Болит живот

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Классификация

Лимфосаркома относится к классу неходжинских лимфом. Болезнь также называют ретикулосаркомой, лимфобластомой.

Изначально опухоль возникает в отдельном узле или органе. Затем раковые клетки начинают курсировать с лимфой и кровью по всем частям организма и могут оседать в слабых местах. Формируется генеральный процесс со вторичными образованиями.

По признаку распространения данный рак делят на 2 вида:

  • нодулярный – очаговый, фолликулоподобный (модульный). Легче поддается обнаружению и лечению, симптомы долгое время мягкие;
  • диффузный – распространяется на множество органов и тканей. Протекает агрессивно, имеет значительно более низкий процент излечения.

Диффузная лимфосаркома в свою очередь классифицируется по признаку гистологии. Бластные типы приводят к ухудшениям максимально быстро, редко поддаются терапии, часто связаны с вирусами.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос{amp}gt;{amp}gt;

Бластные Небластные
  • иммунобластная;
  • лимфобластная.
  • Беркитта (африканская).
  • лимфоцитарная;
  • лимфоплазмоцитарная;
  • пролимфоцитарная.

В отношении места локализации чаще всего встречаются три типа лимфосарком.

Это самый распространенный тип лимфосаркомы. Начало болезни обнаруживает себя лихорадочным состоянием и увеличением одного лимфоузла, вскоре распространяющимся на всю группу соседних.

Чаще всего поражаются надключичные узлы, но бывают и случаи поражения локализующихся ниже узлов с последующим прорастанием в органы пищеварительной или мочеполовой систем, и формированием плотного неподвижного конгломерата растущей опухолевой массы.

Нужно заметить, что поражение лимфатических узлов в сочетании с проявлениями общей интоксикации являются сигналами ряда заболеваний.

Тета-клеточная лимфосаркома узлов менее распространена, чем бета-клеточная, и составляет лишь около 15% случаев. Клиническая картина и поведение опухоли не имеют фундаментальных отличий от бета-клеточной формы, с той оговоркой, что разрастание происходит более скоропостижно.

Чаще всего этот процесс запускается в миндалинах. Происходит их быстрое увеличение, затрагиваются шейные лимфоузлы. Больной может жаловаться на сужение просвета носоглотки, одышку, боль при глотании, искажение тембра голоса.

Если процесс захватывает корень языка, наблюдается сильное увеличение этого органа и ослабление его крепления (возможно даже выпадение языка). При лимфосаркоме носоглотки процесс обязательно перекидывается на шейные лимфоузлы, если не был погашен в зародыше.

Если процесс лимфосаркомы кишечника начался в слепой кишке, больной жалуется на боли, нарушения стула (могут быть как понос, так и отсутствие стула, а нередко чередование первого и второго), раздувание объемов живота.

При инициализации в тонком кишечнике клиническая картина характеризуется рвотой, кровотечением и признаками кишечной непроходимости, с возможным последующим прободением кишки.

В соответствии с характером и патогенезом опухолей в медицине выделяют две формы лимфосаркомы: нодулярная и диффузная.

В первом случае при проведении диагностических мероприятий устанавливается очаговое поражение. Данный тип заболевания считается менее опасным.

Диффузная форма отличается тем, что новообразования возникают в виде пластин. Они не образуются в структуре. Также различают 6 разновидностей диффузной лимфосаркомы:

  1. Лимфоплазмоцитарная.
  2. Лимфобластная.
  3. Модулярная.
  4. Лимфоцитарная.
  5. Пролимфоцитарная.
  6. Лимфома Беркитта.

Также на основе структуры новообразования выделяют мелкоклеточные и крупноклеточные образования.

Заболевание имеет и 4 стадии течения, каждая из которых характеризуется определенными особенностями.

1 стадия

На основе результатов инструментальных методов диагностики определяется поражение лимфатических узлов, где локализуется первичное образование.

Опухоль начинает прорастать в соседние ткани и органы. Клинические признаки отсутствуют, и пациенты часто не догадываются о наличии заболевания.

2 стадия

Процесс преобразования клеток в рак распространяется за пределы области поражения. При этом он располагается только с одной стороны диафрагмы.

Опухоль лимфатических узлов

Подобные поражения носят локальный характер. Симптомы патологии проявляются в виде общих признаков.

3 стадия

Считается генерализованной. При проведении диагностических мероприятий выявляется поражение отделенных узлов лимфатической системы, которые располагаются по обеим сторонам диафрагмы.

Патологический процесс способен распространяться и на другие органы. Симптомы заболевания выражены достаточно ярко.

4 стадия

Патология развивается по диффузному типу. Поражение затрагивает отдаленные ткани, органы.

Метастазы устанавливаются в различных органах. Они могут поражать печень, легкие, головной мозг.

Причины и проявления

Лечение лимфосаркомы антителами

Тактика терапии (химиолучевая терапия, антитела) выбирается в зависимости от стадии лимфосаркомы и локализации первичного очага

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Существуют значительные различия в лечении лимфосаркомы. Общим для всех неходжкинских лимфом является то, что они являются системными заболеваниями – операция по удалению лимфоузлов в большинстве случаев не приносит лечебного эффекта.

Лимфатические клетки быстро распространяются по всему телу и продолжают расти в другом месте. Точно так же единственная лучевая терапия не приносит терапевтических результатов. Поэтому системная химиотерапия является наиболее важной мерой лечения.

