюкокортикостероиды внутрь в снижаемой дозе пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 0,5-1,0 г/м2 раз в 3 мес до 24 мес

    Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 750 мг/сут в течение 3 дней, глюкокортикостероиды внутрь 0,5 мг/кг в сут (1 мг/кг в сут) 4 нед пульс-терапия циклофосфамидом (6 в/в введений), 1 раз в мес в течение 6 мес в дозе 0,5 г/м2 (затем 0,75 и 1,0 г/м2 с учетом переносимости препарата, но не более 1,5 г на введение)

    глюкокортикостероиды внутрь (снижение дозы на 2,5 мг/сут каждые 2 нед до поддерживающей) пульс-терапия циклофосфамидом (2 введения 1 раз в квартал), затем азатиоприн через 2 нед после циклофосфамида в стартовой дозе 2 мг/кг в сут (снижение до 1 мг/кг в сут с учетом переносимости препарата)

    Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 750 мг/сут в течение 3 дней, глюкокортикостероиды внутрь в дозе 0,5 мг/кг в сут (1 мг/кг в сут) 4 нед пульс-терапия циклофосфамидом (6 введений по 500 мг каждые 2 нед — суммарная доза циклофосфамида 3,0 г)

    глюкокортикостероиды внутрь (снижение дозы на 2,5 мг/сут каждые 2 нед до поддерживающей) азатиоприн через 2 нед после циклофосфамида в стартовой дозе 2 мг/кг в сут (снижение до 1 мг/кг в сут с учётом переносимости препарата)

    Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 750 мг/сут в течение 3 дней, глюкокортикостероиды внутрь в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сут пульс-терапия циклофосфамидом (6 в/в введений) раз в мес в течение 6 мес в дозе 0,5-1,0 г/м2 (но не более 1,5 г на введение)

    глюкокортикостероиды внутрь в снижаемой дозе микофенолата мофетил внутрь в дозе 0,5-3,0 г/сут

    Пульс-терапия метилпреднизолоном, затем глюкокортикостероиды внутрь циклофосфамидом в дозе 2 мг/кг в сут на протяжении 3 мес

    глюкокортикостероиды внутрь азатиоприн в течение 21 мес

    Осложнения

    Наиболее частое и грозное осложнение (занимает первое место среди причин смерти больных ДМ) — аспирация пищевых масс при нарушении глотания с развитием тяжелой аспирационной пневмоний на фоне ограниченной подвижности грудной клетки вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы.

    Гиповентиляция легких создает также предпосылки к развитию пневмонии вследствие интеркуррентной инфекции. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсий грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности и асфиксии, что требует применения ИВЛ.

    Сердечная и особенно почечная недостаточность при ДМ относительно редки. У обездвиженных больных часто возникают язвы, пролежни, которые легко инфицируются; возможны дистрофия, истощение.

    Причины, симптомы, диагностика, лечение ювенильного дерматомиозита у взрослых и детей

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    Дерматомиозит (полимиозит) могут вызвать переохлаждение, длительные пребывания на солнце, вакцинации, беременность, различные лекарственные средства, травмы, вирусные инфекции. У некоторых больных установлена связь между дерматомиозитом и раковой опухолью, т. е. раковая опухоль может вызвать дерматомиозит.

    Тяжелым прогрессирующим системным заболеванием, поражающим кожные покровы и микроциркуляторные сосуды является ювенильный дерматомиозит. Главным направлением распространения болезни принято считать детскую группу до 16 летнего возраста.

    Отличием от взрослого заболевания дерматомиозита является частое поражение внутренних органов, развитие кальциноза, выраженная боль в области мышц. Причиной заболевания медики считают воздействие факторов окружающей среды и генетическую предрасположенность отдельной категории людей.

    Профилактика недуга

    Специфическая (первичная) профилактика дерматомиозита (полимиозита) не разработана. Вторичная заключается в диспансерном наблюдении, поддерживающем лечении кортикостероидами, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергизации организма.

    При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

    Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога. поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

    Людям, у которых кто-то из родственников имеет проблемы с системной патологией соединительных тканей, необходимо использовать меры по устранению факторов риска, приводящих к развитию болезни. Первичная профилактика направлена на выявление недуга и срочное его лечение.

    Физические нагрузки, нахождение под активными солнечными лучами должны быть сведены к минимуму. Родители маленьких детей, относящихся к группе риска, должны тщательно проверять качество вакцин и четко следовать правилам вакцинации.