Саркома лимфоузлов Ходжкина хорошо поддается лечению. Благодаря новым протоколам лечения длительные ремиссии могут быть достигнуты более чем в 80% случаев даже на поздних стадиях.

Терапия зависит от стадии заболевания и некоторых четко определенных факторов риска (например, скорость оседания эритроцитов, количество пораженных областей, диаметр проявления грудной клетки).

Таким образом, определяются три группы риска (низкий, средний и высокий риск). Стандартная терапия для групп низкого риска представляет собой краткосрочную химиотерапию (2 цикла с продолжительностью 2 месяца) и последующее облучение.

Для групп среднего риска – несколько более длительная химиотерапия (4 цикла, продолжительность 4 месяца) и последующая радиотерапия. Для групп повышенного риска показана интенсивная химиолучевая терапия (6 циклов, продолжительность – 6 месяцев).

У 10-15% излеченных пациентов через 15-20 лет возникают дополнительные опухоли из-за радиохимиотерапии. По этой причине современные протоколы исследований стараются максимально уменьшить тяжесть лечения и поздние осложнения.

Когда болезнь рецидивирует, многие пациенты, подвергающиеся высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток, могут выйти в постоянную ремиссию.

В 2014 году брентуксимаб был одобрен для использования с химиотерапевтическим антителом, которое может достигать очень высоких показателей ремиссии. Это антитело направлено против белка CD30, обнаруженного во всех клетках Ходжкина.

Это приводит к тому, что химиотерапевтическое средство, связанное с антителом, вводится непосредственно в клетку. Препарат используется в случаях рецидива после аутологичной трансплантации стволовых клеток.

Схема лечения низкосортных лимфом значительно отличается. Во многих случаях пациенты не нуждаются в терапии в течение многих лет. Исследования показали, что раннее начало терапии не улучшает состояния больных.

Поэтому химиотерапия не начинается до тех пор, пока пациент не почувствует симптомы состояния. Если симптомы возникают, стандартная терапия представляет собой комбинацию химиотерапии и антитела ритуксимаба.

Антитела представляют собой эндогенные белки, которыми иммунная система может защищаться от патогенов. Сегодня, однако, в лабораторных условиях синтезируют антитела, направленные против клеток лимфомы (но также и против других раковых клеток, таких как рак молочной железы).

В среднем требуется 6 циклов химиотерапии и лечения антителами. При фолликулярной лимфоме поддерживающая терапия проводится каждые две недели в течение 2 лет.

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

К сожалению, в большинстве случаев через некоторое время возникает рецидив, поэтому низкосортные лимфомы считаются неизлечимыми заболеваниями. Многие пациенты с такой лимфомой могут жить хорошо и без каких-либо симптомов.

Прогноз жизни при лимфосаркоме

Пятилетняя выживаемость на первой – второй стадиях болезни при комбинированном методе составляет порядка 90%, а если говорить о прогнозах  лимфосаркомы  на более поздних стадиях, к сожалению, он не утешителен

При некоторых типах лимфомы значительное улучшение шансов на выздоровление было достигнуто за последние 30 лет. При болезни Ходжкина многие исследования в настоящее время сосредоточены на снижении побочных эффектов и долгосрочных осложнений, а также повышении качества жизни во время терапии.

Прогноз молодых пациентов с низкосортной лимфосаркомой при рецидивах является неудовлетворительным. Прогнозированием состояния пациента может заниматься только квалифицированный врач.

Совет! Если возникают В-симптомы – лихорадка, потеря веса и ночная потливость – необходимо срочно обратиться за медицинской консультацией, поскольку они могут указывать на лимфому.

В настоящее время причины возникновения недуга неизвестны, но ученые выдвинули свои теории.

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Причины мутации клеток:

  1. На изменение в структуре клеток могут повлиять специфические вирусы. К примеру, лимфома Беркитта часто встречается у тех людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр.
  2. Проявления лимфосаркомы возникает при генетическом отклонении, непосредственно в строении хромосом.
  3. Часто заболевание возникает при угнетении иммунной системы. Например, если человек является ВИЧ-инфицированным.
  4. Прогноз лимфосаркомы, как правило, неблагоприятный, если недуг возник на фоне радиационного облучения.

Лечение состоит из высокодозированной полихимиотерапии. Назначается данное лечение до тех пор, пока у больного не наступит ремиссия.

  1. Циклофосфамид, Адриамиц в обязательном порядке Преднизолон.
  2. Циклофосфамид, Онковин, а также Преднизолон.

Назначается лечение препаратами 2-3 поколения:

  1. Метотрексат, Блеомицин.
  2. Метотрексат, Лейковорин, Цитозар.

При таком течение болезни лечение проводится циклами. Поэтому необходимо строго соблюдать дозировку назначенного препарата и выдерживать необходимо время между приемом.

В редких случаях назначают цитостатики. В последнее время такие препараты исключили из схемы лечения, так как они повышают вероятность возникновения ремиссии.

Метастазы при лимфосаркоме могут происходить несколькими путями, например: лимфогенным или гематогенным. Поэтому если своевременно обнаружить недуг, то 5-ти летняя выживаемость составит 80-90%.

Сколько живут при генерализации процессе? В этом случае прогноз не утешительный, так как при 5 степени тяжести пятилетняя выживаемость составляет не более 15-20%.