    В процессе профилактики необходимо придерживаться специальных диет и следить за употреблением в пищу богатых витаминами фруктов и овощей. Забота о своем здоровье — это серьезный труд, способный при правильном подходе навсегда избавить от тяжелых и опасных недугов, к которым относится дерматомиозит.

    Симптомы дерматомиозита

    Первыми симптомами начала системной красной волчанки или его обострения у большинства детей бывают лихорадка (обычно интермиттирующая), нарастающая слабость, недомогание, снижение аппетита, уменьшение массы тела, усиленное выпадение волос.

    [9], [10], [11], [12], [13], [14]

    Дерматомиозит (полимиозит) может начаться либо остро, либо развиваться постепенно. Характерным проявлением болезни становится мышечный синдром в виде мышечной слабости, болей в мышцах. Повышается температура тела до очень высоких значений, появляются боли в суставах, плотные распространенные отеки, поражения кожи. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Боли в мышцах возникают не только при движениях, но и в покое, при надавливании на них. Характерна нарастающая мышечная слабость. Сами мышцы увеличиваются в объеме, уплотняются. В результате слабости в мышцах нарушаются активные движения, больные не могут поднять конечности, самостоятельно садиться. Для дерматомиозита характерно поражение мышц шеи и плечевого пояса, из-за которого нарушаются движения головы, вплоть до невозможности ее удерживать сидя или стоя. В случае распространенности процесса больные по сути полностью обездвижены, а в особо тяжелых случаях развивается состояние полной прострации. Если патологический процесс развивается в мимических мышцах, то лицо становится маскообразным, поражение глоточных мышц ведет к нарушению или невозможности глотания. К нарушению дыхания приводит поражение межреберных мышц и диафрагмы. Могут поражаться глазодвигательные мышцы, что приводит к соответствующей симптоматике со стороны органа зрения. Дерматомиозит необходимо отличать от неврологической симптоматики при истинных поражениях нервной системы.

    На ранних стадиях болезни отмечаются отечность и болезненность мышц. Позже мышечные волокна становятся дистрофичными, вплоть до рассасывания с последующим замещением волокон соединительной тканью, т. е. развивается миофиброз. Мышцы атрофируются, появляются контрактуры. Реже в мышцах откладывается кальций. Кальциноз развивается и в подкожной клетчатке, особенно у больных молодого возраста. При дерматомиозите очень разнообразны поражения кожи. Это преимущественно эритемы на открытых частях тела, а также папулезные, буллезные (пузыревидные) высыпания, пурпура, сосудистые звездочки, участки ороговения кожи, повышенная или пониженная пигментация, вплоть до исчезновения пигментации на отдельных участках кожи. Часто сыпь сопровождается зудом. Очень характерным кожным проявлением болезни является наличие отека вокруг глаз с пурпурно-лиловой эритемой, так называемые дерматомиозитные очки.

    При дерматомиозите (полимиозите) поражаются внутренние органы. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны миокардиты (воспаления сердечной мышцы) или миокардиодистрофии. Поражения миокарда приводят к тахикардии (сердцебиению) и непостоянству пульса, пониженному давлению, расширению сердца влево, систолическому шуму на верхушке и т. д. При распространенном поражении миокарда развивается сердечная недостаточность. Легкие поражаются либо вследствие патологического процесса в межреберных мышцах или диафрагме, либо вследствие вторичной инфекции. Это связано с предрасположенностью больных к бактериальным заражениям из-за гиповентиляции (снижения вентиляции) легких или нарушения глотания и аспирации пищи. При остром течении больных беспокоит одышка, часто значительная, развивается синюшность кожи (цианоз). Возможен медленно развивающийся легочный фиброз с развитием гипертонии в малом круге кровообращения и легочном сердце.

    Почти у половины больных имеются желудочно-кишечные патологии. Они проявляются отсутствием аппетита, болями в животе, воспалительными реакциями со стороны желудка и тонкого кишечника. Вследствие развивающейся мышечной патологии характерна гипотония верхней трети пищевода, могут поражаться слизистые оболочки желудка и кишечника с отеками, кровоизлияниями, вплоть до образования некрозов. Могут быть тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, прободения желудка и кишечника, иногда кишечная непереносимость. В разгар болезни обычно развивается диффузный гломерулонефрит или незначительная альбуминурия. У половины больных увеличиваются печень и селезенка, лимфоузлы в различных частях тела.