На данный момент у медицинской науки нет точных данных о причинах развития лимфосаркомы, но можно указать ряд сопутствующих факторов:

  • ожирение и гормональные нарушения;
  • вирус Эпштейн-Барра (тесно связанный с лимфомой Ходжкина);
  • врожденная иммунная недостаточность;
  • воздействие бензола и других канцерогенов, а также ионизирующего излучения (общий фактор для всех онкологических болезней);
  • генетический фактор (частые случаи совместных заболеваний сиблингов и родственников).

Замечено, что лимфосаркома у детей, сама по себе встречающаяся весьма редко, часто поражает малышей с синдромом Дауна. Также наблюдается связь лимфосаркомы желудка с возбудителем язвенной болезни – хеликобактер.

Лимфосаркома лечится в гематологическом отделении комплексом процедур.

Химиотерапия

На начальных стадиях проводят три курса с месячным промежутком отдыха между ними. На поздних стадиях может понадобиться до 15 курсов. Курс длится пять дней и включает такие препараты, как Онкавин и Доксорубицин.

Радиотерапия

Облучение саркомы применяют на ранних стадиях опухоли совместно с химиотерапией. Лечение занимает около полутора месяцев.

Идет в дело только в исключительных случаях массивных конгломератов опухолевой ткани, охватывающих внутренние органы.

К пересадке этих тканей прибегают в случае отсутствия уверенной положительной динамики, при применении традиционного сочетания химиотерапии и облучения.

Химиотерапию можно совмещать с препаратами из трав, но прежде нужно получить разрешение лечащего врача. Народные целители рекомендуют принимать при злокачественных новообразованиях болиголов и чистотел.

Настойку болиголова начинают принимать с одной капли в день и в каждый последующий день увеличивают дозировку. По достижении 20 капель идет обратный отсчет.

На прогноз влияют несколько параметров:

  • Время и стадия обнаружения опухоли (на ранних стадиях она излечима в 50% случаев, на 3-4 стадиях лечение не эффективно).
  • Возраст (у людей пенсионного возраста процент ремиссий ниже).
  • Наличие у пациента ожирения, болезней связанных с обменом веществ и высокий показатель фермента лактата – отрицательный сигнал.

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Точные причины появления лимфосаркомы не выявлены. К провокаторам относят негативные факторы внешней среды, заражение некоторыми вирусами. В данный список входят:

  • радиационное воздействие. Ионизирующее облучение часто приводит к лимфосаркоме, лейкозу, раку щитовидки. Даже радиотерапия от иной онкологии способна привести к лимфосаркоме, как к побочному эффекту;
  • отравление токсическими веществами. Бензол, инсектициды, гербициды в больших количествах способны вызывать данное заболевание;
  • иммунодефицит. Наблюдается при наличии ВИЧ, перенесенной пересадки органов, как результат длительной медикаментозной терапии;
  • бактерия Хеликобактер пилори (Helicobacter pylori). При длительном наличии вызывает не только язвы, но и различные опухоли;
  • вирус Эпштейна-Барр. Особенно часто приводит к лимфосаркоме у больных СПИДом и хромосомными аномалиями.

Главным фактором риска являются генетические предрасположенности. Высок риск заболевания у людей, в чьих семьях лимфосаркома уже имела место быть, особенно неоднократно.

Лимфосаркома у детей особенно распространена при наличии синдрома Дауна (часто проявляется в 4-5 лет). Риск заболевания ежегодно возрастает у всех после 40 лет (пик приходится на 60 лет).

Стадии развития патологии

  1. Локальная стадия:поражение одной группы лимфатических узлов;
  2. Регионарная:две и больше групп узлов по одну сторону диафрагмы, иногда с включением одного соседнего органа;
  3. Генерализованная: узлы по обе стороны диафрагмы;
  4. Диссеминированная: поражены несколько органов и, зачастую, большое число групп узлов.

Саркома лимфоузлов состоит из патологических клеток и лимфоидной ткани, в связи с тем, что они видоизменены, недуг способен поражать любой орган, в том числе и костные структуры.

Рост злокачественных клеток может протекать в 6 гистологических типах. Помимо этого, опухоль структуры разная, она может быть как крупноклеточная, так и мелкоклеточная.

Лимфосаркома средостения развивается исключительно из перибронхиальных и медиастинальных узлов. Имеет вид дольчатой опухоли, которая в свою очередь состоит из прослойки соединительной ткани.

Такая опухоль может быть мягкая ил плотная, а также разного оттенка. Необходимо отметить, что данный патологический процесс редко прорастает в соседние органы и естественно также редко дает метастазы.

Лимфосаркома селезенки сопровождается увеличением пораженного органа. Патология носит вторичные признаки, поэтому у больного могут возникать болевые синдромы в области левого подреберья, повышается температура, а также ощущается тяжесть в подреберье. Лимфосаркома у детей с поражением селезёнки возникает редко.

Симптомы болезни зависят от типа заболевания, который определяется по виду роста аномальных клеток, и от стадии.

Чаще всего встречается диффузная лимфосаркома, характерным признаком которой является присутствие отдельно расположенных пластов, не образующих структурный элемент.

Очаги опухолевого процесса могут располагаться на разных участках соединительной ткани, их местоположение носит хаотичный характер. Эта форма заболевания имеет более агрессивный вид течения и плохой прогноз.

Реже встречается нодулярный вид опухоли. Эта форма заболевания имеет очаговое распространение.

Диффузная форма лимфосаркомы имеет такую классификацию лимфоидных опухолей по гистологическому типу, как:

  • лимфоцитарная;
  • пролимфоцитарная;
  • модулярная (фолликулярная лимфома);
  • иммунобластная;
  • лимфома Бёркитта;
  • лимфоплазмоцитарная;
  • лимфобластная.

Также лимфосаркомы можно разделить на крупноклеточные и мелкоклеточные в зависимости от их структуры.

1 стадия – опухоль в одном лимфоузле или группе лимфоузлов;

2 стадия (регионарная) – опухолевый процесс начинает развиваться в двух и более лимфоузлах, которые расположены на одной стороне диафрагмы;

3 (генерализованная) — в раковый процесс вовлекаются лимфоузлы, которые расположены по разные стороны диафрагмы, и один из органов, находящийся вне пораженной лимфоткани;

4 стадия (диссеминированная) – метастазы распространяются на селезенку и прочие органы.

А – характерных симптомов нет;

В – наблюдаются температура и потливость, может возникать сильное снижение веса.

Лимфосаркомы можно классифицировать по типу их роста. Так, выделяют следующие формы онкологического заболевания:

  1. Диффузную лимфосаркому: течение — злокачественное. Клетки новообразования имеют форму пластов, которые не формируют определенную структуру.
  2. Нодулярную лимфосаркому: характерно очаговое разрастание клеток.

Существуют 4 стадии лимфосаркомы:

  1. Первая, или локальная стадия. Характерно повреждение лимфатических узлов на одном их участке.
  2. Вторая, или регионарная стадия. Наблюдается поражение узлов минимум 2 зон, расположенных по одну сторону от дифрагмы. Часто наблюдается поражение органа, который расположен вне лимфоузла, то есть экстранодального.
  3. Третья, или генерализированная стадия. Заболевание распространяется на лимфоузлы, находящиеся по обе стороны диафрагмы, а также на селезенку и один экстранодальный орган.
  4. Четвертая, или диссеминированная стадия. Наблюдается поражение селезенки, других органов и лимфоузлов, независимо от места их расположения.

у мужчины воспалиись  лимфатические узлы

Выделяют 4 стадии развития болезни:

  1. Локальная. Опухолью поражается один лимфоузел или одна группа таковых в изолированной области. Также сюда может относиться характерная опухоль в органе без затрагивания лимфатического узла;
  2. Регионарная. Поражение узлов или экстранодальных органов происходит на одной стороне диафрагмы в двух и более зонах;
  3. Генерализованная. Поражены несколько лимфатических узлов по двум сторонам диафрагмы, охвачена селезенка и, иногда орган вне лимфатической ткани;
  4. Диссеминированная. Поражение происходит по принципу диффузии. Опухоли распространяются множественно в лимфоидные ткани, узлы, органы, включая отдаленные (скелет, костный мозг).

Посмотрите видео на эту тему

При диагностировании дополнительно указывают категорию:

  • А. Выраженных симптомов нет. Подтверждается только полным обследованием организма;
  • В. Сопровождается сильной потливостью, активным снижением веса, постоянным повышением температуры тела.

1 и 2 стадии чаще всего протекают практически бессимптомно, имеют хорошие предпосылки к излечению.

Лимфосаркома: симптомы В-клеточной первичной лимфосаркомы селезенки

Данному сосредоточению в большей степени подвержены молодые женщины. Длительное время опухоль не покидает пределов основного своего очага, который находится в передневерхнем средостении.

Такое проявление как интоксикация, не является характерным, причем даже при значительных размерах опухоли. В некоторых случаях этот вид лимфосаркомы проявляется в качестве сопутствующего синдрома сдавления, возникающего в верхней полой вене, что может выступать в качестве единственного симптома, указывающего на нее.

температура, недомогание, кашель. Отечность лица, одышка, венозное расширение в области грудной стенки – эти симптомы выявляются, как правило, при далеко зашедшем течении опухолевого процесса.

Данный вид лимфосаркомы может метастазировать к головному мозгу, плевре, почкам и надпочечникам, а также к иным органам, расположенным в области забрюшинного пространства.

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Значительно реже возникают метастазы в селезенке, костном мозге и в лимфоузлах. Для постановки диагноза в обязательном порядке необходима биопсия. Среди выраженных проявлений симптоматики часто встречается склероз (в т.ч. нодулярного типа).

Данный вид опухоли крайне распространен, при этом она располагает множеством клинических проявлений, что позволяет определить прогноз ее последующего развития.

Преимущественно симптоматика выражается в общей интоксикации, лимфоузлы увеличиваются. Локализованная опухоль преимущественно выделяется увеличением надключичных лимфоузлов.

Как правило, они становятся плотными, нередко образуя при этом конгломераты. За счет характерного для лимфосаркомы прорастания в окружающие ткани, образуется «вколоченная опухоль», характеризующаяся деревянистостью и неподвижностью плотности конгломерата, границы которого определить невозможно.

В некоторых случаях данная группа опухолей может дебютировать в качестве синдрома, проявляющегося в блокаде лимфооттока и сдавливания венозных стволов.

Также возможно прорастание опухоли в почки при сдавливании ею мочеточника, что приводит к развитию гидронефроза. Прорастание и сдавление нервных стволов нередко протекает при сильных болях.

Примечательно, что синдром сдавления наряду с имеющейся «вколоченной опухолью» — все это является свидетельством прогрессии, зашедшей слишком далеко, что, соответственно, определяет для нее плохие прогнозы.