    По течению заболевание бывает острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется чрезвычайно быстрым нарастанием поражения поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, нарушения глотания и речи. Часто имеет место тяжелая картина токсического заболевания с высокой лихорадкой, разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения через 3- 6 месяцев может наступить летальный исход, причиной которого является аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелыми поражениями сердца и легких.

    При подостром течении заболевание имеет цикличный характер, но патологический процесс и в этом случае неуклонно прогрессирует с нарастанием слабости, поражений кожи и внутренних органов. При этом течении болезни также может быть летальный исход, но при адекватном лечении возможно выздоровление или переход в хроническое течение с развитием контрактур, кальцинозов, ухудшением двигательной активности больных.

    Наиболее благоприятной формой дерматомиозита является хроническая форма, имеющая также цикличное течение. Поражаются только отдельные мышцы. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность. Среди этой категории больных имеются исключения. Это больные, у которых развиваются обширные кальцинозы (отложения солей кальция) в коже и подкожной клетчатке, а также в мышцах, что приводит к стойким контрактурам и обездвиженности.

    Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита.

    Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий.

    Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

    Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

    Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями. сухость. гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

    Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита. стоматита. отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

    При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

    Содержание

  • общая слабость;
  • повышение температуры тела;
  • потеря аппетита;
  • поражения кожи, ведущие к слабости в плечевых и бедренных мышцах;
  • поражение внутренних органов.
  • В начальной стадии заболевания проявляется только мышечный и кожный симптом. Заболевание имеет два варианта развития. В одном случае оно может развиваться стремительно и остро. В другом случае — медленно нарастать в течение нескольких недель и даже месяцев.

    Проявление мышечной слабости при недуге демонстрируется трудностями во время вставания со стула или кровати, при посадке в транспорт, подъеме по лестнице. Наблюдаются болевые ощущения в мышцах. Иногда может нарушаться речь.

    При поражениях кожи демонстрируется гелиотропная сыпь, которая локализуется в области скул, носа, носогубной складки, на груди и в верхней части спины. Могут наблюдаться шелушение и высыпания над мелкими суставами кистей, над локтевыми и коленными суставами.

    Неприятными ощущениями на кожных покровах может являться покраснение, шелушение, трещины на ладонях, расширение капилляров, фитодерматит, отечность в области ногтей. Кожные проявления могут распространяться и в область волосяного покрова головы.

    Наблюдающаяся слабость дыхательной мускулатуры часто приводит к предпосылкам развития пневмонии и быстропрогрессирующему легочному фиброзу. Одним из опасных симптомов является поражение суставов, которое проявляется в виде неэрозивного артрита мелких суставов кистей, а также поражение сердца, приводящее к нарушению его ритма и кардиомиопатии. Редкими могут быть случаи поражения почек, которые выражаются в почечной недостаточности.

    Прогрессирование болезни может спровоцировать такой симптом, как сухость слизистых, а также вызвать спастическую реакцию мелких сосудов пальцев при нахождении на холоде или эмоциональных стрессах, что проявляется покраснением кожного покрова.

    Основным симптомом заболевания, которое не выражается внешне, а проявляется только после точных диагностических исследований крови, является отсутствие специфических антител.

    Способы лечения и препараты

  • детский ювенильный.
  • Характеризуется клиническими и лабораторными признаками, сходными с идиопатической системной красной волчанкой, и развивается у больных на фоне лечения определёнными лекарственными препаратами: антиаритмическими (прокаинамидом, хинидином), антигипертензивными (гидралазином, метилдопа, каптоприлом, эналаприлом, атенололом, лабеталолом, празозином и др.

    ), психотропными (хлорпромазином, перфеназином, хлорпротиксеном, карбонатом лития), антиконвульсантами (карбамазепином, фенитоином и др.), антибиотиками (изониазидом, миноциклином), противовоспалительными (пеницилламином, сульфасалазином и др.

    Степени активности системной красной волчанки

    Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

    При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

    Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

    При умеренной активности (II степени)лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др.

    При низкой активности (I степени)общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

    Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

    Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

    [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

    Хирургическое лечение системной красной волчанки

    При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

    В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

    В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин);

    для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК .

  • идиопатический — первичный;
  • вторичный, опухолевый;
  • детский ювенильный.
  • По характеру течения болезнь может быть острой, подострой и хронической. В зависимости от стадии развития медиками назначается соответствующие терапевтические мероприятия.