Симптоматика этого типа заболевания характеризуется возникновением профузных (обильных) поносов, и, как следствие, быстрым истощением организма. Дополнительным симптомом может стать также асцит (или брюшная водянка, характеризующаяся, соответственно, скоплением в брюшной полости избытка жидкости).

На картинке видим образование в разрезе

Поражение кишечника опухолью характеризуется образованием в нем непроходимости, что определяет попадание в стационар больного на основании срочных показаний.

Что касается развития опухоли при ее расположении за пределами кишечника, то ее разрастание приводит, соответственно, к увеличению в объеме живота.

По итогам рассмотрения заболевания посредством опроса больных, определяется, что развитие опухоли не происходило без симптомов. Так, отмечаются малозаметные признаки, сопутствующие началу заболевания, проявляющиеся в форме неясных болей в животе, поносов (при чередовании с запорами), изменений аппетита.

Учитывая не слишком значительную выраженность проявлений, обращение к врачу по этой причине не производится, что и приводит к определению опухолевого образования в поздней стадии.

Что касается метастаз в локализованные в иных участках лимфоузлы, то в этом случае они не являются характерными. Отличительной особенностью лимфосаркомы рассматриваемых лимфоузлов является то, что она характеризуется высочайшим процентом излечения, которое достигается за счет полихимиотерапии, а также лучевой терапии.

Лимфосаркома этого типа характеризуется, главным образом, увеличением селезенки. Дополнительно среди симптомов можно выделить тяжесть в левом подреберье, боль в этой области, периодическое повышение температуры.

Также возможным становится формирование синдрома гиперспленизма. Длительное время метастазы в костный мозг могут отсутствовать. Для постановки данного диагноза необходима спленэктомия, обладающая одновременно не только диагностическим, но и лечебным действием.

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Предусматривается удаление селезенки в случае сохранения увеличенных ее размеров и отсутствия тенденции к излечению, после чего проводится полихимиотерапия, выступающая в качестве меры профилактики нейролейкемии.

Клиническая картина заболевания не отличается от иного типа опухолей, возникающих в рассматриваемой локализации. В частности клиника складывается из симптоматики очаговой (при центральных парезах и параличах) и симптоматики неврологической общемозговой (выражающейся в синдроме повышенного внутричерепного давления).

Локализация лимфосаркомы зачастую сосредотачивается в области больших полушарий, при этом она может быть солитарной (одиночной) или множественной. Диагностирование и лечение происходит исключительно в рамках условий спецучреждений.

Установка диагноза производится посредством стереотаксической биопсии мозга. При попытках удаления опухоли, диагноз в существенной степени отягощается.

Т-клеточная опухоль лимфоузлов менее распространена, в отличие от В-клеточной формы течения заболевания. Клиника и морфология данных групп существенным образом друг от друга неотличимы, хотя Т-клеточная лимфосаркома в опухолевой прогрессии развивается более стремительно, что определяет для нее и более ухудшенный прогноз.

Что касается лимфосаркомы кожи, то она является сама по себе формой редкой, а посему и менее изученной. Локализация опухоли сосредотачивается в глубинных слоях дермы, после чего происходит ее распространение практически вдоль области всей подкожной клетчатки.

Характеризуется опухоль плотностью образования и его неподвижностью. Пораженная кожа не подвергается изменениям в цвете. Участки биопсии приобретают незаживающие и достаточно глубокие язвы.

К общим проявлениям относятся высокая температура тела, быстрая утомляемость, постоянная слабость и чрезмерное потоотделение. На коже могут появляться кровоизлияния, шелушения.

В анализах крови отмечается явное снижение гемоглобина, тромбоцитов и повышение ретикулоцитов. Остальная симптоматика напрямую зависит от области, где болезнь локализуется.

Раковые клетки при лимфосаркоме в большинстве случаев начинают распространение с грудной клетки, носоглотки и брюшной полости. Также опухоли могут появиться в лимфоузлах любой части тела.

Костные, внутренние, мягкие ткани поражаются гораздо реже. В случае заражения головного мозга бывает сложно отличить от иных видов рака. Все виды имеют ряд сопутствующих симптомов.

Локализация Описание болезни
Средостение (грудная клетка) Характерны отечность шеи, увеличение грудины, чувство распирания, давления между легкими и в вилочковой железе, посинение кожи снаружи, расширение вен на груди. Пациенты страдают затруднениями дыхания, отдышкой. Появляются осиплость голоса, приступообразный кашель с болевыми ощущениями и кровяными выделениями. Опухоль при пальпации заметна между ребрами, в яремной ямке.

Распространяется на сами легкие, перикард. Метастазы прорастают  в надпочечники, почки, плевру и головной мозг.

Брюшная полость и забрюшинное пространство В первую очередь страдает желудок, нередко путают с язвой или раком желудка. Тяжесть после еды, тошнота до рвоты, увеличение окружности живота в размерах, острая боль, отдающая в спину, кровотечения в ЖКТ. При переходе к кишечнику увеличиваются газы, нарушаются дефекация и мочеиспускание, возникает перитонит. Поражение редко выходит за пределы ЖКТ.
Носоглотка Редко проявляет себя до поражения небных миндалин и горловых лимфоузлов. Трудности с глотанием, слухом, дыханием, синюшный цвет покровов, боль в горле сначала похожи на простуду. Со временем отекает язык, повышается отделение слюны, нарушается речь, появляется ощущение инородного тела у корня языка, тембр грубеет. Миндалины становятся бугристые.
Лимфоузлы периферии Сильнее всего отекают лимфоузлы над ключицами. Характерны выраженные припухлости, боли и подвижность узлов при пальпации. При прогрессировании в аналогичное состояние приходят все лимфоузлы организма. Ощущение общей слабости. Разрастается в костный мозг и селезенку.

Распространение в мозг сложно отличить от других видов опухолей. В больших полушариях повышается давление, случаются параличи и парез. Замечено частое сочетание лимфосаркомы мозга с ВИЧ-инфицированием.

Симптомы опухоли щитовидной железы аналогичны носоглотке, со сдвигом давящих ощущений вглубь гортани.

Лимфосаркома кости встречается гораздо реже. Ее отличают постоянные боли в костях, их повышенная ломкость, нарушения подвижности суставов. В районе позвоночника заметны опухлости, сдавливается спинной мозг, что ведет к нервным расстройствам.

На первых стадиях у заболевания нет специфических признаков. Часто первым признаком болезни является увеличение размеров периферических лимфоузлов, что присуще большинству воспалительных заболеваний.

Специфичностью этого вида лимфом считается поражение локтевых, затылочных, подбородочных областей. У других видов заболеваний новообразования развиваются в подмышечных, шейных, забрюшинных, паховых лимфоузлах.

Метастазирование опухоли

Распространение метастазов при лимфосаркоме происходит с током лимфы (лимфогенно) и крови (гематогенно). Рост очагов поражения по лимфе называется генерализацией. Этот процесс начинается уже с начальными стадиями заболевания.

Сначала метастазы проникают в региональные, а затем и отдаленные лимфоузлы. Далее заражение переходит к селезенке, легким, миндалинам, в костный мозг, печень.

Диагностика

  • Биохимический анализ крови (значимые показатели – аминотрансферазы, щелочные фосфатазы, общий белок, мочевина, креатинин).
  • Общий анализ крови (рост лейкоцитов).
  • Биопсия пораженных лимфоузлов и тканей с цитогенетическим анализом.
  • Компьютерная томография пораженных областей.
  • Миелография (выявляет изменения состава клеток костного мозга).
  • МРТ.
  • Рентгенография.

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Затем берется ткань (биопсия) из лимфатического узла или другого органа. Ткань обычно автоматически пересылается патологоанатому, где диагностика лимфосаркомы осуществляется с использованием новейших знаний, а иногда и сложных методов. Такая гистология является непременным условием дальнейшей терапии.

Когда диагноз злокачественной лимфомы подтвержден, проводятся так называемые опытные обследования, чтобы определить, насколько далеко распространилась опухоль в организме.

Как правило, это включает беседу с врачом и детальное физическое обследование, рентгенографию легких и верхнюю абдоминальную сонографию. Особенно при заболеваниях, при которых проводится сильная химиотерапия, часто проводится КТ костного мозга и других органов.

В некоторых случаях необходимы дополнительные обследования, такие как сцинтиграфия костей, пункция спинного мозга, эндоскопия желудка и кишечника или позитронно-эмиссионная томография.

Увеличение лимфатических узлов в области паха, подмышечных впадин или шеи является тревожным сигналом. При возникновении подобных признаков следует пройти медицинское обследование.

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

При подозрении на саркому, выявлении форма и стадии развития заболевания специалист назначает ряд диагностических мероприятий.

В первую очередь проводится лабораторное исследование крови с целью определения количества тромбоцитов, лейкоцитов, общего белка и других веществ.

Для определения типа новообразования назначается тонкоигольная биопсия с последующим проведением цитологического исследования. Это позволяет подтвердить злокачественность патологического процесса.

По теме

Одним из информативных методов диагностики является компьютерная томография. Методика позволяет оценить структуру тканей, определить размеры и локализацию новообразования.

С целью выявления мутированных клеток в костном мозге используется миелограмма. Также пациентам назначаются рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

Комплексная диагностика позволяет определить степень распространения патологического процесса, стадию его развития, форму и тип заболевания. На основе полученных результатов онколог устанавливает точный диагноз, определяет курс терапии.

Симптомы лимфосаркомы разные, лечение и прогноз также не одинаковый. Для того чтобы выявить недуг, в первую очередь проводится физикальный осмотр больного.

В постановке диагноза важную роль играют показатель анализа крови. Назначат:

  1. Биохимическое исследование.
  2. Общий анализ крови, при необходимости назначают и анализ мочи.
  3. Проводится онкомаркер, определение: ЛДГ или микроглобулин.
  4. Анализ крови на венерические заболевания.

При подозрении на лимфобластому, диагностика также включает в себя и инструментальные методы. Назначается ультразвуковое обследование больного. При помощи данного метода, можно быстро определить у ребенка и взрослого состояние периферических лимфоузлов, а также внимательно рассмотреть в каком состоянии находится брюшная полость.

Лимфоидную патологию можно выявить при помощи цитологического и гистологического обследования.

В обязательном порядке при таком течении болезни проводится аспирационная биопсия или эксцизионная.

Прежде всего, от самого больного требуется внимательность к необычным симптомам. Поводом для беспокойства должны послужить увеличенные лимфатические узлы шеи, подмышек, паха и надключичного участка.

Тревожными признаками является беспричинная потеря веса, повышенная температура в течение длительного времени, ночная потливость, сильный кожный зуд, отечность лица, одышка и диспептические расстройства.