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    После того как поставлен правильный диагноз, врачи подбирают способы лечения заболевания, в основе которого выбор падает на использование глюкокортикоидов, дозу их сразу же снижают при положительной динамике.

    Лечение ювенильного дерматомиозита на ранних стадиях приносит более благоприятный прогноз.

    При всех формах течениядерматомиозита показанолечение препаратами кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания. Рекомендуются большие суточные дозы гормонов: преднизолон — 60-80 мг, дексаметазон — 6-8 мг в течение 2-3 месяцев, иногда и больше.

    После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены.

    Триамнуполон противопоказан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплотнения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, приходит в норму сердечно-сосудистая система.

    Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических очаговых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются антибиотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30-40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С.

    Внутрь витамин В2 (30-40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар-боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди-натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа2 ЭД -ТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы.

    Дерматомиозит (полимиозит) - симптомы болезни, профилактика и лечение Дерматомиозита (полимиозита), причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

    Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц молодого возраста. При рано начатом лечении адекватными дозами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хроническом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

    Современное лечение волчаночного нефрита (как в дебюте, так и при обострении) складывается из периода интенсивной иммуносупрессивной терапии (индукционная терапия) и следующего за ней периода длительной и менее интенсивной поддерживающей терапии.

    Задачи индукционной терапии — затормозить развитие повреждения, восстановить функции почек и индуцировать ремиссию волчаночного нефрита, контролируя иммунологическую активность процесса. Для закрепления ремиссии и предупреждения обострений назначают поддерживающую терапию препаратами или режимами лечения с меньшим риском осложнений.

    Индукционная терапия активных форм волчаночного нефрита заключается в назначении комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом, а поддерживающая терапия может быть либо продолжением пульс-терапии циклофосфамидом в меньших дозах и с большими интервалами, либо заменой последнего азатиоприном или микофенолата мофетилом.

    Критериями ответа на индукционную терапию при пролиферативных формах волчаночного нефрита служат уменьшение гематурии, лейкоцитурии и количества клеточных цилиндров в осадке мочи, снижение или, по крайней мере, стабилизация концентрации креатинина в крови (при этом у пациентов с необратимыми морфологическими изменениями в ткани почек нормализации содержания креатинина в крови может и не произойти), а также уменьшение протеинурии.

    Однако максимальное снижение экскреции белка происходит через существенно больший промежуток времени, чем уменьшение «активности» мочевого осадка и даже улучшение функции почек. Ремиссию волчаночного нефрита определяют как «неактивный» мочевой осадок; концентрацию креатинина в крови — не более 1,4 мг/дл и суточную протеинурию — не более 330 мг.

    Кроме иммуносупрессивной при волчаночном нефрите показана также ренопротективная терапия, направленная на уменьшение риска неиммунного прогрессирования нефрита, обусловленного внутриклубочковой гипертензией в сохранных клубочках.

    • С этой целью назначают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II, обладающие, помимо антигипертензивного, антипротеинуричесим действием.
    • Другим методом ренопротекции служит контроль гиперлипидемии (развитие которой связано с наличием нефротического синдрома и/или антифосфолипидными антителами), для чего назначают гиполипидемические препараты.

    Лечение волчаночного нефрита, особенно его активные формы предполагает назначение иммуносупрессивной терапии.