Стоит учитывать, что увеличение лимфатических узлов может сопровождать инфекционные болезни. Поэтому, если лечение антибиотиками на протяжении нескольких недель не приводит к уменьшению лимфоаденопатии, то есть потребность в детальном обследовании.

Кроме общего анализа крови, в котором изредка могут обнаружить увеличение числа лейкоцитов, будут проводиться следующие исследования:

  • гистологический анализ ткани пораженного органа, полученный методом биопсии. Опухолевую ткань берут с помощью иглы или во время операции;
  • миелограмма, которая позволяет наличие атипичных клеток в костном мозге. Материал берут путем пункции или биопсии костного мозга;
  • спинномозговая пункция. Позволяет обнаружить патологические клетки в ликворе;
  • рентгенография органов грудной клетки. С ее помощью оценивают состояние лимфатических узлов средостения, тимуса, а также наличие жидкости в полости плевры;
  • компьютерная томография. Актуальна при опухолях полостей, области головы и шеи. На основании ее результатов оценивают состояние тканей и органов, окружающих опухоль;
  • магнитно-резонансная томография. Подходит для оценки статуса головного и спинного мозга;
  • ультразвуковое исследование предполагает изучение печени, селезенки и лимфатических узлов при лимфосаркоме.

Помимо этих исследований, возможен ряд цитогенетических, цитометрических, молекулярно-генетических методов. Это дает возможность определить прогноз болезни и выбрать соответствующую тактику лечения.

Диагностика лимфосаркомы начинается с мануального осмотра врачом. Физически устанавливается наличие опухших узлов, их количество, локализация, степень болезненности и размер.

Аналогично пальпируется области печени, кишечника, селезенки. ЛОР обследует носоглотку, оценивает состояние миндалин. Далее назначается ряд анализов на исследование показателей, характерных лимфосаркоме.

Диагностические мероприятия включают в себя:

  • анализы крови и мочи. Общеклинические и биохимические на сыворотке. Гемоглобин умеренно снижается. Эритроциты находятся значительно ниже нормального показателя.СОЭ, ретикулоциты, лимфоциты заметно повышены. Лейкоциты – немного выше обычного уровня. Проводятся тесты на онкомаркеры ЛДГ, микроглобулин, фосфатазу. Отмечается наличие бластных клеток;
  • анализы на ВИЧ, сифилис. Выявляется подверженность заболеваниям иммунитета, факторы риска;
  • УЗИ. С помощью ультразвука изучается состояние селезенки, печени, узлов периферии. Без данной диагностики особенно сложно выявить лимфобластомы паховые и лимфосаркому в брюшной полости;
  • рентген. Необходим для оценки состояния лимфоузлов средостения, показывает наличие жидкости в плевре;
  • КТ. Томография компьютерной техникой актуальна при обследовании шеи, головы, брюшины, полостных участков с опухолями. Помогает увидеть состояние органов, тканей вокруг зоны поражения;
  • МРТ. Магнитно-резонансную томографию подключают при подозрении на лимфосаркому с проникновением в головной и спинной мозг;
  • радиоизотопное сканирование скелета. Позволяет определить саркому на костях скелета;
  • биопсия. Берется из пораженной ткани, чтобы определить злокачественный или доброкачественный характер. Забор материала осуществляется иглой или скальпелем при операции;
  • пункция люмбальная. Демонстрирует состояние нервной системы за счет выявления раковых клеток в ликворе;
  • миелограмма. Оценка костного мозга на наличие метастазов, поскольку именно в данные ткани процесс распространяется с самой большой скоростью. Сочетается с биопсией и пункцией;
  • цитология и гистология. Еще один способ изучения пораженной ткани на характер опухоли, прогноз излечения. Проводится после биопсии на основе взятого материала. Часто служит окончательной основной для выбора тактики лечения;
  • другие методы. Для получения полной картины об организме дополнительно могут быть назначены кардиологическая, иммуногистохимическая диагностики, эндоскопия кишки и желудка. При подозрении на рак кожи осуществляют соскоб с поверхности тела.

Возможные осложнения

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

После лечения в течение нескольких лет возможны рецидивы заболевания. Повторное появление опухоли происходит у пациентов с агрессивными типами лимфосаркомы, при единичных опухолях большого размера или множественных новообразованиях.

Прогноз зависит и от того, через какое время возник рецидив: если в первый год после проведения терапии, то лечение может не помочь. Рецидив лимфосаркомы лечат так же, как и первичную опухоль.

Самыми частыми осложнениями лимфосаркомы считаются:

  • сильный рост лимфатических узлов, с сжатием окружающих структур. Вероятно перекрытие пищевода, трахеи, мочевыводящих и желчных путей, сдавливание вен и сосудов;
  • инфильтрация в окружающие органы. При проникновении в ЖКТ, лимфосаркома вызывает кровотечения, открытие язв и перфорацию;
  • нарушение процесса кроветворения с анемией тромбоцитопенией, нейтропенией;
  • болезни кожи (крапивница, дерматомиозит, эритема, дерматит);
  • повреждение головного и спинного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.

Осложнением лучевой терапии может быть возникновение онкологии в другом органе, а частое осложнение после химиотерапии – бесплодие.

Распространение метастаз лимфосаркомы протекает лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения раковых клеток по лимфатической системе называют генерализацией.

Начинается он уже на начальных стадиях болезни. Первоначально метастазы возникают в региональных и отдаленных лимфатических узлах. После заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань.

Лимфосаркома кожи, наоборот, изначально проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфоузлы.

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Чаще метастазированию подвержены печень, костный мозг, селезенка, легкие, кожа, миндалины. Метастазирование в отдаленные органы приводит к лейкемизации.

Отсутствие терапии даже на начальных стадиях развития заболевания может стать причиной возникновения определенных последствий и осложнений.

В первую очередь в результате увеличение лимфатических узлов сдавливаются окружающие ткани, что может спровоцировать перекрытие трахеи, желчных и мочевыводящих путей.

Саркома лимфатической системы часто приводит к возникновению кровотечений, появлению перфораций и язв на тканях желудка.

Также отмечается нарушение процесса кроветворения. У пациентов диагностируется анемия, нейтропения и тромбоцитопения. Развиваются заболевания кожного покрова, такие как дерматит, крапивница, эритрема.

Патологический процесс может затрагивать спинной и головной мозг, оказывать влияние на нервные окончания черепной коробки. Это приводит к парезам, параличам, нарушению работы мозга.

Отсутствие терапии становится причиной развития сердечной, почечной или печеночной недостаточности, нарушения метаболизма.

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Самыми опасными последствиями саркомы лимфатической системы становятся возникновение рака крови и летальный исход. Именно потому не следует затягивать с лечением.

Клиники

Лечением лимфосарком занимаются многие онкологические клиники России и зарубежья. Востребованы услуги заведений:

  • СМ-Клиника. Санкт-Петербург. Отделение онкологии хорошо оснащено, специалисты имеют большой опыт работы с подобными опухолями;
  • Экстрамед. Москва. Современные методы лечения и последующей реабилитации. Созданы условия для комфортного стационара;
  • Хадасса. Израиль. Крупный медицинский центр с достойным онкологическим отделением. Лечит все виды рака, предлагает разные формы стационара;
  • РНПЦ онкологии и медицинской радиологии. Минская область, агрогородок Лесной-2. Терапия всех видов раковых болезней по направлениям химии, облучения, хирургии;
  • Бад Триссль. Обераудорф. Немецкая онкологическая клиника, специализирующаяся на опухолях внутренних органов, лучевой терапии. Расположена в окружении альпийских гор, что уменьшает стресс и укрепляет иммунитет.

Совокупные траты определяются выбранным лечением, формой стационара, длительностью курсов. В среднем при дневном посещении один курс обходится в 40-60 тысяч рублей.

Профилактика

Так как причин развития саркомы лимфатической системы не установлено, специалисты не определили специальных профилактических мер. Пациентам рекомендовано руководствоваться общими правилами:

  1. Правильно питаться.
  2. Поддерживать иммунитет.
  3. Своевременно лечить инфекционные и воспалительные заболевания.
  4. Вести активных образ жизни.
  5. Исключить воздействие на организм опасных веществ. При работе на вредном производстве следует обязательно использовать средства индивидуальной защиты.
  6. Снизить уровень ультрафиолетовых лучей.
  7. Избегать стрессов, неврозов.
  8. Отказаться от таких вредных привычек, как курение и употребление спиртных напитков.

Также важно ежегодно проходить медицинские осмотры. При появлении неприятных симптомов необходимо сразу обратиться к специалисту. Только своевременная диагностика позволит повысить шансы на выздоровление.

Лимфосаркома – опасное заболевание, при котором происходит поражение лимфатической системы. Опасность патологии заключается в том, что даже после проведения терапии добиться продолжительной ремиссии невозможно.

Лечение позволяет исключить развития осложнений и облегчить состояние. После проведенной терапии важно регулярно посещать врача и соблюдать все его рекомендации.

Профилактические меры заболевания не разработаны и не выявлены. Механизм активации раковых клеток до конца не изучен. Рекомендации медиков весьма скромны:

  • вести здоровый образ жизни с минимумом вредных привычек,
  • внимательно относится к сигналам своего организма,
  • регулярно обследоваться,
  • избегать агрессивных химических и радиационных воздействий.

Половина успеха в борьбе с ней – своевременное обнаружение и начало терапии.

Специальной профилактики лимфосаркомы нет, но можно снизить риск возникновения болезни, соблюдая правила здорового питания, контролируя эмоциональное состояние.

Желательно избавиться от вредных привычек. Пациентам, которые трудятся на вредных предприятиях или живут в экологически неблагоприятных зонах, рекомендуется ежегодно проводить санаторно-профилактическое лечение.

Инвалидность

Лимфосаркома и лимфобластома: симптомы, лечение и прогноз

Лимфосаркома относится к онкологическим заболеваниям, поэтому при ее наличии предусмотрена инвалидность. Пожизненно группа назначается, если очаги множественные либо появились вторично, имеются метастазы, поражены отделы мозга, проведена ампутация органа или его части, процесс необратим либо активно затрагивает выработку лимфы и крови.

В 1 группу относят пациентов с тяжелой стадией, когда ему постоянно требуется уход и возможность работать отсутствует.

2 группа включает онкобольных со значительными нарушениями организма, но не требующих постоянного ухода. Разрешена работа в специальных условиях.

К 3 группе относят тех, кто вынужден перейти к сокращению трудовой недели, понижению квалификации. Чаще это пациенты с начальными обратимыми стадиями.

https://www.youtube.com/watch?v=fUWTzzrX9EI

Однозначного ответа по вопросам инвалидности при лимфосаркоме дать нельзя.

Adblock
detector