    • Для терапии быстропрогрессирующего волчаночного нефрита, прогноз которого неблагоприятный и зависит от своевременного проведения
      максимально активной терапии, препаратом выбора считают циклофосфамид в виде пульс-терапии.
      • Препараты вводят в дозе 15-20 мг/кг массы тела с поправкой на концентрацию креатинина в крови и СКФ (при содержании креатинина в крови 350 мкмоль/л и более и СКФ 50 мл/мин и менее дозу следует снизить в 2 раза) с интервалом 3-4 нед в сочетании с терапией глюкокортикоидами. Пульс-терапию циклофосфамидом необходимо проводить непрерывно на протяжении не менее 6 мес (один сеанс пульс-терапии в месяц), а в дальнейшем — в зависимости от динамики клинико-лабораторных показателей: при полном восстановлении функции почек и минимальных проявлениях мочевого синдрома (отсутствие гематурии) можно уменьшить дозу циклофосфамида и увеличить интервалы между сеансами пульс-терапии (через 2, затем через 3 мес) с последующей полной отменой лекарств.
      • Первый сеанс пульс-терапии циклофосфамидом желательно сочетать с пульс-терапией метилпреднизолоном (по 1 г в течение 3 сут), одновременно с назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. Можно повторять пульсы метилпреднизолона в ситуациях, когда возникает необходимость быстро снизить дозу назначаемых внутрь глюкокортикоидов (в связи с осложнениями), а активность процесса остаётся высокой. После внутривенного введения метилпреднизолона дозу перорального преднизолона можно значительно снизить. Продолжать приём преднизолона внутрь в суточной дозе 1 мг/кг массы тела в сутки следует в течение 6-8 нед с постепенным её снижением к 6 мес до 20-30 мг/сут и в последующие 6 мес до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую следует принимать в течение 2-3 лет, а иногда 5 лет и пожизненно. Обычно при такой терапии быстропрогрессирующего волчаночного нефрита клинико-лабораторной ремиссии достигают через 1,5-2 года.
      • При быстром прогрессировании почечной недостаточности возможно проведение плазмафереза (3 раза в неделю в течение 1-3 нед или 1 раз в 2-3 нед, всего 6-8 процедур), желательно с заменой удалённой плазмы адекватным объёмом свежезамороженной плазмы из расчета 15-20 мг/кг массы тела. Плазмаферез используют для удаления циркулирующих иммунореактантов, но единого мнения о целесообразности его применения при волчаночном нефрите нет.
      • В случае необходимости иммуносупрессивную терапию целесообразно проводить на фоне сеансов гемодиализа. При выявлении клинических и лабораторных признаков синдрома ДВС показаны инфузии свежезамороженной плазмы (или плазмаферез) в сочетании с назначением антикоагулянтов (гепарин), антиагрегантов, ингибиторов протеолиза, препаратов реологического действия. Необходимо корригировать артериальную гипертензию с обязательным применением ингибиторов АПФ.
    • При медленно прогрессирующем варианте волчаночного нефрита с нефротическим или активным мочевым синдромом возможен любой морфологический вариант болезни.
      • Подходы к лечению при диффузном или очаговом волчаночным нефрите и мезангиокапиллярном гломерулонефрите должны быть почти такими же активными, как и при быстропрогрессирующем волчаночном нефрите, поскольку при неадекватной терапии болезнь может прогрессировать с развитием почечной недостаточности.
      • При других морфологических вариантах (мембранозном и мезангиопролиферативном) режим иммуносупрессии может быть более мягким: сочетанная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом в начале лечения с последующим назначением преднизолона в дозе 0,5 мг/кг массы тела в сутки, в сочетании с пульс-терапией циклофосфамидом или преднизолон в дозе 50-60 мг/сут циклофосфамид в дозе 100-150 мг/сут внутрь в течение 2-3 мес. Затем суточные дозы преднизолона снижают до 20-30 мг, а циклофосфамида до 100-50 мг (или заменяют его азатиоприном в той же дозе) и продолжают лечение до достижения ремиссии.
      • При отсутствии морфологического подтверждения волчаночного нефрита показаниями к активной терапии служат нефротический синдром, выраженная эритроцитурия, артериальная гипертензия, признаки нарушения функции почек. При изолированной протеинурии с незначительной эритроцитурией возможно менее активное лечение (монотерапия преднизолоном в дозе 50-60 мг/сут), однако при устойчивом к лечению мочевом синдроме (сохраняющемся более 8 нед) к терапии следует добавить цитостатические препараты.

    При всех формах течения дерматомиозита показано лечение препаратами кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания. Рекомендуются большие суточные дозы гормонов: преднизолон — 60-80 мг, дексаметазон — 6-8 мг в течение 2-3 месяцев, иногда и больше.

    После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены. Триамнуполон противопоказан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплотнения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, приходит в норму сердечно-сосудистая система. Но улучшение наступает очень медленно: сначала улучшается функция гладких мышц, затем — поперечно-полосатых.

    Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических очаговых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются антибиотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30-40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С. Внутрь витамин В2 (30-40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар-боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди-натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа2 ЭД -ТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы. Курс — 3-6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить. При поражении почек и печени препарат противопоказан. При снятии остроты процесса показаны осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.

    Прогноз

    Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц молодого возраста. При рано начатом лечении адекватными дозами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хроническом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

    Adblock
    detector